gigantismo
Introducción
Introducción a la enfermedad gigante La enfermedad gigante es causada por la secreción excesiva de la hormona del crecimiento (GH) en la glándula pituitaria. Los adolescentes desarrollan una enfermedad gigante debido a la osteogénesis del agujero patente. Después de la pubertad, los osteofitos se han fusionado para formar acromegalia. Algunas pubertad comienzan a convertirse en adultos y forman acromegalia. Enfermedad sexual gigante. La etapa temprana de la enfermedad (período de formación), física, hipertrofia visceral general, hiperfunción de la hipófisis anterior; tardía (disminución), deterioro físico, disfunción secundaria de la hipófisis anterior. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: adolescentes más comunes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia suprarrenal
Patógeno
Causa de enfermedad gigante
Una gran cantidad de hormona del crecimiento promueve el crecimiento excesivo de los huesos largos y se convierte en un "gigante", por lo que la causa directa de la enfermedad gigante se debe a la secreción excesiva de la hormona del crecimiento.
Las causas de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento son causadas principalmente por causas hipofisarias y pituitarias:
1. Hipófisis: la mayoría de ellos, incluyendo hiperplasia o adenoma de células GH, adenoma mixto de células GH / PRL, adenoma de células de hormona de crecimiento de prolactina, adenoma eosinofílico.
2. In vitro: tumores secretores heterólogos de GH y / o GHRH (pulmón, cáncer de páncreas, hamartoma hipotalámico, carcinoide, tumor de células de islotes), estos tumores a menudo no muestran las manifestaciones clínicas de secreción excesiva de GH. La vida
Prevención
Prevención de enfermedades gigantes
No existe un método de precaución especial, y el tratamiento de la causa debe realizarse a tiempo para el inicio temprano.
Cuidado:
Primero, la atención mental y psicológica, porque los pacientes tienen una forma corporal anormal especial y una cara anormal, pero tienen diferentes niveles de carga psicológica, por lo que deben hacer un trabajo mental para los pacientes, aumentar su confianza en la lucha contra la enfermedad.
En segundo lugar, cuidados de vida, el cuerpo del paciente es anormalmente alto, la cama general es difícil de dormir, por lo que es necesario prepararse para alargar la cama o el colchón, y el paciente debe ir a la sala para prestar atención a inclinarse para evitar golpearse la cabeza. Si hay un defecto en el campo visual, el paciente debe fortalecerse. Cuidado de vida para prevenir accidentes.
En tercer lugar, el cuidado de la dieta debe elegir una dieta alta en proteínas y alta en calorías para garantizar un suministro adecuado de calor al cuerpo, para los pacientes diabéticos se deben prohibir los dulces, de acuerdo con la dieta y el cuidado de la diabetes, debido al cuerpo alto del paciente, la cantidad de alimentos básicos puede aumentar como el diabético promedio.
En cuarto lugar, la observación de la condición, los pacientes tardíos con disfunción de la hipófisis anterior deben observar de cerca los cambios en su condición, prestar atención a la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la respiración y otras características de la vida, para evitar el estrés, las infecciones, la fatiga y otros incentivos, como síntomas gastrointestinales severos, El trastorno mental, la fiebre alta, etc. deben estar atentos a la aparición de crisis de hipofunción de la hipófisis anterior, informar oportunamente al médico para el tratamiento de rescate, los pacientes con tumores hipofisarios deben prestar atención a la presencia o ausencia de dolor de cabeza intenso, náuseas, vómitos y cambios en el rendimiento de la apoplejía hipofisaria .
Quinto, tratamiento y atención, pacientes con medicamentos a tiempo, si necesita inyectarse insulina, debe ayudar a los pacientes a permanecer cuatro veces y cuatro veces orina y controlar el azúcar en la orina, el cuerpo de cetona, ya que la cantidad de insulina requerida por los pacientes es mayor que la persona promedio con diabetes, debe tenerse en cuenta Observe la presencia o ausencia de hipoglucemia, y los pacientes con disfunción hipopituitaria deben ser revisados y recordarles que no dejen de tomar drogas al azar para evitar crisis.
Sexto, coopere con el médico para hacer una prueba funcional, retenga con precisión una variedad de muestras y envíe la prueba, para evitar el dolor de la acupuntura con múltiples agujas, la heparinización se puede retener en el tubo de la aguja, la aguja debe bloquearse durante la prueba, el tiempo de empuje Se comprobó la solución de heparina.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad gigante Complicaciones Insuficiencia suprarrenal
Fácilmente complicado por insuficiencia suprarrenal, atrofia gonadal y disfunción sexual, hipofunción hipofisaria de la hipófisis anterior.
Síntoma
Síntomas de enfermedad gigante Síntomas comunes Beber poliuria Sobrecrecimiento infantil Enfermedad de yin gigante Hipertrofia excesiva del dedo gigante (dedo del pie) Aumento anormal de la tiroides hipertiroidea de la garganta
Una gran cantidad de hormonas de crecimiento promueve el crecimiento excesivo de los huesos largos, el desarrollo es avanzado, la altura y el peso son mucho más altos que los niveles normales, la edad adulta a menudo alcanza los 2 metros, o incluso 2,5 metros, y el peso corporal puede alcanzar más de 150 kilogramos. En la infancia, a menudo muestra más poder. Si se produce una secreción excesiva de hormona del crecimiento en adultos, causa acromegalia. Debido a que los huesos largos adultos han dejado de crecer, solo el cartílago articular es estimulado para osificarse y causar acromegalia; mientras el periostio está activo, los huesos subperiósticos en las mandíbulas superior e inferior continúan creciendo, haciendo que el hueso facial prolifere desproporcionadamente, formando un único Cara También hace que las manos, los pies, las cabezas, etc. del paciente aumenten progresivamente, las palmas son anchas y gordas, las mandíbulas inferiores son prominentes, los labios se engrosan, el puente de la nariz es ancho y el cabello aumenta. Puede haber síntomas como agrandamiento de los órganos internos, como hígado y riñón, y presión arterial elevada.
Secreción excesiva de hormona de crecimiento y rendimiento tumoral de GH
(1) La altura se debe a la secreción excesiva de GH, que promueve el crecimiento y desarrollo óseo, y el crecimiento longitudinal de los huesos largos se acelera. Si el tumor de GH ocurre antes de la fusión ósea, la altura es significativamente más larga que la de los niños de la misma edad, más de 2SD por encima del rango normal, generalmente alcanzando 1.8m (hembra) y 2.0m después del desarrollo de la pubertad.
(B) el hueso GH aumenta la formación de hueso membranoso, lo que resulta en un ensanchamiento y engrosamiento del hueso, y promueve la osificación del cartílago para causar el alargamiento del hueso. La hiperglucemia ocurre en el primero de la fusión epifisaria, los huesos largos causados por un crecimiento excesivo, es una enfermedad gigante; ocurre en el último de la epífisis, los huesos largos no pueden extenderse, sino ensancharse y engrosarse, para la acromegalia.
(3) Cambios en la piel y tejidos blandos, metabolismo de la glucosa, sistema cardiovascular, sistema respiratorio, etc. Ver Enciclopedia Baidu de Acromegalia
(D) los tumores de la apoplejía GH hipofisaria son en su mayoría adenomas grandes, crecimiento rápido, más sangrado, infarto o necrosis. El accidente cerebrovascular hipofisario puede ocurrir automáticamente o tener un incentivo. La causa más común es la radioterapia hipofisaria (20% a 57%), y la radioterapia puede dañar la neovascularización del tumor. Otras causas incluyen aumento de la presión intracraneal, diabetes y terapia anticoagulante.
Las manifestaciones clínicas de la apoplejía hipofisaria dependen de la velocidad, extensión y extensión de la hemorragia y el edema, y se pueden dividir en dos tipos: tipo explosivo y tipo oculto. Los pacientes explosivos tienen una gran cantidad de sangrado y aparición repentina, y pueden presentar los siguientes tres síntomas: 1 los tumores pituitarios se expanden rápidamente, lo que produce síntomas de compresión, como dolor de cabeza intenso, vómitos, defectos del campo visual causados por el quiasma óptico, invasión del seno cavernoso y parálisis oculomotora. Espera 2 El contenido del tumor o la sangre ingresan al espacio subaracnoideo, causando irritación meníngea, como fiebre y rigidez en el cuello, e incluso coma. 3 Otras células en la glándula pituitaria se destruyen causando hipogonadismo temporal o permanente. El tumor hipofisario del paciente oculto tiene múltiples hemorragias pequeñas, y el paciente puede no tener síntomas clínicos en cada episodio. Sin embargo, después de que la destrucción del tejido hipofisario alcanza cierto nivel, la función de secreción de GH desaparece y aparece el rendimiento correspondiente de otra disfunción hipofisaria.
Rendimiento de compresión tumoral
La dirección y extensión de la compresión del tumor de GH hipofisaria en la estructura cerca de la silla se relacionan con el tamaño y la forma de la silla y la integridad de la silla. Los tumores hipofisarios de GH comprimen el tejido hipofisario normal y los pacientes pueden desarrollar hipopituitarismo. La PRL alta es más común, aproximadamente el 20% de los pacientes pueden ocurrir al mismo tiempo, las pacientes femeninas a menudo tienen amenorrea, galactorrea, pacientes masculinos con menos leche materna. La PRL alta puede deberse a la compresión tumoral del tallo hipofisario y del sistema portal hipofisario, de modo que la estatina PRL no puede alcanzar la glándula pituitaria y provocar una mayor secreción de PRL en la glándula pituitaria, o puede deberse a la combinación del tumor PRL. Además, la estructura molecular de GH tiene una cierta homología con PRL, por lo que GH tiene actividad de galactorrea. Algunos pacientes tienen antecedentes familiares de síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1). Aunque la incidencia de acromegalia MEN-1 no es alta, si el paciente tiene hipoglucemia, el calcio en sangre está significativamente elevado. Sospecha la existencia de esta enfermedad. La glándula tiroides puede ser nodular o difusa, e incluso puede producirse hipertiroidismo.
(A) dolor de cabeza La mayoría de los pacientes se quejan de dolor de cabeza, compresión tumoral temprana del tabique de silla de montar, duramadre o vasos sanguíneos grandes cercanos causados por dolor en la parte posterior del ojo, frontal o tobillo. Los tumores avanzados se extienden hacia la parte posterior superior e involucran el tercer ventrículo y el espacio interventricular, afectando la circulación del líquido cefalorraquídeo y causando un aumento de la presión intracraneal. Puede haber un dolor de cabeza completo, acompañado de hipertensión cerebral como náuseas, vómitos y papiledema.
(B) disfunción visual debido a la opresión del tumor pituitario del nervio óptico o los vasos sanguíneos, atrofia óptica que conduce a la discapacidad visual. El desarrollo de la discapacidad visual generalmente es lento, y la agudeza visual causada por los adenomas pituitarios puede desarrollarse gradualmente desde visión borrosa hasta pérdida de visión e incluso ceguera. La pérdida de visión puede ocurrir primero en un lado y luego en el otro lado. Debido a que el quiasma óptico está a unos 25px del tabique de la silla de montar, en algunos pacientes avanzados, aunque la hiperglucemia es grave, el quiasma óptico se puede preservar sin daño normal. Pacientes individuales con apoplejía hipofisaria, debido a hemorragia y edema cerca del quiasma óptico, visión disminuida repentinamente o incluso ceguera; si se alivia el accidente cerebrovascular, la hemorragia y la absorción de edema, la visión también puede mejorar.
El examen de la agudeza visual en pacientes con tumores hipofisarios incluye principalmente: 1 defecto del campo visual, que es diferente debido a la dirección del crecimiento del tumor y la posición del quiasma óptico. La lesión a menudo es asimétrica, con un lado de la lesión primero, o un lado de la lesión más enfocado. En general, el cambio en el campo de color aparece antes que el campo de visión blanco. Los defectos del campo visual más comunes son ceguera bilateral de los párpados (presión del quiasma óptico), ceguera semi-ciega o del lado monocular del ojo, ceguera a largo plazo del lado del párpado (presión frente al quiasma óptico) y semi-ceguera ipsilateral de los ojos (cruz opcional) Presionado en la parte posterior). 2 El fondo del ojo cambia: cuando el nervio óptico se comprime continuamente, la cabeza del nervio óptico se vuelve pálida y pálida (atrofia óptica simple). El edema óptico papilado sin atrofia óptica es raro en pacientes con tumores hipofisarios. 3 parálisis del nervio oculomotor, cuando el tumor hipofisario se agranda hacia afuera y se expande hacia el seno cavernoso que involucra el IV, VI y V del seno craneal, los nervios craneales primero y segundo, las manifestaciones clínicas de diplopía, estrabismo, globo ocular La pérdida de actividad, ptosis, luz dilatada o respuesta lenta a la luz generalmente se observan solo en pacientes con apoplejía hipofisaria.
(3) La disfunción hipotalámica puede incluir hiperactividad del apetito, obesidad, trastornos del sueño, regulación anormal de la temperatura, diabetes insípida y presión intracraneal elevada.
Examinar
Chequeo de enfermedad gigante
(1) Medición de GH: el valor básico es> 15ug / L, y el período activo es tan alto como 100ug / L o más (normal <5ug / L).
(2) El factor de crecimiento aumentó significativamente (valor normal 75-200 ug / L).
(3) Aumento de la glucosa en sangre, disminución de la tolerancia a la glucosa, prueba de inhibición de la glucosa: glucosa oral 100 g, 1/2, 1, 2, 3 y 4 h después de tomar azúcar, GH, GH en sangre 1 h después del consumo normal 1ug / L por debajo de 2h cayó a 5ug / L o menos, después de 4h volvió a 5ug / L o más, la enfermedad GH mostró que la secreción autónoma no se inhibe.
(4) Determinación de calcio y fósforo: se puede combinar una pequeña cantidad de calcio sérico, aumento de fósforo, aumento de calcio urinario, disminución de fósforo urinario, como el calcio en sangre elevado persistente u obvio, con otros adenomas hiperendocrinos como el hiperparatiroidismo.
(5) Examen de rayos X: el cráneo está agrandado, la placa del cráneo está engrosada; la mayor parte de la silla se agranda y el seno anterior y posterior se destruye; el seno se agranda, el trocánter occipital es prominente; el extremo distal del hueso largo es hiperplasia y la parte superior de la falange es plexiforme. Las tomografías computarizadas ayudan a identificar pacientes con microadenomas.
Diagnóstico
Diagnóstico de enfermedad gigante
Base diagnóstica
1. La altura del niño y la longitud de las extremidades están fuera de balance, y la envergadura supera con creces la altura.
2. La velocidad de movimiento es lenta.
3. Los padres son más bajos y sus hijos son más altos.
4. Hormona de alto crecimiento, metabolismo anormal y azúcar en la sangre en el cuerpo.
5. Hay adenomas pituitarios en el cerebro y hormona de alto crecimiento en la sangre.
6. Si no se somete a una cirugía, pronto perderá prematuramente y su altura se reducirá.
Diagnóstico diferencial
Debe asociarse con hipertrofia perióstica de la piel. Identificación de silla turcalar y otras sillas de montar.
Los hallazgos radiográficos de la hipertrofia perióstica de la piel son principalmente: hiperplasia perióstica de las extremidades y engrosamiento del tronco. Simétrico Principalmente el húmero y el cúbito. El periostio es irregular en la etapa inicial. Las capas se conectan entre sí a medida que avanza la enfermedad; el periostio es más prominente en el extremo distal de la diáfisis. Y gradualmente se extendió hasta el final cercano. Generalmente no implican la epífisis y la metáfisis.
La silla de montar vacuolar es más común en mujeres (alrededor del 90%). Especialmente las mujeres multiparto de mediana edad y más gordas. El dolor de cabeza es el síntoma más común. A veces intenso. Pero carece de características. Puede ser ligero Hipertensión moderada. Un pequeño número de pacientes tiene pérdida de visión y defectos del campo visual. Puede ser concéntrica o hemianopia. Un pequeño número de pacientes tiene hipertensión intracraneal benigna (tumores pseudocerebrales). Puede asociarse con edema de la cabeza del nervio óptico y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo. Algunos pacientes tienen rinorrea del líquido cefalorraquídeo. La causa puede ser un aumento transitorio de la presión del líquido cefalorraquídeo. Provoca el paso del paso entre la silla turca y la cavidad oral durante el período embrionario. Un pequeño número de pacientes está asociado con hipopituitarismo. Pueden ser gónadas leves e hipotiroidismo. E hiperprolactinemia. La función de la hipófisis posterior es generalmente normal. Sin embargo, la diabetes insípida puede ocurrir en niños individuales. Los niños pueden estar asociados con el síndrome de displasia esquelética.
