pangammaglobulinemia congénita
Introducción
Introducción a la hipoxia congénita de todo-gammaglobulina La hipoplasia congénita de gammaglobulina gamma se hereda por la unión sexual, y su defecto es que se altera la diferenciación de las células pre-B en células B. La enfermedad solo se encuentra en hombres, también conocida como Bruton. Después de 4 a 6 meses de nacimiento, el efecto protector de la IgG de la madre desapareció y las infecciones bacterianas supurativas severas comenzaron a ocurrir repetidamente, especialmente en el tracto respiratorio superior y el tracto respiratorio inferior. Comúnmente, hubo bronquitis supurativa, neumonía, otitis media, etc. Pueden producirse meningitis, osteomielitis y artritis séptica, pero no existe una susceptibilidad especial a toxinas y hongos, displasia de ganglios linfáticos en niños, amígdalas pequeñas o ausentes, aunque las infecciones repetidas, los ganglios linfáticos y el bazo no están inflamados. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: solo se ven en hombres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock de asma urticaria
Patógeno
Hipolipidemia congénita de globulina gamma completa
La hipoplasia congénita de gammaglobulina gamma se hereda por unión sexual. El defecto es que la diferenciación de las células pre-B en células B se ve afectada, lo que lleva a la formación de anticuerpos, y la cantidad de anticuerpos es pequeña o ausente.
Prevención
Prevención congénita de la hipoxia con gammaglobulina completa
La hipotensión congénita de la gammaglobulina gamma es una enfermedad cromosómica sexual recesiva congénita. Solo los niños están enfermos, consultan a expertos antes del embarazo y evalúan deliberadamente el sexo de la descendencia para evitar el parto masculino, pueden lograr efectos preventivos.
Complicación
Complicaciones congénitas de hipoxia gamma globulina Complicaciones urticaria asma shock
La inyección repetida de inmunoglobulina sérica humana durante muchos años puede causar la formación de cicatrices en el sitio de inyección local, fiebre ocasional, erupción cutánea, urticaria,
Síntoma
Síntomas congénitos de hipogamma globulina hipotiroidismo Síntomas comunes Infección bacteriana de amígdalas pequeñas o falta de meningitis
Después de 4 a 6 meses de nacimiento, el efecto protector de la IgG de la madre desapareció y las infecciones bacterianas supurativas severas comenzaron a ocurrir repetidamente, especialmente en el tracto respiratorio superior y el tracto respiratorio inferior. Comúnmente, hubo bronquitis supurativa, neumonía, otitis media, etc. Pueden producirse meningitis, osteomielitis y artritis séptica, pero no existe una susceptibilidad especial a toxinas y hongos, displasia de ganglios linfáticos en niños, amígdalas pequeñas o ausentes, aunque las infecciones repetidas, los ganglios linfáticos y el bazo no están inflamados.
Examinar
Examen de la hipotensión congénita de hipogama globulina
1. La cantidad total de inmunoglobulina sérica es inferior a 250 mg / dl, la IgG es inferior a 200 mg / dl y las IgA, IgM, IgD e IgE son difíciles de detectar.
2. Las células B con Ig de superficie o antígenos similares a Ia en la circulación se reducen significativamente, lo que es diferente de las enfermedades de inmunodeficiencia variante común.
3. Falta de la misma hemaglutinina o título bajo.
4. La respuesta de anticuerpos a la vacuna es extremadamente baja o ausente.
5. El número de linfocitos en la sangre periférica es normal, en el cual el porcentaje de células T aumenta, mientras que las células B rara vez (<0.5%) o ausentes, y la proporción de células T / B aumenta.
6. La función inmune celular es normal.
La biopsia de ganglios linfáticos y amígdalas carece de centros germinales y células plasmáticas (y cantidades normales de células pre-B en la médula ósea).
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hipotensión congénita de todo-gammaglobulina
Hipogammaglobulinemia temporal en la infancia: 1 IgG en suero es muy baja, mientras que IgA e IgM son normales, 2 recuento de células B en sangre periférica es normal, 3 la biopsia de ganglios linfáticos carece de células plasmáticas maduras, pero linfocitos plasmacitoides, 4 La capacidad de sintetizar inmunoglobulinas generalmente se restaura en menos de 18 meses.
Recién nacidos normales de 5 a 9 meses: 1 IgG en suero es baja, pero superior a 350 mg / dl, se pueden detectar 2 en suero IgM e IgA.
