Insuficiencia pancreática y síndrome neutropénico en niños
Introducción
Introducción a la insuficiencia pancreática y al síndrome de neutropenia en niños Shwachman informó de insuficiencia pancreática en niños y síndrome neutropénico en 1964, por lo que también se le llama síndrome de Shwachman, síndrome de Shwachman-Diamond. Intrínseco es una insuficiencia pancreática congénita acompañada de hipoplasia del sistema hematopoyético de la médula ósea. Más de 2 a 10 meses de bebés y niños pequeños, hay una incidencia familiar, puede ser herencia autosómica recesiva. Conocimiento basico La proporción de niños: la tasa de incidencia de niños es de aproximadamente 0.006% -0.008% Personas susceptibles: más de 2 a 10 meses de bebés Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema pulmonar.
Patógeno
Insuficiencia pancreática y síndrome neutropénico en niños.
Las características patológicas de la enfermedad son displasia del páncreas, principalmente el desarrollo de tejido exocrino, que muestra una falta de células acinares, desarrollo normal de islotes, secreción pancreática total, contenido normal de HCO3, acompañado de displasia de la línea celular mieloide. Ocasionalmente, los megacariocitos son deficientes y puede haber displasia de la metáfisis esquelética y calcificación focal en el tobillo.
Prevención
Insuficiencia pancreática en niños y prevención del síndrome de neutropenia.
Intrínseco es la insuficiencia pancreática congénita, acompañada de hipoplasia del sistema hematopoyético de la médula ósea, y tiene una tendencia a la morbilidad familiar, que puede ser herencia autosómica recesiva, por lo que no existe una medida de precaución especial para esta enfermedad.
Complicación
Insuficiencia pancreática y complicaciones del síndrome neutropénico en niños Complicaciones edema pulmonar
La enfermedad es fácil de complicar por infecciones pulmonares, como diversas inflamaciones de los pulmones, edema pulmonar y similares.
Síntoma
Niños con insuficiencia pancreática y síntomas del síndrome de neutropenia Síntomas comunes Diarrea Los granulocitos reducen el apetito, la displasia de la médula ósea, las náuseas y la diarrea.
Principalmente debido a una función exocrina insuficiente, como la amilasa, la proteasa, la reducción o falta de lipasa, que se manifiesta como pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea, diarrea aterogénica, esteatorrea o enfermedad celíaca, el rendimiento intestinal puede ser físico La desnutrición del desarrollo, como la deformidad de baja estatura, el trastorno del desarrollo de la epífisis ósea larga, debido al desarrollo anormal de la médula ósea, que muestra una disminución de los neutrófilos, una disminución de la resistencia y una infección respiratoria fácil de concurrente, otitis media, sinusitis, también pueden mostrar anemia y plaquetas Reducción.
Examinar
Examen de insuficiencia pancreática y síndrome de neutropenia en niños
Se puede observar que la rutina sanguínea reduce los neutrófilos, a menudo <1.5 × 109 / L, la disminución de la hemoglobina y las plaquetas, la médula ósea muestra hiperplasia y el estancamiento de la maduración de las células sanguíneas, los cambios rutinarios de grasa lipémica en las heces, el examen bioquímico puede tener una variedad de digestión del páncreas Reducción de enzimas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la insuficiencia pancreática y el síndrome de neutropenia en niños.
Cuando la enfermedad se complica por una infección pulmonar, es fácil confundirla con la fibrosis quística del páncreas, y también debe distinguirse de la pancreatitis aguda y la pancreatitis crónica.
