vollständige Transposition der großen Arterien
Einführung
Einführung in die vollständige Transposition großer Arterien Die vollständige Transposition von Greatarteries bezieht sich auf die Position der Aorta und der Pulmonalarterie: Die Aortenklappe befindet sich normalerweise nicht in der rechten hinteren Ecke der Pulmonalklappe, sondern in der rechten vorderen Ecke, und die rechte Herzkammer befindet sich in der linken hinteren Ecke der Aortenklappe und der linken Herzkammer. . Die Position der linken und rechten Vorhofkammern sowie die Beziehung zwischen Vorhof und Ventrikeln bleiben unverändert. Das venöse Blut gelangt in den rechten Vorhof und in den rechten Vorhof, die Aorta in den gesamten Körper, sauerstoffhaltiges Blut in den linken Vorhof und in den linken Ventrikel und die Lungenarterie befindet sich noch in der Lunge, so dass der systemische Kreislauf und der Lungenkreislauf den gesamten Weg zurücklegen und die Kreislaufwechselwirkung verlieren. Grundsätzlich muss bei Fehlen von Vorhofseptum, Ventrikelseptum oder Ductus arteriosus ein Austausch des Blutflusses stattfinden, und der Säugling kann vorübergehend überleben. Die vollständige Transposition der großen Arterien ist mit einer Inzidenz von 0,2 0,3 die häufigste zyanotische angeborene Herzerkrankung in der Neugeborenenperiode. Etwa 5% bis 7% der Gesamtzahl der angeborenen Herzerkrankungen, der zweite Platz bei der zyanotischen angeborenen Herzerkrankung, ist das Verhältnis von männlicher zu weiblicher Erkrankung 2 zu 4: 1. Die Inzidenz diabetischer Mütter ist 11,4-mal höher als bei normalen Müttern. Die Inzidenz schwangerer Frauen, die in der Frühschwangerschaft Hormone und Antikonvulsiva eingenommen haben, ist höher. Wenn sie nicht behandelt werden, sterben etwa 90% der Patienten innerhalb eines Jahres. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz ventrikulärer Septumdefekt
Erreger
Komplette Aortentransposition
Genetische Faktoren (45%):
Eine vollständige Aortenluxation (TGA) ist auf die fünfte bis siebte Woche der Embryonalentwicklung, der Mediastinaltorsion oder der nicht helikalen Torsion zurückzuführen, die zur Transposition der Haupt- und Lungenarterien führt, sodass der Körper und der Lungenkreislauf unabhängige Zyklen bilden, d. H. Die Venen der Körpervenen. Das Blut fließt zurück in das rechte Atrium und den rechten Ventrikel und gelangt über die Aorta zu den Geweben und Organen des gesamten Körpers. Das arterielle Blut der Lungenvenen fließt zurück in das linke Atrium und den linken Ventrikel und gelangt über die Lungenarterie in die Lunge. Liegen andere Herzfehlbildungen vor, besteht zwischen den beiden Zyklen ein Nebenschlusskanal, und es kann eine kleine Menge Mischblut gegen ein vorübergehendes Leben ausgetauscht werden. Die Flussrate ist auf beiden Seiten unterschiedlich und kann zu pulmonaler Hypertonie, Obstruktion, ventrikulärer Dilatation, Hypertrophie, Herzinsuffizienz und zum Tod führen.
Anatomische Faktoren (15%):
Unter normalen Umständen entwickelt sich der Kegel unter der Pulmonalklappe, die Pulmonalarterie befindet sich in der linken vorderen oberen Ecke, die Aortensubvalvularatrophie, die Aorta befindet sich im rechten unteren Rücken. Wenn die Aorta transponiert ist, entwickelt sich der Aortenkonus und wird nicht resorbiert Die Aorta befindet sich im rechten vorderen und oberen vorderen Bereich, die Lunge ist nach vorne bewegt und der Konus ist atrophiert und die Lungenarterie befindet sich im linken hinteren und hinteren Bereich. Auf diese Weise ist die Lungenarterie nach hinten mit dem linken Ventrikel verbunden, und die Aorta ist mit dem rechten Ventrikel verbunden, die Aortenklappe ist aufgrund des Vorhandenseins eines Kegels mit der Trikuspidalklappe verbunden, und es ist kein Kegel unter der Lungenklappe und die Mitralklappe mit Fasern verbunden. Häufige Missbildungen sind Vorhofseptumdefekt oder Foramen ovale, Ventrikelseptumdefekt, Ductus arteriosus und Lungenstenose.
Pathophysiologie:
Die vollständige Transposition der großen Arterien ohne zwei weitere Anomalien führt zu zwei parallelen Zyklen. Das venöse Blut aus der oberen und unteren Hohlvene wird der Aorta über die Aorta des rechten Herzens zugeführt, und das sauerstoffhaltige Blut aus der Lungenvene wird über das linke Herz in die translozierte Lungenarterie in die Lunge injiziert. Die Patienten müssen sich beim Mischen des Blutflusses auf den intrakardialen Verkehr (Foramen ovale, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt) oder die extrakardiale Kommunikation (arterieller Ductus arteriosus, Kollateralgefäße) verlassen. Die hämodynamischen Veränderungen dieser Krankheit hängen davon ab, ob sie mit anderen Missbildungen einhergeht, wie stark die Kommunikation zwischen linkem und rechtem Herz und Blut ist und ob die Lungenarterie eng ist. Je nachdem, ob der ventrikuläre Septumdefekt und die Lungenstenose kombiniert werden, kann die vollständige Transposition der großen Arterien in drei Kategorien unterteilt werden:
(1) Vollständige Transposition der Hauptarterien und des gesamten Ventrikelseptums: Die rechtsventrikuläre Belastung nahm zu und die Hypertrophie vergrößerte sich, wobei der normale Lungengefäßwiderstand abnahm, der linksventrikuläre Druck abnahm und das Ventrikelseptum häufig auf den linken Ventrikel vorgespannt war. Die beiden verlassen sich nur auf das geschlossene Foramen ovale und den Arterienkatheter, um zu kommunizieren und sich zu vermischen, sodass Zyanose und Hypoxie schwerwiegend sind.
(2) Vollständige Transposition der großen Arterien mit ventrikulärem Septumdefekt: Die vollständige Transposition der großen Arterien mit ventrikulärem Septumdefekt kann die Blutkommunikation des linken und rechten Herzens vermischen, so dass die Blutergüsse verringert werden, aber die Zunahme des Lungenblutflusses kann zu Herzversagen führen.
(3) Vollständige arterielle Translokation mit ventrikulärem Septumdefekt und Lungenstenose: Hämodynamische Veränderungen ähneln der Fallot-Tetralogie.
Verhütung
Komplette Transposition der großen Arterien
Präoperative Behandlung: Bei Säuglingen mit schwerer Hypoxie sollte vor dem Transfer in das Tertiärkrankenhaus eine intravenöse Infusion von Prostaglandin E1 oder Prostaglandin E2 durchgeführt werden, um den arteriellen Katheter zu erweitern. Vergiftet. Die Ballonostomie kann als erste palliative Operation verwendet werden. Bei der direkten Röntgen- oder Echokardiographieüberwachung wird der Katheter von der Vena femoralis in den linken Vorhof eingeführt, das Foramen ovale in den linken Vorhof, und der Katheter befindet sich im linken Vorhof, um den Ballon zu erweitern. Ziehen Sie leicht und schnell am Katheter, um den Ballon zu zerreißen. Diese Methode kann den hypoxischen Zustand des systemischen Kreislaufs verbessern.
Komplikation
Komplette Transposition der Hauptarterien Komplikationen, Herzinsuffizienz, Ventrikelseptumdefekt
Die vollständige Transposition der großen Arterien ohne zwei weitere Anomalien führt zu zwei parallelen Zyklen. Das venöse Blut aus der oberen und unteren Hohlvene wird der Aorta über die Aorta des rechten Herzens zugeführt, und das sauerstoffhaltige Blut aus der Lungenvene wird über das linke Herz in die translozierte Lungenarterie in die Lunge injiziert. Die Patienten müssen sich beim Mischen des Blutflusses auf den intrakardialen Verkehr (Foramen ovale, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt) oder die extrakardiale Kommunikation (arterieller Ductus arteriosus, Kollateralgefäße) verlassen. Die hämodynamischen Veränderungen dieser Krankheit hängen davon ab, ob sie mit anderen Missbildungen einhergeht, wie stark die Kommunikation zwischen linkem und rechtem Herz und Blut ist und ob die Lungenarterie eng ist. Je nachdem, ob der ventrikuläre Septumdefekt und die Lungenstenose kombiniert werden, kann die vollständige Transposition der großen Arterien in drei Kategorien unterteilt werden:
(1) Vollständige Transposition der Hauptarterien und des gesamten Ventrikelseptums: Die rechtsventrikuläre Belastung nahm zu und die Hypertrophie vergrößerte sich, wobei der normale Lungengefäßwiderstand abnahm, der linksventrikuläre Druck abnahm und das Ventrikelseptum häufig auf den linken Ventrikel vorgespannt war. Die beiden verlassen sich nur auf das geschlossene Foramen ovale und den Arterienkatheter, um zu kommunizieren und sich zu vermischen, sodass Zyanose und Hypoxie schwerwiegend sind.
(2) Vollständige Transposition der großen Arterien mit ventrikulärem Septumdefekt: Die vollständige Transposition der großen Arterien mit ventrikulärem Septumdefekt kann die Blutkommunikation des linken und rechten Herzens vermischen, so dass die Blutergüsse verringert werden, aber die Zunahme des Lungenblutflusses kann zu Herzversagen führen.
(3) Vollständige arterielle Translokation mit ventrikulärem Septumdefekt und Lungenstenose: Hämodynamische Veränderungen ähneln der Fallot-Tetralogie.
Symptom
Symptome einer vollständigen Transposition der großen Arterien Häufige Symptome Hyperhidrose-Keulenbildung im Oberkörper (Zehen) Nach der Geburt besteht eine anhaltende zyanotische Leber und ein hartes Neugeborenes
1. Zyanose: Sie tritt zu Beginn und zur Hälfte bei der Geburt auf und beginnt größtenteils innerhalb eines Monats. Mit zunehmendem Alter und zunehmender Aktivität steigt die Zyanose allmählich an. Zyanose ist systemisch: Wenn der Ductus arteriosus gleichzeitig kombiniert wird, gibt es einen Unterschied in Lila, und der obere Ast ist blau und schwerer als die untere Extremität.
2. Herzinsuffizienz: 3 bis 4 Wochen nach der Geburt haben Säuglinge Symptome wie Ernährungsschwierigkeiten, Hyperhidrose, Atemnot, Lebervergrößerung und feine Nässe in der Lunge. Das Kind ist oft verkümmert.
3. Die körperliche Untersuchung ergab ein frühes Auftreten von Keulen und Zehen. Nach der Geburt kann das Herz kein offensichtliches Rauschen haben, aber es ist nur ein einziges lautes zweites Herzgeräusch zu hören, nämlich das Schließen der Aortenklappe von der Brustwand aus. Wenn ein großer Ventrikelseptumdefekt oder eine große arterielle Katheter- oder Lungenarterienstenose vorliegt, ist dies zu hören. Das durch die entsprechende Fehlbildung erzeugte Rauschen. Wie Patent Ductus Arteriosus kann kontinuierliches Rauschen im zweiten Interkostalraum der linken Sternumgrenze, kombiniert mit ventrikulärem Septumdefekt, systolisches Rauschen im dritten Interkostalraum der linken Sternumgrenze, kombiniert mit Lungenstenose im Sternum, gehört werden Am oberen Rand des linken Randes ist ein systolisches Strahlgeräusch zu hören. Wenn das Geräusch lauter ist, wird es oft von Zittern begleitet. Im Allgemeinen leiden Patienten mit einem großen ventrikulären Septumdefekt an Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hypertonie, während Patienten mit Lungenstenose eine offensichtliche Purpura aufweisen, aber Herzinsuffizienz ist selten.
Untersuchen
Komplette Transposition der großen Arterien
1. Echokardiographie: Eine übliche Methode zur Diagnose der vollständigen Transposition der großen Arterien. Wenn der zweite Ultraschall zeigt, dass die atrioventrikuläre Verbindung normal ist und die ventrikuläre Aorta nicht angeschlossen ist, kann eine Diagnose erstellt werden.
2. Farb- und spektrale Doppler-Sonographie: tragen zur Richtung des intrakardialen Shunts, zur Bestimmung der Größe und zur Erkennung kombinierter Missbildungen bei. Der Katheter kann direkt vom rechten Ventrikel in die Aorta eingeführt werden, und der rechte Ventrikeldruck ist gleich der Aorta.
3. Röntgeninspektion.
4. Elektrokardiogramm.
5. Herz-Kreislauf-Angiographie.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der vollständigen Transposition der großen Arterien
1 Da die Haupt- und Lungenarterien häufig in anterior-posteriorer Position angeordnet sind, weist der Orthotopenschnitt einen kleinen Aortenschatten auf, die Lungenarterie ist leicht depressiv, das Herz ist klein und das Herzbild ist "eiförmig", 2 das Herzbild ist progressiv vergrößert, 3 die meisten Patienten lungen Die Textur wird erhöht und wenn die Lungenarterienstenose kombiniert wird, wird die Lungenstruktur reduziert.
Es gibt keine besonderen Veränderungen in der Neugeborenenperiode. Das Säuglingsalter zeigt die rechte Achse der rechten Achse, die rechtsventrikuläre Hypertrophie, die Mode und die rechtsatriale Hypertrophie. Wenn der Lungenblutfluss signifikant erhöht ist, kann es zu einer normalen oder linken Abweichung der elektrischen Achse sowie zu einer links- und rechtsventrikulären Hypertrophie kommen. Wenn der ventrikuläre Septumdefekt kombiniert wurde, war die elektrische Achse links vorgespannt und die Doppelkammerhypertrophie.
Wenn der zweite Ultraschall zeigt, dass die atrioventrikuläre Verbindung normal ist und die ventrikuläre Aorta nicht angeschlossen ist, kann eine Diagnose erstellt werden. Die Aorta befindet sich häufig vorne rechts vom rechten Ventrikel und die Lungenarterie hinten links vom linken Ventrikel. Die Farb- und Spektraldoppler-Sonographie erleichtert die intrakardiale Shunt-Richtung, die Größenbestimmung und die Erkennung kombinierter Missbildungen.
Der Katheter kann direkt vom rechten Ventrikel in die Aorta eingeführt werden, und der rechte Ventrikeldruck ist gleich der Aorta. Es ist auch möglich, dass die Oximetrie der Lungenarterie höher ist als die Aorta durch den Defekt des Foramen ovale oder des Vorhofseptums zum linken Ventrikel.
Bei der selektiven linksventrikulären Angiographie wurde die Aorta vom rechten Ventrikel aus gesehen, bei der linksventrikulären Angiographie ging die Pulmonalarterie vom linken Ventrikel aus, bei der selektiv aufsteigenden Aortenangiographie wurde die Lagebeziehung der Aorta und die Frage, ob die Koronararterienfehlbildung kombiniert war.
