Verkalkung der Epidermis
Einführung
Einleitung Die klinische Manifestation einer Hautschädigung beim elastischen Pseudo-Xanthom ist die Verkalkung der Epidermis. Pseudoxanthoma elasticum wurde früher als diffuses Xanthelasma bezeichnet und hat später einen atypischen gelben Tumor, der als Krankheit der dystrophischen elastischen Fasern bezeichnet wird. Aufgrund unterschiedlicher genetischer Methoden kann es in autosomal-dominante und autosomal-rezessive unterteilt werden. Jeder Typ wird in zwei Gruppen unterteilt, die klinisch häufiger bei Chromosomen I, II und autosomal-rezessiven I vorkommen und häufig vorkommen Die chromosomal rezessive Gruppe II ist relativ selten und die dominierenden erblichen Symptome sind in der Regel schwerwiegender als rezessiv.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit gehört zur Störung der elastischen Fasern des ganzen Körpers, und die Ursache ist immer noch unbekannt. Die meisten Leute denken, dass es mit angeborenen Faktoren zusammenhängt.
1. Familienvererbung: Entsprechend der Tatsache, dass die Krankheit eine Familiengeschichte hat, wird angenommen, dass die Krankheit mit der Vererbung zusammenhängt.
2. Störungen des endokrinen Systems: Schilddrüsen- oder Thymushypertrophie, Funktionsstörung der Eierstöcke können die Krankheit verursachen. Es wird vermutet, dass diese Krankheit mit Störungen des endokrinen Systems in Zusammenhang stehen kann.
3. Stoffwechselstörungen: Einige Personen haben eine histologische Untersuchung dieser Krankheit durchgeführt und festgestellt, dass elastische Fasern und Stoffwechselstörungen vorliegen. Es wurde auch gefunden, dass der Hautkollagengehalt der Läsion und die Aktivität der Prokollagen-Prolinhydroxylase verringert sind.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar. Die meisten Leute denken, dass es mit angeborenen Faktoren zusammenhängt.
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Verwandte Inspektion
Hautabstrichmikroskopie Hautmikroskopie
Die Krankheit tritt bei jungen Frauen auf. Es gibt hauptsächlich Hautschäden, kardiovaskuläre Schäden, Verdauungstraktläsionen, Augenläsionen, neuropsychiatrische Läsionen und Nierenläsionen.
Wichtigste klinische Manifestationen:
(1) Hautschädigung: tritt im Allgemeinen im Jugendalter auf, kann aber auch kurz nach der Geburt gesehen werden. Der Ausschlag ist symmetrisch und tritt in den Falten auf beiden Seiten des Halses, des Nabels, der Achselhöhlen, der Fossa und der Leistengegend auf. Verdickung der Haut, schlechte Elastizität und Entspannung. Der Ausschlag hat eine große Nadel zu einer großen Bohne, die ein blassgelber bis orangefarbener Pickel oder kleine Knötchen ist, die zu einem Netzwerk zusammengefasst oder verwachsen sind. Ein Teil der Poren ist vergrößert, beispielsweise "Pillenhühnerhaut", und das Erscheinungsbild ist Orangenschale. Es wurde auch über Verkalkung der Epidermis oder das Auftreten einer durchdringenden Hautdegeneration berichtet. Einige Patienten haben möglicherweise übermäßige Hautdehnung, aber nicht unbedingt einen Ausschlag.
(2) Herz-Kreislauf-Schäden: einschließlich peripherer Gefäßerkrankungen, Bluthochdruck, koronarer Herzkrankheit sowie Intimalfibrose und -verkalkung. Wenn die Extremitätenarterien betroffen sind, kann der Puls geschwächt oder verschwunden sein, und es kann zu zeitweiligen Claudicationen kommen. In etwa einem Drittel der Fälle kommt es zu Angina-Anfällen, aber weniger zu akuten Myokardinfarkten und plötzlichen Todesfällen. Herzinsuffizienz kann mit einer Vielzahl von Faktoren zusammenhängen. Gefäßerkrankungen und endokardiale Fibrosen können zu Herzinsuffizienz führen. Hypertonie und koronare Herzerkrankungen sind ebenfalls wichtige Faktoren, die die Herzinsuffizienz fördern.
(3) Läsionen des Verdauungstrakts: Bei Kindern können wiederholt gastrointestinale Blutungen auftreten. Die Ursache kann ein Verdauungsgeschwür oder eine Hiatushernie sein. Die Gastroskopie ergab eine Veränderung der Schleimhaut im Verdauungstrakt ähnlich wie bei Hautveränderungen. Darüber hinaus können einige Patienten Magen-Darm-Dilatation und Rektalprolaps haben.
(4) Augenläsionen: Die retinalen Blutgefäße im Fundus sind linear, was eine charakteristische Änderung der Krankheit darstellt. Diese Veränderung äußert sich in einer grauweißen Linie mit dickeren Blutgefäßen und einer unregelmäßigen ringförmigen oder radialen Verteilung um die Papille. Netzhautblutungen können Sehstörungen verursachen. Proliferative Veränderungen, Pigmentierung, retikuläre Makula, Aderhauthyalinose und Netzhautvernarbung können mit zunehmendem Alter auftreten. Wenn die Makula betroffen ist, kann ein schwerer Sehverlust auftreten. Die meisten Fundusveränderungen treten gleichzeitig mit Hautveränderungen und wiederholten Blutungen im Verdauungstrakt auf.
(5) Neuropsychiatrische Läsionen: Neuropsychiatrische Symptome können durch zerebrovaskuläre Erkrankungen, leichte Hemiplegie, geistige Anomalien, Subarachnoidalblutung, Basilarieninsuffizienz, Epilepsie usw. verursacht werden.
(6) Nierenläsionen: Läsionen können sowohl in intrarenalen als auch in extrarenalen Arterien auftreten, und eine Beteiligung der Nierengefäße kann zu Bluthochdruck führen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Epidermale Keratinisierung: Die Keratinisierung ist ein wichtiges Merkmal von Keratinozyten. Ausgehend von den Primärzellen differenzieren sich die Keratinozyten weiter, bewegen sich nach oben, durchlaufen die Dornschicht und die Granulatschicht und werden schließlich zu Hornzellen, um den Keratinisierungsprozess abzuschließen.
Hautverlust und Hautpeeling: Im Allgemeinen können zwischen dem 3. und 7. Tag nach dem Einsetzen Hautreste und die Epidermis, insbesondere in der Haut der Handflächen und Fußsohlen, peelen.
Epidermale Vollnekrose und subepidermale Bullae: Häufig bei toxischen nekrotischen Epidermolyse-Eruptionen. Die Haut manifestiert sich als Vollnekrose der Epidermis und Bildung subepidermaler Bullae. Klinische Manifestationen, akuter Beginn, begleitet von hohem Fieber, Reizbarkeit, Lethargie, Krämpfen, Koma und anderen offensichtlichen Symptomen einer systemischen Vergiftung. Die Haut manifestiert sich in voller Dicke der Epidermis und Bildung von subepidermalen Blasen. Am Anfang war es ein großes Stück leuchtend roter Flecken, gefolgt von violett-braun. Innerhalb von 1 bis 2 Tagen traten Bullae an den Flecken auf und dehnten sich aus, und die Subsynthese war mehrere zehn Zentimeter groß und zeigte die meisten parallelen Kreppstreifen. Die Bullae sind leicht zu reiben und es gibt einen großen Schlag, ähnlich einem Brand zweiten Grades. Nilolsky Zeichen (10), zur gleichen Zeit, Mund, Auge, Nase, obere Atemwege, Genitalbereich, Schleimhaut der Speiseröhre, kann weithin betroffen sein. Nach dem Abfallen der Schleimhaut tritt eine große Erosionsfläche auf. Der Schmerz ist extrem. Die Körpertemperatur hält oft bei 40 ° C an und zieht sich 2 bis 3 Wochen lang nicht zurück. Herz, Niere, Leber und Gehirn sind ebenfalls häufig betroffen. Die Prognose ist ernst und die Sterblichkeitsrate beträgt 25% bis 50%. Häufiger aufgrund von Sekundärinfektionen, Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Wasser- und Elektrolytstörungen und Todesfällen.
Dicke Haut des gesamten Körpers: Eine der klinischen Manifestationen einer riesigen menschlichen Krankheit: Die Hypophyse der riesigen menschlichen Krankheit setzt übermäßiges Wachstumshormon (GH) frei und verursacht eine Hypertrophie von Geweben, Knochen und inneren Organen sowie Erkrankungen des Hormonsystems und des Stoffwechsels. Das Vorherrschen der Pubertät und das Schließen des Sprunggelenks sind gigantische Krankheiten.
