Anemia por hemólisis excesiva
Introducción
Introducción a la anemia causada por hemólisis excesiva. La anemia hemolítica es una anemia que ocurre cuando se acelera la destrucción de los glóbulos rojos y la función hematopoyética de la médula ósea no se compensa suficientemente. El tiempo de supervivencia promedio de los glóbulos rojos normales es de aproximadamente 120 días, y el tiempo de supervivencia de los glóbulos rojos de la anemia hemolítica a menudo se acorta a 15 a 20 días, y el más corto es solo unos pocos días. La destrucción prematura de los glóbulos rojos puede ocurrir extravascularmente o intravascularmente. La hemólisis extravascular, es decir, los glóbulos rojos son destruidos y destruidos por la fagocitosis por los macrófagos en el bazo y el hígado. La hemólisis intravascular es la ruptura de los glóbulos rojos directamente en la circulación sanguínea, y la hemoglobina se libera en el plasma. Cuando aumenta la hemólisis, la función hematopoyética de la médula ósea puede compensarse y puede producirse anemia. Esta condición se llama enfermedad hemolítica compensatoria. Sin embargo, si la función hematopoyética de la médula ósea se ha acelerado y sigue siendo más lenta que la velocidad a la que se destruyen los glóbulos rojos, se produce anemia hemolítica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal, shock, insuficiencia cardíaca
Patógeno
Causas de anemia causadas por hemólisis excesiva
Defectos de la membrana eritrocitaria (30%):
Los defectos en la estructura de la membrana de los eritrocitos pueden causar permeabilidad de la membrana, anormalidad de la dureza o inestabilidad y rotura. En la mayoría de los casos, el defecto es una o más proteínas de la columna vertebral, y la morfología de los glóbulos rojos también es anormal. Estas enfermedades de membrana hereditarias incluyen esferocitosis hereditaria y neutropenia hereditaria. Hemoglobinuria paroxística nocturna, cuya membrana eritrocitaria es anormalmente sensible al complemento, pero su defecto de membrana es una anormalidad adquirida.
Estructura de hemoglobina o defectos de producción (30%):
La estructura anormal de la hemoglobina hace que la hemoglobina sea insoluble o inestable, lo que provoca rigidez de los glóbulos rojos y finalmente hemólisis. Como la anemia de células falciformes o la hemoglobinopatía inestable. En la talasemia, se precipitan cadenas de globina excesivas, lo que hace que los glóbulos rojos se endurezcan y destruyan y causen anemia hemolítica.
Defectos en las enzimas eritrocitarias (30%):
La falta de enzimas eritrocíticas para mantener la hemoglobina y el tiol de membrana (sulfhidrilo) en un estado reducido o para mantener un nivel suficiente de ATP para el intercambio de cationes puede conducir a la anemia hemolítica, que se puede dividir en dos categorías: 1 anaeróbico eritrocitario Falta de enzimas en la glucólisis (como la piruvato quinasa), 2 falta de enzimas en el bypass de la hexosa de eritrocitos fosfato (como la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa).
Defectos externos de glóbulos rojos (5%)
Los defectos externos, generalmente adquiridos, pueden hemolizarse por factores químicos, mecánicos o físicos, factores biológicos e inmunológicos. La hemólisis puede estar en los vasos sanguíneos o fuera de los vasos sanguíneos.
Prevención
Prevención de la anemia causada por hemólisis excesiva.
Los principios del tratamiento se pueden resumir de la siguiente manera:
(1) Eliminación de la causa: muchas anemias hemolíticas tienen incentivos claros, como la enfermedad del frijol faba causada por comer habas; la anemia hemolítica inducida por medicamentos es causada por tomar medicamentos; la infección puede agravar la hemólisis original o causar hemólisis, etc. Por lo tanto, el tratamiento La causa de la anemia hemolítica debe eliminarse primero.
(2) Resección del bazo: adecuado para glóbulos rojos anormales principalmente en la destrucción del bazo, como la esferocitosis hereditaria.
(3) Transfusión de sangre: es una de las medidas importantes para tratar la anemia, que puede aliviar los síntomas de la anemia en los pacientes, pero también puede provocar reacciones graves, por lo que es necesario prestar atención a las indicaciones de la transfusión de sangre.
(4) Agentes inmunosupresores: pueden inhibir la respuesta inmune, son efectivos contra la anemia trombolítica inmune y son básicamente ineficaces contra otros tipos de anemia.
(5) Prevención de complicaciones graves: las complicaciones causadas por la hemólisis son más graves, como la insuficiencia renal, el shock, la insuficiencia cardíaca, etc., en el tratamiento de la anemia hemolítica debe ser la prevención temprana de complicaciones y luchar por la detección temprana, temprana Tratamiento.
Complicación
Complicaciones de anemia causadas por hemólisis excesiva Complicaciones, insuficiencia renal, shock, insuficiencia cardíaca.
La hemólisis causó más complicaciones, algunas de las cuales son muy graves, como insuficiencia renal, shock, insuficiencia cardíaca, etc.
Síntoma
Síntomas de anemia causada por hemólisis excesiva Síntomas comunes : fatiga, ictericia, fiebre alta, guerra fría, dolor de espalda, proteinuria, síncope
Diversas manifestaciones clínicas, fatiga, anemia, ictericia, cambios en el color de la orina, agrandamiento del bazo, etc., cuando hay crisis hemolítica, dolor lumbar, escalofríos, fiebre alta, síncope, hemoglobinuria, etc., algunos pacientes pueden estar en un estado oculto a largo plazo, encontrando incentivos Cuando sucede
Las manifestaciones clínicas de la anemia hemolítica están relacionadas con la urgencia, el alcance y la ubicación de la hemólisis.
Hemólisis aguda
Inicio rápido, escalofríos repentinos, fiebre alta, palidez, dolor de espalda, dificultad para respirar, fatiga, irritabilidad, náuseas, vómitos, dolor abdominal y otros síntomas gastrointestinales. Esto se debe a la destrucción masiva de glóbulos rojos y a los efectos tóxicos de sus productos de descomposición en el cuerpo. Cuando la concentración de hemoglobina libre excede 130 mg% en plasma, se excreta en orina, hemoglobinuria, color de la orina como té negro concentrado o salsa de soja, puede aparecer ictericia después de 12 horas y los productos hemolíticos dañan las células tubulares renales, causando necrosis y depósito de hemoglobina. Los túbulos renales, así como la debilidad circulatoria periférica, pueden causar insuficiencia renal aguda. Debido a anemia, hipoxia, pueden ocurrir casos graves indiferentes o coma, shock e insuficiencia cardíaca.
Hemólisis crónica
El inicio es más lento. Además de los síntomas y signos comunes de anemia general, como fatiga, palidez, dificultad para respirar, mareos, etc., puede haber diversos grados de ictericia, el bazo y la hepatomegalia son comunes, los cálculos biliares son complicaciones más comunes y puede ocurrir ictericia obstructiva. La piel de la extremidad inferior está ulcerada y es difícil de curar, y es común en pacientes con anemia falciforme.
Examinar
Examen de anemia causada por hemólisis excesiva.
1, rutina de sangre: disminución del recuento de glóbulos rojos, generalmente células positivas anemia de pigmento positiva
2. Aumento de la bilirrubina indirecta en suero.
3. El tiempo de supervivencia de los glóbulos rojos se acorta.
4, elefante de médula ósea:
(1) La hiperplasia es obviamente activa.
(2) La proporción de grano rojo se reduce o invierte significativamente.
(3) La línea de glóbulos rojos prolifera significativamente, el porcentaje de glóbulos rojos jóvenes es a menudo> O.50, principalmente en los glóbulos rojos medianos y jóvenes, y los glóbulos rojos jóvenes en otras etapas se incrementan correspondientemente, y las figuras mitóticas son fáciles de ver. Los glóbulos rojos grandes, los glóbulos rojos policromáticos y los cuerpos de Howell-Jolly se ven fácilmente en los glóbulos rojos maduros.
(4) La línea celular de granulocitos se redujo relativamente, y la proporción y la morfología celular de cada etapa fueron casi normales.
(5) La línea celular de megacariocitos es generalmente normal.
5, pruebas especiales: observación de la morfología de los eritrocitos; prueba de fragilidad de los eritrocitos; prueba de globulina humana; prueba de hemólisis sérica acidificada; prueba de reducción de metahemoglobina; prueba de autólisis; prueba de alcohol isopropílico y / o prueba de desnaturalización térmica; electroforesis de hemoglobina y anti- Prueba de hemoglobina alcalina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de anemia causada por hemólisis excesiva.
Diagnóstico
La anemia hemolítica generalmente se divide en dos tipos: endógena y exógena. Esta clasificación común a veces es difícil de aplicar clínicamente debido al fenómeno de superposición. El diagnóstico diferencial en serie es considerar la aparición de esta enfermedad. Grupos de riesgo (como geografía, genética, enfermedades subyacentes, etc.) y luego considerar posibles mecanismos:
(1) retención de glóbulos rojos debido a lesiones del complejo vascular (es decir, hiperesplenismo o alguna forma de circulación extracorpórea, como la diálisis renal);
(2) daño inmunológico (mediado por anticuerpos cálidos o anticuerpos fríos);
(3) daño mecánico a la membrana eritrocitaria (fragmentación de glóbulos rojos);
(4) cambio en la estructura de los glóbulos rojos (anormalidad de la membrana);
(5) anomalías metabólicas (enfermedades por deficiencia enzimática);
(6) Hemoglobina anormal.
Las señales morfológicas son importantes en la mayoría de los diagnósticos de anemia, pero la importancia del diagnóstico de anemia hemolítica es limitada: si se encuentran glóbulos rojos esféricos, pueden considerarse como glóbulos rojos activos porque su área de superficie se ha reducido. La mejor evidencia de destrucción, los glóbulos rojos esferoidales son una característica común de la transfusión y la anemia hemolítica por anticuerpos cálidos y esferocitosis congénita rara, y las concentraciones medias elevadas de hemoglobina eritrocitaria pueden ser indicativas de la presencia de glóbulos rojos esferoidales, la concentración media de hemoglobina eritrocitaria (y El aumento en el volumen medio de glóbulos rojos también se observa en la anemia hemolítica por anticuerpos fríos, que es normal cuando la sangre se calienta (incluso antes del conteo automático, incluso si el tubo de ensayo se mantiene brevemente).
Diagnóstico diferencial
1. "anemia por deficiencia de hierro", la deficiencia de hierro afecta la anemia causada por la síntesis de hemoglobina, que se observa en la desnutrición, una gran cantidad de hemorragias a corto plazo y la enfermedad del anquilostoma, siempre y cuando las mujeres sean más propensas a sufrir anemia por deficiencia de hierro, esto es Porque las mujeres tienen una pérdida fija de sangre todos los meses durante su período fisiológico.
2. "Anemia hemorrágica", causada por un sangrado masivo agudo (como enfermedad de úlcera gástrica y duodenal, ruptura de várices esofágicas o trauma).
3. "anemia de eritrocitos gigantes", falta de maduración de glóbulos rojos causada por anemia, falta de ácido fólico o vitamina B12 causada por anemia megaloblástica, más común en lactantes y mujeres embarazadas desnutrición a largo plazo; la anemia megaloblástica se refiere a la presencia de médula ósea Un tipo de anemia de una gran cantidad de megacélulas.
4. "Anemia maligna", anemia megaloblástica que carece de factores internos.
5. "anemia aplásica", acompañada de deficiencia de ácido gástrico y columna vertebral, atrofia de la columna posterior, curso lento de la enfermedad; anemia causada por disfunción hematopoyética, anemia aplásica (AA, conocida como anemia aplásica), causada por una variedad de razones Las células madre de la médula ósea, el daño del microambiente hematopoyético y los cambios en los mecanismos inmunes conducen a insuficiencia hematopoyética de la médula ósea, y las enfermedades con una disminución de las células sanguíneas enteras (eritrocitos, granulocitos y plaquetas) son las principales manifestaciones.
