Symmetrische Lähmung der unteren Motoneuronen der Extremitäten
Einführung
Einleitung Spasmus der unteren Motoneuronen, auch als peripheres Sputum bekannt. Es ist das Ergebnis einer Schädigung der motorischen Fasern der vorderen Hornzellen (oder der motorischen Zellen des Hirnnervs), des vorderen Rückenmarks, der peripheren Nerven und der peripheren Nerven des Gehirns. Die Symptome eines Motoneuron-Spasmus in den Gliedmaßen werden durch eine Motoneuron-Erkrankung verursacht, die durch eine niedrigere Motoneuron-Symmetrie der Gliedmaßen gekennzeichnet ist. Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die ungeklärt sind und das vordere Horn des Rückenmarks und den Motorkern des Hirnstamms selektiv schädigen. Die klinischen Manifestationen sind die Koexistenz von oberen und unteren Motoneuronen der Extremitäten, ohne das sensorische System, die autonomen Nerven und die Kleinhirnfunktion zu beeinträchtigen.
Erreger
Ursache
Die Ätiologie und Pathogenese sind unklar. 5 bis 10% der Patienten haben eine Familienanamnese, die als familiäre Motoneuronerkrankung bezeichnet wird. In den letzten Jahren wurden genetische Anomalien der Superoxiddismutase bei dieser Gruppe von Patienten mit familiärer Vorgeschichte einer Motoneuronerkrankung gefunden, und es wird angenommen, dass dies die Ursache der Erkrankung sein kann. Mit der Anwendung des experimentellen Motoneuron-Krankheitsmodells bei der aktiven Immunisierung von Tieren mit Hornvorderzellen des Rückenmarks wurden Autoantikörper bei Patienten mit Serum- und Cerebrospinalflüssigkeit-Anti-GM1-Antikörpern, erhöhter Anti-Calcium-Kanal-Antikörper-Nachweisrate und immunsuppressiver Therapie nachgewiesen. Die Theorie des Mechanismus hat viel Aufmerksamkeit erhalten.
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Verwandte Inspektion
Untersuchung des Nervensystems
Die Diagnose basiert auf klinischen Manifestationen.
Je nach dem am schwersten geschädigten Nervensystem variieren die klinischen Symptome je nach dem Ort der Läsion.
1. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): die häufigste. Das Erkrankungsalter beträgt 40-50 Jahre, mehr Männer als Frauen. Der Ausbruch der Krankheit ist verborgen und schreitet langsam voran. Klinische Symptome treten häufig im distalen Teil der oberen Extremität auf, der durch Atrophie und Schwäche der Handmuskulatur gekennzeichnet ist und sich allmählich im vorderen Arm, im oberen Arm und im Schulterblatt entwickelt, wobei der atrophische Muskel eine offensichtliche Faszikulation aufweist und zu diesem Zeitpunkt die untere Extremität das obere Motoneuron ist, das als ausgedrückt wird Erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie, positive Pathologie. Die Symptome entwickeln sich normalerweise von einer Seite zur anderen. Grundlegender Symmetrieschaden. Mit der Entwicklung der Krankheit können Symptome einer Kernfunktionsstörung des Medulla oblongata und des Pons sowie eine Atrophie der lingualen Muskeln, eine Dysphagie und eine Mehrdeutigkeit der Sprache allmählich auftreten, wobei die spät einsetzende Muskelkraft und die Atemmuskulatur im späten Stadium beeinträchtigt sein können. Die wichtigsten klinischen Merkmale von ALS: Obere und untere Motoneuronen werden gleichzeitig geschädigt.
2. Progressive Marklähmung: Die Läsion ist auf die vorderen Hornzellen des Rückenmarks beschränkt und betrifft nicht die oberen Motoneuronen. Dieser Typ kann nach dem Erkrankungsalter und dem Ort der Läsion eingeteilt werden:
(1) Erwachsener Typ (distaler Typ): tritt meist bei Männern mittleren Alters auf und beginnt am distalen Ende der oberen Extremität und entwickelt sich von der Hand zum proximalen Ende. Es gibt offensichtliche Muskelatrophie und Muskelschwäche, Abnahme des Sehnenreflexes und Muskelfaszikulation. Entwickelt sich zu den unteren Gliedmaßen oder den Nackenmuskeln, was zu Atemlähmungen führt. Sehr wenige können sich vom fernen zum nahen Ende entwickeln.
(2) Jugendlicher Typ (Near-End-Typ): Die meisten von ihnen beginnen in der Jugend oder in der Kindheit, haben eine Familiengeschichte und sind autosomal rezessiv oder dominant. Klinisch sind der Beckengürtel und die Muskelschwäche der unteren Extremitäten und die Muskelatrophie instabil, der Gang ist beim Gehen instabil, der Bauch wölbt sich beim Stehen und das Skapularband und der proximale Muskel der oberen Extremität sind schwach und die Muskeln atrophieren, und es gibt eine vordere Hornstimulation (Muskelstrahltremor) ) ist die Rückenlage nicht einfach aufzustehen.
(3) Säuglingstyp: Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die bei der Mutter oder innerhalb eines Jahres nach der Geburt auftritt. Die klinischen Manifestationen sind Muskelschwäche und Atrophie der Gliedmaßen und des Rumpfes. Daher hat der Fötus, der sich bei der Mutter entwickelt, eine signifikante Verringerung oder ein Verschwinden der fötalen Bewegung, und das Kind, das sich nach der Geburt entwickelt, hat eine schwache weinende, offensichtliche Purpura, eine systemische schlaffe Muskelschwäche und Muskelatrophie. Die Atrophie beginnt mit dem Beckengürtel und dem proximalen Ende der unteren Extremität und entwickelt sich zum Schulterblatt, zum Hals und zu den distalen Extremitäten. Auch die von den Hirnnerven innervierten Muskeln sind extrem anfällig. Das Muskelbündel ist jedoch in der klinischen Praxis selten zu sehen. Intelligenz, Empfindung und autonome Funktion sind relativ intakt.
3. Progressive Muskelatrophie: Nach dem Einsetzen des 40. Lebensjahres treten die Symptome von Markläsionen früh in der Läsion auf. Der Patient kann eine Atrophie der lingualen Muskeln, Schwierigkeiten beim Schlucken, Trinkwasserhusten und Sprachunklarheiten haben. Später kann es aufgrund einer Schädigung des Brückengehirns und des kortikalen Hirnstammbündels mit der Leistung einer pseudobulbären Lähmung kombiniert werden, wie Invasion der kortikalen Wirbelsäulenseite der Extremitäten, Hyperreflexie und pathologischer Reflex positiv.
4. Primäre Lateralsklerose: Männer mittleren Alters haben eine stärkere Morbidität, die sich klinisch langsam an den Gliedmaßen der Motoneuronen manifestiert, Muskelschwäche, erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie und pathologische Symptome. Es gibt normalerweise eine geringe Muskelatrophie, die die sensorische und autonome Funktion nicht beeinträchtigt. Kortikale Markbündel, die in den Hirnstamm eindringen können, manifestieren sich als pseudobulbäre Lähmung.
Die klinischen Manifestationen sind das langsame Fortschreiten der tonischen Muskelschwäche. Bei der primären Lateralsklerose ist die Muskelschwäche des distalen Teils der Extremität die Hauptschwäche. Bei der progressiven pseudobulbären Medulla dominiert die Muskelschwäche des hinteren Hirnnervs. Viele Jahre später können Muskelzuckungen und Muskelatrophien auftreten, die in der Regel nach mehreren Jahren des Fortschreitens zu einem völligen Verlust der Patientenmobilität führen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose von Motoneuronenkrämpfen in der Symmetrie der Extremitäten:
1, Myasthenia gravis: Die gleiche Myasthenia gravis betrifft leicht die Medulla und Extremitätenmuskulatur, aber die Myasthenia gravis hat Flüchtigkeit und andere Müdigkeit, es ist im Allgemeinen nicht schwer zu identifizieren.
2, multifokale motorische Neuropathie: klinisch sehr ähnlich zu Motoneuron-Krankheit, die Hauptidentifikation ist die Elektromyographie zeigte den Einfluss der Nervenleitungsgeschwindigkeit, insbesondere der multifokalen punktierten Myelinläsionen gefunden. Darüber hinaus war die positive Rate des Anstiegs von Anti-GMI-Antikörpern im Liquor cerebrospinalis bei dieser Patientengruppe höher. Manchmal dauert es lange, bis eine Identifizierung erfolgt.
3. Zentrale Lähmung der unteren Extremitäten: Die zentrale Lähmung der unteren Extremitäten ist eine klinische Manifestation eines angeborenen Hydrozephalus. Wenn der Hydrozephalus schwerwiegend ist und sich schnell entwickelt, kann er auch auftreten. Das Symptom wiederholt sich beim Erbrechen. Degeneration des Gehirns, Entwicklungsstörungen des Gehirns, Krämpfe der zentralen Extremitäten, insbesondere der unteren Extremitäten.
