Lungenatresie
Einführung
Einführung in die Lungenatresie Komplette Ventrikelseptumatresie bezieht sich auf die komplette Atresie der Pulmonalklappe, die Trikuspidalklappenstruktur und -dysfunktion, verschiedene Grade der Dysplasie im rechten Ventrikel, das intakte Ventrikelseptum und angeborene Herzfehlbildungen mit normaler Beziehung zwischen den großen Gefäßen des Atrioventrikels und des Ventrikels. Ihre Inzidenz macht etwa 1% bis 3% der angeborenen Herzerkrankungen aus und etwa 30% der angeborenen Herzerkrankungen bei Neugeborenen. Anomalien in der Entwicklung der Ventrikel, der Trennung des arteriellen Rumpfes und der Entwicklung der Pulmonalklappe können eine Atresie der Pulmonalklappe verursachen, üblicherweise in den späteren Stadien der Entwicklung des Herzembryos. Hunter beschrieb erstmals 1783 die pathologischen Merkmale der Krankheit, und Novelo und Kollegen berichteten 1951 über ihre klinischen Merkmale. 1983 wurde Peacock erstmals als intakte ventrikuläre septale Lungenatresie bezeichnet. Nach der Diagnose sollte eine Operation durchgeführt werden. Der Großteil der Operation wird mit einer inszenierten Operation behandelt. Prostaglandin E1 wurde nach der Geburt intravenös verabreicht, um die Verschlusszeit des arteriellen Katheters zu verzögern. Proximal-pulmonaler Shunt oder gleichzeitige Inzision der Pulmonalklappe im extrakorporalen Kreislauf: Phase 2 stellt im Alter von 3 bis 5 Jahren einen Kanal zwischen rechter Herzkammer und Lungenblutfluss her, der den Raumverkehr und den extrakardialen Shunt schließt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,015% Anfällige Personen: häufiger bei kleinen Kindern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz
Erreger
Ursache für Lungenatresie
Ein ventrikulärer Septumdefekt, auch Pseudoarterienstamm genannt, stellt die schwerwiegendste Art der Fallot-Tetralogie dar. Aufgrund einer Pulmonalklappenatresie oder -abwesenheit besteht kein Kanal zwischen rechter Ventrikel und Pulmonalarterie. Der Pulmonalstamm selbst kann blockiert oder verkümmert sein. . Das Blut aus den Ventrikeln des linken und rechten Ventrikels wird vom Arterienkatheter oder der Bronchialarterie in den Lungenkreislauf der Aorta injiziert. Das Ventrikelseptum ist komplett mit rechtsventrikulärer Dysplasie, die rechtsventrikuläre Wand ist dick und die Trikuspidalklappe ist klein. Da der rechte Ventrikel eine blinde Höhle ist, kehrt das Blut während der Kontraktion in den rechten Vorhof zurück, und das Blut aus der Hohlvene kann nur in den rechten Vorhof zurück Betreten Sie das linke Atrium, den linken Ventrikel und die Aorta durch einen ovalen Foramen oder einen Vorhofseptumdefekt. Das Blut des Lungenkreislaufs stammt aus dem Arterienkatheter oder dem Kollateralkreislauf der Bronchialarterie.
Pathophysiologie
Die Pulmonalatresie der Pulmonalklappe weist zwei pathologische Typen auf, einer ist eine Fusion von drei verdickten Blättchen, die kombinierte Sakrallinie befindet sich in der Mitte, meist begleitet von rechtsventrikulärer Trichteratresie oder schwerer Stenose oder mit Trikuspidalinsuffizienz Und die Trikuspidalklappe bewegt sich nach unten.
Eine andere Art von verdickter Klappe ist vollständig verschlossen, aber die kombinierte Sakrallinie ist nur rund und das Zentrum stellt eine glatte Fasermembran dar, die in den Lungenstamm hineinragt. Diese Art von rechtsventrikulärem Trichter weist keine offensichtliche Stenose auf. Die rechtsventrikuläre Dysplasie ist mild. Der Lungenklappenring ist häufig unterentwickelt, die Lungenarterie ist häufig glatt oder etwas kürzer als normal, und die Hauptlungenarterie fehlt vollständig und macht etwa 4% aus.
Trikuspidalklappenläsionen sind normalerweise vorhanden, bei 30% Chordae-Fusion ist ein Teil des Blättchengewebes mechanisiert, etwa 25% mit Trikuspidalklappen-Deformität, was zu schwerem Trikuspidalinsuffizienz oder Stenose und gelegentlichem Trikuspidalklappen-Defekt führt Wie. Die Größe des Trikuspidalrings ist proportional zur rechten Ventrikelhöhle Bei Patienten mit sehr kleiner rechter Ventrikelhöhle ist die Trikuspidalklappe stark stenotisch, der Ring wird kleiner und die Obstruktion wird kleiner, das Klappenblatt wird verdickt, die Sehnensehne wird verkürzt und es gibt keinen Sakralraum und Papillarmuskel. Daher kann der Durchmesser des Trikuspidalrings indirekt die Größe der rechten Ventrikelhöhle widerspiegeln. Je schwerer die Trikuspidalklappe ist, desto kleiner ist die rechtsventrikuläre Kavität und desto höher ist der rechtsventrikuläre Druck. Die Vergrößerung des rechten Vorhofs hängt eng mit dem Grad der Trikuspidalinsuffizienz zusammen.
Im Allgemeinen gibt es verschiedene Grade von Rechts-Links-Nebenschluss-Verkehrsöffnungen durch das interatriale Septum, einschließlich eines Defekts des Foramen ovale und des atrialen Septums.
Es gibt verschiedene Grade von Dysplasie im rechten Ventrikel: Greenwold wurde 1956 gemäß der ventrikulären Morphologie in zwei Typen eingeteilt: Es weist eine kleine rechtsventrikuläre Höhle vom Typ I auf, die häufig von einer Trikuspidalstenose begleitet wird. Große rechtsventrikuläre Höhle ist Typ II, häufig begleitet von Trikuspidalklappenfehlbildung oder Dysplasie, schwerer Trikuspidalinsuffizienz, Ausdünnung der rechten Ventrikelwand und sogar ohne Myokard. Dieser Typ ist selten. Bull und de Leval unterteilen die Krankheit in drei Typen, je nachdem, ob der Einström-, der Trabekel- und der Trichterteil der rechten Ventrikelhöhle vorhanden sind oder nicht: Typ I ist in der rechten Ventrikelhöhle vorhanden und die rechte Ventrikelhöhle ist mehr oder weniger vorhanden. Dysplasie, Typ II fehlt im rechtsventrikulären Trabekel, der rechtsventrikuläre Hohlraum ist klein, Typ III ist der rechtsventrikuläre Trabekel und Trichterteile fehlen. Diese Klassifikation hat eine gewisse klinische Leitbedeutung für die chirurgische Behandlung. Eine rechtsventrikuläre intraluminale Hypertonie kann zu einer Fibrose der Intima führen, und die diastolische Compliance ist verringert. Eine vollständige ventrikuläre Septumatresie in Kombination mit koronaren Arterienanomalien und eine Cader- und Sage-Autopsie ergaben, dass in 60% der Fälle ein Spasmus der rechten ventrikulären Koronararterie festgestellt wurde. Etwa 10% der Fälle weisen eine Stenose oder Atresie einer oder mehrerer Koronararterien auf, und die Blutversorgung des distalen Myokards erfolgt über den rechten Ventrikel.
Myokardischämie, Hypoxie und sogar Infarkt können durch rechtsventrikuläre Blutversorgung mit niedriger Sauerstoffsättigung im Blut verursacht werden. Diese Fehlbildung der Koronararterien wurde sowohl in klinischen als auch in autopsischen Fällen bestätigt, wenn der Trikuspidalanulus und die rechte Ventrikelhöhle sehr klein sind. Bei der Autopsie handelte es sich bei 17% der Patienten mit Koronararterienstenose um einzelne Koronararterien, und Abnormalitäten der Koronararterien kreuzten den rechtsventrikulären Abflusstrakt.
Verhütung
Lungenatresie Prävention
1. Einfluss der Umgebung auf die vollständige Lungenatresie im pädiatrischen Septum
Fragen Sie nach der Familiengeschichte, um die genetische Situation zu verstehen und die Auswirkungen von Umweltfaktoren zu untersuchen, um die Ursache von angeborenen Herzerkrankungen zu erforschen. Shaw untersucht die Adresse der Adresse, um die teratogenen Umweltfaktoren zu verstehen, denen die schwangere Mutter ausgesetzt sein kann. Die Adresse der Mutterproduktion wird manchmal verwendet, um die Adresse der frühen Schwangerschaft darzustellen, um Umweltfaktoren abzuschätzen. Laut Umfragedaten, der Adresse der Mutter bei der Geburt und zum Zeitpunkt der Entbindung, bewegten sich rund 24,8% der Mütter zwischen Schwangerschaftsbeginn und Entbindung. Daher kann die Einhaltung der Produktionsadresse das positive Ergebnis der Assoziation angeborener Missbildungen mit der mütterlichen Umweltexposition verringern. Es ist notwendig, die Umgebung der Adresse zum Zeitpunkt der Schwangerschaft zu untersuchen.
2. Auswirkung von Chromosomenanomalien auf die intakte Lungenatresie des Septums bei Kindern
Schwanitz argumentiert, dass der Nachweis von Herzfehlbildungen während der Geburt als Indikation für die Chromosomenuntersuchung herangezogen werden kann. Die Autoren erwähnten, dass bei 588 Feten vor der Geburt eine Wachstumsverzögerung und / oder angeborene Missbildungen diagnostiziert wurden und 116 dieser Fälle (19,7%) Chromosomenanomalien aufwiesen. Unter diesen vor der Geburt diagnostizierten missgebildeten Feten gab es 102 (17,3%) Feten mit Herzfehlbildungen, und daher waren Herzfehlbildungen die häufigsten Missbildungen. Von den Feten, bei denen vor der Geburt Herzfehlbildungen diagnostiziert wurden, wiesen 41 Feten (40,2%) Chromosomenanomalien auf (die häufigste von 18 und 21 Trisomien).
3. Wirkung der Ernährungstherapie während der Schwangerschaft auf die intakte Lungenatresie des Septums bei Kindern
Wenn die Mutter vor der Schwangerschaft mit einer Diät beginnt, kann dies eine Schädigung des Fötus verhindern. Wenn Sie die Ursache genau kennen, können Sie daher die Erkrankung der Mutter und die Missbildung des Fötus von der schwangeren Mutter und dem Fötus vor der Schwangerschaft und Schwangerschaft überwachen und nach Möglichkeit versuchen, angeborene Missbildungen des Fötus zu verhindern. Unter dem Gesichtspunkt der Genetik und der Umweltschäden ist die Ursache der angeborenen Herzkrankheit jedoch nicht vollständig geklärt, und die meisten von ihnen sind in der Prävention machtlos Die anstrengende Aufgabe erfordert die gemeinsame Anstrengung von Wissenschaftlern in klinischen und grundlegenden Bereichen.
Komplikation
Komplikationen bei Lungenatresie Komplikationen Herzinsuffizienz
Oftmals kompliziert durch Herzinsuffizienz und niedriges Herzleistungssyndrom.
Symptom
Lungenatresie Symptome Häufige Symptome Leber große Purpura zwei Lungen diffus oder verstreut ... Atemnot und Herzklopfen
Mehr als 90% der Kinder entwickeln bei der Geburt oder kurz nach der Geburt eine Purpura, die sich zunehmend verschlechtert. Der Grad der Purpura hängt in erster Linie von der Durchblutung der Lunge durch den Arterienkatheter und andere Lungengefäße ab. Wenn der arterielle Katheter klein ist, ist die Purpura schwer und die Überlebenden haben eine Keule. Wachstums- und Entwicklungsstörungen, oft nach der Aktivität, Herzklopfen sind kurz, aber selten. Wenn der Verkehr zwischen Körper und Lunge groß ist, ist die Purpura leichter und anfällig für Infektionen der Atemwege, und Herzinsuffizienz kann häufig früh auftreten. Wenn der arterielle Katheter dazu neigt, sich zu schließen, wird die Purpura zunehmend verschlimmert. In schweren Fällen kann der arterielle Sauerstoffpartialdruck auf 20 mmHg gesenkt werden, und die Sauerstoffsättigung beträgt nur etwa 40%. Rechtsherzinsuffizienz tritt häufiger bei Patienten mit Trikuspidalinsuffizienz, Hepatomegalie, Ödem und apikalem Bereich auf. Wenn das Kind geboren wird, kann sich das allgemeine Kind gut entwickeln, mit Purpura nach der Geburt, Atembeschwerden und metabolischer Azidose.
Untersuchen
Lungenatresie-Check
Röntgenaufnahme der Brust, Elektrokardiogramm, kardialer Farbultraschall, CT, MRT, Rechtsherzkatheterisierung und Herzangiographie.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Lungenatresie
Diagnose
Die Diagnose kann durch Anzeichen, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Elektrokardiogramm, Farbultraschall des Herzens, CT, MRT, Rechtsherzkatheterisierung und Herzangiographie erfolgen. CT und MRT können die Entwicklung der Lungenarterie und den Aufbau der Kollateralzirkulation darstellen.Die Rechtsherzkatheterisierung und die Herzangiographie sind der Schlüssel, um die Krankheit zu zeigen.
Differentialdiagnose
1. Die klinischen Manifestationen eines ventrikulären Septumdefekts ähneln denen der Fallot-Tetralogie, mit der Ausnahme, dass die Zyanose früher auftritt als die vierfache Erkrankung, die einige Tage nach der Geburt auftritt. Kontinuierliches Murmeln von Katheterdurchgängigkeit oder Bronchialkollateralzirkulation: Nach dem ersten Herzton ist häufig ein frühes Kontraktionsgeräusch zu hören, und das zweite Herzgeräusch am unteren Ende des Herzens ist verstärkt und einfach. Die Röntgenuntersuchung ergab, dass der Herzschatten zunahm, das Herz und die Taille offensichtlich depressiv waren und die Bronchuslappen in der Lunge zu sehen waren. Echokardiographie kann die Diagnose bestätigen.
2. Die vollständigen klinischen Manifestationen des ventrikulären Septums ähneln einer schweren Lungenstenose, und die meisten Kinder sterben innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Wenn der Arterienkatheter durchgehend offen ist und die Hypoxie mild ist, kann das kranke Kind mehrere Wochen überleben. Unter normalen Umständen sind die Blutergüsse erheblich, die Hypoxie schwerwiegend und es liegt ein paroxysmaler Anfall vor, der sich leicht mit einer Herzinsuffizienz verbinden und die Leber vergrößern lässt. Die Halsvene ist nur hoch in Wellen. Anhaltendes Murmeln ist häufig zu hören, vom Ductus arteriosus oder von nur leichtem systolischem Murmeln, von Trikuspidalinsuffizienz, das zweite Herzgeräusch am unteren Ende des Herzens ist einfach, da das Geräusch des Verschlusses der Lungenklappe verschwindet und der Herzschatten röntgenologisch untersucht wird Mild oder extrem erhöht, das Herz und die Taille sind offensichtlich depressiv und die Blutgefäße im Lungenfeld sind reduziert. Das Elektrokardiogramm zeigte einen hohen P-Punkt und eine rechtsventrikuläre Dysplasie, die eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigten, aber die motorische Achse lag häufig im normalen Bereich oder in einer leichten Abweichung von rechts, die sich von der linken Achse der Trikuspidalatresie unterscheidet. Echokardiographie kann die Diagnose bestätigen. Pulmonale Atresie, rechtsventrikuläre Hohlraumgröße, Wandstärke, Trikuspidalklappenmorphologie sowie Öffnungs- und Schließfunktion können angezeigt und die Größe des Defekts im Foramen ovale oder atrialen Septum gemessen werden. Eine Herzkatheteruntersuchung kann das rechte Atrium und den rechten Ventrikel vergrößern.Die kardiovaskuläre Angiographie kann bestätigen, dass der rechte Ventrikel eine blinde Höhle ist.Das Kontrastmittel gelangt vom rechten Atrium durch den Vorhofseptumdefekt in das linke Atrium, den linken Ventrikel und die Aorta. Geben Sie den Durchgang des Lungenkreislaufs.
