Hufeisenniere
Einführung
Einführung in die Hufeisenniere Hufeisenförmige Nieren sind die häufigste Form von verschmolzener Nierenfehlbildung, und die unteren Pole der beiden Nieren werden durch einen erheblichen Isthmus oder fibrösen Isthmus verursacht, der die Mittellinie durchquert. Diese Krankheit wurde zuerst von Decarpi bei der Autopsie im Jahre 1521 entdeckt. Botallo (1564) gab eine umfassende Beschreibung und illustrierte sie, und Morgagni (1820) berichtete über den ersten Fall einer Hufeisenniere mit Komplikationen. Die Inzidenz von hufeisenförmigen Nieren ist sehr gering, und jedes 400. Neugeborene ist größtenteils männlich. Die Inzidenzrate in der Normalbevölkerung liegt bei etwa 0,5%, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 2: 1, klinisch gesehen für jedes Alter, jedoch häufiger bei Kindern bei Autopsien. Vor allem aufgrund der angeborenen Anomalien hufeisenförmiger Nierenpatienten mit anderen Systemen, von denen einige zum frühen Tod neigen, und der Hinweise auf eine familiäre Vererbung hufeisenförmiger Nieren ist unzureichend. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: häufiger bei Neugeborenen oder Babys Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Down-Syndrom bei Kindern Hypospadie Blasen-Reflux
Erreger
Hufeisennierenerkrankung
Dysplasie (30%):
Nach 4 bis 6 Wochen Embryonalentwicklung sind die hinteren Nierengewebe dicht beieinander, wobei viele Einflussfaktoren zur Verschmelzung der unteren Pole führen können. Eine leichte Veränderung der Nabelschnurarterie oder der Arteria brachialis kann zu einer Veränderung der Bewegungsrichtung der Niere führen, was zur Verschmelzung der beiden Nieren führt. Unabhängig von ihrem Entstehungsmechanismus tritt die Nierenfusion immer vor der Rotation auf, sodass Nieren und Harnleiter häufig nach vorne weisen.
Pathogenese
Bei mehr als 95% der Patienten ist die Niere im unteren Pol verwachsen, bei einigen Patienten liegt eine Fusion im oberen Pol vor. Der meist zusammenhängende Isthmus besteht aus einem Nierenparenchym mit Blutversorgung und gelegentlich verbinden nur wenige Faserstrukturen die beiden Nieren. Meist in Höhe von Taille 3 oder Taille 4, manchmal sogar hinter der Blase in der Beckenhöhle. Wie bereits erwähnt, ist die Richtung des Nierenbeckens aufgrund der schlechten Nierenrotation nach vorne gerichtet, aber die Anzahl ist im Allgemeinen normal. Die Blutversorgung ist sehr unterschiedlich, und der untere Teil und das angrenzende Nierengewebe können Äste vom Hauptstamm der Nierenarterie aufnehmen, oder es kann eine separate Blutgefäßversorgung vorhanden sein.
Verhütung
Prävention von Hufeisennieren
Da hufeisenförmige Nierenpatienten in anderen Systemen mit angeborenen Anomalien kompliziert sind, sind einige von ihnen anfällig für einen frühen Tod. Für die familiäre Vererbung von hufeisenförmigen Nieren gibt es nur unzureichende Hinweise. Auch wenn keine Symptome vorliegen, werden sie häufig durch andere angeborene Anomalien erschwert. Daher werden regelmäßig vorgeburtliche Untersuchungen durchgeführt, um diese zu verhindern. Perinatale Ultraschalluntersuchungen können Anomalien vor der Geburt erkennen, und ihre bildgebenden Befunde sind sehr einfach zu diagnostizieren, frühzeitig zu erkennen und frühzeitig zu diagnostizieren und frühzeitig zu behandeln.
Komplikation
Komplikationen der Hufeisenniere Komplikationen bei Kindern mit Down-Syndrom, Hypospadie, vesikoureteralem Reflux
1. Hufeisenförmige Nieren sind häufig mit anderen angeborenen Anomalien assoziiert, auch ohne Symptome. Boatman und Mitarbeiter zählten 96 Patienten mit Hufeisennieren, von denen etwa ein Drittel mindestens eine andere Systemanomalie aufwies.
2, haben viele Neugeborene und etwas längere Patienten eine Vielzahl von angeborenen Anomalien. Die Ergebnisse der Autopsie zeigten, dass Anomalien in anderen Systemen hauptsächlich bei Neugeborenen oder Säuglingen auftraten. Die Hauptanomalien umfassten das Skelettsystem, das Herz-Kreislauf-System, das Zentralnervensystem usw. Anorektale Anomalien waren ebenfalls häufig.
3, etwa 20% der Kinder haben Trisomyv18-Syndrom, 60% der Frauen mit Turner-Syndrom, doppelter Gebärmutter oder vaginalem Mediastinum, 40% der männlichen Patienten Hypospadie oder Hodeninsuffizienz.
4, mehr als die Hälfte der Patienten mit vesikoureteralem Reflux.
Symptom
Hufeisenförmige Nierenbeschwerden Häufige Beschwerden Durchfall im Urin Hämaturie Diffuse Rückenschmerzen Verstopfung Puririe Rückenschmerzen Unterleibsmasse
Patienten können asymptomatisch sein, falsch diagnostiziert werden als Abdominaltumoren, Blinddarmentzündung, Pankreatitis, Zwölffingerdarmgeschwüre usw. oder aufgrund von Komplikationen. Es gibt klinische Manifestationen, die in drei Arten von Symptomen unterteilt werden können:
Einer ist Schmerzen im unteren Rücken oder Nabel, der untere Bauch ist Klumpen, der andere ist Magen-Darm-Erkrankungen wie Blähungen, Verstopfung usw. Der dritte Typ ist Harnwege, kombiniert mit Symptomen wie Infektion, stehendem Wasser, Steinen usw. Pyurie, Hämaturie und andere Symptome.
Da der Harnleiter in der oberen Position des Nierenbeckens offen ist und das Nierenbecken durch die Nierenfusion eingeschränkt wird, kann er sich nicht normal drehen. Der Harnleiter bewegt sich vorwärts, wenn er über den Fusionsbereich läuft, was in 80% der Fälle zu einem schlechten Harnfluss usw. führt und leicht zu einer Hydronephrose führt Infektion und Steine.
Zusätzlich zu möglichen Bauchmassen weisen hufeisenförmige Nieren häufig keine besonderen Symptome auf, und die klinischen Manifestationen sind nicht spezifisch. In der Ultraschall- oder Sekretions-Urographie sind gelegentlich viele Anomalien zu finden. Perinatale Ultraschalluntersuchungen können Anomalien vor der Geburt erkennen, und die bildgebenden Befunde sind sehr einfach zu diagnostizieren.
Untersuchen
Hufeisennierenuntersuchung
Kontrast : Die Ausscheidungsurographie zeigte, dass das Nierenbecken und das Nierenbecken auf beiden Seiten niedrig und die beiden Nieren sehr nahe an der Wirbelsäule waren, weshalb die Verlängerungslinie des unteren Pols dem normalen Nierenbecken entgegengesetzt und in kaudaler Richtung gekreuzt war. Aufgrund der schlechten Rotation des Nierenbeckens und der Überlappung des Nierenbeckens zeigt sogar das Nierenbecken zur medialen Seite, das Nierenbecken wird zur lateralen Seite gedreht und der obere Harnleiter nach außen gebogen.
Manchmal wird der Harnleiter durch Blutgefäße, Faserbänder oder Isthmus komprimiert, um eine Hydronephrose zu verursachen. Eine sorgfältige Beobachtung zeigt, dass die Schatten der Nieren und des Isthmus mit abnormalen Achsen manchmal auf dem flachen Blatt des KUB zu sehen sind.
B-Ultraschall : B-Ultraschall kann missgebildete hufeisenförmige Nieren erkennen.
Nierenradionuklid-Scan : Nierenradionuklid-Scan, um das Vorhandensein oder Fehlen von Nierenparenchym im Isthmus zu verstehen.
Angiographie der Aorta abdominalis: Die Angiographie der Aorta abdominalis ist sehr hilfreich bei der Bestimmung des chirurgischen Ansatzes.
Diagnose
Hufeisennierendiagnose
Diagnose
Kann basierend auf Anamnese, Symptomen und entsprechenden Untersuchungen diagnostiziert werden
Differentialdiagnose
1. Blockieren der Niere: relativ selten, kann Rückenschmerzen und Magen-Darm-Symptome haben. Die beiden Nieren sind weitgehend zu einer unregelmäßigen, gelappten Masse verwachsen, die normalerweise nur bis zur Höhe des Auswurfs ansteigt, und viele verbleiben in der Beckenhöhle. Daher kann im Unterbauch oder in der Beckenhöhle eine beträchtliche Masse gefunden werden, und die Oberfläche ist knotenförmig. Die Harnangiographie zeigte, dass die beiden Nieren zu einem kreisförmigen Schatten verschmolzen waren, die Position niedrig war, das Nierenbecken und das Nierenbecken unregelmäßig waren und der Harnleiter kurz wurde. B-Ultraschall zeigt, dass sich die beiden Nieren in einer blockartigen Fusion befinden.
2. Scheibenförmige Niere: Die oberen und unteren Pole oder die Innenseite der beiden Nieren sind in der Mitte zu einer dicken, dünnen, scheibenförmigen Masse verschmolzen, die der hufeisenförmigen Niere ähnelt. Meist aber im Frontzahn- oder Beckenbereich. Die Urographie zeigte, dass der Nierenschatten scheibenförmig war, das Nierenbecken und das Nierenbecken schlecht gedreht waren und der Ureterweg abnormal war. B-Ultraschall und CT-Untersuchung zeigten ein deformiertes Bild der scheibenförmigen Fusion der beiden Nieren.
3. Sigmoid-Niere: Es handelt sich um eine Fusion des oberen Nierenpols und des kontralateralen Nierenpols, die die Masse im Bauch berühren kann. Die Harnangiographie zeigte, dass der Nierenschatten "B" -förmig war, die beiden Nieren parallel zur Längsachse lagen, das Nierenbecken und das Nierenbecken abnormal gedreht waren und das Nierenbecken voll war. B-Ultraschall und CT-Untersuchung zeigten abnormale Bilder der beiden Nieren in einer "B" -Form-Fusion.
4. Abdomineller Tumor: Kann als Bauchmasse ausgedrückt werden. Es gibt jedoch häufig gastrointestinale Symptome wie Bauchschmerzen und Blähungen. Die Bariumangiographie des Verdauungstrakts zeigte Darmdeformationen oder Füllungsdefekte, die CT-Untersuchung des Abdomens zeigte Bauchmassen und die Urographie zeigte ein normales Harnsystem.
