idiopathische Hämosiderose
Einführung
Einführung in die idiopathische Hämosiderinose Die idiopathische Pulmoserotoninose (IPH) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Ursache unbekannt ist und intermittierende Blutungen in der Lunge auftreten. Mehr als 200 Fälle wurden international gemeldet, und mehr als 120 Fälle wurden im Inland gemeldet (bis 1994). Nach der Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Alveolen wird Globin absorbiert und Hämosiderin im Lungengewebe abgelagert, um eine Reaktion auszulösen. Eisenmangelanämie kann nach wiederholten Blutungen auftreten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,003% - 0,006% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Eisenmangelanämie
Erreger
Idiopathische Hämosiderose
Unerklärt, Spekulation hängt mit verschiedenen Aspekten zusammen, abnorme Entwicklung von Lungenepithelzellen, mechanische Instabilität der interstitiellen Kapillaren und wiederholte Blutungen, Immunschwäche, wie 1/8 Patienten mit pulmonaler Eosinophil-Infiltration und Mastzellen. Es gibt mehr Plasmazellen, einige Patienten haben einen positiven Kondensationstest, einige Patienten können Rheuma, Polyarthritis, Myokarditis und Goodpasture-Syndrom haben.
Als weitere Gründe werden die Aufnahme von tierischem Eiweiß und das Einatmen toxischer Substanzen (z. B. organische Pestizide) genannt.
Mit zunehmendem Lungengewicht ist auf der Schnittfläche eine diffuse Braunpigmentierung zu erkennen, die im späteren Stadium zu Alveolar-Epithel-Nekrose, Hyperplasie, lokaler Teleangiektasie, Makrophagen, die Hämosiderin im Alveolar- und Interstitialbereich phagozytieren, und diffuser Interstitialbereich führen kann. Fibrose, Elektronenmikroskopie deutet auf ein breites Spektrum von kapillaren Endothelzellschwellungen, Eiweißablagerungen in der Intima, Lungengewebe waschen, trocknen, Gewebe-Eisen-Gehalt ist immer noch 5 bis 200-mal höher als die normale Lunge und ist proportional zur Krankheit.
Verhütung
Idiopathische Hämosiderinprävention
Der Krankheitsverlauf war sehr unterschiedlich: Es wurden 68 Fälle gemeldet, 20 Fälle (29%) starben innerhalb von 3 Jahren, 17 Fälle (25%) waren aktiv, 12 Fälle (18%) waren stabil und 19 Fälle (28%) normalisierten sich wieder.
Einige Leute denken, dass Milch eine der Ursachen der Krankheit sein könnte, und es ist für Kinder am besten, die Milch nicht mehr zu konsumieren.
Komplikation
Idiopathische Hämosiderinkomplikationen Komplikationen Eisenmangelanämie
Diffuse pulmonale interstitielle Fibrose, diffuse pulmonale interstitielle Fibrose ist eine entzündliche Erkrankung der interstitiellen Lunge, die durch eine Vielzahl von Ursachen hervorgerufen wird, wobei die Läsion hauptsächlich die pulmonale interstitielle, aber auch die alveolären Epithelzellen und das Lungengefäßsystem betrifft. Die Ursache ist klar und einige sind unbekannt. Die eindeutigen Ursachen sind das Einatmen von anorganischem Staub wie Asbest und Kohle, organischem Staub wie Mehltaustaub, Baumwollstaub, Gasen wie Rauch, Schwefeldioxid usw., Viren, Bakterien, Pilzen, parasitären Infektionen, Arzneimittelwirkungen und Strahlenschäden.
Symptom
Symptome einer idiopathischen Hämosiderose Häufige Symptome Haut müde, bei schwacher Hitze, trockenem Husten, Haut, Metallfarbe ... Hämosiderin, innere Blutungen, Brustschmerzen, Atemnot, Hämoptyse
Die Krankheit ist häufiger bei Kindern, vor allem im Alter von 1 bis 7 Jahren, 15% über 15 Jahre, das Verhältnis von Mann zu Frau ist 2: 1, keine offensichtliche familiäre, die Symptome hängen vom Grad der intrapulmonalen Blutung ab, kann leicht anhaltende chronische Blutungen sein Es gibt trockenen Husten, Müdigkeit, blasse Haut, Gewichtsverlust und sogar Keulenbildung.Während akuter Blutungen kann es zu Blut im Auswurf, Hämoptyse, niedrigem Fieber, Brustschmerzen usw. kommen. Im späteren Stadium kann es zu Atembeschwerden und sogar zu Herzinsuffizienz in der akuten Phase kommen. Und Sekundärinfektion kann offensichtlichen nassen Luo Ton und okkultes Blut des Stuhls positiv haben.
Die Röntgenaufnahme zeigte eine Verschmelzung von fleckigen Schatten in der unteren Lunge mit mehreren unklaren Rändern. Nachdem die Lungenblutung aufgehört hatte, besserten sich die Schatten innerhalb weniger Wochen. Bei anhaltender mäßiger Blutung können die Lungenläsionen miliär sein.
Nach wiederholter Hämoptyse können blutiger Auswurf, fleckige Schatten am inneren Rand der Lunge und sekundäre Eisenmangelanämie durch Phagozytenzellen im Auswurf, in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit und in der Lungenbiopsie diagnostiziert werden. Es kann diagnostiziert werden, nachdem es blaues Hämosiderin enthält und kardiogene (kongestive) Faktoren ausgeschlossen wurden.
Untersuchen
Untersuchung der idiopathischen Hämosiderose
Erstens Laborinspektion
1, verschiedene Grade der kleinzelligen hypochromen Anämie, häufiger mit mittelschwerer Anämie. Serumferritin wird reduziert.
2, die Angriffszeit kann eine leichte Gelbsucht haben, vor allem indirekt Bilirubin erhöht. Einige Kammtests können positiv sein.
3, Sputumausstrich Preußischblaue Färbung zeigt, dass es blaue Partikel in den Zellen gibt, die Hämosiderinpartikel sind, nach denen die Diagnose bestätigt werden kann. Bei Säuglingen und Kleinkindern sollte Magensaft für die oben genannte Färbung eingenommen werden.
Zweitens mikroskopische Untersuchung von Alveolar- und Interstitialmakrophagen, die rote Blutkörperchen und Hämosiderin enthalten. Die diffuse Fibrose in der Lunge ist unterschiedlich stark ausgeprägt. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine diffuse Kapillarschädigung mit Endothelödem, alveolarer Epithelhyperplasie Typ II und Proteinablagerung auf der Basalmembran.
Drittens zeigte die Röntgenaufnahme eine Verschmelzung von fleckigen Schatten im mittleren und unteren Teil der Lunge. Nachdem die Lungenblutung aufgehört hatte, besserten sich die Schatten innerhalb weniger Wochen. Bei Patienten mit anhaltenden mäßigen Blutungen können die Lungenläsionen miliär sein.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von idiopathischem Hämosiderin
Identifikation mit kardiogener (kongestiver) Lungenblutung:
Die Symptome hängen vom Ausmaß der intrapulmonalen Blutung ab. Leichte andauernde chronische Blutungen können zu trockenem Husten, Müdigkeit, blasser Haut, Gewichtsverlust und sogar Keulen führen. Bei akuten Blutungen können Blut im Auswurf, Hämoptyse, Fieberarmut, Brustschmerzen usw. auftreten. In den späteren Stadien kann es zu Atembeschwerden und sogar zu einer Unzulänglichkeit der Herzfunktion kommen. In der akuten Phase und bei Sekundärinfektionen kann es zu offensichtlichen feuchten Rassen kommen. Okkultes Blut im Stuhl ist positiv.
