Leucopenia y agranulocitosis
Introducción
Introducción a la leucopenia y agranulocitosis La leucopenia y la agranulocitosis son aquellas en las que el recuento de leucocitos en sangre periférica sigue siendo inferior a 4.0X109 / litro y los neutrófilos son inferiores a (1.5 a 1.8) X109 / litro. Las características clínicas son mareos, fatiga, fiebre baja, palpitaciones, dolor de espalda, úlceras bucales, infecciones, etc. Las drogas, los factores físicos y químicos o las infecciones graves pueden causar la enfermedad, pero también son secundarias a otras enfermedades, como el hiperesplenismo y la anemia aplásica. Si la enfermedad se diagnostica y se trata temprano, el pronóstico sigue siendo bueno, de lo contrario puede causar supresión de la médula ósea y el pronóstico es malo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.04% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema, sepsis.
Patógeno
Leucopenia y la causa de la agranulocitosis
Daño inducido por drogas (12%):
Tanto los fármacos antitumorales como los inmunosupresores pueden matar directamente las poblaciones de células en proliferación, los fármacos inhiben o interfieren con la síntesis de ácido nucleico de granulocitos, afectan el metabolismo celular y dificultan la división celular. Los efectos tóxicos directos de los fármacos hacen que la neutropenia esté relacionada con la dosis del fármaco y otros fármacos múltiples. También puede haber citotoxicidad directa o producción reducida de granulocitos por un mecanismo inmune.
Factor de inmunidad (20%):
La neutropenia autoinmune es un autoanticuerpo.Los linfocitos T o las células asesinas naturales actúan en diferentes etapas de diferenciación de granulocitos, causando daño a la médula ósea para bloquear la producción de granulocitos. Cuando es común en el reumatismo y las enfermedades autoinmunes, algunos medicamentos son la mitad. El antígeno ingresa al cuerpo sensible y se une a la proteína de la membrana de granulocitos o se une a la proteína plasmática para formar un antígeno completo adsorbido en la superficie del granulocito. Estos antígenos enteros estimulan al cuerpo a producir el correspondiente anticuerpo anti-granulocito IgG o IgM, que causa la aglutinación y destrucción de granulocitos cuando se administra repetidamente. Esto se llama neutropenia inmunofarmacéutica. Algunos pacientes tienen reacciones alérgicas a ciertos medicamentos (sulfonamidas, analgésicos antipiréticos, antibióticos, etc.). Además de causar neutropenia, a menudo van acompañados de erupciones. Las manifestaciones alérgicas como el sarampión, el asma, el edema, etc., hacen que la neutropenia inmune sea independiente de la dosis.
Venenos químicos y radiación (10%):
El benceno químico y sus derivados, dinitrofenol, arsénico, antimonio, etc. tienen efectos tóxicos en las células madre hematopoyéticas. Los rayos X, los rayos gamma y los neutrones pueden dañar directamente las células madre hematopoyéticas y el microambiente de la médula ósea, causando daño por radiación aguda o crónica. Reducción de granulocitos.
Infección sistémica (10%):
Infecciones bacterianas como las micobacterias (especialmente Mycobacterium tuberculosis) e infecciones virales como el virus de la hepatitis.
Infiltración celular anormal de la médula ósea (10%):
La metástasis de la médula ósea, las neoplasias hematopoyéticas y la mielofibrosis causan insuficiencia hematopoyética de la médula ósea.
Trastorno de maduración celular: hematopoyesis ineficaz (15%):
Como la deficiencia de ácido fólico y vitamina B12, afecta la síntesis de ADN, la actividad hematopoyética de la médula ósea, pero la maduración celular está estancada y destruida en la médula ósea, algo de agranulocitosis congénita y leucemia no linfocítica aguda, síndrome mielodisplásico, sueño paroxístico También hay un trastorno de madurez en la hemoglobinuria y se reducen los granulocitos.
Según la dinámica de los granulocitos y la fisiopatología, la enfermedad se puede dividir en cuatro categorías:
(1) Lesión de la médula ósea: la neutropenia se reduce. Los adultos normales producen una gran cantidad de neutrófilos en la médula ósea todos los días, aproximadamente 1011 o más. El factor estimulante de colonias IL-3, GM-CSF puede promover que las células madre hematopoyéticas G0 ingresen a las células. Durante el ciclo de proliferación, el G-CSF induce específicamente la proliferación y diferenciación de las células progenitoras de granulocitos en la célula de mieloproliferación. Los promielocitos dejan de proliferar y continúan diferenciando en un núcleo en forma de bastón y un núcleo lobular neutro. Estas células están entrando. Antes de que la sangre circundante pueda permanecer en el grupo de almacenamiento de médula ósea durante aproximadamente 5 días, debido a que algunos factores patógenos dañan directamente la médula ósea, el número o la calidad de CFU-GM es anormal o disfunción hematopoyética, que a menudo es la causa más común de neutropenia.
(B) distribución anormal de los granulocitos circulantes: solo la mitad de los neutrófilos que ingresan a los vasos sanguíneos se encuentran en el grupo de circulación, es decir, circulan con el flujo sanguíneo, y otra mitad de los neutrófilos están unidos a los capilares y capilares. Las células endoteliales venulares (grupo de borde) no circulan con el flujo sanguíneo, por lo que no pueden detectarse en el momento del recuento de glóbulos blancos. Los granulocitos entre el grupo de circulación y el grupo de borde pueden convertirse entre sí. Bajo la condición de inyección de adrenalina o estrés, los granulocitos pueden ser El grupo de borde se transfiere rápidamente al grupo de circulación, lo que hace que el recuento de granulocitos aumente significativamente. Por ejemplo, cuando la cantidad de granulocitos en el grupo marginal aumenta relativamente, los pseudogranulocitos pueden reducirse. En este momento, la generación y utilización de granulocitos son infecciones sistémicas normales y reacciones alérgicas. Deficiencia de pseudogranulocitos adquirida que puede causar reactividad.
(3) La demanda de granulocitos en los tejidos extravasculares aumenta, y el consumo de granulocitos acelerados en los vasos sanguíneos generalmente es de unas pocas horas (la mitad del período de estadía es de 6 h), es decir, la migración a los extravasculares y al tejido, realizando su defensa y eliminando el "desperdicio" Función, aproximadamente 1 a 2 días de muerte, en el caso de infección bacteriana, fúngica, viral o rickettsial, reacciones alérgicas, etc., regulada por factores productores de granulocitos GM-CSF y G-CSF, aumenta la tasa de producción de granulocitos, El granulocito se libera de la médula ósea a la sangre periférica y al tejido, y se mejora la fagocitosis y la actividad bactericida. Sin embargo, cuando la infección es grave, el cuerpo no responde a la estimulación normal de los fluidos corporales y algunas moléculas de adhesión de leucocitos en los neutrófilos (CD11) / CD18, etc. y las moléculas de adhesión en las células endoteliales vasculares (ICAM-1) son activadas por mediadores inflamatorios, lo que permite que los leucocitos se adhieran a la pared del vaso y migren a través de las células endoteliales al tejido, mostrando eventualmente granulocitos transitorios en la sangre. La reducción, la neutropenia autoinmune y el consumo de granulocitos en pacientes con bazo pueden exceder la capacidad de producir en la médula ósea, y puede ocurrir granulocitopenia.
(D) factores mixtos: como la neutropenia idiopática crónica, la neutropenia periódica, etc., los tres tipos de leucopenia anteriores a menudo se mezclan en la clínica, deben prestar atención al análisis.
Prevención
Leucopenia y prevención de agranulocitosis
Los leucocitos son un factor importante en la resistencia del cuerpo y la eliminación de la invasión de bacterias, virus, hongos y otras sustancias patógenas extrañas. El componente más importante son los neutrófilos. Cuando se reducen los glóbulos blancos, es fácil causar la invasión de sustancias patógenas, y se producen múltiples infecciones. Los medicamentos de glóbulos blancos no tienen un efecto especial, por lo que es necesario fortalecer el ejercicio físico, mejorar el estado físico y mejorar la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades. No es necesario depender demasiado del tratamiento farmacológico. Debido al deterioro del entorno humano, los químicos y la radiación, etc. La higiene personal y la cooperación con médicos y enfermeras, la atención oral, de la piel, perineal es la clave, aunque la enfermedad es peligrosa, debe estar llena de confianza para superar la enfermedad, en el nivel de atención médica actual, sala de flujo laminar, factores de crecimiento hematopoyéticos, transfusión sanguínea componente y Bajo el tratamiento temprano de varios antibióticos, los pacientes pueden recuperarse y dar de alta.
Complicación
Leucopenia y complicaciones de la agranulocitosis. Complicaciones edema sepsis
(A) infección oral: esta es la complicación más común de leucopenia, inflamación temprana de las amígdalas, úlceras faríngeas de la mucosa, seguida de edema necrótico, enrojecimiento de la mucosa y linfadenopatía cervical.
(B) absceso perianal agudo: puede formar rápidamente úlceras, necrosis y pseudomembrana.
(C) infección sistémica sistémica: la sepsis es la principal amenaza de esta enfermedad, la tasa de mortalidad es tan alta como 30% a 40%.
Síntoma
Síntomas de leucopenia y agranulocitosis Síntomas comunes Mareos, debilidad, apetito débil, fatiga, dermatitis exfoliativa, fiebre baja
1. Leucopenia: generalmente tiene mareos, fatiga, extremidades, dolor, pérdida de apetito, fiebre baja, insomnio y otros síntomas inespecíficos, algunos asintomáticos, algunos pacientes tienen úlceras orales repetidas, infecciones pulmonares o infecciones del tracto urinario.
2. Agranulocitosis: aparición frecuente, fiebre alta, escalofríos, dolor de cabeza, fatiga o debilidad extrema, a veces oral, nasal, piel, recto, ano, vagina y otras mucosas pueden aparecer úlceras necróticas, alérgicas a las drogas. La dermatitis exfoliativa puede ocurrir al mismo tiempo, en casos severos, los síntomas del sistema nervioso central pueden ocurrir, y la sepsis o sepsis a menudo ocurre rápidamente y conduce a la muerte.
Examinar
Examen de leucopenia y agranulocitosis
1. Sangre: los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son normales, algunos tumores malignos se infiltran en la médula ósea, los accidentes accidentales por radiación aguda pueden ir acompañados de anemia y trombocitopenia, los recuentos de glóbulos blancos son <4 × 109 / L, los recuentos de neutrófilos en ausencia de granulocitos <0.5 × 109 / L, los linfocitos o monocitos aumentan relativamente, los neutrófilos a menudo tienen partículas tóxicas en el citoplasma y las vacuolas se desnaturalizan. En casos severos, se observan células nucleares izquierdas o ingenuas, y atípicas Linfocitos y células anormales.
2. Médula ósea: varía según la causa y no hay un cambio obvio en la etapa inicial. También puede mostrar la "barrera madura" de varios granulocitos jóvenes y la reducción de granulocitos maduros, o los gránulos en la etapa extrema de la enfermedad, y el período de recuperación aparece gradualmente. Granulocitos en cada etapa.
3. Biopsia de médula ósea: tiene un valor importante para la fibrosis de la médula ósea, metástasis de médula ósea, linfoma, etc. El examen de la médula ósea puede ayudar al diagnóstico diferencial de SMD.
4. Cultivo de médula ósea: el cultivo de colonias CFU-GM in vitro puede comprender la actividad mieloproliferativa, la reserva de neutrófilos de médula ósea, ayudar a identificar la toxicidad directa de los fármacos o los factores inmunes inhiben la producción de granulocitos.
5. La prueba de adrenalina ayuda a identificar si se trata de pseudo-neutropía.
6. Los ensayos de anticuerpos anti-neutrófilos ayudan a identificar si se trata de inmunogranulocitopenia.
7. Anticuerpo antinuclear (ANA), determinación del título del factor reumatoide (RF), ensayo de inmunoglobulina.
8. Determinación de la lisozima sérica: la lisozima elevada sugiere que la granulocitopenia o la deficiencia es causada por la destrucción excesiva, la lisozima normal o la producción reducida de granulocitos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de leucopenia y agranulocitosis
Diagnóstico
1. Leucopenia: el número de glóbulos blancos en la sangre periférica es inferior a 4.0 X10 ^ 9 / L por varias razones, el estándar para niños de 10-14 años es inferior a 4.5X10 ^ 9 / L, y 5-9 años es inferior a 5.0 X10 ^ 9 / L, menos de 5 años y menos de 5.5 X 10 ^ 9 / L.
2. Neutropenia y agranulocitosis: el valor absoluto de los neutrófilos en sangre periférica es inferior a 2.0 X 10 ^ 9 / L en adultos, llamado neutropenia, inferior a 0.5X10 ^ 9 / L se llama deficiencia de neutrófilos.
Diagnóstico diferencial
(1) Los pacientes con fiebre alta deben distinguir la relación causal entre infección y agranulocitosis.
(B) atención del período de recuperación de granulocitosis e identificación de leucemia aguda.
