Nieren-Knochen-Erkrankung
Einführung
Einführung in die Nierenosteopathie Die Nierenosteodystrophie ist eine Stoffwechselerkrankung, die durch chronisches Nierenversagen verursacht wird. Wird als Nierenknochenkrankheit bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch Störungen des Kalzium- und Phosphorstoffwechsels, Störungen des Säure-Basen-Gleichgewichts, Skelettdeformitäten und kann sekundären Hyperparathyreoidismus verursachen. Skelettmanifestationen von Osteoporose, Osteomalazie, fibrozystischer Osteitis, Osteosklerose und metastatischer Verkalkung. Säuglinge können Wachstums- und Entwicklungsstörungen verursachen. Ziel der Behandlung ist die Linderung von Symptomen, die Vorbeugung von Knochendeformitäten und Knochenbrüchen, ein hoher Phosphor- und Vitamin-D-Mangel im Blut, die Linderung von Hyperparathyreoidismus, die Vorbeugung von Weichteilmetastasen und die Stärkung der Knochenmineralisierung. Patienten mit erhöhter Urämie werden einer Dialyse oder einer Nierentransplantation unterzogen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0031% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Rachitis Osteoporose Osteosklerose Frakturen
Erreger
Ursachen der Nierenosteopathie
Calcium- und Phosphorstoffwechselstörungen (25%):
In der frühen Phase des Nierenversagens gibt es eine Störung der Blutphosphorfiltration, die Ausscheidung von Phosphor im Urin ist reduziert, die Blutphosphorretention, die Verringerung des Blutcalciums, beide verursachen Nebenschilddrüsenhyperplasie, die PTH-Sekretion steigt. PTH wirkt auf den Knochen, um Ca2 + freizusetzen und den Calciumspiegel im Blut wiederherzustellen. Wenn sich das Nierenversagen weiter entwickelt, die Kompensationsfunktion ausfällt, ein hoher Phosphorgehalt im Blut vorliegt, ein niedriger Kalziumgehalt im Blut vorliegt, PTH ebenfalls in großen Mengen ausgeschieden wird und die Mobilisierung von Knochenkalzium fortgesetzt wird, was zu einem Teufelskreis und schließlich zu einer fibrotischen Osteitis führt.
Vitamin-D-Stoffwechselstörungen (20%):
Bei Nierenversagen erhöhte sich der intrazelluläre Phosphor in den kortikalen Nierentubuli signifikant und hemmte die Synthese von 1,25 (OH) 2D3 stark. 1,25 (OH) 2D3 fördert die Knochensalzablagerung und die intestinale Kalziumabsorption.Wenn es in der Synthese reduziert wird, plus anhaltender Hypokalzämie und Verlust von proteingebundenem Vitamin D bei Peritonealdialysepatienten, kann es zur Knochensalzablagerung führen. Obstruktion verursacht Osteomalazie, während die intestinale Calciumabsorption verringert wird und das Blutcalcium erniedrigt wird, was wiederum die Nebenschilddrüsenfunktion verursacht und fibrotische Osteitis verursacht.
Hyperparathyreoidismus (20%):
In der frühen Phase des Nierenversagens gibt es Hyperparathyreoidismus und erhöhten Blut-PTH, was mit der Schwere des Nierenversagens übereinstimmt. Ein sekundärer Hyperparathyreoidismus verursachte zusätzlich zu der oben erwähnten Knochenerkrankung auch eine Reihe von extraossären Läsionen.
Aluminiumvergiftung (15%):
Aluminium lagert sich zwischen dem Knochenvorläufer und dem mineralisierten Knochen ab und bildet mit Kollagen eine Vernetzungskombination, die die Induktionseffizienz des Knochenumbaus beeinträchtigt und die Anzahl der Osteoklasten und Osteoblasten, der sauren Phosphatase und der alkalischen Phosphatase verringert. Reduzierte Aktivität, sowohl Knochenbildung als auch Mineralisierung werden gehemmt.
Metabolische Azidose (10%):
Azidose kann die Auflösung von Knochensalzen beeinflussen, Azidose beeinträchtigt auch die Synthese von 1,25 (OH) 2D3, die Absorption von Darmkalzium und die Resistenz des Knochens gegen PTH.
Weichteilverkalkung (5%):
Zu den Symptomen der Nierenosteodystrophie zählen: Knochenschmerzen, Pseudogout und pathologische Frakturen, meist mit proximaler Myopathie und Muskelschwäche.Knochendeformitäten treten bei Kindern häufiger auf, wie Rachitis, lang gewölbte Knochen und Osteophyten Breite oder Osteophytenablösung und Wachstumsstagnation, Erwachsene mit Wirbelsäulenverkrümmung, Thoraxdeformität und sakraler Deformation der Knochenenden. Extraossäre Manifestationen sind Weichteilverkalkungen.
Verhütung
Prävention der Nierenosteopathie
Behandle aktiv die Grunderkrankung.
Verhindern Sie, dass Phosphorretention und Hyperphosphatämie die Phosphoraufnahme in der Nahrung verringern.
Dies ist die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung und Behandlung von Urämie infolge von Nebenschilddrüsenerkrankungen. Fleisch und Milchprodukte sind wichtige Phosphorquellen in Lebensmitteln. Die Begrenzung der Phosphoraufnahme in der Nahrung kann jedoch zu Appetitverlust und Mangelernährung führen. Die tägliche Phosphoraufnahme sollte auf 800 mg begrenzt werden.
Komplikation
Nierenosteopathische Komplikationen Komplikationen Osteoporose Osteoporosefrakturen
Rachitis oder Osteomalazie, Mukoviszidose, Osteoporose, Osteosklerose und heterotope Ossifikation, Frakturen usw.
Symptom
Symptome der Nierenosteopathie Häufige Symptome Knochenschmerzen bei Kindern mit wiederholten Frakturen der Knorpeldysplasie und ... Muskeldysplasie "Entenschritt" Gang Knie Valgus Valgus oder Hüftvarus angeborene Knochendysplasie
Bei Kindern oder Jugendlichen manifestiert sich die Krankheit als Dysplasie und Muskelschwäche, beim Gehen als Entengang mit Knie-Valgus oder Varus, der Humerus- oder Rippenknorpel-Übergang ist geschwollen, der obere Femur ist rutschig, der schwere Femur kann Femur verursachen Zervikale fibröse Osteitis. Erwachsene mit Symptomen von Osteomalazie und Empfindlichkeit im Bereich der Looser-Degeneration.
Die renale Osteopathie ist langsam und setzt bereits zu spät ein. Klinisch sind Knochenschmerzen, Knochenbrüche und Knochendeformationen die Hauptmerkmale. Eines der Symptome von Knochenschmerzen, oft systemisch, tritt im unteren Teil des Unterkörpers auf (Taille, Rücken, Hüfte, Kniegelenk), verstärkt während des Trainings oder der Kompression, kann beim Gehen und Schütteln nicht einmal aufstehen. Pathologische Frakturen treten meist in den Rippen auf, und andere Teile können aufgrund geringer äußerer Kräfte ebenfalls Frakturen verursachen. Häufiger bei Patienten mit Nierentransplantationen mit niedrigem Transport und Glukokortikoidbehandlung ist der Hochgeschwindigkeitstyp selten. Erwachsene sind anfällig für Wirbel-, Brust- und Beckendeformationen, und schwere Patienten verursachen Höhenverkürzungs- und Belüftungsstörungen, die als Retraktionssyndrom bezeichnet werden, und Kinder können ein verzögertes Wachstum aufweisen.
Untersuchen
Untersuchung der Nierenknochenkrankheit
(1) Gesamtserumcalcium: Bei Patienten mit Osteomalazie ist die Gesamtmenge an Serumcalcium im Allgemeinen niedrig, bei Patienten mit Fibroostitis im Allgemeinen normal oder hoch, bei Patienten mit schwerem Nierenversagen an Serumprotein gebundenes Calcium und ionisiertes Calcium Beide sind niedrig.
(2) Anorganischer Phosphor im Serum: im Allgemeinen erhöht, was extrem hoch ist.
(3) Alkalische Phosphatase, Serummagnesium und Blutharnstoff sind alle erhöht, Plasmacarbonat wird durch Azidose mit Proteinurie und niedrigem Calciumgehalt im Urin reduziert.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der Nierenosteodystrophie
Knochenbiopsie
Die Knochenbiopsie ist eine der wichtigsten Methoden zur Diagnose und Untersuchung von Nierenknochenerkrankungen. Mit der Verbesserung und Entwicklung von Knochenbiopsietechniken und -histologie wird die Anwendung der Knochenbiopsie in der klinischen Diagnose und Behandlung immer beliebter. Wenn die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) unter 40 ml / min fällt, kann die Nierenbiopsie eine erhöhte PTH-Aktivität und Knochenmineralisierungsstörungen widerspiegeln. Darüber hinaus ist die Nierenbiopsie die einzige verlässliche Grundlage für die Diagnose von aluminiumbedingten Knochenschäden (ARBD). Gleichzeitig hat die Knochenbiopsie eine gewisse Bedeutung für die Überwachung von Patienten, die Calcitriol einnehmen.
Knochen Röntgenuntersuchung
Die Knochenröntgenuntersuchung ist eine der klassischen Methoden zur Diagnose der Nierenosteodystrophie. Röntgenuntersuchungen des Knochens finden sich bei subperiostaler Resorption, Osteoporose, pathologischen Frakturen, Rachitis und Osteomalazie, die durch sekundären Hyperparathyreoidismus sowie sekundären Hyperparathyreoidismus oder 2-Mikroglobulin-Amyloidose verursacht werden Knochenzystische Läsionen. Röntgenuntersuchungen allein klären jedoch nicht den Gewebetyp und die Knochentransportrate der Nierenosteodystrophie und tragen nicht zur Früherkennung einer Knochenerkrankung bei.
Bestimmung der Knochendichte
Die Verwendung der Knochenmineraldichte, um den Gehalt an Knochenmineralien widerzuspiegeln, kann die Empfindlichkeit der Beurteilung der Schädigung der Nierenknochenkrankheit verbessern, es ist jedoch immer noch nicht möglich, die hohe Transportfähigkeit, niedrige Transportfähigkeit oder Aluminiumvergiftung von Nierenschäden zu bestimmen. Kann zur Nachbeobachtung der Behandlung der Nierenosteopathie verwendet werden.
Nuklearmedizinische Untersuchung
In den letzten Jahren wurden mit der Entwicklung der nuklearmedizinischen Technologie 99mTC-markiertes MDP (Methylendiphosphonat) für die Knochenbildgebung bei Patienten mit Nierenosteodystrophie, lokalisierten Schäden wie Frakturen und Pseudofrakturen sowie hochtransportierenden Knochenerkrankungen gefunden Es hat einen unterschiedlichen diagnostischen Wert für Osteomalazie, die durch fibrotische Osteitis und eine niedrige Transportknochenerkrankung verursacht wird. Eine durch eine Aluminiumvergiftung verursachte Nierenosteopathie weist eine geringe Konzentration an Geweberadioaktivität in der Knochenbildgebung und einen Hotspot mit hoher Konzentration an Weichgewebe auf. Die nicht-invasive Untersuchung mittels nuklearmedizinischer Knochenbildgebung hat daher einen gewissen Wert für die Diagnose und Klassifizierung der Nierenosteodystrophie.
Biochemische Indikatoren
Es gibt auch einige biochemische Veränderungen in der Nierenosteopathie, einschließlich PTH, alkalischer Phosphatase (AP), Osteocalcin (BGP), 2-HS-Glykoprotein und Insulinwachstumsfaktor-1 (IGF-1). Prokollagen-verlängertes Peptid vom VII-Typ und dergleichen. Der Mechanismus einiger dieser Indikatoren in der Pathogenese der Nierenosteopathie bleibt unklar, trägt jedoch zur Diagnose und Erforschung der Nierenosteodystrophie bei.
