primär kutanes follikuläres Zentralzell-Lymphom
Einführung
Einführung in das primäre follikuläre Zentralzelllymphom der Haut Das primäre follikuläre Zentralzell-Lymphom der Haut (primäres follikuläres Zentralzell-Lymphom der Haut) setzt sich aus follikulären Zentralzellen zusammen, zu denen Zentralzellen (Follikel-Zentralzellen mit kleinem und großem Kern) und Zentralblastenzellen (Follikel-Zentralzellen mit großem Kern) gehören. mit offensichtlichen Nukleolen). Das follikuläre Zentralzelllymphom (FCCL) umfasst alle follikulären und diffusen Lymphome, die aus Keimzentrumszellen stammen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: häufiger bei männlichen Senioren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: ältere Sarkoidose
Erreger
Primäres follikuläres Zentralzelllymphom der Haut
Die Ätiologie ist noch unklar: Tumorinfiltrierende Zellen sind hauptsächlich im oberflächlichen Teil der retikulären Schicht verteilt, sogar bis in das tiefe und subkutane Gewebe. Die Vorrichtung ist von einer schuppigen und agglomerierten Infiltration umgeben, 10% der Läsionen sind follikulär und die meisten von ihnen sind im späten Stadium diffus, was häufig ein gemischter Typ ist. Die Zusammensetzung der infiltrierenden Zellen ist unterschiedlich, auch wenn die Anzahl der verschiedenen Zellbestandteile bei verschiedenen Proben desselben Patienten unterschiedlich ist. Unabhängig vom Zelltyp sind Zellen, die sich zu Plasmazellen differenzieren, häufig. In der Vergangenheit galt Haut-FCCL als sekundär zu FCCL oder anderen extranodalen Organen, und die Prognose war schlecht. Es ist erwiesenermaßen primär für die Haut. Das primäre Haut-FCCL ist nur teilweise expandiert und der lokale Behandlungseffekt ist ebenfalls gut.
Verhütung
Vorbeugung von primären Hautfollikel-Zell-Lymphomen
Prävention:
Da die Ursache von Lymphompatienten noch nicht geklärt ist, ist die Präventionsmethode nichts anderes als:
1 zur Minimierung der Infektion und Vermeidung der Exposition gegenüber Strahlung und anderen schädlichen Substanzen, insbesondere Arzneimitteln, die die Immunfunktion hemmen;
2 Angemessene Bewegung, Steigerung der körperlichen Fitness und Verbesserung Ihrer Krankheitsresistenz.
Hauptsächlich zur Vorbeugung verschiedener Faktoren, die zu malignen Lymphomen führen können. Es wird derzeit angenommen, dass der Verlust der normalen Immunüberwachungsfunktion, die tumorigene Wirkung von Immunsuppressiva, die Aktivität latenter Viren und die langfristige Anwendung bestimmter physikalischer (wie Strahlung), chemischer (wie Antiepileptika, Nebennierenrindenhormon) Substanzen, Führt zur Proliferation des lymphatischen Netzwerks und schließlich zum malignen Lymphom. Achten Sie daher auf persönliche Hygiene und Umwelthygiene, vermeiden Sie Drogenmissbrauch und achten Sie auf persönlichen Schutz, wenn Sie in einer schädlichen Umgebung arbeiten.
Komplikation
Komplikationen des primären follikulären Zentralzelllymphoms der Haut Komplikationen, ältere Sarkoidose
Die Krankheit kann zur Übertragung des umgebenden lymphatischen Gewebes führen und Atembeschwerden verursachen, eine späte Metastasierung an andere Stellen kann zu entsprechenden Komplikationen führen, wie Metastasierung des Magen-Darm-Trakts, Bauchschmerzen, Magen-Darm-Geschwüre, Blutungen, Verstopfung usw. Aufgrund von Kopfschmerzen, Sehstörungen, Sprachbarrieren usw., Knochenverletzungen durch Frakturen usw. ist zu beachten, dass der Stuhl des Patienten charakteristisch ist und die Knochengelenke Schmerzen und abnormale Bewegungen aufweisen.
Symptom
Symptome des primären Hautfollikel-Zentralzell- Lymphoms Häufige Symptome Papulöses Knötchen-Erythem ...
Die Krankheit ist häufiger bei älteren Männern, Hautknötchen, Plaques treten im Rumpf, insbesondere im Rücken, gefolgt von der Kopfhaut, meist einfach oder mehrfach verstreut, Durchmesser 2,5 ~ 15 cm, glatte Oberfläche, papillär, selten ab Bei schnell wachsenden Hauttumoren können bei einigen Patienten Monate oder 20 Jahre zuvor Risse und Brüche auftreten, die typischerweise von kleinen Papeln, leicht infiltrierenden Plaques und / oder grafischen Erythemen umgeben sind Die kleinen Papeln, Knötchen und / oder milden infiltrierenden Plaques bleiben nur einige Monate erhalten.
Läsionen sind nicht schuppende einzelne oder gruppierte Papeln, Plaques und / oder Tumore, die von Erythemen umgeben sind. In den meisten Fällen sind die Läsionen auf eine bestimmte Stelle beschränkt. Ungefähr 2/3 der Fälle treten im Rumpf auf. Ein Fünftel der Fälle ereignete sich im Kopf- und Nackenbereich, die Erkrankung ist mehr als doppelt so häufig wie bei Frauen, die Zahl der Verletzungen ist in wenigen Jahren ohne Behandlung gestiegen, die Zahl der von der Haut betroffenen ist jedoch selten, und Kopf und Rumpf sind gut prognostiziert. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach der Behandlung beträgt 100%.
Untersuchen
Untersuchung des primären follikulären Zentralzelllymphoms der Haut
Histopathologie: knotige oder diffuse Infiltration in der Dermis, gekennzeichnet durch invasive Epidermis, frühzeitige Schädigung der zentralen Zellen, geringe Anzahl zentraler Mutterzellen und reaktive T-Zellen gemischt mit fortschreitender Erkrankung, Zunahme der Tumor-B-Zellen, Die Anzahl hat zugenommen.
Die histologische Klassifikation von FCCL nach der neuen Arbeitsklassifikation umfasst: follikuläre kleine aufgespaltene Zellen, follikuläre gemischte Zellen und follikuläre große Zellen Die infiltrierenden Zellen dieses Tumors befinden sich hauptsächlich im oberflächlichen Teil oder sogar im tiefen Teil der dermalen Netzwerkschicht. Und subkutanes Gewebe, gleichmßig oder in einer kontinuierlichen bandartigen Verteilung, getrennt von der Epidermis durch eine zellfreie Infiltrationszone, früh entlang der Blutgefäße und / oder der Gliedmaßen, schuppige, agglomerierte Infiltration, 10% Läsionen, die follikulär sind Im späten Stadium ist es meist diffus, es gibt zwei Typen (gemischter Typ), die Bestandteile infiltrierender Zellen sind unterschiedlich, aber unabhängig vom Zelltyp sind einige Zellen, die sich in Plasmazellen unterscheiden, gemeinsam und oft auf ein einziges Licht beschränkt. Die Klonierung der Kette stellt in einigen Fällen den Übergang zwischen Plasmazellen und Tumorzellen dar. Es ist offensichtlich, dass die Aggregation großer lymphoider Zellen in der typischen neoplastischen Follikelstruktur, die im FCCL des Lymphknotens häufig vorkommt, nicht zu sehen ist. Die Grenze ist unklar und die umgebenden kleinen Lymphozyten sind unregelmäßig verteilt. Gemäß der neuen Arbeitsklassifizierung und dem Zeitpunkt der Schädigung kann das Gewebe im frühen Stadium ein kleines rotes Zell-Lymphom (SCC) aufweisen, das jedoch häufig vorkommt Kleine geteilte Zelle Großzelliges gemischtes Lymphom (MC): Obwohl bei fortgeschrittenen und sogar bei alten Tumoren ein offensichtliches MC-Lymphom erkennbar ist, zeigt es häufig ein großzelliges Lymphom (LC) Zellen, Plasmazellen und Makrophagen, etwa 10% der Läsionen, sind in den vollständig entwickelten reaktiven lymphoiden Follikeln und / oder Strukturen des Keimzentrums (immunmarkierte polyklonale B-Zellen) und immunmarkierten Tumoren zu sehen Zusätzlich zur Expression von Ganz-B-Zell-Antigenen (CD19, C1320 und CD22) und HLA-DR zeigen Zellen häufig einen Umsatz der schweren Immunglobulinkette, einen Verlust von IgD und IRC oder IRA.
Immunopathologie: Tumor-B-Zell-Marker CD19, CD20, CD22, CD79, einzelne Immunglobulin-Produkte können auf der Zelloberfläche gefunden werden, dh Kappa- oder Lambda-Leichtkette, während beide positive Tumor-Immunglobulin-Marker sind Negative Färbung, Hautfollikel-Zentralzell-Lymphom exprimiert nicht CD5 oder CD10, verglichen mit Lymphknoten-Follikel-Zentralzell-Lymphom, primäres Hautfollikel-Zentrum exprimiert normalerweise nicht bcl-2-Protein, Immunglobulin wird in den meisten Fällen gesehen Protein-Gen-Klonierungsumlagerungen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des primären follikulären Zentralzelllymphoms der Haut
Diagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1 primärer kutaner Immunzelltumor: Tumor tritt hauptsächlich in der Extremität auf, Tumorzellen sind hauptsächlich plasmazellähnliche Lymphozyten, häufige PAS-positive Einschlüsse, Immunglobulin befindet sich im Zytoplasma.
2 Immunisierung von kleinen Lymphozyten- und Mantelzelllymphomen.
3 Hautlymphom: Die Identifizierung des primären Haut-FCCL ist sehr schwierig, die in der bisherigen Literatur aufgeführten Identifikationspunkte beruhen meist auf der systemischen Beteiligung des ersten Hautausschlags nach 5 Jahren als guter, maligner Unterschied, es ist bekannt, dass diese nicht absolut zuverlässig sind Selbst wenn die Bestimmung von SIg (Hautlymphom zeigte polyklonale B-Zell-Komponente, FCCL-Expression einer einzelnen leichten Kette oder Verlust von messbarem SIg) für die Identifizierung hilfreich ist, ist es manchmal schwierig, das Vorhandensein von schwach gefärbtem SIg in der Haut zu erklären. Darüber hinaus ist beim sogenannten großzelligen Lymphom eine fokale Single-Type-SIg-Färbung und -Deletion von SIg zu erkennen, wobei die Genumlagerung für die Identifizierung der beiden zuverlässiger ist, die klonale B-Zell-Komponente aber auch im Hautlymphom nachgewiesen werden kann Klinische und umfassende Unterschiede werden identifiziert.
