anemia aplásica de glóbulos rojos pura
Introducción
Breve introducción de la anemia aplásica simple de glóbulos rojos La anemia aplásica de glóbulos rojos puros (cellaplasia purificada) se conoce como anemia aplásica roja pura; es un grupo raro de síndromes causados por series selectivas de células redox de series de glóbulos rojos.Se han reportado más de 100 casos en la literatura nacional. La mayor parte de la patogénesis está relacionada con la autoinmunidad. Clínicamente, se puede dividir en dos categorías: congénitas y adquiridas: las adquiridas se pueden dividir en primarias y secundarias según la causa, y divididas en agudas y crónicas según el curso de la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: mareos.
Patógeno
Anemia aplásica simple de glóbulos rojos
Etiología: esta enfermedad es causada por un trastorno de regeneración selectiva de los glóbulos rojos de la médula ósea. La patología de esta enfermedad se debe principalmente a la proliferación y diferenciación de los glóbulos rojos simples y a la anemia clínica. Con la reducción o falta de reticulocitos, los glóbulos rojos en la médula ósea se reducen significativamente, mientras que las líneas de granulocitos y megacariocitos son normales. Enfermedad grupal. Estudios recientes han demostrado que la anemia aplásica roja pura es principalmente una enfermedad autoinmune. Según su etiología y patogénesis, la mayoría de los estudiosos dividen la anemia aplásica roja pura en: 1 congénita: se observa en el síndrome de Dimand-Blakfan, herencia autosómica recesiva, a menudo en la enfermedad de 2 a 2 años después del nacimiento; 2 adquiridos : También se divide en primaria y secundaria.
Prevención
Prevención simple de la anemia aplásica de glóbulos rojos
1, ir a la cama temprano y levantarse temprano, ejercitar el cuerpo. El sueño insuficiente puede reducir la función inmune del cuerpo, y también es fácil estimular el fuego, causando lesiones externas.
2. Mantenga la mente tranquila. Evite la ira en la primavera, no sea demasiado impaciente, mantenga siempre la tranquilidad.
3. Deje de fumar, beba menos y tome café. Fumar es el más vulnerable al daño a la barrera de la superficie respiratoria e induce la aparición de enfermedades. El tabaco, el alcohol y el café estimulan la excitación nerviosa. Algunas personas quieren "eliminar la tensión y la fatiga", pero en realidad debilitan la resistencia a las enfermedades del cuerpo.
Complicación
Complicaciones simples de la anemia aplásica de glóbulos rojos Complicaciones
La complicación más común de esta enfermedad es la malformación del desarrollo.
Síntoma
Síntomas simples de anemia aplásica de glóbulos rojos Síntomas comunes Los glóbulos enteros reducen la anemia hemolítica
Las manifestaciones clínicas comunes de esta enfermedad son anemia grave progresiva, glóbulos rojos normales o anemia macrocítica leve, con reticulocitos significativamente reducidos o ausentes, leucocitos y plaquetas normales o casi normales de glóbulos blancos; células nucleadas de médula ósea No reduce, la proliferación de las series de granulocitos y megacariocitos es normal, pero la serie de glóbulos rojos jóvenes se reduce significativamente, o incluso carece por completo, se puede ver la enfermedad individual de que la serie de glóbulos rojos jóvenes madura en una etapa temprana, hay pequeños grupos de glóbulos rojos primitivos con cambios morfológicos gigantes, pero La falta de glóbulos rojos jóvenes más maduros, cinética de hierro, mostró que su esencia es la eritropoyesis.
(1) No hay anemia aplásica roja pura congénita (anemia de Blackfan): 90% del inicio desde el primer nacimiento hasta la edad de 1 año, rara vez después de los 2 años, la ley genética aún no está clara, hay retraso familiar del crecimiento infantil. Algunos también tienen malformaciones congénitas leves, como la deformidad del pulgar, y la anemia de Fanconi rara vez se asocia con enfermedades malignas. El número de células progenitoras eritroides no está limitado y la calidad es anormal, la HbF aumenta, el antígeno de la membrana fetal persiste y el rescate El aumento de la actividad enzimática de la vía indica que la síntesis de ácido nucleico es defectuosa. Los linfocitos de los pacientes pueden inhibir el crecimiento de las células progenitoras eritroides normales in vitro, el 20% de los casos pueden aliviarse espontáneamente, el 60% de los pacientes son efectivos para la hormona adrenocortical, y aquellos que son ineficaces también pueden realizar un trasplante de médula ósea.
(2) Anemia aplásica roja pura adquirida agudamente: la infección viral ocurre en el curso de la anemia hemolítica crónica, especialmente la infección por parvovirus B19 humano, inhibiendo opcionalmente las células progenitoras eritroides, causando anemia aplásica roja pura aguda, Crisis aplásica llamada anemia hemolítica; en algunos casos, la función hematopoyética se detiene temporalmente después de una infección viral, lo que resulta en una disminución de las células sanguíneas completas. Los glóbulos rojos gigantes aparecen en la médula ósea, también conocida como estancamiento hematopoyético agudo. También puede ocurrir anemia aplásica roja pura aguda. En niños de 1 a 4 años, autocuración después de unas pocas semanas, no hay factor de infección, dijeron los niños con enfermedad eritropoyética temporal, también se observa anemia aplásica roja pura aguda en la hepatitis viral y ciertos inducidos por fármacos, como fenitoína, azol Las hemorroides, el cloranfenicol, la isoniazida y la procainamida, etc., la mayoría de los casos se recuperarán por completo después de suspender el medicamento.
(C) Anemia aplásica roja pura adquirida crónica: se observa principalmente en adultos, el 50% de los pacientes con timoma, solo el 5% de los pacientes con timoma tienen anemia aplásica roja pura; la mayoría de estos timomas son benignos, el 70% son de células fusiformes, algunos Es maligno; las mujeres son más comunes (las mujeres: el hombre es de 3 a 4.5: 1), y algunas aún son secundarias a ciertas enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide, y ciertos tumores como la leucemia linfocítica crónica. , leucemia mieloide crónica, enfermedad linfática, linfadenopatía inmunoblástica, adenocarcinoma biliar, cáncer de tiroides, cáncer de pulmón bronquial y cáncer de mama, etc., pacientes inexplicables llamados anemia aplásica roja pura adquirida primaria, una variedad de mecanismos inmunes causados por jóvenes Inhibición de la eritropoyesis, anticuerpos anti-eritrocíticos, anticuerpos anti-eritropoyetina o linfocitos T inhibidores en el suero de pacientes, pacientes a menudo acompañados de una variedad de anormalidades inmunológicas tales como inmunoglobulina aumentada o disminuida, inmunoglobulinas monoclonales y Una variedad de anticuerpos positivos en suero, como aglutinina fría, hemolisina fría, anticuerpos heterófilos, anticuerpos antinucleares, etc., prueba de globulina humana y otros pacientes positivos e individuales pueden estar asociados con una variedad de reducción de la función de las glándulas endocrinas, sin Timoma APCR más común en hombres (hombres: mujeres fue de 2: 1).
Examinar
Examen de la anemia aplásica de glóbulos rojos simples
1, examen de rutina de sangre, examen de rayos X, tomografía computarizada.
2, el tipo crónico debe examinarse en detalle para detectar la presencia o ausencia de timoma, la posición posterior del tórax de rayos X, la posición lateral y la posición oblicua de 20 grados, puede detectar 85% a 90% de timoma, la tasa de detección de la tomografía computarizada Puede alcanzar el 100%.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de anemia aplásica simple de glóbulos rojos
La enfermedad debe distinguirse de la anemia causada por otras causas.
Anemia causada por anormalidades en el microambiente hematopoyético.
El microambiente hematopoyético incluye estroma de médula ósea, células estromales y citocinas.
1. Células estromales de médula ósea y células estromales dañadas por anemia, necrosis de médula ósea, mielofibrosis, mielosclerosis, enfermedad de mármol, metástasis de médula ósea de diversas enfermedades neoplásicas extramedulares y diversas infecciones u osteomielitis no infecciosa. Daño al estroma de la médula ósea y las células del estroma, anomalías en el microambiente hematopoyético y afecta la formación de células sanguíneas.
2. Factor de células madre derivadas de anemia (SCF), interleucina (IL), factor estimulante de colonias de gránulos y monocolumnas (GM-CSF), factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), eritropoyetina (EPO), trombopoyetina (TPO), factor de crecimiento de plaquetas (TGF), factor de necrosis tumoral (TNF) e interferón (IFN) tienen regulación positiva y negativa de la hematopoyesis. EPO insuficiente ocurre en insuficiencia renal, enfermedad hepática y pituitaria o hipotiroidismo; las enfermedades neoplásicas o ciertas infecciones virales inducen más reguladores negativos hematopoyéticos como TNF, IFN y factores inflamatorios, que pueden causar enfermedades crónicas. Anemia (ACD).
Materiales hematopoyéticos insuficientes o anemia causada por obstáculos.
Las materias primas hematopoyéticas son sustancias necesarias para la proliferación, diferenciación y metabolismo de las células hematopoyéticas, como proteínas, lípidos, vitaminas (ácido fólico, vitamina B12, etc.) y oligoelementos (hierro, cobre, zinc, etc.). Cualquier deficiencia o utilización de materiales hematopoyéticos puede reducir la eritropoyesis.
1, la deficiencia de ácido fólico o de vitamina B12 o la utilización de anemia causada por una variedad de factores fisiológicos o patológicos causados por el ácido fólico o la falta absoluta o relativa de vitamina B12 del cuerpo, pueden causar anemia megaloblástica.
2, deficiencia de hierro y utilización de hierro de la anemia, que es la anemia más común en la clínica. Los trastornos por deficiencia de hierro y utilización de hierro afectan la síntesis de hemo, y este tipo de anemia se llama anemia anormal de síntesis de hemoglobina. La morfología eritrocitaria de este tipo de anemia es pequeña, y el área central manchada de luz está agrandada, perteneciente a la anemia hipocrómica de células pequeñas.
Anemia hemolítica (HA): los glóbulos rojos destruyen la anemia excesiva.
Anemia hemorrágica
Según la tasa de pérdida de sangre, la anemia hemorrágica crónica aguda y crónica a menudo se combina con la anemia por deficiencia de hierro. Se puede dividir en coagulopatía (como púrpura trombocitopénica idiopática, hemofilia y enfermedad hepática grave) y enfermedades no coagulantes (como traumatismos, tumores, tuberculosis, bronquiectasias, úlcera péptica, esputo y Dos tipos de enfermedades ginecológicas, etc.).
