Angeborene Fehlbildungen des Schädels
Einführung
Einführung in angeborene Fehlbildungen des Gehirns Der Schädelspalt tritt in der Mittellinie des Schädels auf und sowohl der Schädel als auch die Schädelbasis können auftreten. Häufiger im Hinterkopfbereich, auch oben auf der Stirn zu sehen: Der Schädelboden kann sich vom Nasenboden, der Nasenhöhle, der Nasen-Rachen-Höhle oder den Augenlidern ausbeulen. Einzelfälle können sich zur Seite wölben. Rezessiver Schädelspalt, außen keine Masse. Die zystische Lippenspalte kann in eine Meningozele oder eine Meningokokkenwölbung unterteilt werden, die Gewebe oder teilweise erweiterte Ventrikel enthält. In diesem Fall ist der Schädel oft ein kleiner Kopf und die Masse ist besonders groß. Die Basis der Masse ist groß oder klein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hydrozephalus, geistige Behinderung
Erreger
Die Ursache für angeborene Fehlbildungen des Gehirns
Die Ursachen für durchdringende Fehlbildungen des Gehirns sind vielfältig und lassen sich grob in zwei Kategorien einteilen: angeboren und erworben. Naef (1958) schlug die Ätiologie und Variabilität dieser Krankheit vor.
(1 ) Angeborene durchdringende Fehlbildung des Gehirns
Es wird allgemein angenommen, dass eine angeborene Sputumperforationsfehlbildung mit einer Dysplasie im Embryonalstadium oder einer maternalen dystrophischen Störung zusammenhängt und möglicherweise auch mit genetischen Faktoren zusammenhängt.Familiale Zerebralperforationsfehlbildung wurde berichtet.Im Jahr 1983 berichtete Berg eine Gruppe von 5 Fällen familiärer Zerebralperforationsfehlbildung. 1986 berichtete Zonana, dass 6 der 2 Familien Hemiparese bei Säuglingen hatten und 5 von ihnen angeborene Fehlbildungen der Gehirnperforation hatten.
(2) Erworbene Fehlbildung durch Gehirnpenetration
Die erworbene durch das Gehirn dringende Fehlbildung wird durch die Zerstörung des Gehirngewebes verursacht, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird, einschließlich Geburtsverletzung, Schädel-Hirn-Trauma (insbesondere Schädel-Hirn-Verletzungen), intrakranielles Hämatom, intrakranielle Entzündung, Asphyxie, Gehirnoperation, Gehirninfarkt usw. Verschiedene Erkrankungen, die zu zerebralen Gefäßstörungen führen. Darüber hinaus können auch Durchblutungsstörungen der zerebrospinalen Flüssigkeit, Ventrikelpunktion, Hydrozephalus, intrakranielle gutartige Zysten, die spontan in die Ventrikel eindringen, und degenerative Erkrankungen des Gehirns die Ursache sein.
Verhütung
Verhinderung angeborener Fehlbildungen des Schädels
Die Krankheit ist eine angeborene Fehlbildung, und eine vorgeburtliche Diagnose sollte erfolgen.
Komplikation
Angeborene kraniale Missbildungskomplikationen Komplikationen, Hydrozephalus, geistige Behinderung
1. Gehirnspaltloch-Gehirn: Es ist ein wahrer Defekt in der Gehirnentwicklung, gekennzeichnet durch ektopische graue Substanz, multiple Gyrus cerebellaris und Fibrose, in der Regel bilateral. Die Symmetrie ist mit dem Ventrikel verbunden und kann auch mit dem Subarachnoidalraum kommunizieren, und die Wand der Kapsel ist die Ependym-Membran. Die die Fehlbildung durchdringende Wand des Gehirns ist Bindegewebe, manchmal begleitet von einer Lymphozyteninfiltration. Dies wird die beiden unterscheiden.
2, gutartige Gehirnzyste: das sogenannte Pseudo-Gehirn durchdringende Missbildung. Ungefähr 0,4 bis 1% der intrakraniellen raumgreifenden Läsionen sind eine Art einzelner oder multipler Gehirnhöhlen, die nicht mit den Ventrikeln kommunizieren. Ein klarer, glatter Film umhüllt die farblose, klare Flüssigkeit. Die Ursache kann durch eine Schädigung der Hirngefäße während der Produktion verursacht werden und liegt meist im Verteilungsbereich der mittleren Hirnarterie. Die beiden können mittels CT identifiziert werden.
Symptom
Symptome angeborener Fehlbildungen des Gehirns Häufige Symptome Kraniofaziale Fehlbildung Periodische Schläfrigkeit Starke Essstörung Hirnberufsläsion Intrakranielle Hochdruckschiefkopffehlbildung Zerebrovaskuläre arteriovenöse Fehlbildung Zysten Perforationsfehlbildung Spannung
Durchdringende Fehlbildungen des Gehirns unterscheiden sich aufgrund ihrer unterschiedlichen Ursachen und Symptome. Die klinischen Manifestationen hängen hauptsächlich von der Größe, Lage und Spannung der Zyste ab. Aufgrund seiner abwechslungsreichen Leistung und geringen Inzidenz ist es klinisch schwer zu verstehen. Ramery (1977) wies darauf hin, dass diese Krankheit eine chronische Hirnkompression, eine Vergrößerung des Ventrikelsystems und eine sekundäre intrakranielle Hypertonie verursachen kann. Barret (1965) glaubt, dass die Krankheit durch angeborene Hemiplegie, partielle Hemiplegie der kontralateralen sakralen Hemiplegie, einseitig sichtbare Lichtdurchlässigkeit am Schädel und eine niedrige Spannung auf einer Seite des EEG gekennzeichnet ist. Hirngewebedefekte, Hirnatrophie, Thrombose und Hirngewebenekrose können eine signifikante Hemiplegie verursachen. Positive Anzeichen für Lichttransmission und niedrige Spannung des unilateralen EEG sind sekundär zur kortikalen Atrophie und zur Akkumulation von Liquor cerebrospinalis. Die Ausdünnung der inneren Platte der lokalen Schädelwölbung kann durch die sich auf den Sack ausbreitende Pulsation des Plexus choroideus verursacht werden.
Untersuchen
Untersuchung angeborener Fehlbildungen des Gehirns
Aufgrund der Erscheinungseigenschaften der prall gefüllten Masse und der kombinierten neurologischen Untersuchung ist es nicht schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen. An der Basis der Masse kann manchmal der Schädeldefekt berührt werden, einschließlich des Lichttransmissionstests, um zu wissen, ob das Gehirngewebe enthalten ist. Eine flache Scheibe des Schädels kann den Ort und das Ausmaß des Knochendefekts bestimmen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von angeborenen Fehlbildungen des Gehirns
Differentialdiagnose
(A) Angeborener Hydrocephalus hydrocephalus wird hauptsächlich durch einen starken Anstieg des Hydrocephalus im Gehirn verursacht. Die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich die rasche Zunahme des Schädels, die Trennung der Schädelnaht, die Vergrößerung der Kardia und der positive Test des Kopflichts.Je nach Länge der Krankheit gibt es unterschiedliche Grade der geistigen Behinderung und andere Anzeichen des Nervensystems.
(B) Schädelstenose aufgrund vorzeitigen Verschlusses der Schädelnaht, kann in Erbkrankheiten unterteilt werden, kann auch die Krankheit verbreiten. Klinische Manifestationen eines kleinen Schädelumfangs, die Bildung scharfer Schädelmissbildungen, erhöhten häufig den Hirndruck und die geistige Behinderung.
(3) In das Gehirn eindringende Missbildungsläsionen weisen eine oder mehrere undichte kopfartige Hohlräume in der Gehirnhälfte auf, die mit dem Ventrikel oder dem Subarachnoidalraum kommunizieren können. Symptome sind offensichtliche psychische Störungen und andere Symptome des Nervensystems.
(4) Die grobe Deformität ist eine seltene Erkrankung mit einem großen Kopf und einem großen Gehirn (teilweise verursacht durch die Proliferation von Gliazellen). Die Intelligenz kann niedrig, normal oder abnormal sein.
(5) Das primäre Geschlecht der Mikrozephalie wird durch eine autosomal rezessive Vererbung verursacht, und das sekundäre Geschlecht wird durch eine Virusinfektion der schwangeren Frau oder aus anderen Gründen verursacht. Ersteres geht oft mit mittelschwerer und schwerer geistiger Behinderung einher, und das Intelligenzniveau des letzteren hängt von der Ursache und der Größe des Kopfes ab.
(6) Deformitäten des Gehirngyrus umfassen keine Gehirnrückführung, großen oder kleinen Gehirngyrus sowie offensichtliche geistige und emotionale Störungen.
