Fibroelastosis endocárdica
Introducción
Introducción a la elastinosis endocárdica. La fibroelastosis endocárdica (EFE), también conocida como esclerosis endocárdica, aún no se ha dilucidado. Es un tipo común de miocardiopatía primaria en niños, también conocida como fibroelastosis endocárdica primaria, cardiopatía congénita como coartación aórtica, estenosis aórtica, atresia valvular aórtica, etc. Fibrosis elástica de membrana, llamada fibroelastosis endocárdica secundaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock cardiogénico, embolia cerebral, neumonía.
Patógeno
Elastinosis endocárdica
Ya en 1816, se sugirió que esta enfermedad puede ser causada por una infección intrauterina de endocarditis fetal. La causa aún se desconoce. Se han propuesto las siguientes opiniones:
1 infección viral: causada por una reacción inflamatoria causada por una infección viral en el período fetal o después del nacimiento, se cree que el virus Coxsackie B, el virus de las paperas y la infección por el virus de la mononucleosis infecciosa están relacionados con esta enfermedad, y han sido de fibra elástica endocárdica. El virus Coxsackie B se aisló del miocardio de niños con hiperplasia, y también se observaron cambios histológicos en la histología. Algunas personas se infectaron con el virus de las paperas en embriones de pollo y nacieron mujeres con paperas al comienzo del embarazo. Ocurrencia de esta enfermedad, también se ha informado que la miocarditis difusa causada por la mononucleosis infecciosa puede convertirse en fibroelastosis endocárdica, además, el examen patológico de la muerte por miocarditis intersticial y fibroelastosis endocárdica Se encuentra que los cambios patológicos de los dos a menudo coexisten, y la miocarditis cambia obviamente en el curso corto de la enfermedad, y la fibra elástica endocárdica no prolifera; el curso de la enfermedad es más largo y el cambio de la cardiomielitis es leve desde el inicio hasta la muerte durante más de 4 meses. La proliferación de fibra elástica endocárdica es significativa, por lo que se cree que la miocarditis y la fibroelastosis endocárdica pueden ser etapas diferentes de la misma enfermedad que manifiestan miocarditis como elasticidad endocárdica. Anteriormente hiperplasia Victoria, Hospital de datos patológica de Pekín niños de 102 casos, 65 casos de miocarditis cambios en la incidencia de 4 casos en el período neonatal visto.
2 hipoxia intrauterina causada por trastornos del desarrollo endocárdico.
3 factores genéticos: el 9% de los casos mostró enfermedad familiar, que se considera hereditaria autosómica.
4 enfermedades metabólicas hereditarias: la fibroelastosis endocárdica ocurrió en niños con enfermedad de acumulación de glucógeno cardíaco, mucopolisacaridosis y deficiencia de carnitina.
5 secundarios a los cambios hemodinámicos: cuando la altura ventricular se agranda, la tensión de la pared ventricular aumenta y el efecto hemodinámico hace que proliferen las fibras elásticas endocárdicas, lo que se considera un cambio no específico en la proliferación de fibras elásticas endocárdicas.
El corazón está agrandado, el endocardio está engrosado, es de color blanco lechoso o blanco grisáceo, liso y brillante. En la mayoría de los casos, todo el corazón está involucrado, pero el ventrículo izquierdo es el principal, la aurícula izquierda y el ventrículo derecho son el segundo, el músculo papilar, las cuerdas, la válvula mitral. Y la válvula aórtica también puede verse afectada, la pared ventricular puede tener una trombosis de la pared, agrandada bajo el microscopio, a veces hiperplasia mononuclear intersticial visible, fibrosis de células miocárdicas, de acuerdo con el tamaño del ventrículo izquierdo se puede dividir en dos tipos:
1 expansión, hipertrofia leve del ventrículo izquierdo, este tipo es el más común, representando alrededor del 95%.
2 estrechamiento: la cavidad ventricular izquierda es pequeña, desarrollo deficiente, agrandamiento auriculoventricular derecho, engrosamiento miocárdico, engrosamiento de la íntima izquierda y derecha, este tipo es raro, principalmente en recién nacidos.
Prevención
Prevención de elastinosis endocárdica
El pronóstico de la enfermedad es grave, la tasa de mortalidad es de aproximadamente 20% a 25%, la edad de inicio es grande, la respuesta a digital es buena, el pronóstico es bueno y se puede obtener la curación clínica. El estudio de seguimiento a largo plazo de 52 casos con diagnóstico confirmado es promedio. Durante 47 meses (1 a 228 meses), la tasa de supervivencia fue del 93% durante medio año, 83% durante 1 año y 77% durante 4 años. El índice cardíaco y la fracción de eyección disminuyeron significativamente, y el pronóstico fue pobre, que fue más que la muerte temprana.
Complicación
Complicaciones de la elastinosis endocárdica Complicaciones shock cardiogénico embolia cerebral neumonía
Un pequeño número de niños presentó shock cardiogénico, irritabilidad visible, complexión gris, extremidades frías y pulso acelerado y síntomas débiles, la enfermedad se complica con mayor frecuencia por neumonía y la afección es grave, la tasa de mortalidad es alta, amenaza gravemente la vida de los niños y puede complicarse con el cerebro Embolización
1, neumonía
La neumonía es la inflamación del parénquima pulmonar, que puede ser causada por una variedad de patógenos, como bacterias, virus, hongos, parásitos, etc. Otros, como la radiactividad, la química, los factores alérgicos, también pueden causar neumonía, cuando los ancianos o el sistema inmunitario del cuerpo están acompañados de neumonía. La tasa de mortalidad es particularmente alta, clínicamente febril, palpitaciones, dificultad para respirar, infiltración pulmonar, signos de inflamación y ciertos hallazgos de rayos X. Después de que se cura la neumonía, generalmente quedan cicatrices y los pulmones pueden restaurar su estructura y función originales.
2, embolia cerebral
Debido al daño del endocardio, el corazón se agranda, la sangre se estanca lentamente y es fácil formar un trombo en la pared. Cuando la fibrilación auricular es irregular, el flujo sanguíneo es fácil de hacer que el trombo de la pared se caiga, bloquee los vasos sanguíneos cerebrales y cause isquemia cerebral local. El oxígeno forma una embolia cerebral.
Síntoma
Síntomas de elastinosis endocárdica síntomas comunes irritabilidad agrandamiento del hígado taquicardia soplo sistólico complexión pálido crecimiento del corazón peludo extremidades húmedo frío rechazar comer dificultades para respirar
Las características de esta enfermedad son:
La mayoría de los bebés menores de 11 años desarrollan insuficiencia cardíaca de febrero a junio.
El corazón de la radiografía de tórax 2X se agranda por el ventrículo izquierdo y el latido del corazón se debilita.
3 El corazón no tiene ningún soplo evidente.
4 ECG mostró hipertrofia ventricular izquierda, o V5, inversión de onda T de 6 derivaciones.
La ecocardiografía 5 mostró agrandamiento ventricular izquierdo, engrosamiento del ecocardiocardio, disminución de la función sistólica y trombo del miocardio endocárdico confirmado histológicamente.
La edad de inicio de 2/3 niños enfermos es menor de 1 año, y las manifestaciones clínicas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, que a menudo ocurre después de una infección respiratoria.
1, síntomas generales
Según la gravedad de los síntomas, se puede dividir en tres tipos:
(1) fulminante: aparición repentina de enfermedad, disnea repentina, vómitos, rechazo a comer, cianosis perioral, palidez, irritabilidad, taquicardia, sibilancias dispersas o estertores secos en los pulmones, agrandamiento del hígado, también Edema visible, ambos signos de insuficiencia cardíaca congestiva, un pequeño número de niños presentaron shock cardiogénico, irritabilidad visible, tez pálida, extremidades frías y pulso acelerado y síntomas débiles, la edad de este tipo de enfermedad es más de 6 meses Puede causar muerte súbita.
(2) tipo agudo: el inicio también es más rápido, pero el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva no es tan agudo como el fulminante, a menudo complicado por neumonía, acompañado de fiebre, estertores húmedos en los pulmones, algunos niños desarrollan cerebro debido a la caída del trombo de la pared La embolia, etc., la mayoría murió de insuficiencia cardíaca, se puede aliviar un pequeño número de tratamientos.
(3) Tipo crónico: la enfermedad es un poco lenta, la edad es más de 6 meses, los síntomas son agudos, pero el progreso es lento, el crecimiento y el desarrollo de algunos niños se ven afectados, pueden aliviarse después del tratamiento, vivir hasta la edad adulta, pero también debido a la recurrencia Muerte en insuficiencia cardíaca.
La mayoría de los niños son agudos, y el tipo crónico representa aproximadamente 1/3. Hay menos casos en el período neonatal, a menudo estrechados, y las manifestaciones clínicas son síntomas de obstrucción ventricular izquierda. En ocasiones, se produce insuficiencia cardíaca en el útero. Murió unas horas después del nacimiento.
2, aspectos físicos
El corazón está más que moderadamente agrandado. En los niños crónicos, se ve el bulbo palpebral anterior, el vértice se debilita, el corazón suena contundente, la taquicardia es demasiado rápida, puede haber galopar, generalmente no hay soplo o solo un soplo sistólico leve, algunos niños enfermos La regurgitación mitral combinada o la regurgitación mitral relativa debido al agrandamiento del corazón, los soplos sistólicos se pueden escuchar en el ápice, generalmente de grado II a III.
Examinar
Examen de elastinosis endocárdica
1. Examen de rayos X: el ventrículo izquierdo se agranda, la sombra del corazón generalmente se agranda, la sombra del corazón aórtico se aproxima y el latido del corazón izquierdo se debilita, especialmente en la posición oblicua anterior izquierda, el latido ventricular izquierdo desaparece y el ventrículo derecho late. Normal, más diagnóstico, agrandamiento de la aurícula izquierda, aumento de la textura pulmonar y obvia estasis de sangre pulmonar.
2, examen de ECG: la mayor parte de la hipertrofia ventricular izquierda, el segmento ST y los cambios de la onda T, insuficiencia cardíaca a largo plazo, que produce un aumento de la presión de la arteria pulmonar, hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia ventricular izquierda y derecha, además, ocasionalmente latido prematuro y conducción auriculoventricular El tipo de bloqueo y estrechamiento es la hipertrofia ventricular derecha y el eje derecho del eje ECG.
3, ecocardiografía: aumento visible del ventrículo izquierdo, amplitud del movimiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo, aumento del eco endocárdico ventricular izquierdo, disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo, reducción de la tasa de acortamiento del eje corto y fracción de eyección.
4, cateterismo cardíaco: puede mostrar aurícula izquierda, presión media de la arteria pulmonar y aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo, se puede encontrar angiografía selectiva ventricular izquierda, agrandamiento del ventrículo izquierdo, retraso del vaciado del agente de contraste intraorbital, cierre de la válvula mitral y aórtica No siempre es común.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la hiperplasia de fibra elástica endocárdica
La enfermedad debe diferenciarse de la insuficiencia cardíaca en la infancia, sin soplo evidente y agrandamiento del ventrículo izquierdo:
1 miocarditis viral aguda: antecedentes de infección viral, rendimiento del electrocardiograma con onda QRS de bajo voltaje, QT nuevo período prolongado y cambios ST-T; mientras que la fibrosis débil endocárdica es hipertrofia ventricular izquierda, RV5,6 El voltaje es alto, RV5, 6 está invertido, y a veces es necesario realizar una biopsia de miocardio endocárdico para distinguir.
2 arteria coronaria izquierda originada por malformación pulmonar, debido a isquemia miocárdica, niños con irritabilidad extrema, llanto, angina, el electrocardiograma a menudo muestra el patrón de infarto de miocardio anterior, I, aVL y RV5, aumento o disminución del segmento ST de 6 derivaciones Y tipo de onda QS.
3 síndrome de almacenamiento de glucógeno de tipo cardíaco: niños con baja fuerza muscular, lengua grande, período EC, el intervalo PR a menudo se acorta, se puede identificar una biopsia ósea ósea.
4 estenosis aórtica: pulsación arterial de la extremidad inferior debilitada o desaparecida, aumento de la presión arterial de la extremidad superior, se puede identificar la mejora del pulso.
5 cardiomiopatía dilatada: más común en niños mayores de 2 años, además, debe diferenciarse de neumonía, bronquiolitis, pericarditis y derrame pericárdico, especialmente debe prestarse atención a los diagnósticos clínicamente fáciles de diagnosticar como neumonía, debe prestar atención al corazón El examen, que resulta en un diagnóstico y tratamiento tempranos, la radiografía de tórax y la ecocardiografía son muy importantes para el diagnóstico de esta enfermedad, ya que el corazón izquierdo del gran corazón cerca de la pared torácica y diagnosticado erróneamente como derrame pleural o tumor mediastínico debe estar atento.
