timoma
Introducción
Introducción al timoma El timo es un importante origen inmune del cuerpo humano. Se origina a partir del tercer (o cuarto) endodermo sacro en el período embrionario. Es un derivado de las células epiteliales primitivas del intestino anterior. Está unido al mediastino anterior con crecimiento y desarrollo embrionario. Tiene características clínicas patológicas únicas y está asociado con él. Una enfermedad con síntomas paraneoplásicos. El timoma es un tumor derivado del epitelio tímico, que representa aproximadamente el 50% del tumor mediastínico anterior. Las manifestaciones clínicas varían, a menudo acompañadas de muchas anormalidades autoinmunes. Recientemente, la comprensión de la enteropatía autoinmune se ve afectada gradualmente. Preste atención, pero su tasa de incidencia no se informa claramente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% -0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome nefrótico de miastenia gravis
Patógeno
Causa del timoma
Células epiteliales tímicas (30%):
Los tumores tímicos que se originan a partir de células epiteliales tímicas o linfocitos son los más comunes. El 95% de los tumores tímicos se clasifican de primero a tercero en todo el tumor mediastínico. La mayoría de los timomas son benignos en histocitología, pero algunos de ellos son biológicos. Crecimiento invasivo conductual, el timoma maligno El timoma maligno también incluye el carcinoma tímico, que es una característica maligna típica de la citología histológica.
Compresión de los órganos circundantes (30%):
Al igual que cualquier tumor mediastínico, los síntomas clínicos del timoma surgen de la compresión de los órganos circundantes y los síntomas característicos del propio tumor: el síndrome combinado. El timoma pequeño no tiene quejas clínicas y no es fácil de encontrar. Cuando el tumor crece hasta cierto volumen, los síntomas comunes son dolor en el pecho, opresión en el pecho, tos y molestias en el pecho. La naturaleza del dolor en el pecho no es característica, el grado no es igual y el sitio no es específico. En términos generales, es más ligero y a menudo se trata sintomáticamente. No se realizan más exámenes. Los síntomas se retrasaron mucho tiempo, algunos pacientes se sometieron a un examen de rayos X o algunos pacientes encontraron sombras de masa mediastínica al examinar el tórax o el tórax.
Síndrome de obstrucción de la vena cava superior (10%):
El diagnóstico desatendido de timoma a menudo crece a un volumen considerable, sin signos de síndrome venoso o vena cava superior. Dolor severo en el pecho, síntomas rápidos en un período corto de tiempo, tos irritante severa, disnea causada por derrame pleural, derrame pericárdico causado por palpitación, falta de ánimo y preocupación por el dolor óseo, lo que sugiere la posibilidad de timoma maligno o cáncer de timo.
Patogenia
La mayoría de los timomas crecen de manera expansiva y tienen una cápsula completa. Incluso si el tumor es grande, es fácil de eliminar por completo. 30 a 60% de los timomas son invasivos y pueden invadir directamente los tejidos y órganos circundantes, como la pleura mediastínica, el pericardio. , pulmones, grandes vasos sanguíneos y nervios, que se extienden hasta el cuello e invaden la glándula tiroides, se extienden a través del surco aórtico hasta el hígado infraorbitario, alrededor del riñón y los vasos sanguíneos peritoneales, la metástasis linfática del timoma es relativamente pequeña y los ganglios linfáticos que pueden estar involucrados a su vez Son los ganglios linfáticos mediastínicos, los ganglios linfáticos hiliares, los ganglios linfáticos cervicales, los ganglios linfáticos supraclaviculares, los ganglios linfáticos axilares, los ganglios linfáticos hiliares y mesentéricos, etc., la transferencia de sangre es más rara, los órganos y tejidos metastásicos son pulmón, hígado, hueso, riñón, cerebro, Bazo, glándula suprarrenal, mama y ovario.
Características patológicas: todo el timoma se originó a partir de células epiteliales tímicas, y solo el 4% del timoma consistía en una sola célula epitelial tímica. La mayoría del timoma estaba compuesto por una mezcla de células epiteliales tímicas y linfocitos.
1. Inspección visual: el volumen del timoma varía de 1,5 a 25 cm, más de 5 a 8 cm, y el peso es de 10 a 1750 g, generalmente de 20 a 200 g. El color es marrón oscuro o rojo grisáceo. Redondo, elíptico o irregular, la superficie es a menudo nodular, benigna, intacta, sin adherencia al entorno, crecimiento invasivo de cápsula maligna, incompleta, superficie rugosa, que involucra la pleura, el pericardio, los vasos sanguíneos grandes El tumor es de textura suave y más de la mitad de las cápsulas están unidas con tejido adiposo timo degenerativo residual. Los tumores tumorales son en su mayoría sustanciales, y la superficie de corte está lobulada, con un evidente espacio de tejido fibroso gris-blanco, y la superficie de corte es rojo grisáceo o blanco grisáceo, mostrando partículas gruesas o finas. A menudo se acompaña de hemorragia o cambios quísticos. El tamaño de la cápsula varía de microcápsulas de 0.2 cm a cápsulas grandes con un diámetro de aproximadamente 10 cm. Incluso la mayoría de los tumores son quísticos y la pared de la cápsula es delgada. Suave, que contiene líquido transparente o líquido sanguinolento, a menudo puede ver una variedad de cambios degenerativos, como hemorragia, calcificación y cambios quísticos, además de que todo el tejido del timo ha sido reemplazado por tejido de timoma, la mayoría de timoma y normal. Timo bordeando el tejido
2. Estructura microscópica: los estudios de Victor y Thomas han demostrado que todos los timomas se derivan de células epiteliales tímicas, y sus componentes epiteliales pueden confirmarse mediante técnicas de inmunohistoquímica.
Lewis y otras recomendaciones para el timoma son las siguientes: 1 timoma epitelial, las células epiteliales representan más del 66% del número total de células tumorales; 2 timoma linfocítico, los linfocitos representan más del 66% del número total de células tumorales; 3 no son consistentes Los dos tipos de tumores anteriores se clasifican como timoma mixto; 4 tumores están compuestos por células epiteliales mutadas clasificadas como timoma en forma de huso y, por lo tanto, algunos se denominan un subtipo de tipo de células epiteliales.
Clasificación: La categoría doméstica tiende a clasificarse de acuerdo con las características de la morfología celular y la cantidad relativa. No existe un concepto claro de cantidad, que son los siguientes cuatro tipos.
(1) Tipo de célula epitelial: representa del 27% al 34% del timoma. Las células epiteliales están compuestas principalmente por diferentes células epiteliales. Los cambios morfológicos son complejos, redondos, ovales o fusiformes, y el citoplasma es ligero. Translúcido para la tinción eosinofílica o la tinción de dos colores, los bordes celulares no están claros, la cromatina nuclear es uniforme, los nucleolos son obvios, su forma es regular, la membrana nuclear es clara, las células tienen grupos de hábitos, dispuestos en una hoja, anidados , una variedad de formas, como tiras, mallas de alambre, fisuras o cúmulos falsos en forma de margarita, los vasos sanguíneos son ricos, la masa de células tumorales está rodeada de tejido fibroso y hay un número disperso y variable de linfocitos.
Bajo el microscopio electrónico, se pueden ver las características de las fibrillas de tensión y el desmosoma de las células epiteliales.
Las características citológicas del timoma epitelial sin tumores malignos, solo el 2% de los cambios atípicos del timoma epitelial, la relación pleomórfica, nuclear y citoplasmática aumenta, la cromatina nuclear es densa, los nucléolos son pequeños visibles Partiendo, este tipo de crecimiento invasivo es común y ocasionalmente áreas necróticas dentro del tumor.
(2) Tipo de linfocitos: 20% a 27%, el componente principal son los linfocitos.
El tamaño de los linfocitos es pequeño, redondo, el núcleo es grande y reticular, el nucleolo no está claro, está maduro y no hay manifestación atípica, hiperplasia difusa o hiperplasia nodular, consulte el centro germinal linfático, cuánto intervalo de folíolos. Diferente, hay células epiteliales anidadas dispersas o focales, Hastelloy común y microcalcificación, los vasos sanguíneos son ricos, a veces hiperplasia visible de células endoteliales capilares, linfocitos en el timoma La respuesta a los marcadores de antisueros policlonales es consistente con los linfocitos en el tejido del timo normal y no hay signos de transformación maligna.
(3) Tipo mixto: 40% a 55%, el número de células epiteliales y linfocitos es aproximadamente igual, difusamente mezclado o nodular, o los dos componentes celulares están distribuidos regionalmente, y el límite es obvio, a menudo en un tumor. Diferentes secciones mostraron que los componentes morfológicos de las células eran muy inconsistentes, y el tejido conectivo en el estroma obviamente proliferaba.
(4) tipo de célula fusiforme: del 2% al 4%, muchos estudiosos creen que es una variante de las células epiteliales, las células y los núcleos son fusiformes, están estrechamente dispuestos, a veces en forma de espiral o cerca, los vasos sanguíneos son ricos, A menudo mezclado con células epiteliales, existe una relación de migración entre los dos, bajo el microscopio electrónico se puede ver.
El tipo de tejido patológico del timoma no está directamente relacionado con la estadificación, y hay varias opciones para la estadificación del timoma.
Sin embargo, la mayoría de los tipos de células fusiformes crecen en la envoltura, mientras que las células epiteliales son fáciles de infiltrar y crecer fuera de la cápsula, por lo tanto, la mayoría de la literatura informa que el timoma de tipo de células epiteliales es más común en los estadios II y III.
La proporción de timoma en cada etapa, la mayoría de los informes en la literatura: 2/3 de timoma es etapa I, menos de 1/3 de timoma es etapa II ~ III.
Prevención
Prevención de timoma
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad. El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad. Al mismo tiempo, se debe prestar atención para prevenir la aparición de diversas complicaciones. Una vez que ocurre, se debe tratar activamente para prevenir un mayor desarrollo de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones del timoma Complicaciones Síndrome nefrótico de miastenia gravis
Las complicaciones comunes de esta enfermedad son:
1. Miastenia gravis (MG)
Durante mucho tiempo, las personas han descubierto que la miastenia gravis está relacionada con el timo (o timoma). La miastenia gravis se puede dividir en 3 tipos clínicamente, como párpados caídos, fatiga visual a largo plazo, visión doble, tipo de músculo ocular; las extremidades superiores no pueden levantarse De larga duración, descanse un poco y descanse, para el tipo de tronco; masticar y tragar, incluso la parálisis muscular respiratoria, para el tipo medular, lo más peligroso clínicamente es la crisis de debilidad muscular, la parálisis muscular respiratoria del paciente debe ser asistida artificialmente.
En la actualidad, la miastenia gravis se considera una enfermedad autoinmune. Está causada principalmente por una cierta mutación en el timo. No puede controlar ciertas contraindicaciones y le permite diferenciarse y proliferar. Tiene una respuesta inmune a su propio componente (músculo estriado) y debilidad muscular. La miastenia gravis ha estado usando medicamentos contra la acetilcolinesterasa durante muchos años, como la piridostigmina. En los últimos años, se han agregado agentes inmunosupresores como las hormonas, ciclofosfamida, etc. Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la miastenia gravis están acompañadas o no. Los pacientes con miastenia gravis con timoma, que toman medicamentos contra la acetilcolinesterasa, la dosis está aumentando y los síntomas no se alivian, o la crisis de debilidad muscular y las infecciones respiratorias repetidas.
2, anemia aplásica de glóbulos rojos simples (PRCA)
Una de las enfermedades coexistentes con el timoma es la anemia aplásica pura de glóbulos rojos. La anemia aplásica roja pura puede ser primaria y la causa no está clara. También puede ser secundaria a fármacos, infecciones y tumores. Los estudios experimentales han demostrado que el PRCA es una enfermedad autoinmune, desconocida. La causa es la respuesta autoinmune de los antígenos eritrocitarios, que pueden estar presentes en el timo humano. El timoma en sí no tiene un efecto directo sobre el crecimiento de los eritrocitos. Puede ser que el timoma mejore la sensibilidad del sistema inmune o que el timoma sea muy sensible. Inducido por el sistema proliferativo.
3, nefritis síndrome nefrótico
La relación entre la nefritis nefrítica y el timoma aún no está clara. El síndrome nefrótico puede ser parte de las manifestaciones sistémicas de ciertos tumores, como la enfermedad de Hodgkin. Puede explicarse por la formación de complejos antígeno-anticuerpo de timoma y glomerulonefritis. Razones de reacción cruzada.
Síntoma
Síntomas de timoma Síntomas comunes Pérdida de dolor en el pecho, debilidad, dolor esternal, fatiga, opresión en el pecho, calor bajo, infección repetida, dolor sordo, sudores nocturnos
Al igual que cualquier tumor mediastínico, los síntomas clínicos del timoma surgen de la compresión de los órganos circundantes y los síntomas característicos del tumor en sí mismo: el síndrome combinado, el timoma pequeño, sin dolencias clínicas, no es fácil de encontrar, cuando el tumor crece a un cierto volumen Los síntomas comunes son dolor en el pecho, opresión en el pecho, tos y molestias en el pecho. La naturaleza del dolor en el pecho no es característica, el grado no es el mismo, la ubicación no es específica, en términos generales, es leve, a menudo sintomática, sin examen adicional, retraso de los síntomas Durante mucho tiempo, algunos pacientes se sometieron a un examen de rayos X, o algunos pacientes encontraron sombras de la masa mediastínica durante el examen de tórax o la radiografía de tórax. El timoma descuidado a menudo crece a un volumen considerable, y no hay vena o cavidad superior. El desempeño del síndrome de obstrucción venosa, dolor torácico severo, síntomas rápidos en un corto período de tiempo, tos irritante severa, disnea causada por derrame pleural, derrame pericárdico causado por falta de aliento y preocupación por el dolor óseo, todo lo cual sugiere timoma maligno o cáncer de timo Posible
La manifestación específica del timoma es la combinación de ciertos síndromes como la miastenia gravis (MG), la anemia aplásica simple de glóbulos rojos (PRCA), la hipoglobulinemia, el síndrome nefrótico nefrítico, la artritis reumatoide, la dermatomiositis. , lupus eritematoso, esófago gigante, etc.
Aunque el timoma puede ocurrir en todas las edades, la mayoría de ellos tienen entre 50 y 60 años. Los niños con timoma son muy raros. La incidencia de timoma no es obvia entre hombres y mujeres. Alrededor del 50% de los pacientes con timoma no tienen síntomas clínicos obvios. La mayoría de ellos se detectan en el examen de rayos X de tórax. Con el agrandamiento del tumor o la invasión del tumor, el paciente presenta síntomas de compresión local, reacciones sistémicas y síntomas asociados con la enfermedad. Los pacientes con afectación de la pared torácica pueden aparecer en diversos grados. Dolor sordo, dolor en la región interescapular o dolor esternal; tos, dificultad para respirar, opresión en el pecho, palpitaciones y otros síntomas de disnea; la presión del nervio laríngeo recurrente puede aparecer ronquera, la compresión del nervio sacro puede aparecer parálisis diafragmática; cavidad superior La obstrucción venosa se manifiesta como hematomas faciales, congestión de la vena yugular, como fatiga, sudores nocturnos, fiebre baja, pérdida de peso, anemia, dolor torácico severo y derrame pericárdico, derrame pleural y otros signos a menudo sugieren lesiones malignas o con metástasis locales, timo Enfermedades Según Rosenow y Hurley (1984), el 40% de los pacientes con timoma están asociados con enfermedades sistémicas o autoinmunes dependientes del timo.
Un tercio de ellos tiene dos o más enfermedades asociadas al timo, y la mayoría de estas enfermedades concomitantes son causadas por trastornos autoinmunes, y puede haber algunas coincidencias.
1, miastenia gravis
La miastenia gravis es la enfermedad más común en pacientes con timoma.El 30% al 70% de los pacientes tienen miastenia gravis y el 10% al 30% de los pacientes con miastenia gravis tienen timoma. La edad de inicio es generalmente menor que la de la miastenia gravis simple. Mayores de 10 a 15 años, más jóvenes que la edad promedio de aparición del timoma, la miastenia gravis y el timoma a menudo aparecen al mismo tiempo, ocasionalmente la miastenia gravis puede aparecer varios años después del descubrimiento del timoma o varios días después de la resección del timoma. O varios años, el timoma con miastenia gravis es más común en el tipo mixto, seguido del tipo de linfocitos y células epiteliales. El tipo de células fusiformes es el menos común. El timoma puede tener dos efectos. Uno es producir inmunidad en el hogar. El otro, como autoanticuerpo, puede inhibir la respuesta inmune del hogar. Si se elimina el timo de la primera reacción, ayuda a tratar la miastenia grave y se elimina el timoma que suprime la respuesta autoinmune, lo que causa o agrava la enfermedad grave. Miastenia gravis, Kimura informó que la miastenia gravis ocurrió después de 27 casos de resección de timoma. El pronóstico del timoma con miastenia gravis es mejor que el del timoma simple. Timoma con miastenia gravis y fácil de la detección temprana.
2, displasia de glóbulos rojos
Muchos pacientes tienen plaquetas y leucopenia al mismo tiempo, las células de la médula ósea y los megacariocitos son normales. La literatura informa que del 5% al 7% del timoma puede asociarse con displasia de glóbulos rojos, y casi la mitad de los pacientes con displasia de glóbulos rojos tienen timoma con glóbulos rojos. El mecanismo de desregulación no se comprende completamente y puede estar relacionado con la inmunosupresión. Jepson y Vas (1974) presentan evidencia de que se encuentran anticuerpos IgG en el suero de pacientes con timo, los anticuerpos IgG inhiben la eritropoyetina e inhiben la síntesis de hemoglobina, Beard (1978) Informe: alrededor del 70% de los tipos patológicos de este tipo de pacientes con timoma son células epiteliales fusiformes no invasivas. Después de la resección del tumor, los síntomas de anemia pueden mejorar significativamente, pero el pronóstico es peor que el del timo simple.
3, hipogammaglobulinemia
Manifestaciones clínicas de infección recurrente, diarrea, neumonía, linfadenitis, reacciones alérgicas tardías, etc. Good (1954) informó por primera vez sobre el timoma con hipogammaglobulinemia, que encontró que alrededor del 10% de los pacientes con deficiencia de gammaglobulina a menudo se combinan con timo Los tumores (especialmente el timo epitelial en forma de huso), Wald-man (1975) informaron que tales pacientes son más comunes en los ancianos, principalmente debido a la presencia de células T factor inhibidoras que inhiben la síntesis de gammaglobulina en pacientes con timoma, pero la mayoría El número de células T en la sangre circulante de estos pacientes todavía está en el rango normal, y la prueba inmunológica in vitro también está en el rango normal.A través de la observación clínica, se considera que la eliminación del timoma no juega un papel en la mejora de la hipogammaglobulinemia, y el pronóstico es malo.
4, lupus eritematoso sistémico
El timoma asociado con lupus eritematoso sistémico es raro. Maggi (1991) informó que el 2.5% de 214 pacientes con timoma estaban asociados con lupus eritematoso sistémico, y la resección de timoma no tuvo una mejoría significativa en el lupus eritematoso sistémico. En 200 casos reportados por ley (1985), se encontró que el 1.5% de los pacientes con glándula tiroides tenían lupus eritematoso sistémico. Las observaciones clínicas mostraron que la resección de timoma no tuvo ningún efecto sobre ellos, y el pronóstico de tales pacientes fue deficiente.
5, el síndrome de Cushing además del timoma también se observa en el cáncer de pulmón de células de avena, carcinoide bronquial y gástrico, cáncer de páncreas y cáncer tipo tiroides, etc., se ha confirmado que sus extractos contienen hormona adrenocorticotrópica (ACTH), algunas personas El radioinmunoensayo confirmó que el contenido de ACTH en el timoma de tipo de células epiteliales era bastante alto, y se confirmó por microscopía electrónica que las células tumorales contenían gránulos secretores.
6, tumores asociados con otros órganos
Los pacientes con timoma tienen más probabilidades de desarrollar tumores en otros órganos que las personas normales. El mecanismo aún no está claro. Lewis (1987) resumió los datos de seguimiento de los pacientes con timoma en el Centro Médico Mayo y descubrió que el 17% de los pacientes con timoma tienen otros órganos. Tumores, los tumores suelen aparecer después de la cirugía, pero antes del descubrimiento del timoma, sugerir una timectomía temprana puede ayudar a prevenir tumores fuera del timo.
El timoma generalmente se presenta como una masa mediastínica superior anterior que se puede encontrar durante los exámenes físicos de rutina de las películas de rayos X o cuando los síntomas son causados por su desplazamiento de la estructura torácica, como tos, dificultad para respirar, palpitaciones y subescapular e interescapular. El dolor agudo, la diversidad de síntomas asociados con tumores (como miastenia gravis, displasia simple de glóbulos rojos, hipogammaglobulinemia, etc.) pueden predecir la presencia de timoma, el timoma rara vez ocurre en sitios anormales, como mediastino posterior, pulmón Esencia y cuello, los fenómenos ectópicos están asociados con defectos en el desarrollo del embrión tímico. La miastenia gravis es decisiva para el diagnóstico de timoma. El examen del sistema sanguíneo también puede ayudar a identificar la naturaleza de los tumores del mediastino anterior. Algunos timomas, debido a la histología El rendimiento no es particularmente típico y debe diferenciarse de otros tumores en el mediastino anterior, como el hemangiopericitoma, el fibroblastoma y el adenoma metastásico mediastínico. Las técnicas de tinción inmunohistoquímica pueden ayudar a identificar porque las células epiteliales de timoma tienen especial Marcadores, la tasa de incidencia positiva es: citoqueratina 100%, timosina -3 es 89%, timosina -1 es 80%, nutrición del timo del ratón Th-3 78% de las células, 67% de Leu-7 y 60% de células epiteliales tímicas humanas (UH-1).
1. puesta en escena TNM
De acuerdo con las recomendaciones de Yamashiro Ishiyama en 1993, la estadificación TNM de los tipos de células epiteliales de timoma es:
Tumor e invasión:
La cápsula de ojo desnudo T1 estaba intacta y no se observó infiltración microscópica por microscopía.
T2 adhesión tumoral macroscópica o invasión de tejido adiposo periférico o pleura mediastínica, examen microscópico de la invasión de la cápsula.
Los tumores T3 invaden los órganos circundantes, como el pericardio, los grandes vasos sanguíneos y los pulmones.
T4 diseminación pleural y pericárdica.
Metástasis de los ganglios linfáticos N:
N, sin metástasis en los ganglios linfáticos.
N1 metástasis de ganglios linfáticos mediastínicos anteriores.
N2 mediastino anterior y metástasis a ganglios linfáticos intratorácicos.
N3 metástasis de ganglios linfáticos supraclaviculares.
M situación de transferencia distante:
Mo no tiene transferencia de sangre.
Transferencia de sangre M1, metástasis a ganglios linfáticos extratorácicos.
Fase I: T1N0M0
Fase II: T2N0M0
Fase III: T3N0M0
Periodo IV: cualquier T N1-3M0
Etapa IVb: cualquier T M1
2, Haniudam et al (1992) sobre la base de estadificación clínica, clasificación histológica y factores pleurales propuestos:
P0 no representa adhesión del tumor a la pleura mediastínica.
P1 indica que el tumor bajo el microscopio tiene adhesión a la pleura mediastínica, pero no hay invasión.
Vea la invasión pleural mediastínica bajo el microscopio P2.
3. Criterios de evaluación del timoma benigno y maligno.
Los criterios para juzgar el timoma benigno y maligno han sido diferentes. Las razones son: 1 incluso si el timoma es benigno, su cápsula está intacta, pero todavía hay recurrencia después de la resección quirúrgica. Por lo tanto, algunos académicos creen que todo timoma debe considerarse como una posible neoplasia maligna. O tratamiento maligno de bajo grado, 2 la cirugía encontró claramente que la cápsula de timoma estaba infiltrada o parcialmente infiltrada en los pulmones y el pericardio, pero el examen patológico postoperatorio todavía tiene 5.5% a 16% de los casos sin infiltración de la cápsula tumoral bajo microscopía óptica. Y del 4% al 8% de los casos todavía tienen informes de supervivencia a largo plazo, por lo que el límite entre la infiltración y la no infiltración es difícil de juzgar con precisión en algunos casos.
Por lo tanto, la mayoría de los estudiosos creen que el diagnóstico de timoma benigno y maligno no puede determinarse solo mediante el diagnóstico histológico patológico, sino que debe combinarse con la infiltración intraoperatoria de la cápsula tumoral, los órganos adyacentes y la invasión de pleuras, metástasis en los ganglios linfáticos. El juicio integral, las características morfológicas más importantes del timoma, lo más importante es si la cápsula del tumor está intacta y si el tumor invade los órganos normales adyacentes.Mucha literatura informa que en todo el timoma, el timoma benigno es una cápsula no invasiva completa. La proporción de timoma es del 40% al 70%. Ocasionalmente, estos timomas no invasivos con cápsulas intactas se encuentran microscópicamente infiltrados en la cápsula o cápsula. Dicho timoma debe clasificarse como maligno. El timoma invasivo, el timoma con cápsula intacta e incluso el timoma sin infiltración de células tumorales bajo el microscopio también tienen una tasa menor de recurrencia local de tumores postoperatorios, por lo que incluso el timoma benigno no invasivo es potencialmente maligno. Características, la proporción de infiltración y crecimiento alrededor del timoma es del 30% al 60%, independientemente de cómo se desempeñe el tejido tumoral bajo el microscopio o la estructura celular, siempre que El crecimiento invasivo de los tumores debe clasificarse como tumores malignos.De hecho, en el timoma invasivo, a excepción de los casos atípicos de células epiteliales tímicas, en algunos casos, la mayoría de las células tumorales son benignas y el timoma se infiltra en la pleura mediastínica. El pericardio, los pulmones, los ganglios linfáticos, los vasos sanguíneos grandes, los nervios y la pared torácica deben confirmarse bajo el microscopio para ser definitivamente malignos.
Un pequeño número de timomas parece adherirse a los órganos adyacentes a simple vista, pero no hay infiltración maligna bajo el microscopio. Esta condición debe clasificarse como timoma benigno no invasivo. Sin embargo, dicho timoma está intacto con la cápsula y no tiene adhesión a los órganos adyacentes. En comparación con el timoma, su tasa de supervivencia a largo plazo es pobre.
La mayoría del timoma se infiltra en órganos adyacentes, pero también hay metástasis distantes en la cavidad torácica. El timoma que se infiltra en el diafragma también puede penetrar el diafragma en un área más lejana. La tomografía computarizada de la parte superior del abdomen puede ayudar a diagnosticar, fuera del tórax. Las metástasis a distancia, como los huesos, el hígado, el sistema nervioso central, los ganglios linfáticos axilares y supraclaviculares, tienen una incidencia del 3% al 7%.
(1) Timoma benigno: la cápsula tumoral está intacta durante la operación, y la patología postoperatoria no muestra infiltración de la cápsula subcapsular ni ninguna característica histopatológica maligna.
(2) timoma maligno: el tumor visto durante la cirugía tiene invasión externa, y hay infiltración de la cápsula y características histopatológicas malignas después de la microscopía patológica.
Lin Zhenqiong (1992) propuso que se debe prestar especial atención a las manifestaciones invasivas de tumores debido a adherencias inflamatorias, que se consideran tan altas como 21.5%, recordando así a los médicos que presten mucha atención a la criosección intraoperatoria y la patología postoperatoria. Para hacer un juicio más preciso sobre la naturaleza benigna y maligna del timoma y el tratamiento integral y el pronóstico de los pacientes.
Maggi (1991) y Kornstein (1988) también enfatizaron que del 30% al 60% de los casos de timoma, aunque sus lesiones tumorales varían en tamaño, aunque la estructura tumoral debajo de la lente no puede encontrar una base maligna, pero mientras el microscopio Si se descubre que el tumor se basa en la invasión del tumor estructural adyacente, el timoma debe diagnosticarse claramente como maligno.Si el cirujano cree que el tumor está invadido durante la operación, no se encuentra la evidencia de la invasión bajo el microscopio. Debe considerarse benigno. El pronóstico no es tan bueno como el timoma benigno (es decir, timoma en estadio IA) sin invasión tumoral e intraoperatorio y microscópico, pero el pronóstico es relativamente más optimista que el timoma maligno.
4, la propagación del timoma maligno en la cavidad torácica
La exocitosis local del timoma maligno solo puede limitarse a los órganos y tejidos más cercanos a su alrededor, pero se observa clínicamente que se disemina a varias estructuras en la cavidad torácica. Scatarige et al (1985) registraron 6 casos de timoma maligno avanzado en 19 casos. El diafragma se invade directamente en la cavidad abdominal. Zerhouni (1982) propuso una ruta de difusión intratorácica de timoma maligno: la difusión lateral anterior produce un implante distal en la capa de la pared pleural; el local invade directamente el pulmón a través de la pleura; Invasión directa en la pared aórtica y a través de la porción posterior de la cavidad mediastínica.
Examinar
Examen de timoma
Existen varios métodos para examinar esta enfermedad:
El anticuerpo de acetilcolinesterasa sérica (CAEab), la alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica (-hCG) tienen cierto valor y especificidad para el diagnóstico diferencial del timoma.
(1) examen de rayos X de tórax
El examen de rayos X es un método importante para el diagnóstico y diagnóstico de tumores mediastínicos. La radiografía de tórax se encuentra en una fase positiva. El timoma a menudo presenta una sombra densa circular o elíptica que se ensancha o sobresale a un lado de la cavidad torácica. En el lado izquierdo, también se puede ver en la cavidad torácica bilateral. La protuberancia hacia el lado izquierdo a menudo está cubierta por la bola aórtica. La protuberancia hacia el lado derecho puede solaparse con la vena cava superior. El borde del tumor es claro y afilado, y algunos son imagen lateral lobulada. Se puede ver que hay una masa sustancial en la densidad uniforme de los vasos cerebrales anteriores en el esternón posterior. Se pueden ver algunos timomas en tiras, manchas, bultos y calcificaciones no formadas. El grado de calcificación es menor que el del teratoma, y algunos timomas. Se aplana sobre los vasos sanguíneos grandes del corazón. Este tipo es el más difícil de diagnosticar en el examen de rayos X. Las lesiones laterales son un método simple y económico para determinar el timoma. Puede mostrar la presencia y el tamaño de los tumores. La densidad, las lesiones laterales son particularmente útiles cuando se realizan exámenes complejos incondicionalmente.
Las radiografías de tórax anterior anterior y lateral estándar son métodos simples y efectivos para diagnosticar la mayoría de los timomas. Los bultos se localizan principalmente en el mediastino anterior o en el mediastino superior anterior, y se pueden ubicar en el medio del tórax, pero en la mayoría de los casos están sesgados hacia uno. La radiografía de tórax lateral anterior posterior a menudo muestra una forma lobulada redonda, ovalada o poco profunda, ubicada en la parte superior de la sombra del corazón, cerca de la unión del corazón y los vasos sanguíneos grandes.
Alrededor del 10% puede aparecer calcificación, a menudo calcificación dispersa o amorfa, si la curva periférica se calcifica, lo que sugiere que el tumor es benigno; la calcificación irregular puede ser benigna o maligna, generalmente no hay radiografía de tórax Desplazamiento traqueal, a menos que un timoma invasivo grande pueda causar desplazamiento traqueal.
Las radiografías de tórax laterales se ubican principalmente en el mediastino anterior, a menudo muestran una sombra de lengua ancha, estrecha y estrecha. Esta sombra sustancial hace que la ventana del corazón anterior sea opaca, y el borde de la sombra a menudo es borroso y poco claro, en el caso de un timoma pequeño. La radiografía de tórax lateral en el paciente suele ser el único ángulo que muestra la presencia de daño.
(2) examen de TC de tórax
La TC de tórax es un método avanzado y sensible para examinar tumores mediastínicos. Puede mostrar con precisión la ubicación, el tamaño, la protrusión a un lado o ambos lados del tumor, el borde del tumor, la presencia o ausencia de infiltración periférica y el juicio de resecabilidad quirúrgica. El examen de rayos X común no pudo diagnosticar el caso, la tomografía computarizada del tórax tiene su valor especial, la tomografía computarizada ayuda a determinar el alcance del timoma, no solo puede detectar un volumen pequeño (5 mm o más lesiones), el examen de rayos X no es fácil de encontrar. Al mismo tiempo, a través de una TC mejorada para mostrar si la masa invadió u oprimió la vena cava superior, la aorta ascendente, la tráquea, mostrando el pericardio, el tórax con una pequeña cantidad de líquido, con mediastino y pulmones con o sin micrometástasis y otras películas de rayos X no se pudieron mostrar En general, el timoma es la densidad del tejido blando, el valor de CT es superior a 40 HU, después de la inyección intravenosa de agente de contraste, se puede observar una mejora moderada o uniforme, cuando el tumor es quístico, el valor de CT es de aproximadamente 15 HU, la CT de tórax puede ser claramente Se muestra el grado y el grado de calcificación y calcificación del tumor. Todos los pacientes con timoma invasivo deben someterse a una tomografía computarizada de la parte superior del abdomen para detectar la presencia o ausencia de diseminación metastásica de la axila.
CT: muestra claramente la relación entre la ubicación del tumor y los órganos circundantes.
(3) Imagen por resonancia magnética (IRM) Para comprender el valor de la afectación de los vasos sanguíneos grandes, el examen de IRM habitual, el timoma a menudo muestra una masa circular, ovoide o lobulada en el mediastino anterior o mediastino superior anterior La IRM es una región de señal de RM de intensidad media uniforme. Cuando se produce una necrosis por licuefacción en el tumor, se puede expresar como una región de señal de RM alta y baja irregular. Sakai (1992) informa que la IRM muestra impureza de alta intensidad y lobulada El descubrimiento de estructuras internas sugiere la presencia de un timoma maligno invasivo.
(4) biopsia
Incluyendo aspiración con aguja fina, mediastinoscopia, incisión mediastínica anterior, cirugía toracoscópica asistida por video, etc., debido al gran trauma de este examen y la destrucción de la integridad de la cápsula tumoral, que afecta el efecto quirúrgico, rara vez se usa para un diagnóstico claro, adaptarse La evidencia es: 1 La masa mediastínica anterior no se distingue de otros tumores malignos en el mediastino anterior (como linfoma maligno, tumor maligno de células germinales, cáncer de pulmón metastásico, etc.); 2 el juicio preoperatorio no puede extirpar completamente el tumor, debe pasar vivo Los exámenes de tejidos se realizan en opciones de tratamiento completo no quirúrgico.
Patológicamente, el timoma se divide en el tipo de célula epitelial y el tipo de mezcla de linfocitos de células epiteliales, y es difícil distinguir el timoma benigno o maligno de la morfología patológica. Según las manifestaciones clínicas, la vista durante la operación Observando lo que se ve y las características patológicas, es más apropiado clasificar el timoma invasivo y no invasivo, pero a menudo se le llama timoma benigno y maligno.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de timoma
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
1, bocio intratorácico: además de unos pocos tiroides vaginales congénitos, generalmente se refiere al bocio esternal posterior adquirido, es causado por el bocio del cuello hasta el mediastino superior anterior, las características del bocio intratorácico son: 1 La mayoría de los pacientes son mujeres de mediana edad; 2 la glándula tiroides puede hincharse e hincharse, y puede moverse al tragar, pero debido a que el polo inferior ingresa al cofre, no se puede romper; 3 excepto por los síntomas de hipertiroidismo. Síntomas clínicos, si el bocio intratorácico se agranda significativamente, puede haber diversos grados de incomodidad post-esternal, dificultad para respirar, sibilancias durante la exhalación, etc. Si un lado se agranda significativamente, puede hacer que la tráquea se desplace hacia el lado contralateral. La línea 4X aparece como sombra de bloque ovalada o fusiforme, generalmente densa y uniforme, el límite es claro, incluso sombra de calcificación visible, la sombra de bloque a menudo se encuentra en el mediastino superior anterior, ligeramente más alto que la posición general del timoma; 5 nucleido 131I La exploración puede mostrar claramente la posición en el tórax; la TC de tórax de 6 cuellos muestra que la sombra de la tiroides en el cuello está conectada con la sombra de la masa del tórax, sin interrupción.
2, linfoma de Hodgkin mediastínico: el linfoma de Hodgkin que ocurre en el mediastino es una esclerosis casi nodular, solía llamarse "timoma granulomatoso", actualmente, la mayoría de los estudiosos creen que ocurre en el timo de Hodge En la enfermedad del oro, alrededor del 90% de los casos tienen afectación de los ganglios linfáticos mediastínicos anteriores. La radiografía de tórax muestra "sombra de bloqueo mediastínico pre superior" y "la sombra mediastínica superior se ensancha significativamente". Las características del linfoma de Hodgkin mediastínico son: 1 Hay dos fenómenos pico, de 10 a 20 años y de 50 a 70 años, pero en China, Japón y otras regiones son más comunes en mujeres de mediana edad.2 Aunque casi el 50% de los pacientes tienen solo los síntomas y las manifestaciones de la ocupación mediastínica, A menudo, más pacientes están acompañados de linfadenopatía sistémica, que es más común en el cuello, las axilas, la ingle, etc. Se informa en la literatura que aproximadamente el 70% de los pacientes tienen compromiso de los ganglios linfáticos cervicales, y el 325% de los pacientes a menudo están acompañados de síntomas clínicos. Como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, dolor en la piel, 417% ~ 20% de los pacientes después de beber alcohol 20 minutos, dolor local localizado (también conocido como "picazón por alcohol"), los síntomas pueden ser más tempranos que otros síntomas y el rendimiento de los rayos X, 5 temprano A menudo acompañado de leve o moderado Anemia, un pequeño número de pacientes puede tener un leve aumento de neutrófilos, el examen de TC y rayos X a menudo muestra un borde irregular de la masa, densidad desigual, el 70% de los pacientes en el examen de TC se puede encontrar en las áreas traqueal, hiliar, subcarinal y otras. El compromiso de los ganglios linfáticos, el cuello percutáneo, la biopsia de los ganglios linfáticos axilares es un método común para el diagnóstico, si es necesario, a través de la incisión del cuello antes de la biopsia de la incisión mediastínica, 8 una vez diagnosticada, la radioterapia más quimioterapia es muy optimista sobre el efecto de la enfermedad. .
3, teratoma: además de las gónadas, el mediastino también es un buen sitio, la mayoría del mediastino anterior, especialmente el mediastino anterior, solo del 3% al 8% en el mediastino posterior, el examen de rayos X es principalmente esternón La sombra en bloque del cabello único en la espalda, las características del teratoma son: 1 común en adultos jóvenes, 2 teratoma benigno generalmente sin síntomas obvios, a menudo se encuentran en el examen de rayos X de tórax, puede aparecer malignidad dolor en el pecho, irritación Tos, dificultad para respirar, etc .; 3 Si el tumor se rompe en la tráquea o el bronquio, puede toser el contenido de la cápsula (como sebo, cabello, dientes, etc.), si usa una pleura mediastínica, se produce un derrame pleural, si usa un pericardio Puede causar taponamiento cardíaco.4 Si el tumor es enorme y sobresale a un lado del tórax, causará atelectasia y síndrome de la vena cava superior. El examen de la línea 5X muestra una densidad uniforme de las sombras bloqueadas, y la densidad del tejido que contiene grasa se reduce significativamente. Algunas partes de la pared pueden aparecer calcificadas, e incluso pueden aparecer sombras de huesos o dientes.6 Los marcadores tumorales benignos son negativos y los malignos pueden tener diferentes rendimientos positivos, como AFP, LDH, CAH-S, etc. Ingredientes, luego S-1 La proteína 00 es positiva, si contiene leiomiosarcoma, la miosina es positiva, si contiene escamas y adenocarcinoma, la queratina es positiva.
4, hiperplasia del tejido del timo: se puede considerar como un cambio tumoral similar al tumor, relativamente raro, principalmente en adolescentes, incluso bebés y niños pequeños, sus características son: 1 hiperplasia del timo con sus cambios proliferativos en la morfología y la ubicación se puede cambiar significativamente, en general A menudo puede sobresalir hacia un lado del tórax o el mediastino inferior, y confundirse con teratoma mediastínico, si se inserta en la cavidad torácica de ambos lados, a menudo se diagnostica erróneamente como tuberculosis linfática mediastínica, hiperplasia de la tráquea de compresión del timo, los bronquios pueden causar atelectasia, neumonía, etc. , causada por fiebre, anemia, etc., a menudo puede diagnosticarse erróneamente como linfoma maligno, 3 cuando se sospecha el diagnóstico clínico de hiperplasia tímica, "prueba hormonal" factible (prednisona oral, 1,5 mg / kg por día, durante 1 a 2 semanas) Después de 1 semana de administración en la mayoría de los casos, el timo en proliferación comienza a encogerse y se revisa la radiografía de tórax. La sombra se reduce significativamente, lo que puede diagnosticarse como hiperplasia tímica, evitando así la exploración quirúrgica innecesaria. A principios de Xiangyang (1992), había 4 casos de hiperplasia tímica en niños. Tres de ellos fueron diagnosticados erróneamente como tumores mediastínicos o linfadenopatía mediastínica antes de la cirugía.
Las lesiones comunes que deben diferenciarse del timoma incluyen teratoma y aneurisma aórtico ascendente. El teratoma a menudo ocurre en personas jóvenes y de mediana edad, puede ser asintomático o tener infecciones pulmonares recurrentes, a veces tos con cabello o sustancias grasas. La historia de la enfermedad, el examen de rayos X de la masa puede tener calcificación de dientes o huesos, teratoma quístico confirmado por ultrasonido, el diagnóstico de aneurisma aórtico ascendente a menudo ocurre como un timoma, el aneurisma aórtico lateral en el tórax La lanzadera forma una sombra circular. A lo largo del ventrículo izquierdo, la cavidad torácica muestra una pulsación expansiva. La auscultación puede ser audible y murmullo. La ecografía bidimensional puede revelar la dilatación de la aorta ascendente. El Doppler color se puede ver en el espectro turbulento. La imagen de TC de tórax se puede ver. Muestra una dilatación localizada similar a un tumor de la aorta ascendente, y es factible realizar una angiografía de aorta ascendente cuando el diagnóstico es difícil.
Clínicamente, también es necesario identificar el timoma benigno y el timoma maligno:
Del 70% al 80% del timoma es benigno, su cápsula está intacta y no es invasiva para los tejidos circundantes. El timoma maligno se divide en dos tipos: timoma invasivo y carcinoma tímico. Las características biológicas del timoma son enfermedades. El plan de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad son de gran importancia. Sin embargo, el timoma benigno y maligno es difícil de distinguir en la sección de tejido patológico, pero la TC puede lograr resultados satisfactorios en la observación del modo de crecimiento del timoma y su implicación.
1. Hallazgos de TC de timoma no invasivos
La tomografía computarizada del timoma mostró un borde tumoral claro, una exploración simple, una exploración mejorada mostró una cápsula intacta, grasa periférica sin sombra sacra infiltrante, sin metástasis de órganos distantes, algunos casos causaron tráquea debido a un tumor grande, cambio de presión esofágica .
2, rendimiento de CT de timoma invasivo
El timoma invasivo, además de la masa mediastínica, también incorpora otros signos de invasión:
(1) Compromiso pleural mediastínico: en la manifestación de la TC, el tumor está engrosado irregularmente adyacente a la pleura y es desigual, sin embargo, en este grupo, 2 casos de hallazgos intraoperatorios y patología postoperatoria tienen compromiso pleural en la TC. No se vieron signos obvios.
(2) El tumor está adyacente al pericardio y el derrame pericárdico es causado por la siembra y la diseminación.
(3) implantes pleurales: se pueden expresar como una pequeña densidad de tejido blando nodular de la pleura, y también se pueden combinar con una cantidad desigual de derrame pleural.
(4) Tumor que invade los vasos sanguíneos grandes: se puede expresar como tumores adyacentes como la arteria pulmonar, la vena cava superior y la aorta ascendente en compresión y deformación. Cuando se mejora la exploración, se invade la pared del vaso.
(5) La cavidad torácica se invade como derrame pleural.
