Púrpura trombocitopénica idiopática
Introducción
Introducción a la púrpura trombocitopénica idiopática La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es la enfermedad hemorrágica más común en los niños. Se caracteriza por hemorragia espontánea, trombocitopenia, tiempo de hemorragia prolongado y disfunción de coágulos sanguíneos. Esta enfermedad es una hemorragia relacionada con la respuesta inmune. Las enfermedades sexuales se pueden clasificar en agudas y crónicas según el curso de la enfermedad del paciente dentro de los 6 meses o más de 6 meses. Los dos tipos son diferentes en edad, etiología, patogénesis y pronóstico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia por deficiencia de hierro, calambres menstruales, shock
Patógeno
Púrpura trombocitopénica idiopática
Factores autoinmunes (50%):
La mayoría de los académicos creen que la PTI es una trombocitopenia causada por la respuesta inmune del cuerpo a su propio antígeno asociado a las plaquetas, pero la esencia del antígeno asociado a las plaquetas aún no es concluyente. En 1982, Van Leenwen informó que los autoanticuerpos en algunos pacientes con PTI se dirigen contra la glucoproteína IIb de la membrana plaquetaria. El determinante antigénico de la molécula / IIIa (GpIIb / IIIa), y luego descubrió que el complejo GPIb / IX en las plaquetas de algunos pacientes con PTI también es el antígeno objetivo de los autoanticuerpos, lo que sugiere que la PTI es un grupo en sí mismo causado por diferentes determinantes antigénicos relacionados. En las enfermedades inmunológicas, los sitios de antígeno de membrana que pueden unirse a los anticuerpos son bastante extensos, por lo tanto, los autoantígenos plaquetarios de pacientes con PTI incluyen principalmente GPIIb / IIIa, GPIb / IX y otros tipos de antígenos que no están completamente aclarados. El valor de las pruebas de anticuerpos antiplaquetarios para el diagnóstico y tratamiento de la PTI sigue siendo controvertido, pero no hay duda de que la producción de autoanticuerpos juega un papel importante en la patogénesis de la PTI.
Tasa reducida de producción de plaquetas (25%):
La tasa de trombocitosis en pacientes con PTI se puede reducir, normal o aumentar, y la tasa media de producción de plaquetas es cercana a la normal, pero la vida media de las plaquetas en los vasos sanguíneos de los pacientes con PTI se acorta (solo 2,9 días, el promedio normal es de 8,0 días), principalmente debido a las plaquetas. El daño aumenta. Normalmente, la cantidad de megacariocitos en los pacientes con PTI es normal o aumenta. El aumento en la cantidad de megacariocitos puede estar relacionado con el aumento de la destrucción de plaquetas y la proliferación compensatoria de los megacariocitos. Porque los anticuerpos antiplaquetarios actúan en los megacariocitos o sus células progenitoras al mismo tiempo. También puede causar que no se produzcan plaquetas.
Cambios de permeabilidad capilar (20%):
(1) Mecanismo de sangrado de la PTI crónica: 1 El aumento de la destrucción de plaquetas causada por anticuerpos asociados a las plaquetas es la principal causa de sangrado. 2 anticuerpos inmovilizados en antígenos asociados a plaquetas causan una función plaquetaria anormal. 3 anticuerpos también pueden dañar las células endoteliales capilares, causando una mayor permeabilidad y sangrado.
(2) Mecanismo de sangrado de la PTI aguda: 1 Las plaquetas que se unen a los complejos inmunes son engullidas simultáneamente por los macrófagos, y son destruidas y reducidas. 2 La liberación de una gran cantidad de proteasa durante la fagocitosis aumenta la permeabilidad capilar. (3) El complejo inmune puede reparar el complemento, y la escisión de C3 y C5 puede causar la liberación de histamina, lo que resulta en cambios de permeabilidad vascular y sangrado.
Patogenia
Destrucción de plaquetas
(1) Mecanismo de destrucción de plaquetas de la PTI crónica: la destrucción de las plaquetas de la PTI crónica es causada por la unión de los anticuerpos de las plaquetas a sus antígenos relacionados: PAIg se une al antígeno plaquetario específico a través del segmento Fab, y su segmento Fc expuesto puede interactuar con los macrófagos mononucleares. Los receptores Fc de los macrófagos del sistema se unen, causando que las plaquetas sean destruidas por la fagocitosis. Los megacariocitos también tienen antígenos relacionados, por lo que la función de generar plaquetas también se ve afectada. Cuando la superficie de las plaquetas tiene más anticuerpos IgG, se pueden formar dímeros de IgG. Activación del complemento C1q, seguido de la activación de los componentes del sistema del complemento, el producto de escisión C3 C3b unido a la superficie de las plaquetas y la unión al receptor C3b de los macrófagos, lo que también conduce a la fagocitosis plaquetaria, la destrucción de las plaquetas y los niveles de actividad de los macrófagos. También tiene una relación. Por ejemplo, cuando un virus está infectado, aumenta el número de receptores Fc o C3b en los macrófagos, aumenta la afinidad y las plaquetas se destruyen más fácilmente. Esto puede explicar un fenómeno clínicamente común, es decir, los pacientes con PTI están en el virus. Cuando la infección se infecta, la afección a menudo se agrava.
(2) Mecanismo de destrucción de plaquetas de la PTI aguda: la PTI aguda es más común en los niños y a menudo se asocia con infección viral. El tipo agudo es una enfermedad del complejo inmunitario causada por la respuesta de defensa inmune natural después de la infección viral. El mecanismo de destrucción de plaquetas es:
1 la infección por virus puede dañar directamente los megacariocitos y las plaquetas: también puede causar cambios antigénicos en la membrana plaquetaria, inducir la producción de autoanticuerpos.
2 secuestro y destrucción de plaquetas por el sistema de macrófagos mononucleares: A. formación de complejos inmunes (IC) in vivo: los anticuerpos antivirales se unen a los virus adsorbidos a las plaquetas, y también pueden unir los anticuerpos a los antígenos circulantes no plaquetarios, y luego a las membranas plaquetarias. El receptor Fc se une, se une y elimina los complejos inmunes circulantes que normalmente son macrófagos mononucleares normales, pero causa trombocitopenia; B. Los autoanticuerpos antiplaquetarios también están presentes en pacientes con PTI aguda, excepto GPIIb / Además de los autoanticuerpos IIIa y GPIb / IX, también puede haber autoanticuerpos GPV.
Anticuerpo antiplaquetario
(1) Detección de anticuerpos antiplaquetarios: en 1975, Dixon y Rosse utilizaron directamente métodos cuantitativos para detectar inmunoglobulinas en la superficie de las plaquetas de pacientes con PTI, llamados anticuerpos asociados a plaquetas (PAIgG), y encontraron una correlación negativa entre PAIgG y el recuento de plaquetas. La relación, después de eso, con la mejora de la metodología, se han introducido sucesivamente RIA, ELISA y otros métodos: la concentración de plaquetas PAIgG / 106 humanas normales es de 1-11 ng, mientras que el contenido de IgG PA plaquetaria de los pacientes con PTI es 4-13 veces mayor que el de las personas normales. Aunque los resultados varían de un informe a otro, se ha demostrado que los resultados de diferentes informes son significativamente más altos en la mayoría de los pacientes con PTI (78.6% a 100%) que en la población normal. El número de PAIgG se correlaciona negativamente con el recuento de plaquetas y también con las plaquetas. La esperanza de vida se correlaciona negativamente; los niveles de PAIgG reflejan signos clínicos y están asociados con la gravedad de la enfermedad, y a medida que aumenta el recuento de plaquetas, PAIgG disminuye o cae a la normalidad a medida que el tratamiento es efectivo.
Otros estudios han encontrado que la sepsis bacteriana, el lupus eritematoso sistémico activo (LES), la mononucleosis infecciosa con trombocitopenia, la enfermedad de Graves, la tiroiditis de Hashimoto, el linfoma, la leucemia linfocítica crónica y otras enfermedades de PAIgG El nivel puede aumentar. Se considera que PAIgG no es un anticuerpo específico relacionado con ITP. La interpretación de PAIgG debe ser cautelosa. En 1983, Lo Bugli y otros anticuerpos monoclonales anti-IgG marcados con 125I se usaron para determinar PAIgG, y se encontró una superficie plaquetaria de control normal. PAIgG es (169 ± 79) moléculas de IgG; los pacientes con PTI tienen PAIgG en la superficie de las plaquetas de 790 13095 moléculas de IgG; los pacientes trombocitopénicos no inmunes tienen PAIgG en la superficie de las plaquetas de (246 ± 156) moléculas de IgG, estos datos sugieren que aunque el PAIgG está elevado No es un indicador específico del diagnóstico de PTI, pero aún tiene un valor de referencia importante en el diagnóstico de PTI. Combinado con signos clínicos, trombocitopenia, PAIgG elevado, si otras enfermedades secundarias (como LES, enfermedad tiroidea, trastornos linfoproliferativos) Y la infección, etc.), debe ser altamente sospechosa de la posibilidad de ITP; si PAIgG es negativo, es probable que no sea ITP.
(2) Tipos de anticuerpos relacionados con las plaquetas: con el estudio en profundidad de la PTI, se descubrió que no toda la trombocitopenia de la PTI está mediada por PAIgG, y puede haber otros factores que afectan la trombocitopenia, como PAIgM, PAIgA y PAC3, PAIgM Alta tasa de unión y capacidad de cohesión, 1 molécula de IgM puede activar el complemento y promover la destrucción de plaquetas. Se informa que el nivel de PAIgM tiene la correlación más fuerte con el recuento de plaquetas. PAIgM puede tener un papel dominante en la patogénesis de la PTI, y hay informes de que solo los pacientes Hay un aumento en PAC3 y no hay aumento en PAIgG, lo que sugiere que el complemento puede destruir las plaquetas solas en ausencia de anticuerpos asociados a plaquetas, pero muchos pacientes tienen anticuerpos asociados a la superficie plaquetaria que pertenecen a PAIgG. En la mayoría de los casos, PAIgG está presente solo, representando aproximadamente el 70%, así como PAIgG y PAIgM. Y (o) PAIgA coexiste, un pequeño número de pacientes, especialmente el ITP agudo, el anticuerpo PAIgM solo, IgG1 es más común en los subtipos de anticuerpos IgG, IgG1 a menudo coexiste con IgG3, IgG4 e IgG2 coexistiendo es raro.
(3) Producción de anticuerpos antiplaquetarios y destrucción de plaquetas: se sabe que PAIgG se produce principalmente en el bazo. Otros tejidos linfoides y médula ósea también pueden ser sitios importantes para la producción de PAIgG. Actualmente se cree que los principales órganos de PTI y destrucción de plaquetas se encuentran en el bazo, el hígado y La médula ósea, en la cual el bazo es lo más importante, el bazo normal contiene una gran cantidad de macrófagos, que retiene más de 1/3 de las plaquetas en el cuerpo humano. El contenido de IgG en el bazo de los pacientes con PTI es de 5 a 35 veces mayor que el control normal, y el anticuerpo antiplaquetario se une al antígeno relevante. El aumento de la fagocitosis y la destrucción por los macrófagos del bazo, y el aumento inmediato en el recuento de plaquetas después de la esplenectomía en la mayoría de los pacientes con PTI también indica que el bazo desempeña un papel central en la patogénesis de la PTI, mientras que en algunos pacientes, la PTI aún se repite después de la esplenectomía, PAIgG es obvio Si aumenta, puede estar relacionado con el tejido linfoide y la médula ósea aún puede producir anticuerpos antiplaquetarios y convertirse en el principal sitio de destrucción de las plaquetas.
Prevención
Prevención de púrpura trombocitopénica idiopática
Primero, prevención:
Prevenga los resfriados, observe de cerca los cambios en las manchas moradas, como la densidad, el color, el tamaño, etc., preste atención a la temperatura corporal, la conciencia y el sangrado, ayude a comprender el pronóstico y el resultado de la enfermedad, para tratarlo a tiempo para evitar traumas, el sangrado intenso debe ser absolutamente Reposo en cama, pacientes crónicos, de acuerdo con la situación actual, ejercicio apropiado, evitar siete emociones, mantener un buen estado de ánimo, la dieta debe ser suave, si hay sangrado gastrointestinal, debe ser semilíquido o fluido, no comer alimentos picantes y picantes, Picazón manchada, se puede frotar con una loción de calamina o una loción de polvo de Jiuhua, preste atención a la higiene de la piel, evite rascarse el arco de la piel con una infección.
Segundo, condicionamiento:
(1) Acondicionamiento de la vida
1. La incidencia es más urgente, el sangrado severo debe estar absolutamente en la cama, debe prestar atención al descanso durante el período de remisión, evitar el exceso de trabajo y el trauma.
2. Púrpura crónica, puede hacer ejercicio de acuerdo con la fuerza física.
(dos) acondicionamiento de la dieta
1. La dieta debe ser blanda y fina. Si hay sangrado gastrointestinal, se le debe dar una dieta semilíquida o líquida. No debe ser frío.
2. Puede dar verduras y frutas, sopa de frijol mungo, gachas de semillas de loto, evite usar cabello como pescado, camarones, cangrejo, alimentos astringentes.
3. Los que tienen antecedentes de alergias a medicamentos deben prestar atención para evitar el uso de medicamentos sensibilizantes al usar el medicamento. El bazo púrpura tiene picazón en la piel. Se puede frotar con loción de calamina o loción de polvo de Jiuhua. Preste atención a la piel limpia y evite la salvia. Previene la infección.
(3) Acondicionamiento mental: regular las emociones y evitar cambios de humor o estimulación mental.
Complicación
Complicaciones de la púrpura trombocitopénica idiopática Complicaciones anemia por deficiencia de hierro, menstruación y más shock
1, anemia por deficiencia de hierro: mujeres jóvenes comunes con más menstruación.
2, sangrado visceral: incluyendo el tracto digestivo, el tracto urinario, el sangrado uterino, el sangrado visceral general es raro, una vez que ocurre el sangrado, los casos graves pueden causar shock hemorrágico, la hemorragia intracraneal es menos común, pero la principal causa de muerte, pacientes con PTI aguda concurrentes Hay 3% a 4% de hemorragia intracraneal y 1% de muertes por hemorragia intracraneal.
Síntoma
Síntomas de púrpura trombocitopénica idiopática Síntomas comunes Sangrado nasal Reducción de la vida plaquetaria Peca, médula ósea, trastorno de maduración de megacariocitos Heces negras, bazo, sangrado gingival, trombocitopenia booger, shock
Síntoma
Clínicamente, la hemorragia fue el síntoma principal, no se observaron agrandamiento obvio del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, el recuento de plaquetas fue <100 × 109 / L, las células del núcleo de la médula ósea fueron dominantes, el recuento de megacariocitos aumentó o fue normal, se detectó anticuerpo antiplaquetario en suero (PAIgG, M , A), la vida de las plaquetas se acorta y se pueden diagnosticar otras enfermedades que causan trombocitopenia.
La hemorragia por PTI se caracteriza por un sangrado extenso de la piel y las membranas mucosas, la mayoría de ellas hemorragias intradérmicas o subcutáneas de tamaño de aguja dispersa, formando esputo o equimosis; más extremidades, pero también hemorragia sistémica o hematoma; algunos pacientes Un gran número de mocos (alrededor del 20% al 30%) o sangrado de las encías es la queja principal, hematemesis común o melena, causada principalmente por la deglución durante el sangrado de nariz y boca, la aparición de sangrado gastrointestinal verdadero es rara, debajo de la conjuntiva bulbar El sangrado también es un síntoma común, ocasionalmente la hematuria macroscópica, aproximadamente el 1% de los pacientes con hemorragia intracraneal, se convierten en la causa principal de muerte por PTI, las adolescentes pueden ver más menstruación, otras partes del sangrado como el tórax, la cavidad abdominal, las articulaciones, etc., extremadamente raras.
Además de la hemorragia de la piel y las membranas mucosas, solo del 10% al 20% de los pacientes tienen esplenomegalia leve. La exposición aguda a menudo va acompañada de fiebre. La anemia hemorrágica puede ocurrir en pacientes con enfermedad hemorrágica severa. El choque hemorrágico puede ocurrir en el costado, a menudo acompañado de hematoma local. Los síntomas correspondientes, hemorragia intracraneal manifestada como dolor de cabeza, letargo, coma, convulsiones, parálisis y otros síntomas, pacientes fulminantes agudos además de trombocitopenia, a menudo acompañados de daño en la pared de los vasos sanguíneos, por lo que la hemorragia es más intensa.
Tipo
Clínicamente, la PTI se clasifica en tipo agudo y crónico de acuerdo con el curso de la enfermedad del paciente. Aquellos con una duración de la enfermedad de menos de 6 meses se llaman tipo agudo, aquellos con antecedentes de más de 6 meses se llaman tipo crónico, y algunos PTI agudos pueden convertirse a tipo crónico.
La PTI aguda generalmente presenta síntomas repentinos, piel sistémica, hemorragia de la mucosa y, a menudo, primera equimosis cutánea al inicio de la enfermedad. En casos graves, algunas equimosis pueden fusionarse en pedazos o formar ampollas de sangre, y a menudo se produce sangrado o ampollas en la mucosa oral. A menudo se produce hemorragia de la mucosa gingival y nasal. Un pequeño número de pacientes tiene sangrado del tracto digestivo y urinario o hemorragia retiniana. En casos leves, solo se ven manchas dispersas en la piel y equimosis. La PTI aguda es autolimitada, y del 80% al 90% de los pacientes son Después de que la enfermedad se recuperó en medio año, la mayoría de ellos mejoró en 3 semanas, y un pequeño número de pacientes se retrasó y se convirtió en PTI crónica.
Alrededor del 30% al 40% de los pacientes con PTI crónica no tienen síntomas al momento del diagnóstico. En general, el inicio es lento o insidioso. A menudo muestra diferentes grados de sangrado de la piel y las membranas mucosas. Los síntomas de sangrado son a menudo persistentes o recurrentes, púrpura de la piel y equimosis. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, más común en las extremidades distales, especialmente después de rascarse la piel o traumatismos, propenso a la púrpura y la equimosis, el sangrado de la mucosa varía, la mucosa oral, las encías, el sangrado de la mucosa nasal y la menstruación femenina. Más común, también puede ocurrir hematuria o sangrado gastrointestinal, síntomas generales de sangrado y recuento de plaquetas, los pacientes con PTI a menudo carecen de otros signos además de los síntomas y signos de sangrado, generalmente sin esplenomegalia, ocasionalmente en pacientes crónicos (menos del 3% ) agrandamiento leve del bazo.
Examinar
Examen de púrpura trombocitopénica idiopática
Imagen de sangre
La hemorragia no es abundante, no hay cambios en los glóbulos blancos y rojos, ocasionalmente linfocitos anormales, lo que sugiere que debido a una infección viral, los glóbulos rojos y la hemoglobina a menudo se reducen después del sangrado agudo o hemorragia repetida, los glóbulos blancos aumentan, los reticulocitos después del sangrado masivo Puede aumentar, lo más importante en la sangre periférica es que la plaqueta se reduce a menos de 100 × 109L, la hemorragia es directamente proporcional a la altura de las plaquetas, la plaqueta <50 × 109L se puede ver en la sangre espontánea, <20 × 109L cuando el sangrado es obvio, <10 × 109L El sangrado es grave. Los pacientes crónicos pueden ver que las plaquetas son grandes y sueltas, y la tinción es poco profunda; el tiempo de sangrado se prolonga, el tiempo de coagulación es normal, el coágulo de sangre está mal contraído o no se contrae; el consumo de protrombina se reduce, la tromboplastina está mal formada y las plaquetas están extremadamente reducidas. Debido a la falta de factor 3 de plaquetas, el tiempo de coagulación prolongado, la vida de las plaquetas es muy corta, el número de plaquetas se reduce en diversos grados y puede haber anomalías morfológicas, como aumento de volumen, morfología especial, partículas reducidas y tinción excesiva, a menos que ocurra una hemorragia masiva. Generalmente no hay anemia significativa y leucopenia.
2. Médula ósea
En casos graves de hemorragia, la función hematopoyética reactiva es fuerte. El número de megacariocitos en casos agudos es normal o ligeramente mayor. Los megacariocitos en pacientes crónicos aumentan más de 0.2 × 109L (200 / mm3) o incluso 0.9 × 109L (valor normal (0.025 ~). 0.075) × 109L], clasificación de megacariocitos: el porcentaje de proto-megacariocitos y megacariocitos ingenuos es normal o ligeramente mayor; los megacariocitos con plaquetas maduras no aumentan significativamente, hasta el 80%; y los megacariocitos con liberación de plaquetas maduras son raros, Se requiere un examen de médula ósea para confirmar la enfermedad y excluir la leucemia o la anemia aplásica.
3. Prueba de anticuerpos plaquetarios
Principalmente la IgG de la superficie de las plaquetas (PA IgG) aumentó, la tasa positiva fue del 66% ~ 100%, la detección simultánea de PAIgG, PAIgM, PAIgA puede aumentar la tasa positiva de detección, el aumento de PAIgG no es un cambio específico de la enfermedad, en otras enfermedades inmunes también puede Aumento, pero la púrpura trombocitopénica no inmune PAIgG no aumenta, además, la observación sistemática de los cambios PAIgG tiene una importancia orientadora para el pronóstico de la PTI, generalmente la plaqueta aumenta cuando PAIgG disminuye, se informa que la cantidad de PAIgG por plaqueta es> 1.1 × 10-12g Los casos con terapia hormonal son ineficaces, y la cantidad de PAIgG por plaqueta es (0.5 ~ 1.0) × 10-12g. El efecto hormonal es bueno. Si el PAIgG es extremadamente alto antes de cortar el bazo, indica que la operación no es buena, como la terapia hormonal o la cirugía del bazo. Si el PAIgG vuelve a la normalidad, el pronóstico es bueno, si el PAIgG aumenta continuamente, el tratamiento no es válido.
Además, se pueden medir los anticuerpos de plaquetas en suero, y aproximadamente 54% a 57% de los pacientes tienen anticuerpos en suero, pero los anticuerpos de plaquetas libres en suero no son paralelos a la tasa positiva de IgG en la superficie de las plaquetas.
4. Vida plaquetaria acortada
Aplicación de plaquetas marcadas con isótopo 51Cr o 111In a pacientes con PTI: para la determinación, la vida de las plaquetas del paciente se acorta significativamente, incluso solo unas pocas horas (1 a 6 horas, normal de 8 a 10 días), también se puede medir utilizando el método de conteo de la superficie corporal acompañante Los sitios de retención y destrucción de plaquetas (bazo, hígado, pulmón, médula ósea), las pruebas de adhesión y agregación plaquetaria a veces pueden detectar la disfunción plaquetaria en pacientes con PTI crónica.
5. Prueba de coagulación
Tiempo de sangrado prolongado, prueba de fragilidad capilar positiva, retracción de coágulos sanguíneos deficiente, consumo de protrombina deficiente, baja agregación plaquetaria y adhesión.
6. Determinación de plaquetas por radionúclido
La vida de las plaquetas se acorta significativamente, esta prueba es específica para el diagnóstico de PTI, pero debido a la falta de métodos de detección simples y fáciles, no puede ser ampliamente utilizada en la práctica clínica.
Según la condición, manifestaciones clínicas, síntomas, signos, ultrasonido B, rayos X, tomografía computarizada, resonancia magnética, pruebas de función hepática y renal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de púrpura trombocitopénica idiopática
Diagnóstico
El diagnóstico principal de PTI se basa en signos clínicos de sangrado, disminución del recuento de plaquetas, ausencia de inflamación del bazo, cambios en la calidad y cantidad de megacariocitos de médula ósea y anticuerpos antiplaquetarios. En diciembre de 1986, se presentó la primera Conferencia Hemostática Nacional de Trombosis de la Sociedad China de Hematología. Los siguientes criterios de diagnóstico de PTI: recuento de plaquetas de prueba múltiple <100 × 109 / L; megacariocitos de examen de médula ósea aumentados o normales, hay trastornos de madurez; el bazo no es grande o está ligeramente aumentado; cualquiera de los siguientes 5 puntos: 1 El tratamiento con prednisona (prednisona) es efectivo; aumento de 2PA IgG; aumento de 3PAC3; 4 bazo efectivo; 5 medida de vida plaquetaria acortada; puede excluir trombocitopenia secundaria, la PTI de edad avanzada debe estar asociada con otra púrpura trombocitopénica secundaria La identificación, como medicamentos, infecciones, etc., si se acompaña de esplenomegalia, debe estar alerta a otras enfermedades que pueden causar trombocitopenia.
1. Criterios de diagnóstico y base
Criterios de diagnóstico interno (la primera Conferencia Nacional de Trombosis y Hemostasia de la Sociedad China de Hematología, 1986).
(1) Múltiples pruebas para verificar una disminución en el recuento de plaquetas.
(2) El bazo no aumenta o solo aumenta ligeramente.
(3) Examen de médula ósea de megacariocitos aumentado o normal, hay trastornos de madurez.
(4) Al menos uno de los siguientes cinco elementos:
1 El tratamiento con glucocorticoides suprarrenales es efectivo.
La esplenectomía es efectiva.
3PA IgG aumentado.
4PAC3 aumentado.
5 vida plaquetaria se acorta.
(5) Exclusión de trombocitopenia secundaria.
2. Evaluación diagnóstica
(1) De acuerdo con la patogénesis inmunológica de la púrpura trombocitopénica idiopática, la púrpura trombocitopénica idiopática se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria, y todavía se usa la abreviatura de ITP. Actualmente, la literatura será El fenómeno del uso mixto es más común, pero desde el punto de vista de varias monografías de hematología autorizadas en el extranjero, la connotación de las dos no debería ser la misma: la púrpura trombocitopénica idiopática no debe considerarse factores predisponentes explícitos. La púrpura trombocitopénica inmune con otras enfermedades inmunes, es parte de la púrpura trombocitopénica inmune, y la púrpura trombocitopénica inmune también incluye la púrpura trombocitopénica inmunitaria secundaria, como la asociada con el lupus eritematoso sistémico, medicamentos La púrpura trombocitopénica inmune sexual, la púrpura trombocitopénica aloinmune neonatal, el diagnóstico de PTI es un método de diagnóstico, además de la exclusión de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria, también deben excluirse otras causas Trombocitopenia
(2) Las pruebas múltiples para verificar la reducción del recuento de plaquetas son muy importantes: se puede excluir la ilusión causada por un error de la prueba. Además, se deben observar otras ilusiones, como la reducción significativa de las plaquetas, pero sin tendencia a la hemorragia, excepto para el anticoagulante mediado por EDTA Reducción de pseudoplaquetas, según la literatura extranjera, la incidencia de pseudo-trombocitopenia mediada por EDTA en "normal" es 0.09% a 0.11%, más común en pacientes críticos u hospitalizados, la tasa de incidencia es 1.9% No hay datos relevantes en China.
(3) relacionado con el examen de médula ósea: controvertido es el número de megacariocitos, el aumento típico de megacariocitos, los trastornos de madurez, algunos pacientes con recuentos de megacariocitos pueden ser normales, pero la reducción de megacariocitos puede descartar que el diagnóstico sea discutible, primero, un examen de médula ósea La reducción de megacariocitos no representa necesariamente la situación real en el cuerpo. En segundo lugar, la mayoría de los antígenos objetivo a los que se dirigen los anticuerpos antiplaquetarios también están presentes en megacariocitos, lo que puede tener un efecto sobre la proliferación y diferenciación de megacariocitos.
(4) La mayoría de los pacientes con PTI pueden detectar anticuerpos en la superficie de las plaquetas: PAIg, la mayoría de los cuales es PAIgG, pero debe tenerse en cuenta que PAIg no es un anticuerpo específico relacionado con la PTI, y algunas enfermedades inmunes como el lupus eritematoso sistémico, reumatoide La artritis, el síndrome de Sjogren (síndrome de Sjogren), etc., también a menudo aumentan el PAIg, además, el nivel de PAIg elevado no es necesariamente paralelo al grado de trombocitopenia, algunos pacientes tienen niveles altos de PAIg, pero los recuentos de plaquetas son solo leves La disminución de PAIg en diferentes pacientes con PTI puede atacar diferentes antígenos objetivo, incluyendo glucoproteína Ib, IIb / IIIa, fosfolípidos, etc. Algunos de estos antígenos objetivo están relacionados con la adhesión de plaquetas y las funciones de agregación. Por lo tanto, además de la reducción de plaquetas, los pacientes con PTI Las anomalías de la función plaquetaria pueden combinarse, lo que puede explicar en parte por qué algunos pacientes tienen un recuento bajo de plaquetas, pero un sangrado más abundante, mientras que algunos pacientes tienen recuentos bajos de plaquetas pero no sangran.
(5) Criterios de diagnóstico para la PTI refractaria: los estándares extranjeros generalmente incluyen al menos los dos puntos siguientes: la terapia con glucocorticoides es ineficaz y la esplenectomía no es efectiva. La situación real en China es que los pacientes no suelen recibir esplenectomía o No se acepta la resección del bazo. Los pacientes a menudo reciben otros agentes inmunosupresores u otros tratamientos cuando la terapia con glucocorticoides no es efectiva. Por lo tanto, casi no hay ITP refractaria en China, pero además de la esplenectomía, Hay muchos pacientes que no son efectivos en múltiples terapias, por lo tanto, los criterios para la PTI refractaria en China deben formularse de acuerdo con la situación real en China.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, a menudo es necesario identificar las siguientes enfermedades:
(1) Anemia aplásica: manifestada como fiebre, anemia, sangrado, tres síntomas principales, hígado, bazo, ganglios linfáticos, similar a la púrpura trombocitopénica idiopática con anemia, pero generalmente anemia, el número total de glóbulos blancos y La cantidad de neutrófilos se reduce, los reticulocitos no son altos, la médula ósea está roja, la función sanguínea del sistema de la granulosa se reduce y los megacariocitos se reducen o son extremadamente difíciles de encontrar.
(2) Leucemia aguda: la PTI es especialmente necesaria para identificar la leucemia sin aumento de glóbulos blancos, y puede confirmarse mediante un frotis con sangre que muestra varias etapas de glóbulos blancos inmaduros y examen de médula ósea.
(3) púrpura alérgica: para las pápulas con erupción cutánea hemorrágica simétrica, las extremidades inferiores son más comunes, las plaquetas son muchas, generalmente fáciles de identificar.
(4) lupus eritematoso: las manifestaciones tempranas de púrpura trombocitopénica, sospechosas de anticuerpos antinucleares y células de lupus (LEC) pueden ayudar a identificar.
(5) Síndrome de Wiskortt-Aldrich: además de hemorragia y trombocitopenia, combinado con eccema extenso en todo el cuerpo y fácil de infectar, adhesión plaquetaria reducida, ninguna reacción de aglutinación al ADP, adrenalina y colágeno, atribuyen enfermedad hereditaria oculta, La incidencia de los niños varones tiene más de un año.
(6) Síndrome de Evans: caracterizado por trombocitopenia autoinmune simultánea y anemia hemolítica, la prueba de Coomb es positiva, la afección es más grave, la mayoría de los pacientes son efectivos por hormona o esplenectomía.
(7) Púrpura trombocitopénica trombótica, observada a cualquier edad, los cambios patológicos básicos son la embolización eosinofílica de arterias pequeñas, previamente pensadas como embolia plaquetaria, y confirmadas por la embolización de fibrina mediante prueba de anticuerpos fluorescentes, este daño vascular puede ocurrir en cada Órganos, manifestaciones clínicas de hemorragia trombocitopénica y anemia hemolítica, hepatoesplenomegalia, hemólisis es más urgente, fiebre y dolor abdominal, náuseas, diarrea e incluso coma, convulsiones y otros síntomas neurológicos, aumento de reticulocitos, Los glóbulos rojos nucleares aparecen en la sangre circundante, la prueba de globulina antihumana en suero es generalmente negativa, puede mostrar disfunción renal, como hematuria, proteinuria, azotemia, acidosis, pronóstico grave, solo una combinación temporal de hormonas de la corteza suprarrenal .
(8) púrpura trombocitopénica secundaria: las infecciones bacterianas graves y la viremia pueden causar trombocitopenia, diversas enfermedades de la esplenomegalia, infecciones de la médula ósea, alergias e intoxicaciones químicas y farmacológicas (las drogas pueden destruir directamente las plaquetas o inhibirlas Su función, o combinada con componentes plasmáticos, para formar complejos de antígenos, seguida de la producción de anticuerpos, y luego reacciones alérgicas por anticuerpos antigénicos, destruyendo plaquetas, escalofríos, fiebre, dolor de cabeza y vómitos pueden observarse al comienzo de las reacciones alérgicas, la anemia hemolítica puede acompañarse Hay trombocitopenia, debe examinarse cuidadosamente para determinar la causa para identificarse con la púrpura trombocitopénica idiopática.
(9) pseudo-trombocitopenia: se puede ver en personas normales u otros pacientes, la tasa de incidencia es de 0.09% ~ 0.21%, el paciente no tiene signos clínicos de sangrado, el más común en el anticoagulante EDTA causado por la agregación plaquetaria in vitro (plaquetas, plaquetas y Entre los glóbulos blancos), el reconocimiento erróneo del citómetro, el mecanismo de causar pseudo-trombocitopenia es la presencia de una lectina dependiente de EDTA (generalmente IgG) en el plasma de estos individuos, capaz de reconocer el antígeno de la superficie de las plaquetas en presencia de anticoagulación in vitro. (p. ej. GPIIb / IIIa) y / o el receptor de neutrófilos FcIII, que causan la agregación de plaquetas-plaquetas o plaquetas-neutrófilos, para aquellos pacientes con trombocitopenia clínicamente inexplicada, anticoagulación con citrato El número de plaquetas se verificó bajo un microscopio o con un contador automático de células sanguíneas.
(10) Enfermedad hepática crónica acompañada de hiperesplenismo: se pueden identificar pacientes con manifestaciones de enfermedad hepática, esplenomegalia, etc.
(11) Síndrome mielodisplásico (SMD): algunos pacientes con RA-MDS solo tienen trombocitopenia como la manifestación principal en la etapa inicial. Deben diferenciarse de la PTI. El examen de médula ósea muestra que la hematopoyesis venosa de múltiples células hematopoyéticas es el principal punto de identificación.
(12) DIC crónica: los pacientes a menudo tienen ciertas enfermedades subyacentes. Además de la trombocitopenia, hay algunas anomalías en las pruebas de laboratorio de DIC (aPTT, PT, fibrinógeno, D-Dimer, etc.), que no son difíciles de identificar con ITP. .
(13) Trombocitopenia inducida por fármacos: como la heparina, quetnidina, analgésicos antipiréticos, etc. a veces causan trombocitopenia aguda, a menudo debido a la implicación de mecanismos inmunes, al preguntar cuidadosamente sobre el historial de medicación y las plaquetas después de suspender el fármaco, generalmente se puede comparar Recuperación rápida, se puede identificar con ITP.
