arteritis de celulas gigantes escleritis
Introducción
Introducción a la escleitis por arteritis de células gigantes La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, arteritis craneal o arteritis granulomatosa, es una vasculitis sistémica inexplicable. Implica principalmente la arteria carótida del sistema vascular y las arterias moderadamente extracraneales (la arteria temporal superficial, la arteria espinal y la arteria oftálmica, etc.). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0021% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor de cuello y hombro.
Patógeno
Causa de la escleritis inflamatoria de arteritis de células gigantes
(1) Causas de la enfermedad
HLA-B8 y HLA-DR4 tienen una cierta correlación con GCA, pero no es muy seguro.
(dos) patogénesis
Las características de las enfermedades autoinmunes, el mecanismo específico aún no está claro.
Prevención
Prevención de la escleritis inflamatoria arterial de células gigantes
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la escleritis arterial de células gigantes Complicaciones dolor de cuello y hombro.
40% a 60% de los pacientes con ACG tienen PMR, que es dolorosa o rígida en el cuello, los hombros y las nalgas. En la mayoría de los casos, el dolor de hombro es el primer síntoma, y el resto es el inicio del dolor de cadera y cuello. Por la mañana o en reposo La rigidez muscular es más común después de un período de tiempo, del 20% al 40% de los pacientes con ACG, la PMR es el primer síntoma y el 15% de los pacientes con PMR tienen ACG. Cuando la PMR muestra signos de vasculitis, la VSG debe realizarse de inmediato. Si la ESR aumenta, se debe administrar una gran dosis de glucocorticoides orales lo antes posible.
Síntoma
Síntomas de la esclera inflamatoria arterial de células gigantes síntomas comunes discapacidad visual ceguera de un solo ojo parálisis insomnio angina edema dolor muscular hiperemia respuesta diplopía opaca
Rendimiento ocular
Las manifestaciones clínicas del ojo a menudo aparecen varias semanas después del inicio de la enfermedad sistémica. La ceguera es el síntoma ocular más común. La incidencia de ceguera en los primeros informes es tan alta como del 35% al 50%. Con la mejora del diagnóstico y el tratamiento, la incidencia está disminuyendo. Entre el 7% y el 8%, la aparición de ceguera se debe a la neuropatía óptica isquémica anterior (AION) o la arteria central de la retina o la obstrucción de sus ramas, cuando se suministran los dos estados ciliares principales del nervio óptico y la coroides. La oclusión arterial puede conducir a AION arterial en pacientes con ACG, que se caracteriza por ceguera de un solo ojo o ennegrecimiento transitorio, a veces alternando entre los ojos, con una duración de 2 a 3 minutos, rara vez dura de 5 a 30 minutos, y el Blackmont transitorio será Los síntomas más importantes del aura de ceguera, como no ser tratado a tiempo, del 40% al 50% de los pacientes pueden tener cambios repentinos en la visión repentina, a menudo bilateral, pueden ocurrir al mismo tiempo o sucesivamente, otro rendimiento ocular Trastorno de la visión del color, trastorno pupilar aferente (pupila de Marcus Gunn) y edema severo del disco óptico, examen de fondo de AION arterial manifestado como edema pálido del disco óptico, oclusión de la arteria ciliar y exudación similar al algodón. Para identificar la no-arterial de AION.
La diplopía también es una manifestación clínica común de la persistencia de la ACG. La diplopía puede ser causada por parálisis del nervio cerebral en VI o por neuropatía cerebroespinal en III. En algunos casos, la discinesia ocular es causada por isquemia del músculo ocular, no Causado por la neuropatía.
Debido a que está involucrada la ACG, la arteria media y una pequeña cantidad de tejido ocular, no pueden verse afectadas la conjuntiva, la córnea, la esclera, la esclera superficial, la vasculitis uveal o retiniana, a veces pueden verse afectados pequeños vasos sanguíneos de las arterias ciliar anterior y ciliar. La escleritis también puede ocurrir.
Los pacientes con ACG tienen escleritis rara, pero cuando los pacientes mayores con escleritis tienen ESR significativa, visión doble, visión disminuida, AION, arteria central de la retina y sus ramas, es posible considerar la ACG. Se informa que la incidencia de polimialgia reumática (PMR) en pacientes con escleritis es del 0,68%. La escleritis está asociada con la actividad de la enfermedad sistémica. Uno de los 172 casos de escleritis por Foster et al. GCA de PMR.
2. Rendimiento no visual
La manifestación clínica más común de ACG es que aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen uno o ambos dolores de cabeza, que también son los primeros o primeros síntomas de la enfermedad, y se caracteriza por latidos u hormigueo, generalmente en el lado temporal u occipital. Causa insomnio, la mayoría de los pacientes también pueden tener otros síntomas craneales, como sensibilidad en el cuero cabelludo o dolor intermitente durante la masticación, aproximadamente la mitad de los pacientes pueden estar acompañados de síntomas sistémicos como fatiga, fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso, etc. Estos síntomas pueden ser ACG La primera actuación, debido a su no especificidad, no puede hacer que el paciente preste atención, hasta que la sensibilidad específica del cuero cabelludo o el dolor intermitente o la pérdida de visión grave durante la masticación, vayan al hospital.
Aunque las arterias carótidas y extracraneales son las arterias de ACG más comúnmente afectadas, la aorta y sus ramas en las extremidades superiores y el cuello también pueden verse afectadas, lo que resulta en enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares, dolor en las extremidades superiores, arteria carótida, arteria subclavia o Los soplos braquiales, a veces pulsaciones de las arterias carótidas y de las extremidades superiores debilitadas o desaparecidas, arteritis coronaria ocasional causada por angina de pecho, insuficiencia cardíaca congestiva e infarto de miocardio, también pueden causar enfermedades neurológicas, como neuropatía periférica, hemiplejia, repentina Pérdida de audición, falta de respuesta, depresión, síntomas mentales y sequedad cerebral.
Examinar
Escleritis arterial de células gigantes.
En la mayoría de los pacientes, la ESR aumenta, pero del 10% al 15% de los pacientes con ACG pueden tener una VSG normal, y pueden observarse otros reactivos agudos como la proteína C reactiva (PCR), fibrinógeno y globulina elevada en pacientes con ACG. También pueden aparecer aumento de los glóbulos blancos, anemia y fosfatasa alcalina sérica (AKP), transaminasa glutámico-oxaloacética (GOT) y gamma-glutamiltransferasa (GT). Puede producirse un tiempo prolongado de protrombina y una reducción de linfocitos CD8 + en sangre periférica.
Examen de ultrasonido
La escleritis oculta puede confirmarse, especialmente en la esclera posterior.
2. Biopsia de la arteria temporal superficial.
Este método puede confirmar la enfermedad. En algunos casos, la biopsia de la arteria facial y la arteria occipital puede localizarse debido a la afectación arterial. Por lo tanto, cuando se sospecha que hay inflamación en una arteria segmentaria, la arteria debe tomarse a unos pocos centímetros de la arteria (generalmente 1 Más de 5 cm), se realizó un examen histológico cuidadoso.El diagnóstico patológico se basó en la presencia de inflamación no granulomatosa de la pared arterial o inflamación granulomatosa asociada con células epiteliales y células gigantes multinucleadas. En la infiltración, algunos casos tienen células de Langerhans, de las cuales las células gigantes multinucleadas son las más características, pero la patología no requiere necesariamente el descubrimiento de células gigantes para diagnosticar la enfermedad, porque las arterias afectadas son principalmente segmentarias, saltos, ACG y Los pacientes con VSG elevada también pueden tener resultados negativos de la biopsia de la arteria radial. Si el GCA clínicamente altamente sospechoso es negativo para la primera biopsia de la arteria radial, se puede realizar una biopsia arterial contralateral para confirmar aún más el diagnóstico. La biopsia se debe realizar dentro de 1 semana de la terapia con glucocorticoides. Debido a que la tasa positiva de pacientes que no recibieron tratamiento con glucocorticoides fue del 82%, y el tratamiento con glucocorticoides disminuyó al 60% en 1 semana.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la escleritis arterial de células gigantes.
Todos los pacientes mayores de 60 años, tienen dolores de cabeza, discapacidad visual transitoria o incluso ceguera, PMR, fiebre persistente inexplicable, anemia o aumento de ESR deben considerar el diagnóstico de ACG, cuando el paciente tiene síntomas del ojo o ACG y Cuando se aumenta la VSG, se debe administrar inmediatamente una dosis alta de glucocorticoides orales, incluso si no se realiza una biopsia.
