Pubertad precoz
Introducción
Introducción a la precocidad sexual. La pubertad precoz se refiere a la aparición temprana de la pubertad, es decir, las mujeres tienen agrandamiento de gónadas y características sexuales secundarias antes de los 8 años, o la menstruación antes de los 10 años, los hombres se desarrollan antes de los 9 años, de acuerdo con la diferente patogénesis, pubertad precoz Se puede dividir en dos categorías: pubertad precoz dependiente de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) (pubertad precoz verdadera) y pubertad precoz no dependiente de GnRH (pubertad pseudoprecoz); la primera se llama pubertad precoz central o pubertad precoz completa, Este último se llama pubertad precoz periférica, además, la precocidad sexual incompleta, como el desarrollo temprano simple de los senos, el vello púbico simple es temprano y algunos estudiosos caen en la variabilidad del desarrollo de la pubertad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 1% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: acromegalia
Patógeno
Pubertad precoz
Precocidad sexual de la fuente intracraneal (10%):
Precocidad sexual de origen intracraneal Aparición prematura del desarrollo o función del tracto genital causada por lesiones hipotalámicas o hipofisarias, a excepción de la maduración y la ovulación del folículo ovárico, que es la misma que se encuentra en niños normales. La mayoría de las fuentes intracraneales de pubertad precoz son lesiones o tumores en la parte inferior del tercer ventrículo. Estas lesiones a menudo involucran la parte posterior del hipotálamo, especialmente el tubérculo: cuerpos mamilares y quiasma óptico ( El quiasma óptico), los defectos cerebrales congénitos o la encefalitis pueden estar asociados con signos prematuros de desarrollo prematuro, a menudo se puede diagnosticar un examen neurológico, el síndrome de Mc Cune-Albright es un desarrollo sexual demasiado temprano, acompañado de un desarrollo fibroso de múltiples huesos Pobres (displasia fibrosa poliostótica), pigmentación de la piel y otros trastornos endocrinos, son defectos congénitos del hipotálamo.
Algunos niños con actividad sexual relacionada con enfermedades intracraneales inicialmente no pueden tener síntomas neurológicos.De los tipos de pubertad precoz que se inician por muchas lesiones intracraneales, es muy importante encontrar la ubicación y las características del trastorno.
La pubertad precoz debido a una enfermedad intracraneal puede explicarse por la capacidad del hipotálamo posterior para inhibir la producción de gonadotropinas y su liberación desde la hipófisis anterior. Por lo tanto, las lesiones en el hipotálamo posterior pueden destruir o inhibir parte de la regulación habitual de la glándula pituitaria. El mecanismo de la fuerza de estimulación de la glándula posterior, de modo que se alivia el efecto de control del hipotálamo sobre la hipófisis, lo que aumenta la producción de gonadotropina, lo que conduce a la actividad y el desarrollo sexual de las gónadas. En otros casos, puede ser estimulado directamente por la glándula pituitaria. Y.
Precocidad sexual inexplicada (40%):
Precocidad sexual criptogénica incierta Aproximadamente el 80-90% de la precocidad sexual constitucional no tiene una causa obvia.A menudo se clasifica como una pubertad precoz derivada del nervio central de acuerdo con la causa, porque el paciente puede tener una enfermedad pequeña y no confirmada. Las lesiones hipotalámicas, algunos pacientes tienen antecedentes familiares de pubertad precoz, es apropiado decir que esta condición es desconocida, porque la fuente de este tipo de pubertad precoz es muy poco conocida.
Pubertad precoz causada por tumores ováricos (25%):
Tumores ováricos que causan precocidad sexual Los tumores ováricos son dignos de énfasis como pubertad precoz, pero en la infancia, los tumores femeninos son comunes. En la mayoría de los tumores mesenquimales femeninos en la infancia, el rápido crecimiento en el desarrollo corporal y la edad ósea se desarrolla junto con el tipo de cuerpo femenino adolescente, la maduración genital y el agrandamiento de los senos, y aparece vello púbico, pero no es tan prematuro como el verdadero desarrollo homosexual. Los tumores pélvicos a menudo no se pueden tocar, las secreciones vaginales aumentaron, los frotis vaginales mostraron un efecto estrogénico mejorado, sangrado vaginal irregular, la incidencia de pubertad precoz causada por tumores estrogénicos, mayor que la causa de estrógenos urinarios poco claros y 17. Los niveles de esteroles de cetona pueden ser más altos que los niños normales de la misma edad, pero estos casos generalmente no son de ovulación, no pueden estar embarazadas, ocasionalmente los quistes ováricos no neoplásicos foliculares pueden conducir a la pubertad precoz, la extracción de quistes (que contienen una gran cantidad de estrógeno) puede aliviar la pubertad precoz Desarrollo, pero si quedan gónadas, los quistes pequeños pueden aumentar y la pubertad precoz puede continuar.
1. Otros tumores suprarrenales que producen hormonas en la pubertad precoz pueden causar precocidad heterosexual o un tipo mixto de maduración sexual. Los estrógenos exógenos a menudo son mal utilizados por sus madres jóvenes debido a medicamentos inadecuados u otras fuentes. La píldora anticonceptiva puede causar pubertad precoz; los niños con hipotiroidismo también pueden tener pubertad precoz, esta última tiene un efecto de retroalimentación cruzada entre la hormona tiroidea y la gonadotropina, y una secreción excesiva de gonadotropina de la pituitaria. .
2, la precocidad sexual temporal (precocidad sexual transitoria) es menor, pero no infrecuente, los niños a menudo tienen una o más características sexuales secundarias para acelerar el desarrollo, la mayoría de estos niños tienen desarrollo físico y desarrollo mamario (alrededor del 50%), con vagina El sangrado es de hasta 45%, el frotis vaginal, las células epiteliales muestran un efecto de estrógeno significativo, este desarrollo sexual prematuro puede continuar el desarrollo normal durante varios meses y luego entrar en la pubertad normal a la edad normal.
Ocasionalmente, el endometrio es particularmente sensible al estrógeno, que puede causar sangrado uterino sin otra pubertad precoz. El examen ginecológico no puede determinar la verdadera causa del sangrado uterino. La determinación hormonal es normal. El sangrado uterino se detiene naturalmente después de varios meses de recuperación. .
Los niños con pubertad precoz temporal o respuesta endometrial prematura deben ser seguidos de cerca durante varios años hasta que se excluyan otras causas (incluido el sangrado uterino).
Patogenia
1. Características fisiopatológicas
(1) Eje hipotálamo-hipófisis-gonadal: el cuerpo humano crece de un feto a una madurez y fertilidad sexual completa, el hipotálamo (hormona liberadora de gonadotropina, GnRH) -pituitaria (gonadotropina, Gn) - La regulación y activación del eje de la gónada (hormona sexual) (eje HPG) también sufre una serie de cambios.El eje hipotalámico-pituitario-gonadal está regulado principalmente por dos mecanismos: uno es un mecanismo de regulación de retroalimentación negativa dependiente de la hormona sexual, es decir, una cierta concentración de hormonas sexuales. Puede inhibir la secreción de GnRH y Gn, principalmente en los 2 a 3 años; uno es el mecanismo de inhibición intrínseca del sistema nervioso central, como los medicamentos adrenérgicos pueden estimular la liberación de GnRH, la encefalina endógena puede inhibir la liberación de GnRH La naltrexona, un antagonista del receptor de opioides, puede inhibir completamente la secreción de Gn, principalmente en los 3 a 10 años de edad.
A las 12 semanas, el feto ha secretado GnRH, que promueve la secreción de la hormona luteinizante (LH) y la hormona foliculoestimulante (FSH) desde la hipófisis. A las 20 semanas, la secreción de GnRH alcanza su punto máximo y luego aumenta la secreción de gonadotropina y las hormonas sexuales. En ese momento, debido a la gran cantidad de hormonas secretoras en la placenta y el sistema nervioso central del feto, los dos mecanismos reguladores inhiben el eje hipotalámico-pituitario-gonadal activo de la retroalimentación negativa. Después del nacimiento, las hormonas sexuales de la placenta se interrumpen. El efecto de retroalimentación se debilita, por lo que la secreción de Gn y hormonas sexuales aumenta nuevamente y puede durar medio año.
Desde la infancia hasta la prepubertad, el mecanismo inhibidor intrínseco del sistema nervioso central y la retroalimentación negativa de las hormonas sexuales mantienen el eje hipotalámico-pituitario-gonadal en un estado de inhibición. Antes de la pubertad, los niveles de hormona folículo estimulante (FSH) de las niñas son más altos que la producción lútea. LH, la FSH / LH de la niña a menudo es mayor que el niño, independientemente de los hombres y las mujeres, LH después de que la inyección de GnRH mostró una reacción prepuberal, la FSH solo se puede ver dentro de un año antes del comienzo de la pubertad, la secreción de 24 horas de LH aumentó en lugar de la frecuencia secretada Aumentar
Cerca de la pubertad, el sistema nervioso central inhibe la secreción de GnRH en el hipotálamo, y el umbral sensible de retroalimentación negativa hipotalámica a las hormonas sexuales se ajusta gradualmente, es decir, los bajos niveles de hormonas sexuales son insuficientes para ejercer un efecto inhibitorio, activando así la fuente de impulso hipotalámico GnRH, GnRH El generador de la fuente de impulsos se encuentra en la base central del hipotálamo. La base central del hipotálamo contiene neuronas GnRH con acción del transductor. Las neuronas GnRH convierten las señales neurales del hipotálamo en señales químicas: GnRH, señales. Con la liberación pulsada, la frecuencia y la amplitud de la liberación pulsada de GnRH regulan la liberación de Gn pituitaria. A medida que aumenta la frecuencia y la amplitud de la secreción de GnRH, también aumenta la frecuencia y amplitud de la secreción de Gn en la glándula pituitaria, y aumenta la cantidad de secreción de hormonas sexuales.
La GnRH es difícil de detectar debido a la pequeña cantidad de secreción, pero la secreción de pulso de Gn puede reflejar la liberación de pulso de GnRH indirectamente. Al comienzo de la pubertad, la frecuencia y amplitud de la liberación de pulso nocturno de LH y la inyección de LH a GnRH se pueden ver primero. Una vez que se mejora la reacción, esta característica puede durar en adultos, la FSH aumenta antes que la LH en la pubertad, y la FSH aumenta (10-11 años) en niñas antes que en niños (11-12 años), pero GnRH La intensidad de la FSH después de la inyección no fue significativamente diferente de la anterior a la pubertad. Por lo tanto, el aumento de la frecuencia de liberación pulsada de GnRH en la pubertad aumentó la relación LH / FSH, y el aumento de la relación LH / FSH fue característico de la pubertad.
(2) estadificación del desarrollo de la pubertad: 95% de las características sexuales secundarias normales de las niñas (como el agrandamiento de los senos) en 8 a 13 años, 95% de las características sexuales secundarias normales de los niños (como el agrandamiento testicular) en 9 a 13.5 años Los segundos signos sexuales, como el vello púbico, la menstruación y el agrandamiento del pene que acompañan la progresión normal de la juventud, se dividen en etapas I a V según la etapa de Tanner, y niñas de 2 meses a 2.5 años de menarquia menstrual, el niño de Los testículos aumentaron al promedio de 3 años después de la espermatorrea, y el crecimiento de la pubertad de las niñas se aceleró en la etapa temprana de la pubertad. El crecimiento de la pubertad de los niños se aceleró en la mitad de la juventud. La altura promedio de las niñas fue de 25 ~ 27 cm, y la altura de los niños fue de 28 ~ 30 cm. Las características sexuales tardan entre 2 y 4 años en comenzar a madurar. Aunque el desarrollo físico de los niños precoces ha cambiado mucho, las adaptaciones psicológicas, cognitivas y sociales (adaptación social) aún están en la infancia.
2. Patogenia
(1) Pubertad precoz verdadera: la pubertad precoz verdadera es el verdadero avance de la pubertad, y la función del eje hipotalámico-hipofisario-gonadal se activa de manera temprana. La respuesta de la LH a la GnRH prematuramente y su forma de secreción de pulso ha alcanzado el nivel de la pubertad.
1 pubertad precoz idiopática: debido a la disfunción neuroendocrina, el inicio prematuro de la secreción de pulso de GnRH, se refiere al examen exhaustivo de los niños intrínsecos que no pudieron encontrar ninguna lesión orgánica que conduzca al desarrollo de la pubertad, incluyendo la enfermedad esporádica La mayoría) y el pubis precoz familiar y familiar que involucra a niños, puede estar restringido a enfermedades recesivas cromosómicas masculinas por un padre involucrado en la enfermedad, y se encuentra que las mutaciones activadoras del gen LH-R causan masculinidad familiar Madurez temprana, después del desarrollo de la mutación LH-R en la etapa embrionaria, el niño puede ver el pene grande al nacer, y la pubertad precoz obvia ocurre a la edad de 3 a 4 años. La patogénesis es que la LH-R mutante activa G prematuramente. Las proteínas, las células de Leydig estimuladas sintetizan y secretan grandes cantidades de andrógenos, y las mujeres con mutaciones del gen LH-R no las expresan y pueden transmitir genes causantes de enfermedades a la descendencia masculina.
2 pubertad precoz secundaria: secundaria a enfermedades del sistema nervioso central, tumores localizados en el hipotálamo, como hamartoma intersticial, glioma, craneofaringioma, etc., estos tumores destruyen el canal nervioso que inhibe la secreción de GnRH Para aumentar la secreción de GnRH, algunos tumores pueden tener células que liberan GnRH. Los niños con estos tumores tienen la pubertad precoz como primer síntoma y se acompañarán de síntomas causados por la compresión del tumor, como dolor de cabeza, epilepsia o cambios en el campo visual. Además, la encefalitis, la tuberculosis, la lesión en la cabeza o las malformaciones congénitas (como hipoplasia cerebral, microcefalia, hidrocefalia) pueden destruir los canales hipotalámico y pituitario o el hipotálamo pierde un mayor control central y aumenta la actividad, inducida Pubertad precoz.
(2) pubertad pseudo-precoz: la pubertad pseudo-precoz es una pubertad precoz no inducida por neuroendocrina, intrínseca a la pubertad precoz no dependiente de gonadotropina, pero el resultado del aumento de hormonas no centrales dependientes de la sangre, la fuente de hormonas sexuales:
1 mal uso iatrogénico o artificial de hormonas sexuales excesivas;
2 La hormona femenina (andrógena) que promueve el desarrollo temprano de las características sexuales no es causada por la estimulación del eje hipotalámico-pituitario-gonadal, sino que el testículo (ovario) es estimulado por gonadotropinas no derivadas de la hipófisis.
Prevención
Prevención precoz de la pubertad
1. Popularice el conocimiento científico de la crianza de los hijos, la pubertad precoz y el tónico ciego. Algunos padres compran ciegamente más, aumentan los productos de salud mental o no analizan las razones reales de la anorexia de los niños, dan ciegamente productos para el cuidado de la salud que no pueden aumentar su apetito para los niños que no les gusta comer, pero no saben, Los productos de salud que generalmente aumentan el apetito a menudo contienen componentes hormonales. El uso a largo plazo puede causar niveles elevados de hormonas en la sangre de los niños, lo que lleva a la pubertad precoz.
La popularización del conocimiento del equilibrio dietético, debido a la mejora de la nutrición, las condiciones de vida familiares superiores y la reducción de enfermedades, el crecimiento y el desarrollo de los niños se han acelerado.Algunos padres son demasiado tónicos, como el esputo en la sopa, entre los cuales los animales Las glándulas endocrinas, como la glándula tiroides y las gónadas, contienen sustancias hormonales, que pueden ingresar al cuerpo humano a través de las comidas, lo que aumenta el desarrollo sexual y la pubertad precoz.
2. Aprovechar la contaminación ambiental para evitar las industrias ambientales de hormonas, niños, detergentes, pesticidas y plásticos para el medio ambiente y sus productos de descomposición, puede producir una serie de contaminantes similares a las hormonas en el mundo natural, como el fenol alquilado en los detergentes. Clases, aditivos utilizados en la fabricación de productos plásticos, plastificantes como ftalatos y bisfenol A, hasta 70 tipos, estas sustancias se descargan al medio ambiente todos los días.
Si la fuente de agua está contaminada, el alimento es absorbido a través de la piel e ingerido por el niño, lo que puede causar un desarrollo anormal de los órganos y huesos reproductivos, por lo tanto, las hormonas ambientales pueden usarse como causa directa de la pubertad pseudo-precoz, si se recibe en la etapa temprana del embrión. El papel de las sustancias también puede conducir a barreras para la diferenciación de género.
3. Evite confundir el anticonceptivo: una niña de 5 años no entendió los anticonceptivos de su madre, lo que provocó que el estrógeno aumentara hasta la pubertad precoz. Este fenómeno no es infrecuente, especialmente en las zonas rurales.
4. Los niños con pubertad precoz también pueden verse afectados por ciertas enfermedades (como tumores intracraneales, herencia, etc.). Por lo tanto, los padres deben prestar atención para observar el desarrollo de los niños, especialmente cabello, genitales, barbas, laringe, etc. El desarrollo, una vez que se descubre que el niño tiene características sexuales secundarias prematuramente, debe ir al examen y tratamiento endocrinológico a tiempo para evitar la enfermedad.
Complicación
Complicación precoz Complicaciones, acromegalia
La formación acelerada de hueso puede conducir a una vida por debajo de la altura deseada. En el caso de enfermedades del sistema nervioso central como tumores intracraneales, puede haber dolor de cabeza, vómitos, cambios en la visión u otros síntomas y signos neurológicos; el síndrome de McCune-Albright puede tener hueso Los seudoquistes, la deformación y las fracturas pueden estar asociados con la tiroides, la glándula suprarrenal, la hipófisis y el hiperparatiroidismo, como el bocio nodular, el hipertiroidismo, la hiperplasia nodular suprarrenal, la secreción excesiva de hormona de crecimiento para producir enfermedades o extremidades gigantes. La hipertrofia terminal, etc., las hormonas sexuales exógenas pueden causar agrandamiento de los senos, sangrado vaginal, quistes ováricos.
Síntoma
Síntomas de pubertad precoz Síntomas comunes La edad psicológica es mayor que la edad fisiológica Función paratiroidea Hipertiroidismo Hemorragia vaginal precoz masculina Bocio Quiste ovárico Femenino precoz Bebé con acné Blackhead vello púbico desarrollo temprano
1. Pubertad precoz central El 50% de los niños con pubertad precoz central comienzan a desarrollarse antes de los 6 años de edad, las mujeres tienen desarrollo mamario, pequeños labios mayores, cambios dependientes de estrógenos en las células de la mucosa vaginal, útero, agrandamiento de los ovarios, vello púbico Menarquia, los machos muestran agrandamiento testicular y del pene, aparece vello púbico, se desarrollan músculos, el sonido se vuelve más espeso, tanto los hombres como las mujeres tienen un crecimiento acelerado, la maduración ósea se acelera y eventualmente puede llevar a una vida por debajo de la altura objetivo, acompañada de tumores intracraneales, etc. En el caso de las lesiones del sistema nervioso central, puede haber dolor de cabeza, vómitos, cambios en la visión u otros síntomas y signos neurológicos.
2. Pubertad precoz periférica Pubertad precoz periférica, también conocida como pubertad pseudo-precoz, manifestaciones clínicas de características sexuales secundarias, pero movilización no puberal, y ninguna relación con la actividad del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, sino endógeno o externo. Está relacionado con niveles elevados de hormonas sexuales.
(1) Hipertestosteroneemia familiar: solo se encuentra en la pubertad precoz autosómica dominante masculina, la causa se debe a mutaciones en el gen que codifica el receptor de LH, de modo que el receptor de LH en la membrana celular se activa continuamente, los niveles de testosterona en sangre alcanzan Nivel de adolescente o adulto, pero modo de secreción de LH y prueba de desafío de LHH La reacción de LH mostró reacción prepuberal, manifestada como agrandamiento testicular bilateral, crecimiento acelerado y maduración ósea acelerada, la biopsia testicular mostró maduración de células intersticiales y desarrollo de túbulos seminíferos .
(2) Síndrome de McCune-Albright: manifestaciones clínicas típicas de manchas de café con leche, displasia fibrosa quística múltiple y pubertad precoz periférica, la distribución de manchas de café con leche en la piel a menudo no excede la línea media, localizada en las lesiones óseas Cuerpo ipsolateral, la displasia fibrosa quística múltiple es crónica progresiva, las lesiones óseas a menudo involucran huesos largos de las extremidades, pelvis, cráneo, seudoquistes, deformación y fracturas, la incidencia de las niñas es mayor que la de los niños, pero también Con tiroides, glándula suprarrenal, pituitaria e hiperparatiroidismo, como bocio nodular, hipertiroidismo, hiperplasia nodular suprarrenal, secreción excesiva de hormona de crecimiento para producir enfermedad gigante o acromegalia.
La pubertad precoz femenina a menudo comienza dentro de los 2 años de edad. Más tarde, se puede ver una hemorragia vaginal. Se inhiben los niveles de LH y FSH. La respuesta a la GnRH es baja. Los niveles de estrógeno a menudo fluctúan entre normales y significativamente elevados, a menudo periódicos, posiblemente con ovarios. Los cambios en el tamaño del quiste, los quistes ováricos a menudo muestran un aumento y disminución alternativamente, la pubertad precoz de los niños es rara y su simetría testicular aumenta. Cuando la edad ósea es cercana a los 12 años, se activa la fuente de impulso de GnRH y se superponen la pubertad precoz verdadera y falsa.
La causa del síndrome de McCune-Albright se debe a mutaciones en la subunidad de Gas que codifica una proteína de unión a trifosfato de guanosina (GTP) en una célula somática, el Gas activa la adenilato ciclasa y la proteína de unión a GTP es una vía de transducción de señales en las hormonas. Un enlace
(3) Tumores: los tumores corticales suprarrenales son una de las principales causas de pubertad pseudo-precoz tanto en hombres como en mujeres.Tumores corticales suprarrenales (adenomas, carcinomas) que secretan hiperplasia a base de andrógenos e hiperplasia agregada causada por hiperplasia suprarrenal La pubertad precoz y la precocidad heterosexual de las niñas, la desaceleración del crecimiento es la diferencia entre esta enfermedad y otra pubertad precoz. La determinación de la lesión debe depender del examen de imágenes de la glándula suprarrenal.
Los tumores gonadales son la causa de la pubertad pseudo-precoz tanto en hombres como en mujeres, y la incidencia es baja.El tumor de células de Leydigs de los testículos a menudo se presenta con agrandamiento testicular unilateral, mientras que los hombres causados por hiperplasia suprarrenal congénita o tumores suprarrenales. La pubertad precoz a menudo causa agrandamiento testicular bilateral.
Los tumores sólidos del ovario (como los tumores de células de la granulosa) segregan estrógenos, lo que puede provocar el oscurecimiento de la areola y los labios. La ecografía pélvica sigue siendo un medio importante para el diagnóstico del tumor ovárico.
El tumor de células germinales o el teratoma del sistema nervioso central y el hepatoblastoma ubicados en la periferia, el teratoma, el coriocarcinoma pueden secretar HCG, a menudo causan pubertad precoz, más hombres que mujeres, análisis de laboratorio para sangre, líquido cefalorraquídeo y El nivel de HCG en orina aumenta significativamente, el nivel de testosterona en sangre aumenta significativamente y la retroalimentación del nivel de LH en sangre disminuye. El nivel de testosterona en sangre y el aumento de alfafetoproteína producen pubertad precoz masculina, por lo que la patogénesis se debe a la HCG secretada por el tumor. Aumentar los niveles de testosterona en sangre, desencadenar la pubertad precoz periférica, el efecto HCG similar a la LH, puede estimular la proliferación de células del estroma testicular sin espermatogénesis.
(4) Hormonas sexuales exógenas: los alimentos, las drogas, los productos de belleza y otras hormonas sexuales también pueden causar pubertad precoz. Debe preguntar cuidadosamente sobre el historial médico, prestar atención a si el niño tiene contacto accidental o tomar píldoras anticonceptivas, y tomar píldoras anticonceptivas por error puede causar senos. Aumento, sangrado vaginal, la areola puede ser significativamente marrón oscuro.
3. variación de la pubertad
(1) Telarquia prematura: intrínseca se refiere al desarrollo de solo uno o dos senos antes de los 8 años sin otras características sexuales secundarias (vello púbico, tamaño uterino y cambios en los labios menores), común en 2 Dentro de la edad de 4 años, ocurre con menos frecuencia después de los 4 años, y algunos duran mucho tiempo. El seguimiento a largo plazo no encontró ningún efecto sobre la salud, el crecimiento y la fertilidad del niño. El nivel de estrógeno en la sangre puede ser normal o ligeramente elevado, y las hormonas sexuales en sangre se combinan. Las proteínas a menudo están elevadas, pero no aumentan la FSH. La FSH responde a la estimulación de GnRH más que los controles normales. La ecografía B de ovario se puede ver repetidamente con uno o más quistes de más de 5 mm de diámetro. La aparición de quistes está relacionada con cambios en el tamaño del seno. El tamaño del sexo, el ovario y el útero es prepuberal, dado que el desarrollo temprano de la mama simple no es fácil de distinguir de la verdadera pubertad precoz, la observación continua es muy importante.
(2) pubarco prematuro: el desarrollo temprano del vello púbico simple se puede ver en ambos sexos, la mayoría de ellos aparecen en el vello púbico o con melena alrededor de los 6 años, pero no hay eje hipotalámico-pituitario-gonadal, ningún otro Desarrollo de características sexuales accesorias, algunos niños pueden tener una aceleración del crecimiento leve y edad ósea avanzada (en el rango normal de ~ -2SD), deshidroepiandrosterona en sangre, 17-hidroxiprogesterona, 17-hidroxipregnenolona, El nivel de androstenediona puede alcanzar el nivel de vello púbico en estadio II en niños normales. Después de la estimulación con ACTH, la dehidroepiandrosterona puede elevarse, pero la 17-hidroxiprogesterona, 17-hidroxipregnenona no es tan elevada como la hiperplasia suprarrenal congénita. La enfermedad es alta y el curso de la enfermedad no es progresiva. La verdadera pubertad juvenil comienza a la edad normal, y la necesidad intrínseca de distinguirse de las lesiones que causan otra secreción de andrógenos en la infancia.
Examinar
Pubertad precoz
El examen endocrino incluye principalmente la determinación del valor base de FSH, LH, estradiol, testosterona y 17-hidroxiprogesterona.
Los picos de FSH y LH después de la prueba de estimulación de LHRH son importantes para juzgar la función pituitaria y la pubertad precoz central. La prueba excitatoria utiliza LHRH intravenosa de 100 g / m2, y antes y después de la inyección, 30 y 60 minutos, se toman LH y FSH en sangre por separado. Teniendo en cuenta la disfunción pituitaria, la sangre se puede recolectar nuevamente en 90 minutos, la pubertad normal o la pubertad precoz verdadera, el tiempo máximo de aparición de LH es de 15 ~ 30 min, el pico de LH es más de 3 veces mayor que el valor básico, si el valor base es <1TU / L, incluso si Los picos de LH más de 3 veces más altos que el valor basal no pueden considerarse como respuesta adolescente; LH / FSH> 1.0; los niños prepúberes o la pubertad pseudoprecoz no respondieron.
1. Las hormonas sexuales X positivas para zurdos pueden acelerar la madurez ósea. Por lo tanto, juzgar la edad ósea de acuerdo con la radiografía zurda es valioso para evaluar el desarrollo de la pubertad. La edad ósea sobre la edad real de 1 año puede considerarse como un avance, y cuanto antes el desarrollo, la edad ósea está por delante. La mayor edad ósea es un indicador más preciso de la menarca, y la esperanza de vida se puede predecir en función de la edad ósea, la altura y la edad real.
2. La ecografía B uterina, ovárica y testicular puede observar el tamaño del útero y el ovario, la cantidad y el tamaño de los folículos en el ovario, si el ovario tiene quistes y tumores, y si los testículos tienen tumores.
3. La radiografía de cráneo o la tomografía computarizada y la resonancia magnética de las niñas de pequeña edad y todos los niños con pubertad precoz central confirmada deben realizarse mediante tomografía computarizada o resonancia magnética para excluir las lesiones intracraneales que ocupan espacio.
La pubertad precoz central puede ser causada por lesiones orgánicas centrales. Aquellos que no han encontrado lesiones primarias se denominan pubertad precoz idiopática. Debido a que los tumores intracraneales son una causa importante de pubertad precoz central en niños, los niños con pubertad precoz central deben Examen de TC o RM hipotalámico convencional, hipofisario, los tumores se encuentran generalmente en el hipotálamo posterior, el cuerpo pineal, la protuberancia media, el tercer ventrículo inferior, el tumor intracraneal causado por la pubertad precoz central, la pubertad precoz, la edad de desarrollo de la pubertad. Temprano, a menudo hay un pico más alto de LH y un pico de FSH.
Diagnóstico
Diagnóstico precoz de la pubertad.
Diagnóstico
El diagnóstico de la pubertad precoz debe excluir primero las enfermedades que son más dañinas para el cuerpo, como las enfermedades y tumores centrales, los tumores ováricos y suprarrenales, y el sangrado vaginal causado por anormalidades no endocrinas, como inflamación, ectópico, traumático y tumoral, etc. Precocidad sexual completa o incompleta.
En general, el desarrollo de los senos y el crecimiento del vello púbico precede a la menarquia durante varios meses. La única característica de algunos niños con pubertad precoz es la laringe prematura o la pubarquía prematura, pero la mayoría de ellos se aceleran por el desarrollo físico.
El objetivo principal del procedimiento de diagnóstico para la precocidad homosexual femenina es aclarar la causa de la maduración sexual acelerada. Alrededor del 90% de los casos son de tipo constitucional (especialmente aquellos con desconocidos o idiopáticos), pero esto se explica en cualquier caso. Antes, deben descartarse otras causas.
En el historial médico, debe saber si hay factores predisponentes, como la ingesta de hormonas sexuales y alimentos nutritivos, y comprender la edad de inicio, la velocidad de la enfermedad y el crecimiento.
El examen físico debe registrar la longitud, el peso y el desarrollo sexual de la estadificación, el desarrollo genital externo, el examen abdominal y pélvico, la atención sistémica al síndrome de McCune-Albright, los signos específicos de hipotiroidismo y las anomalías del sistema nervioso.
El diagnóstico de laboratorio se debe basar en la edad ósea y la determinación de la hormona reproductiva (como FSH, LH, E2, DHAS si es necesario, testosterona, progesterona, 17-hidroxipretrato y HCG). La relación entre el DHAS y la edad cronológica y la edad ósea puede reflejar la función suprarrenal inicial. Ahora, es útil para el diagnóstico de la pubertad precoz verdadera. La radiografía de la muñeca puede determinar la edad ósea y comprender el progreso del proceso de desarrollo. La radiografía lateral positiva de la silla turca puede determinar si la hipófisis tiene alguna lesión, como Sospechoso, puede hacer más tomografía computarizada y / o resonancia magnética para confirmar el diagnóstico, pubertad precoz central verdadera además de la función suprarrenal, hay actividades funcionales del hipotálamo y la hipófisis, por lo tanto, la prueba de estimulación de GnRH puede comprender la función de la hipófisis El estado, FT4 y TSH ayudan a reflejar la función tiroidea, el examen de la cabeza por TC o IRM puede comprender el tumor del cerebro, el examen de ultrasonido del abdomen y la pelvis puede comprender el tamaño y la forma de la glándula suprarrenal y el ovario, así como la condición folicular, el desarrollo de signos, el sangrado vaginal, La baja estatura, la edad real de la edad ósea, sugiere que la función tiroidea es el hipotiroidismo.Si se acompaña de un aumento de PRu, puede ocurrir galactorrea.
Si las características sexuales se desarrollan y la prueba de GnRH responde al modo adolescente, es una verdadera pubertad precoz. Si se examina el sistema nervioso y no hay anormalidad en el examen de imágenes de la cabeza, lo más probable es que sea idiopático. Debe notarse el cerebro. Las lesiones pequeñas no son fáciles de encontrar a largo plazo para la observación y el seguimiento, a fin de evitar el diagnóstico perdido. Cuando la gonadotropina no está elevada, se considera la secreción heterogénea de HCG. El estrógeno secretado por el ovario a menudo acelera el crecimiento, la maduración ósea y el desarrollo de los senos es equivalente a 11 años de edad ósea; Los calambres menstruales equivalen a aproximadamente 13 años de edad ósea. El aumento de la progesterona en sangre sugiere tumor luteal, desarrollo sexual, sangrado vaginal y baja estatura. Si la edad ósea es menor que la edad real, sugiere hipotiroidismo. Si se acompaña de PRL elevada, puede aparecer. Alojamiento leche.
Diagnóstico diferencial
En primer lugar, debe diferenciarse del desarrollo temprano de la mama y / o del vello púbico temprano. Ambos son pubertad precoz parcial, sin crecimiento óseo o tasa de crecimiento leve, y el aumento de la secreción de hormonas sexuales no es obvio. Además, se debe detectar la presencia de lesiones intracraneales. El tratamiento precoz apropiado, otra prueba de GnRH precoz no gonadal negativa, la ecografía B abdominal puede descartar tumores suprarrenales u ováricos, además de la displasia de fibra ósea múltiple con identificación precoz de la pubertad, antecedentes detallados, examen físico cuidadoso e integral y necesario La prueba de laboratorio ayuda a identificar.
En la hiperplasia suprarrenal congénita y los tumores corticales suprarrenales, el pene se agranda, los testículos son relativamente pequeños o no tienen agrandamiento testicular, el niño con hipotiroidismo primario tiene testículos agrandados, pero no tiene sexo masculino, tumores del estroma testicular (Leydigs) El tumor celular a menudo causa agrandamiento testicular unilateral.
