Cirrosis biliar
Introducción
Introducción a la cirrosis biliar. La cirrosis biliar es causada por la retención biliar intrahepática a largo plazo o por más obstrucción del tracto biliar extrahepático. El primero se llama cirrosis biliar primaria, y el segundo se llama esclerosis biliar secundaria. El 90% de la enfermedad ocurre en mujeres, especialmente en mujeres de 40 a 60 años, hombre: mujer es 1: 8. Los primeros síntomas fueron solo fatiga leve y picazón intermitente, 1/2 con hepatomegalia, 1/4 con esplenomegalia, y la fosfatasa alcalina sérica elevada y -GT fueron a menudo los únicos hallazgos positivos. Manifestaciones en etapa terminal de insuficiencia hepática, ruptura de varices, encefalopatía hepática, ascitis, edema con ictericia profunda. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: encefalopatía hepática, cáncer primario de hígado, síndrome hepatorrenal
Patógeno
Causas de la cirrosis biliar.
Autoinmune (60%):
La enfermedad es desconocida, la colestasis crónica progresiva, enfermedad del hígado, puede estar relacionada con la autoinmunidad. El PBC generalmente se considera una enfermedad autoinmune y, cuando se activan los linfocitos, atacan los conductos biliares medio y pequeño, lo que provoca una reacción inflamatoria. Histológicamente, parece que el rechazo del injerto por parte del huésped tiene muchas similitudes con el rechazo de los aloinjertos de hígado.
Clínicamente, la afección se alivia y empeora, a menudo acompañada de otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y la tiroiditis linfocítica crónica. La inmunidad humoral fue significativamente anormal, la tasa positiva de anticuerpos antimitocondriales fue del 90% al 100%, y el 80% de los pacientes tenían un título superior a 1:80. Algunas personas incluso incluyeron anticuerpos antimitocondriales positivos como un caso cuando se estudió la PB C.
Obstrucción del conducto biliar extrahepático (30%):
La cirrosis biliar se divide en cirrosis biliar primaria (PBC) y cirrosis biliar secundaria (cirrosis biliar secundaria). Este último es causado por la obstrucción a largo plazo del conducto biliar extrahepático.
Prevención
Prevención de cirrosis biliar
Más ingesta de algunas frutas y verduras frescas y ricas en fibra, nutrición equilibrada, incluidos nutrientes esenciales como proteínas, azúcar, grasas, vitaminas, oligoelementos y fibra dietética, con una combinación de alimentos vegetarianos y vegetarianos, alimentos diversificados y un uso completo de la nutrición alimentaria. El papel complementario de la materia.
Complicación
Complicaciones de la cirrosis biliar. Complicaciones encefalopatía hepática cáncer primario de hígado síndrome hepatorrenal
1 Encefalopatía hepática (coma hepático): es la causa más común de muerte.
2 Sangrado gastrointestinal superior: entre ellos, la ruptura del fondo de ojo o las várices esofágicas causadas por la hipertensión portal es común, otros como la gastritis erosiva hemorrágica, el estómago, la úlcera duodenal y el síndrome de desgarro de la mucosa cardiaca también son causas de sangrado. Uno.
3 infección: los pacientes con cirrosis son propensos a bronquitis, neumonía, infección intestinal, peritonitis espontánea y sepsis por bacilos gramnegativos.
4 cáncer primario de hígado: la relación entre la cirrosis hepática y el cáncer de hígado es notable, se especula que el mecanismo puede ser el virus de la hepatitis B causado por el daño de los hepatocitos secundario a hiperplasia o displasia, y la integración del virus de la hepatitis B y los hepatocitos y la función inmune de los pacientes con cirrosis hepática El cambio y otros factores están relacionados.
5 síndrome hepatorrenal: cirrosis con ascitis refractaria persistente durante mucho tiempo, o infección combinada, agravamiento de la enfermedad hepática original y otros factores, oliguria, falta de orina, azotemia, hiponatremia, bajo nivel de sodio en la orina, el riñón inicial a menudo No hay enfermedad orgánica, por lo que se llama insuficiencia renal funcional, y el pronóstico de esta complicación es muy pobre.
Síntoma
Síntomas de cirrosis biliar Síntomas comunes Retención biliar atrofia del lóbulo hepático Ascitis de la palma del hígado hepatomegalia Fosfatasa alcalina aumento de la vena porta estancamiento de la sangre estancamiento cálculos biliares ictericia del anillo corneal
Temprano
Los síntomas son solo fatiga leve y picazón intermitente, 1/2 con hepatomegalia, 1/4 con esplenomegalia, elevación de la fosfatasa alcalina sérica y -GT son a menudo los únicos hallazgos positivos, peso ligero diurno y nocturno La picazón es un primer síntoma del 47%, una cuarta parte de los pacientes tiene sensación de fatiga y puede causar depresión, seguida de picazón, ictericia, ya que el primer rendimiento del 13%, estos pacientes a menudo tienen hepatoesplenomegalia, pueden tener color amarillo., el anillo de la película de color corneal, la palma del hígado, los ácaros araña, las partes de arañazos de las manchas de pigmentación de la piel de la mariposa, el engrosamiento de la piel, el engrosamiento, pueden estar relacionados con los arañazos y la deficiencia de vitamina A.
2. Sin ictericia
Un pequeño número de pacientes con colesterol sérico puede alcanzar los 8 g / L, la palma, el esputo, el pecho y la piel de la espalda con ictericia nodular, también a lo largo de la rodilla, el codo, el espasmo de los músculos glúteos, la distribución de la vaina nerviosa, el aporreo, la periostitis de huesos largos pueden estar asociados con dolor y dolor. Ternura
3. Período Huang Qi
La aparición de ictericia clínica marca el comienzo del período de ictericia. La profundización de la ictericia indica que la enfermedad progresa a la etapa avanzada y la vida útil es inferior a 2 años. En este momento, la osteoporosis, la osteomalacia, la compresión vertebral e incluso las fracturas de costillas y huesos largos a menudo se acompañan. Relacionado con los trastornos metabólicos de la vitamina D.
4. Período final
La bilirrubina sérica aumenta linealmente, el hígado y el bazo están hinchados, picazón, la fatiga se agrava, los signos de enfermedad hepática crónica empeoran, los pacientes con várices esofágicas sangran y ascitis aumentan, debido a la deposición de cobre, algunos anillos visibles de pigmento corneal, Debido a la falta de sales biliares en el intestino, la emulsión de grasa y la malabsorción, puede producir diarrea de grasa, la malabsorción de vitamina A, D, K en este momento, puede producir ceguera nocturna, queratosis cutánea, cambios en los huesos y trastornos del mecanismo de coagulación, la angiografía biliar se muestra en negrita El tubo es normal, el pequeño conducto biliar está distorsionado y, finalmente, la insuficiencia hepática, la ruptura de las venas varicosas, la encefalopatía hepática, la ascitis, el edema con ictericia profunda, a menudo el rendimiento en la etapa final.
Examinar
Examen de cirrosis biliar
Examen de laboratorio
(1) Aumento de la bilirrubina en sangre: principalmente bilirrubina, bilirrubina urinaria positiva, debido a la reducción de la excreción de bilirrubina de la bilis, la bilis fecal y la biliar urinaria.
(2) Aumento de la fosfatasa alcalina sérica: la fuente de fosfatasa alcalina es el epitelio de los conductos biliares, y el PBC puede tener un aumento significativo de la fosfatasa alcalina antes del inicio de los síntomas clínicos.
(3) Aumento de los lípidos en la sangre: especialmente los fosfolípidos y el colesterol son más evidentes, los triglicéridos pueden ser normales o moderadamente aumentados.
(4) Prueba de función hepática: la concentración de ácido cólico en suero aumentó, el tiempo de protrombina prolongado, el retorno temprano a la normalidad después de la inyección de vitamina K, no se puede corregir en la insuficiencia hepática avanzada, la albúmina sérica en la reducción temprana, intermedia, normal y tardía El aumento de la globulina se debe principalmente al aumento de la globulina 2, y .
(5) Examen inmunológico: la tasa positiva de anticuerpos antimitocondriales puede alcanzar el 90% -100%, que puede usarse como referencia importante para el diagnóstico. La tasa positiva de este anticuerpo en la hepatitis crónica activa es del 10% al 25%, y un pequeño número de cirrosis oculta El lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide también pueden ser positivos, 1/3 de los pacientes tienen anticuerpos anti-colangiocitos, algunos tienen anticuerpos anti-músculo liso y anticuerpos antinucleares, 1/2 factor reumatoide positivo, se puede aumentar la IgM en suero.
Los anticuerpos antimitocondriales, la fosfatasa alcalina, la IgM coexistente tienen un significado diagnóstico para la PBC.
2. colangiografía
La obstrucción biliar extrahepática excesiva puede excluirse mediante colangiografía transhepática percutánea intravenosa o colangiografía retrógrada endoscópica.
3. Biopsia hepática.
Examen patológico en vivo, hay un valor diagnóstico, pero si la colestasis es grave, o la tendencia a la hemorragia debe considerarse cuidadosamente, si es necesario, laparotomía y biopsia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de cirrosis biliar.
Base diagnóstica
1 mujeres de mediana edad, la piel es, obviamente, picazón, hígado, tumor amarillo. El xantoma es una enfermedad de depósito de lípidos caracterizada por daño en la piel. Las células que fagocitan los lípidos se localizan en la dermis y los tendones y aparecen clínicamente como pápulas, nódulos o placas de color amarillo, naranja o rojo parduzco. A menudo acompañado de trastornos del metabolismo lipídico sistémico y daño del sistema cardiovascular, puede ser secundario o secundario a otras enfermedades sistémicas.
2 el colesterol total en suero aumentó significativamente, la bilirrubina en suero fue leve, moderadamente elevada, aumentó la fosfatasa alcalina y aumentó la concentración de ácido biliar.
3IgM es elevado, el anticuerpo anti-mitocondrial es positivo y el título es alto. Si la evidencia histológica se puede obtener por punción, es más útil para el diagnóstico.
