hiperesplenismo
Introducción
Introducción al hiperesplenismo El hiperesplenismo, conocido como esplenomegalia, es un síndrome. Muchas enfermedades pueden causar hiperesplenismo. Entre ellas, la cirrosis causada por varias causas es la más común, como la cirrosis después de la hepatitis, la esquistosomiasis. Cirrosis hepática, cirrosis portal, etc., seguida de infecciones crónicas, como la malaria, y la esferocitosis hereditaria en el sistema sanguíneo, anemia autoinmune, púrpura trombocitopénica primaria y otras enfermedades. Causa hiperesplenismo. Las manifestaciones clínicas son esplenomegalia, una o más células sanguíneas se reducen y las células hematopoyéticas de la médula ósea tienen hiperplasia correspondiente, la imagen sanguínea se restaura después de la esplenectomía y los síntomas se alivian. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causas del hiperesplenismo
Esplenomegalia primaria (25%):
La persona primaria se refiere a una serie de manifestaciones de que la enfermedad subyacente no se ha determinado, pero clínicamente tiene hiperesplenismo. Existen las llamadas hiperplasia primaria del bazo, esplenomegalia idiopática no tropical, reducción primaria de granulocitos esplénicos, reducción primaria de células sanguíneas de bazo primario, anemia esplénica o trombocitopenia esplénica. Debido a que se desconoce la causa, es difícil determinar si la enfermedad es una causa diferente de la misma causa o una enfermedad independiente que no está relacionada entre sí.
Esplenomegalia secundaria (30%)
La secundaria se define como una enfermedad distinta del bazo que afecta el bazo, lo que conduce al hiperesplenismo, y la mayoría de las enfermedades primarias han sido diagnosticadas. Hiperesplenismo secundario más clínicamente visto, incluidos aquellos con causas más obvias: (1) infección aguda con esplenomegalia: como hepatitis viral o mononucleosis infecciosa. (2) Infecciones crónicas: como tuberculosis, brucelosis, malaria, etc. (3) Esplenomegalia congestiva: hipertensión portal: obstructiva intrahepática (como cirrosis portal, cirrosis necrotizante, cirrosis biliar, hemosiderosis, sarcoidosis, etc.) y extrahepática. Obstructiva (compresión externa o trombosis de la vena porta o vena esplénica). (4) Granuloma inflamatorio como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Felty y sarcoidosis. (5) Tumores malignos como linfoma, leucemia y metástasis de cáncer. (6) Enfermedades hemolíticas crónicas tales como esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune y anemia marina. (7) Depósitos similares a lípidos como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Niemann-Pick. (8) Trastornos mieloproliferativos como policitemia vera, leucemia mieloide crónica y mielofibrosis. (9) Otros: como aneurismas esplénicos y hemangioma cavernoso.
Bazo oculto (30%):
Independientemente de la esplenomegalia primaria o secundaria, debido a que la hiperplasia compensatoria de la médula ósea es buena, la imagen de la sangre periférica no muestra reducción de las células sanguíneas, pero una vez infectada o los medicamentos y otros factores inhiben la función hematopoyética, puede conducir a la citorreducción de células sanguíneas individuales o completas.
Patogenia
Aunque la patogénesis del hiperesplenismo aún necesita más investigación, de acuerdo con las funciones fisiológicas del bazo, existen varias teorías:
1. Retención excesiva Los vasos sanguíneos en el bazo son ricos y la estructura es especial. Las células sanguíneas permanecen en los sinusoides y el bazo por mucho tiempo. Las células sinusales y los macrófagos en la pulpa roja son bien reconocidas por las células sanguíneas filtradas por ellas. Retención de rendimiento. En circunstancias normales, la mayoría de las células sanguíneas que están bloqueadas son anormalidades morfológicas congénitas, senescentes, estructura anormal de la hemoglobina, células dañadas por sustancias oxidadas o encapsuladas por anticuerpos, estas células sanguíneas generalmente permanecen en el bazo y sufren Destrucción No hay almacenamiento de glóbulos rojos o glóbulos blancos en el bazo normal, pero aproximadamente 1/3 de las plaquetas y algunos linfocitos están bloqueados en el bazo. Cuando el bazo tiene un agrandamiento patológicamente significativo, no solo se retienen más plaquetas (50% a 90%) y linfocitos en el bazo, sino que también se retiene más del 30% de los glóbulos rojos en el bazo, lo que resulta en plaquetas en la sangre circundante. Y los glóbulos rojos se reducen.
2, el cribado excesivo y la fagocitosis del bazo, el sistema mononuclear-macrófago del bazo es hiperactivo, mientras que los eritrocitos anormales en el cordón del bazo (como las células esféricas y los glóbulos rojos dañados por anticuerpos, oxidantes u otros venenos químicos, factores físicos, etc.) Aumento y eliminación de macrófagos, lo que resulta en una reducción significativa de los glóbulos rojos en la sangre circundante. Algunas de las membranas de los eritrocitos tienen hdantoplastos, o hay cuerpos similares al gluten en el jarabe, e incluso los trofozoitos del parásito de la malaria; cuando el bazo ingresa al seno, los glóbulos rojos comunes se deben al hidantosoma o al género. Al quedar atrapado en el agujero y el dilema de la membrana del sótano sinusal, y finalmente excavar en busca del macrófago de la pared sinusal, la membrana de los eritrocitos se dañó. Después de un daño repetido, los glóbulos rojos se convierten en células esféricas y, finalmente, no se pueden tragar a través de los poros de la membrana basal.
3, factores de fluidos corporales Algunos estudiosos han sugerido que el bazo puede producir cierta secretina para inhibir la formación y maduración de las células sanguíneas de la médula ósea, y también inhibe la liberación de células sanguíneas maduras en la médula ósea. Una vez que se elimina el factor inhibidor, el rendimiento anormal de las células de la médula ósea vuelve rápidamente a la normalidad. Se ha demostrado que: 1 extracto de bazo puede inyectarse en animales, lo que puede reducir las células sanguíneas; 2 pacientes con bazo después de la mayor tolerancia a la radioterapia y la quimioterapia, pueden ser el resultado de la eliminación de los factores de fluidos corporales.
4. Factores inmunes Se considera que el hiperesplenismo es un tipo de enfermedad autoinmune. El bazo puede producir anticuerpos, destruyendo sus propias células sanguíneas y reduciendo las células sanguíneas circundantes, y la médula ósea tiene hiperplasia compensatoria. Por ejemplo, la púrpura trombocitopénica inmune y la anemia hemolítica autoinmune, el bazo se considera el sitio principal para la producción de anticuerpos, y también es el lugar para destruir las células sanguíneas; cuando se extrae el bazo, la sangre y la médula ósea tienden a mejorar.
5. Dilución Cuando el bazo se inflama, el volumen plasmático total también aumenta significativamente, lo que puede diluir la sangre y hacer que disminuyan las células sanguíneas. La anemia es el resultado de la doble acción de la pseudo-anemia causada por la retención y dilución del bazo en las células sanguíneas. Un bazo grande puede corregir la anemia diluida y restaurar el volumen plasmático normal.
Prevención
Prevención del hiperesplenismo
Prevenga activamente la cirrosis causada por varias causas (especialmente la esquistosomiasis cirrosis), infecciones crónicas como la malaria, la tuberculosis, los tumores malignos como el linfoma, la leucemia linfocítica crónica, la mielofibrosis y la anemia hemolítica crónica y las redes raras Enfermedad de células endoteliales.
Complicación
Complicaciones del hiperesplenismo. Complicaciones anemia
1, la embolia del bazo, la inflamación alrededor del bazo, el dolor visible en la parte superior izquierda del abdomen o en la parte inferior izquierda del pecho, y con el aumento de la respiración, la sensibilidad local y la fricción, se pueden escuchar y el sonido del roce.
2, combinado con varias infecciones, la razón principal es la reducción de glóbulos blancos.
3. Cuando la sangre pasa a través del bazo, las células sanguíneas se dañan en exceso, lo que resulta en una disminución en el recuento de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, acompañado de una serie de síntomas. En resumen, neutropenia, infección fácil de causar, reducción de glóbulos rojos, es decir, anemia, habrá un rendimiento pálido, débil y débil, es probable que la trombocitopenia cause sangrado.
4. En el caso del hiperesplenismo, si se acompaña de mielosupresión, la función hematopoyética puede mejorar y las funciones inmunitarias y secretoras también pueden verse afectadas. Sin embargo, los recuentos relativos de células sanguíneas se reducen y a menudo se pasan por alto.
Síntoma
Síntomas del hiperesplenismo Síntomas Síntomas comunes eritrocitosis hipertensión portal mareos trombosis venosa trombocitopenia palpitaciones supraóptico tendón del músculo vertical tendón tendencia al sangrado reducción de células sanguíneas esplenomegalia
(A) hiperesplenismo primario: se desconoce la causa, como hiperplasia primaria del bazo, esplenomegalia idiopática no tropical, reducción primaria de granulocitos esplénicos, reducción primaria de células sanguíneas de bazo primario, anemia del bazo o Trombocitopenia de bazo y similares.
(B) esplenomegalia secundaria: la causa es más clara, las causas comunes son: infección (como hepatitis viral, mononucleosis infecciosa, malaria, etc.), hipertensión portal (como cirrosis, hemosiderina Septicosis, sarcoidosis, trombosis de la vena porta, etc.), granuloma inflamatorio (como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Felty y sarcoidosis), tumores malignos (como linfoma, leucemia y cáncer) Metástasis de inflamación, etc., enfermedad hemolítica crónica (como esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune y anemia marina), lipidoidosis (como enfermedad de Gaucher y enfermedad de Niemann-Pick), médula ósea Hiperplasia (como policitemia vera, leucemia mieloide crónica y mielofibrosis).
(C) hipertiroidismo oculto del bazo: no importa la hiperfunción primaria o secundaria del bazo, cuando la hiperplasia compensatoria de la médula ósea es buena, la imagen de la sangre circundante puede no mostrar reducción de las células sanguíneas, los síntomas del hiperesplenismo están ocultos, pero una vez Cuando una infección o medicamento inhibe la función hematopoyética, el paciente tendrá una citopenia única o completa.
Manifestaciones clínicas:
Los síntomas varían en severidad, condición leve, incluso hiperesplenismo secundario asintomático, a menudo acompañado de síntomas de enfermedad primaria, e incluso encubrir los síntomas del hiperesplenismo en sí, la resistencia del paciente se reduce, pálido, cabeza Desmayos, palpitaciones, infección fácil, fiebre, trombocitosis cuando hay una tendencia a la hemorragia, examen físico, el bazo puede ser una inflamación leve, moderada y severa.
Examinar
Examen de hiperesplenismo
(1) Examen de ultrasonido: en la mayoría de los casos, el bazo está hinchado, pero el grado de agrandamiento del bazo no es necesariamente proporcional al grado de hiperesplenismo.
Para aquellos que no tocan el bazo debajo de las costillas, se debe realizar un examen adicional para confirmar si la hinchazón es grande. La exploración del área del bazo después de la inyección coloidal de 99m , 198 de oro o 113m de indio es útil para estimar el tamaño y la forma del bazo. El tamaño del bazo y las lesiones del bazo también se pueden medir.
(B) examen de sangre periférica: los glóbulos rojos de sangre periférica, los glóbulos blancos o las plaquetas pueden reducirse solos o simultáneamente, en casos tempranos generales, solo glóbulos blancos o trombocitopenia, casos avanzados de reducción de glóbulos enteros, la reducción de glóbulos sanguíneos no es proporcional al agrandamiento del bazo.
(3) Punción de la médula ósea: la médula ósea es una hiperplasia de células hematopoyéticas. En algunos casos, los trastornos de madurez también pueden ocurrir al mismo tiempo. También puede deberse a la destrucción masiva de células de sangre periférica y la liberación excesiva de células maduras, lo que resulta en trastornos de madurez similares.
(IV) Escaneo con radionúclidos: se inyectaron plaquetas o glóbulos rojos marcados con 51Cr en el cuerpo y se escanearon en la superficie del cuerpo. Se encontró que la cantidad de 51Cr en el área del bazo era de 2 a 3 veces mayor que la del hígado, lo que sugiere que las plaquetas o los glóbulos rojos se destruyeron en exceso en el bazo.
(5) Cambios en la esplenectomía: después de la esplenectomía, el número de células sanguíneas se puede acercar o volver a la normalidad a menos que la función hematopoyética de la médula ósea se haya visto afectada.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del hiperesplenismo.
El diagnóstico de hiperesplenismo depende de los siguientes indicadores:
(1) Agrandamiento del bazo: en la mayoría de los casos, el bazo está hinchado. Para aquellos que no han tocado el bazo debajo de la costilla, se debe realizar un examen adicional para confirmar si está hinchado. Aplique el bazo después de la inyección de 99m , 198 de oro o 113m de indio coloide. Las exploraciones de área ayudan a estimar el tamaño y la forma del bazo. La tomografía computarizada también puede medir el tamaño del bazo y las lesiones del bazo, pero el grado de esplenomegalia no es necesariamente proporcional al grado de hiperesplenismo.
(B) reducción de glóbulos rojos: los glóbulos rojos, los glóbulos blancos o las plaquetas se pueden reducir solos o simultáneamente, en casos tempranos generales, solo glóbulos blancos o trombocitopenia, casos completos de reducción completa de glóbulos rojos en casos avanzados.
(3) La médula ósea es una hiperplasia de células hematopoyéticas: algunos casos también pueden tener trastornos de madurez al mismo tiempo, o una gran cantidad de células de sangre periférica pueden destruirse, y las células maduras se liberan demasiado, causando trastornos de madurez similares.
(D) cambios en la esplenectomía: después de la esplenectomía puede hacer que el número de células sanguíneas se acerque o vuelva a la normalidad, a menos que la función hematopoyética de la médula ósea se haya dañado.
(5) Escaneo con radionúclidos: se inyectaron plaquetas o glóbulos rojos marcados con 51Cr en el cuerpo y se escanearon en la superficie del cuerpo. Se encontró que la cantidad de 51Cr en el área del bazo era de 2 a 3 veces mayor que la del hígado, lo que sugiere que las plaquetas o los glóbulos rojos se destruyeron en exceso en el bazo.
Al considerar el diagnóstico del bazo, los tres anteriores son particularmente importantes.
La médula ósea de esta enfermedad es una hiperplasia de células hematopoyéticas. En algunos casos, puede haber trastornos de madurez al mismo tiempo. También puede deberse a la destrucción de una gran cantidad de células de sangre periférica, y la liberación de células maduras es demasiado, lo que resulta en trastornos de madurez similares, por lo que es necesario prestar atención para distinguirlos.
