rezidivierende Polychondritis
Einführung
Einführung in die wiederkehrende Polychondritis Rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Erkrankung, die mehrere Systeme und Systeme betrifft. Sie weist progressive entzündliche destruktive Läsionen mit Rezidiv und Remission auf, an denen Knorpel und andere systemische Bindegewebe wie Ohr, Nase, Augen, Gelenk, Atemwege und Herz-Kreislauf-System beteiligt sind. Warte Jaksch-Wartenhorst, 1923: Beschreibt erstmals die klinischen Manifestationen dieser Krankheit und nennt sie Polychondropathie. 1960 analysierte Pearson 12 Patienten und nannte sie wiederkehrende Polychondritis. Die Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar, aber es gibt immer mehr Hinweise darauf, dass an der Krankheit Autoimmunmechanismen beteiligt sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Papillenödem-Retinitis
Erreger
Rezidivierende Polychondritis
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie ist unklar, aber systemische Faktoren werden vom Krankheitsort vermutet und gehen häufig mit systemischen Erkrankungen einher.
(zwei) Pathogenese
Es gehört zu Erkrankungen des Immunsystems und die spezifische Pathogenese ist noch unklar.
Verhütung
Rezidivierende Prävention von Polychondritis
Diese Krankheit ist eine Immunerkrankung, und es sollte darauf geachtet werden, die Immunität zu stärken.
Komplikation
Rezidivierende Polychondritis-Komplikation Komplikationen Papillenödem Retinitis
Die Augen zeigten Retinitis, extraokulare Muskelparalyse, Papillenödem und dergleichen.
Symptom
Rezidivierende Multi-Chondritis-Symptome Häufige Symptome Sklerale äußere Entzündung Ohrenschmerzen Sattelnasenleitungs-Taubheit 2. Knorpelschmerz Zuckende Proteinurie Eustachische Röhrenblockade
1. Augenleistung: Die häufigsten Augenläsionen sind Skleritis oder sklerale Entzündung, aber auch Uveitis anterior, Retinitis, extraokulare Muskelparalyse, Optikusneuritis, Konjunktivitis, Keratitis und Exophthalmus können auftreten. .
(1) Skleritis: Die Inzidenz von Skleritis bei RP-Patienten beträgt 14%, und die Inzidenz von RP bei Patienten mit Skleritis beträgt 0,96% bis 2,06%. Skleritis kann diffuse, knotige, nekrotisierende vordere Skleritis und hintere Skleritis sein, die häufig mit anderen aktiven Läsionen wie Nasenchondritis und Arthritis verbunden sind. Skleritis ist meist wiederkehrend und geht mit Uveitis anterior und marginaler ulzerativer Keratitis einher.
(2) Sklerale äußere Entzündung: Sklerale äußere Entzündung ist eine häufige Manifestation von RP. Nach Angaben von Foster et al. Liegt die Inzidenz von skleralen Entzündungen bei RP-Patienten bei 39%. Diese können einfach oder knotig, monokular oder binokular sein und können leicht rezidivieren.
(3) Keratitis: ist eine häufige Augenmanifestation im Zusammenhang mit RP-Skleritis.
(4) Nicht-granulomatöse Uveitis anterior: eine weitere häufige Augenmanifestation im Zusammenhang mit RP-Skleritis.
2. Nicht-Augen-Manifestationen: Aurikuläre Chondritis stellt die häufigste Manifestation von RP dar. Etwa 88,6% der Patienten leiden an einer Entzündung des äußeren Ohrknorpels, die plötzliche oder starke Schmerzen in den unilateralen oder bilateralen Ohrmuscheln mit Rötung und Schwellung verursachen kann. Langfristig wiederholte Entzündungen können zu einer Resorption des Knorpels führen, wodurch die Form des Ohrs locker, weich und schlaff wird. Ungefähr 50% der Patienten betreffen das Mittelohr und das Innenohr, was zu Hörverlust, vestibulärer Dysfunktion, Obstruktion der Eustachischen Röhre, äußerer Gehörgangstenose und leitender Taubheit führt. Nasenknorpelentzündung tritt bei 50% der Patienten auf und kann weiterentwickelt werden, um Sattelnasendeformitäten zu bilden. Larynxbronchitis tritt bei 50% der Patienten auf, und schwere Larynxläsionen können Heiserkeit, tödlichen Atemwegsverfall oder Erstickung verursachen, wobei 10% der Patienten sterben. Die weitere Entwicklung einer Bronchialentzündung kann Lungenentzündung und Atemversagen verursachen. 50% bis 80% der Patienten können Gelenkläsionen entwickeln, die nicht erosiv, nicht verformbar und RF-negativ sind. Monoarthritis oder polyartikuläre Entzündung sind am häufigsten betroffen. 25% der Patienten haben eine kardiovaskuläre Manifestation einer makrovaskulären Entzündung. Aortenentzündungskrankheit mit Funktionsstörungen, die durch thorakales und abdominales Aortenaneurysma, Aorteninsuffizienz und Blutrückfluss sowie durch Aortenwurzelbeteiligung und Läsionen in der Nähe des Herzleitungssystems verursacht werden, EKG-Anomalien.
Klinische Manifestationen kleiner und mittlerer Gefäßentzündungen, einschließlich Hautläsionen, Nieren- und Nervensystemstörungen. Zu den Hautläsionen zählen Urticaria purpura, knotiges Erythem, retikuläre Leukoplakie, Angioödem und wandernde Thrombophlebitis. Nierenläsionen können fokal proliferative Glomerulonephritis aufweisen, die vom Halbmond gebildet wird und Proteinurie oder mikroskopische Hämaturie und IgA-Nephropathie verursacht. Erkrankungen des Nervensystems umfassen Schädigungen der Hirnnerven von II, VI, VII und VIII sowie Krämpfe, Hemiplegie, Ataxie und sensorisch-motorische Neuropathie. Gelegentlich gibt es Fieber, orale Läsionen und Geschwüre im Genitalbereich.
Untersuchen
Rezidivierende Polychondritis
1. Routineuntersuchung des Blutes: Positive Pigment- oder hypochrome Anämie, erhöhte Leukozyten, Eosinophilie, erhöhte DR (ESR) und Proteinurie.
2. Pathologische Untersuchung: Unter dem Lichtmikroskop gehören zu den Knorpelveränderungen das Verschwinden der Matrixfärbung, bei der hauptsächlich die Neutrophilen und Lymphozyten infiltriert werden und schließlich die normale Gewebestruktur zerstört wird, gefolgt von einer Fibrose. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten abnormale Veränderungen in der Oberflächenschicht von Chondrozyten und elastischen Fasern. Röntgenuntersuchung: Bei CT-Untersuchungen und Lungenfunktionstests kann eine schwere Trachealstenose und eine leichte Atemwegsobstruktion festgestellt werden.
Diagnose
Rezidivierende Multi-Chondritis-Diagnose
Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.
