Aneurisma arteriovenoso pulmonar
Introducción
Introducción al tumor arteriovenoso pulmonar. La estenosis arteriovenosa pulmonar es una malformación vascular pulmonar congénita. Los vasos sanguíneos se agrandan o distorsionan o forman un hemangioma cavernoso. La sangre pulmonar fluye directamente hacia la vena pulmonar sin pasar a través de los alvéolos. La arteria pulmonar y la vena se comunican directamente entre sí para formar un corto circuito. En 1897, Churton la descubrió por primera vez. Aneurisma pulmonar. En 1939, Smith aplicó la angiografía cardiovascular para confirmar la enfermedad. La literatura fue nombrada más, como tumor arteriovenoso pulmonar, vasodilatación pulmonar (hemaiectasia de helung), telangiectasia con aneurisma pulmonar (hemorreactelangiectasia con arterioaneurisma pulmonar). Además, la enfermedad es familiar y está asociada con factores genéticos como la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.035% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atelectasia, hemotórax, infarto agudo de miocardio
Patógeno
Causas del tumor arteriovenoso pulmonar
Tipo:
Esta malformación está directamente conectada por una variedad de diferentes tamaños y números desiguales de arterias y venas pulmonares. Las arterias comunes son 1 rama y 2 venas. No hay lecho capilar entre ellas. La pared muscular de la pared del vaso enfermo está poco desarrollada y carece de elasticidad. La fibra y la presión de la arteria pulmonar promueven la expansión progresiva de los vasos sanguíneos enfermos. El tumor arteriovenoso pulmonar es un tipo directo de rama arteriovenosa pulmonar, que se caracteriza por distorsión vascular, expansión, pared arterial delgada, pared venosa gruesa y agrandamiento quístico. Los tumores se separan, la trombosis visible, las lesiones se pueden ubicar en cualquier parte de los pulmones, engrosamiento de la pared tumoral, pero se reduce un área determinada de la capa endotelial, la degeneración o calcificación, lo que provoca la rotura, y el tráfico directo de la arteria pulmonar derecha y la aurícula izquierda, por tráfico especial raro. Tipo.
Distribución:
Las lesiones se distribuyen en uno o dos pulmones, simples o múltiples, el tamaño puede ser de 1 mm o involucrar todo el pulmón, el área subpleural común del lóbulo inferior derecho y el lóbulo medio derecho. Alrededor del 6% de la enfermedad está acompañada por Rendu- Síndrome de Osler-Weber (fístula arteriovenosa múltiple, bronquiectasias u otras malformaciones, falta de lóbulo inferior derecho y cardiopatía congénita).
Fisiopatología
La fisiopatología principal es que la sangre venosa fluye desde la arteria pulmonar hacia la arteria pulmonar, y su flujo parcial puede alcanzar 18 ~ 89%, por lo que la saturación arterial de oxígeno disminuye, generalmente no hay trastorno de ventilación, la PCO2 es normal y la mayoría de los casos causan eritrocitosis debido a hipoxemia. Debido a los pulmones, el tráfico directo de circulación corporal, propenso a infecciones bacterianas, abscesos cerebrales y otras complicaciones.
Prevención
Prevención arteriovenosa pulmonar
La enfermedad es un grupo de pre-enfermedades congénitas, por lo que la prevención de esta enfermedad es principalmente la prevención de sus complicaciones, las principales complicaciones después de la resección de la fístula arteriovenosa pulmonar pueden ocurrir antes, durante y después de la cirugía, siempre que Tome medidas positivas que puedan prevenirse o reducirse.
Complicación
Complicaciones arteriovenosas pulmonares Complicaciones de atelectasia e infarto agudo de miocardio
1. Las complicaciones de la cirugía pulmonar después de la fístula arteriovenosa pulmonar son las siguientes:
(1) atelectasia
Principalmente debido a la tos y la debilidad postoperatorias, las secreciones endocrinas bronquiales y los pequeños coágulos no se descargan bien, lo que causa obstrucción bronquial, los pacientes sienten dificultad para respirar o hernia, auscultación de pulmones locales débiles o desaparecidos, la tráquea puede estar sesgada hacia el lado afectado, radiografía de tórax junto a la cama La fluoroscopia se puede confirmar. Después de la operación, se debe alentar al paciente y ayudarlo a toser eficazmente, tosiendo el esputo con sangre que bloquea el bronquio, y el esputo no es fácil de toser. El mucosolvan 15 mg más 30 ml de agua destilada se puede inhalar dos veces al día. Si no tiene éxito, inserte un catéter de goma a través de las fosas nasales, pase la glotis a la tráquea, muévase suavemente hacia adelante y hacia atrás para estimular la mucosa traqueal, haga que el paciente tenga una tos refleja y tosa. Si no tiene éxito, se requiere una broncoscopia de fibra óptica junto a la cama. Y la atracción, en general, puede hacer que los pulmones se vuelvan a expandir.
(2) empiema
Causas: (1) La operación inadvertida durante la operación hace que el cáncer, el absceso o la cavidad de la tuberculosis colapsen, contaminando la cavidad torácica, como no enjuagar completamente el cofre antes de cerrar el cofre o el cuerpo del paciente es muy débil, baja resistencia, la cavidad pleural puede infectarse en pus Pecho (2) Después de la neumonectomía, el broncoespasmo en la superficie del pulmón residual, como la superficie rugosa después de la resección del segmento pulmonar y el borde de sutura pulmonar después de la resección en cuña, no cierra la cicatrización durante mucho tiempo, es fácil infectar la cavidad pleural para formar empiema, especialmente la insuficiencia respiratoria postoperatoria. Cuando se necesita un respirador para la respiración asistida continua, la fístula es más difícil de curar debido a una cierta presión en los pulmones. Es fácil formar un empiema durante mucho tiempo. Una vez que la hipertermia forma un empiema, debe cerrarse temprano o por punción torácica. Vuelva a expandir los pulmones y cierre el absceso.
(3) Cofre de sangre
Causas: (1) Hemorragia o hemorragia en la adhesión pleural. (2) La hemorragia después de una lesión vascular de la pared torácica es difícil de detener el sangrado debido a la alta presión de la circulación sistémica. (3) Daño a los vasos sanguíneos grandes en los pulmones, principalmente debido al desprendimiento de la ligadura, sangrado rápido, a menudo sin tiempo para rescatar, reapertura del cofre para detener el sangrado; (1) volumen de sangre del tubo de drenaje cerrado torácico posoperatorio> 300 ml / h, o 5 h El promedio interno> 200 ml / h; (2) La sangre extraída se solidificó rápidamente, lo que indica un gran sangrado activo en el tórax. (3) Hay un gran aumento de densidad en el lado afectado de la radiografía de tórax. Los pulmones se comprimen y el mediastino se desplaza hacia el lado sano. El paciente siente dificultad para respirar, lo que indica que hay más coágulos en el tórax y que es necesario extraerlos. (4) El paciente tiene shock hemorrágico. Aunque ha perdido sangre y ha tomado medidas antichoque, los síntomas de pérdida de sangre no han mejorado. En cualquiera de las situaciones anteriores, debe cooperar inmediatamente con el médico para el tratamiento, y establecer rápidamente un canal intravenoso para infundir drogas de hemostasia. Observe de cerca la presión arterial, el pulso, la respiración, prepárese para el rescate y prepare suficiente sangre completa al mismo tiempo, luche por la exploración torácica temprana y detenga el sangrado.
(4) fístula pleural bronquial
Por lo general, ocurre de 7 a 10 días después de la cirugía. La tos irritante del paciente es obvia. El esputo a menudo tiene sangre vieja y aparece el neumotórax líquido del paciente. La punción pleural produce un contenido infeccioso similar al de la tos. Después de la punción, se inyectan 2 ml de azul en la cavidad torácica. Líquido, si tose esputo teñido de azul, se confirma aún más como esputo. Una vez que se produce el broncoespasmo, pronto infectará la cavidad torácica para formar empiema. Es necesario realizar un drenaje torácico cerrado y un tratamiento antibiótico sistémico para controlar la infección. .
(5) insuficiencia respiratoria
Ocurre principalmente en pacientes con una función pulmonar preoperatoria deficiente. Debido a que el cáncer debe ser neumonectomía, debe haber una estimación y preparación suficientes antes de la operación. Después de que se completa la toracotomía, la traqueotomía se realiza en la mesa de operaciones y el regreso a la sala es Comience a respirar con un ventilador, generalmente de 5 a 7 días después de que se pueda quitar el ventilador, si la función pulmonar preoperatoria es mejor, postoperatoria debido a más secreciones pulmonares, tos deficiente o inflamación de los pulmones causada por insuficiencia respiratoria. La traqueotomía debe realizarse junto a la cama lo antes posible, y el ventilador debe estar conectado para la respiración auxiliar.
(6) Accidente del sistema circulatorio
Después de la neumonectomía, la muerte del sistema circulatorio representó aproximadamente el 015% del número total de resecciones, principalmente debido a infarto agudo de miocardio o embolia pulmonar. Este accidente no es proporcional a la extensión de la resección pulmonar, y ocurre principalmente en el lóbulo o segmento. Después de la resección, algunos pacientes no tenían antecedentes de enfermedad cardíaca antes de la cirugía. Los miembros de la familia y los médicos no estaban preparados en sus mentes. De repente ocurrieron sin ninguna advertencia a los 3 a 5 días después de la cirugía. Había pocas personas que pudieran ser rescatadas y resucitadas.
2, otras complicaciones graves comunes son la ruptura arteriovenosa pulmonar, la hemorragia torácica, la endocarditis bacteriana, el absceso cerebral, la embolia, etc.
La fístula arteriovenosa pulmonar a veces causa hemoptisis, otros síntomas de dolor en el pecho, la hemoptisis es causada por la ruptura de las lesiones de telangiectasia en la mucosa bronquial o la rotura de la fístula arteriovenosa pulmonar. El dolor en el pecho puede localizarse en la submucosa pulmonar o en la sangre debido a la ruptura de la lesión. Causados por el tórax, aproximadamente el 25% de los casos tienen síntomas neurológicos, como convulsiones, trastornos del lenguaje, diplopía, entumecimiento temporal, etc., que pueden deberse a eritrocitosis, hipoxemia, embolia vascular, absceso cerebral y telangiectasia cerebral. Causada por la telangiectasia hemorrágica hereditaria familiar a menudo tiene síntomas de sangrado, como secreción nasal, hemoptisis, hematuria, sangrado vaginal y gastrointestinal, debido a la presencia de esputo también puede complicarse por endocarditis bacteriana, Auscultación cuidadosa en el área de la lesión, aproximadamente el 50% de los casos puede escuchar soplo sistólico o soplo continuo en dos etapas, que se caracteriza por soplo con aumento de la inhalación, exhalación debilitada y otros dedos del pie, glóbulos rojos, aumento del hematocrito. , la saturación arterial de oxígeno disminuyó.
Síntoma
Síntomas arteriovenosos pulmonares síntomas comunes telangiectasia mareos fístula arteriovenosa pulmonar dolor en el pecho fatiga
Principales cambios patológicos y características clínicas de la fístula arteriovenosa pulmonar.
(1) cambios patológicos
Los principales cambios patológicos de la fístula arteriovenosa pulmonar son la comunicación directa entre los vasos arteriovenosos en los pulmones, el desarrollo incompleto del tabique vascular que separa las arterias y el plexo venoso o defectos capilares en los nervios periféricos de los pulmones, formando un cortocircuito entre las arterias y las venas, y cortocircuitando los vasos sanguíneos a la carga de presión arterial. El papel de la expansión gradual, la formación de esputo quístico, la hipoxemia pulmonar a través de la fístula sin oxigenación directamente el reflujo del corazón izquierdo a la circulación sistémica, hay informes en la literatura, cuando el índice de flujo es superior al 25%, el niño aparece fatiga, falta de aliento después de la actividad, mareos, hipoxia, etc. Síntomas, si la velocidad de flujo es grande y pueden aparecer antecedentes de edad avanzada púrpura, clubbing / dedo del pie y eritrocitosis secundaria, aumento del hematocrito, aumento de la Hb, aumento de la viscosidad de la sangre, se puede producir un pequeño trombo en los vasos sanguíneos pulmonares La trombosis cerebral o el absceso cerebral, la rotura de PAVF o el émbolo que afecta la pared bronquial pueden causar hemoptisis y hemotórax después de la erosión. La enfermedad es más común y las lesiones múltiples representan del 5% al 10%, lo que puede ocurrir en cualquier parte del tejido pulmonar, pero la mitad de ellas Lo anterior ocurre en el lóbulo inferior derecho, y se pueden ver más protuberancias quísticas o cambios quísticos en el saco pleural visceral durante la operación.
(2) Principales manifestaciones clínicas
1 La enfermedad es más común en los jóvenes, y la tasa de flujo pequeña puede ser asintomática. Solo se encuentra en el examen de rayos X de los pulmones. La tasa de flujo grande puede causar dificultad para respirar después de la actividad, púrpura, pero con mayor frecuencia en la infancia, ocasionalmente en los recién nacidos. La mayoría de los pacientes tienen púrpura desde la infancia, que aumenta gradualmente con la edad y tiene dificultad para respirar.
El 225% de los pacientes tenían síntomas neurológicos como convulsiones, ataxia y diplopía.
335% a 50% de los pacientes tienen síntomas de telangiectasia hemorrágica hereditaria familiar, como epistaxis, hemoptisis, hematuria y hemorragia gastrointestinal.
4 Cuando la fístula arteriovenosa pulmonar se rompe, el paciente puede tener dolor en el pecho y hemotórax.
5 Si el esputo es grande, se puede escuchar el soplo sistólico o continuo en la ubicación del esputo.
6 Las radiografías de tórax de rayos X se caracterizan por una o más sombras circulares en uno o ambos campos pulmonares, y el tamaño de la sombra del corazón es normal. Se puede observar que la exploración por CT de los pulmones afecta la expansión de las arterias y venas pulmonares. Distorsionado
7 el catéter del corazón derecho mostró una disminución de la saturación de oxígeno arterial. La angiografía pulmonar selectiva mostró que la fístula arteriovenosa pulmonar se desarrolló antes que el sistema normal de la vena pulmonar, el agente de angiografía pulmonar se retrasó y se observaron cambios patológicos en el desarrollo auricular izquierdo temprano.
Examinar
Examen arteriovenoso pulmonar
(1) rendimiento de rayos X
Se caracteriza por sombras aisladas o múltiples redondeadas, diámetros variables de sombras, densidad uniforme, bordes claros o lóbulos poco profundos; arterias de alimentación dilatadas y engrosadas y venas de drenaje conectadas a la sombra, y la arteria de suministro de sangre está conectada al hilio; Las sombras generalmente no aumentan o solo aumentan lentamente. De acuerdo con las características anteriores, la mayoría de las PAVM quísticas se pueden combinar con datos clínicos para hacer un diagnóstico definitivo. El diagnóstico de las películas planas atípicas es difícil, como la complicada fístula arteriovenosa pulmonar quística de sangre múltiple. La película plana se caracteriza por una gran sombra densa. Es difícil hacer un diagnóstico correcto basado en la película de rayos X. La fístula arteriovenosa pulmonar difusa a menudo carece del signo típico de la película de rayos X, que puede expresarse como una sombra manchada en el pulmón o segmento pulmonar. Se puede expresar como una mejor textura y distorsión pulmonar. En algunos casos, no hay radiografía positiva. Por lo tanto, la fístula arteriovenosa pulmonar difusa y la radiografía simple son difíciles de diagnosticar.
(2) angiografía pulmonar
La angiografía pulmonar es un método confiable para el diagnóstico de PAVM. La angiografía pulmonar puede identificar la ubicación, extensión, extensión y extensión de la lesión y proporcionar una base para la elección del tratamiento clínico. El método angiográfico se divide en angiografía pulmonar selectiva o superselectiva. Angiografía pulmonar sexual, proyección ortotópica, que incluye todo el campo pulmonar de los pulmones para evitar lesiones faltantes. Después de la angiografía pulmonar principal selectiva, la angiografía pulmonar superselectiva se determina según la situación. El autor generalmente coloca el catéter en la arteria de suministro de sangre. Angiografía superselectiva, seleccione el ángulo apropiado al invertir, como la selección de lesión pulmonar derecha, proyección de posición oblicua anterior derecha (15 ° ~ 20 °), selección de lesión pulmonar izquierda, posición oblicua anterior izquierda (15 ° ~ 20 °), principalmente Rendimiento: las PAVM quísticas simples se pueden ver con el llenado del saco pulmonar con el desarrollo de la arteria pulmonar, el desarrollo de la vena pulmonar de drenaje es anterior a las venas pulmonares normales, la arteria de suministro de sangre y la vena de drenaje son ambas, y ven diferentes grados de expansión tortuosa, agente de contraste visible de la cápsula tumoral más grande Retraso en el vaciado, pueden observarse PAVM quísticas complejas en 2 o más arterias de suministro de sangre y venas de drenaje, separación visible en la cápsula tumoral, el vaciado del agente de contraste obviamente se retrasa La fístula arteriovenosa pulmonar difusa mostró múltiples rellenos de charco de sangre en forma de "racimo de uvas", y las venas pulmonares en el sitio de la lesión se desarrollaron de antemano.
(3) Cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular
La saturación de oxígeno arterial disminuye, el gasto cardíaco y la presión de la cámara cardíaca son normales y no hay derivación intracardíaca. La prueba de dilución de pigmento se puede utilizar para probar el caudal y la ubicación, prestar atención para evitar el catéter en el esputo, alertar sobre el riesgo de rotura e inyectar agente de contraste en la arteria pulmonar. Muestra la ubicación y el tamaño de la fístula arteriovenosa, mostrando vasos sanguíneos dilatados, alargados y distorsionados.
(4) La ecocardiografía de contraste ecocardiográfica y la exploración con radionúclidos de perfusión pulmonar pueden diagnosticar correctamente las PAVM, pero la primera no puede determinar la ubicación y extensión de la lesión, aunque la segunda puede determinar la ubicación y extensión de la lesión, no puede observar los detalles anatómicos específicos. La resonancia magnética y la TC espiral se utilizan para el diagnóstico de las PAVM. Se considera que la TC espiral y su reconstrucción tridimensional son superiores a la angiografía pulmonar en el diagnóstico y la anatomía correctos de las PAVM.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumor arteriovenoso pulmonar
Diagnóstico
El diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad deben prestar atención al historial médico y al examen físico. Los niños con o sin secreción nasal y extremidades, telangiectasia facial y posterior, y antecedentes de isquemia cerebral. Más del 50% de los pacientes con fístula arteriovenosa pulmonar pueden combinarse con hemorragia hereditaria. Para la telangiectasia, se ha informado que la fístula arteriovenosa pulmonar congénita es familiar. Existen muchos métodos preoperatorios para esta enfermedad: la venografía con NaHCO3 es simple y confiable, y las radiografías de tórax más comunes son normales. En los pacientes con PAVF, se pueden encontrar sombras opacas simples o múltiples. El examen CT y MR mejorado puede determinar la lesión. La angiografía pulmonar es el método de diagnóstico más confiable. Puede confirmar que la fuente de suministro de sangre arterial es la arteria pulmonar, y algunas también pueden provenir de la circulación sistémica. No hay signos típicos de rayos X de fístula arteriovenosa en el pulmón. No es infrecuente en la práctica clínica. La fístula arteriovenosa pulmonar se desarrolla antes que el sistema normal de la vena pulmonar, el agente de angiografía pulmonar se retrasa en el vaciado y los cambios patológicos en el desarrollo temprano de la aurícula izquierda.
Diagnóstico diferencial
En términos clínicos, la enfermedad se puede dividir en tres tipos, a saber:
Telangiectasia múltiple tipo I: difusa, múltiple, formada por anastomosis terminal capilar, y su flujo de cortocircuito es grande.
Aneurisma pulmonar tipo II: formado por una anastomosis de un vaso vascular más grande en el centro proximal. El tumor se dilata debido a factores de presión y el flujo de cortocircuito es mayor.
Comunicación de la arteria pulmonar tipo III y la aurícula izquierda: la arteria pulmonar se agranda significativamente y el flujo de cortocircuito es extremadamente grande. El flujo de derecha a izquierda puede representar el 80% del flujo sanguíneo pulmonar, a menudo acompañado de anormalidades del pulmón y los bronquios.
Clínicamente, la enfermedad necesita un diagnóstico diferencial con las siguientes enfermedades:
(1) metástasis intrapulmonares
La fístula arteriovenosa pulmonar, especialmente la fístula arteriovenosa pulmonar múltiple, su TC de tórax muestra múltiples lesiones en los pulmones, que son fácilmente diagnosticadas erróneamente como metástasis intrapulmonares. Debe identificarse de acuerdo con su historial médico y análisis de gases en sangre. En particular, debemos distinguir la diferencia entre los dos en la TC.
(2) tuberculosis
Los principales puntos distintivos de PAVF y otros tipos de tuberculosis son:
(1) La tuberculosis a menudo tiene síntomas de fiebre, anorexia, fatiga, sudores nocturnos, etc., mientras que la PAVF es rara.
(2) La tasa de sedimentación de glóbulos rojos y glóbulos blancos en pacientes con tuberculosis activa es leve a moderadamente elevada, mientras que la PAVF generalmente no tiene cambios significativos.
(3) La prueba de PPD en pacientes con tuberculosis es más positiva, mientras que la PAVF es generalmente negativa.
(4) Las lesiones en la radiografía de tórax de los pacientes con tuberculosis pulmonar se localizan principalmente en el lóbulo superior del pulmón, el segmento posterior o el segmento dorsal del lóbulo inferior, y la PAVF a menudo se ubica en la capa visceral pleural anterior del lóbulo inferior y medio.
(5) Los pacientes con tuberculosis pulmonar fueron más positivos para la bacteria antiácida, mientras que los pacientes con PAVF fueron negativos. Además, después del tratamiento antituberculoso, los síntomas de los pacientes con tuberculosis mejoraron rápidamente. El nuevo examen de las radiografías (o TC de tórax) mostró que había lesiones. Absorción, pero no hubo cambios significativos en los síntomas y lesiones pulmonares de pacientes con PAVF.
(3) bronquiectasia
La bronquiectasia y la fístula arteriovenosa pulmonar tienen muchas similitudes en los síntomas clínicos, como tos repetida y hemoptisis. Por lo tanto, los dos deben identificarse en el diagnóstico clínico. En términos generales, si existen las siguientes características, se debe considerar el pulmón. Fístula arteriovenosa:
1 Se puede ver una o más masas redondas u ovaladas con densidad uniforme en la radiografía de tórax. El límite es claro y hay signos de lobulación. A veces, se ven dos sombras en forma de cordón en el extremo proximal de la masa para conectarse con el hilio. Este es el pulmón. El flujo de la fístula arteriovenosa dentro y fuera de los vasos sanguíneos.
2 La pulsación vascular pulmonar se puede observar con fluoroscopia, y el método de operación de Valsalva (exhalación continua y forzada de la glotis cerrada) aumenta con la presión intratorácica, y la sangre que fluye hacia la cavidad torácica se reduce, y la sombra circular se reduce significativamente.
3 pacientes pueden tener púrpura, clubbing (dedo del pie) y eritrocitosis, angiografía pulmonar confirmada, pueden ver el tamaño, la ubicación y el número de vasos sanguíneos.
