Demencia por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Introducción
Introducción a la demencia de la enfermedad de gram-Alex La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad por priones (proteínas) y es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central causada por la transmisión de proteínas priónicas. La enfermedad tiene un largo período de incubación y un curso corto de la enfermedad, y generalmente muere en 1 a 2 años. La demencia es continuamente progresiva. En la década de 1950, Sigurdsson (1954) estudió la encefalopatía laríngea con encefalopatía laríngea. El gen de la proteína priónica (PRNP) se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20, y la proteína priónica existe en dos formas in vivo, una es la célula normal. El isómero (PrPc) es sintetizado por el retículo endoplásmico y tiene una vida media corta de 3 a 6 horas. La estructura de esta proteína está compuesta principalmente por hélices , y las láminas son raras. Sin efecto patogénico, otro isómero prurítico patógeno (PrPsc), la estructura de la proteína hélice es muy pequeña, principalmente compuesta de -pliegues, el proceso de traducción es lento y no es fácil de degradar y causar enfermedades en la membrana celular, especialmente la deposición de membrana sináptica. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: bueno para personas de 40 a 65 años. Modo de transmisión: transmisión iatrogénica Complicaciones: neumonía.
Patógeno
Causa de la demencia de la enfermedad de Gram-Yan
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es causada por una infección por priones en un lentivirus, y es una enfermedad causada por la transmisión de proteínas priónicas. Es un sistema nervioso central llamado gránulo de proteína específica de tembladera con un diámetro de 10-20 nm y una longitud de 100 nm. La degeneración sistémica, la degeneración neuronal cortical cerebral, la hiperplasia astrocítica y los cambios espongiformes, etc., el camino de transmisión de esta enfermedad no está muy claro, aproximadamente el 10% de los pacientes con transmisión familiar y algunos para la transmisión iatrogénica, como el trasplante de córnea O inicio del tratamiento con productos biológicos.
(dos) patogénesis
Debido a que la proteína específica para scrapie es un factor no convencional, no es inmunogénica. Después de ingresar al cuerpo, no puede estimular al cuerpo para que lleve a cabo la respuesta inmune humoral de las células. Por lo tanto, una vez infectada, el patógeno no puede eliminarse y la corteza cerebral tiene cambios esponjosos patológicos y las células nerviosas se reducen. , degeneración e hiperplasia astrocítica, etc., atrofia cerebral clásica temprana solo generalmente leve, microscópicamente mostró que la materia gris de la corteza cerebral puede variar en tamaño, las vacuolas redondas y ovales son cambios esponjosos, la degeneración neuronal se reduce y se apaga Pérdida de hiperplasia de astrocitos, sin infiltración celular inflamatoria, tinción inmunohistoquímica positiva para PrP, placas amiloides ocasionales en tinción roja congo, degeneración vacuolar membranosa y fibras relacionadas con prurito (SAF) observadas por microscopía electrónica.
En la etapa avanzada, la cisterna cerebral se ensancha, el cerebro es plano y se atrofia grave del cerebro, y no hay exudación inflamatoria ni lesiones cerebrales focales. Los cambios espongiformes patológicos se encuentran principalmente en la corteza cerebral, y la distribución es principalmente , frontal y occipital. El lóbulo parietal y la circunvolución central son los más livianos, los ganglios basales, el núcleo caudado, el núcleo caudado y las lesiones talámicas son evidentes, mientras que el globo pálido es más claro, el cerebelo, el mesencéfalo, la protuberancia y la médula también tienen cambios esponjosos, y las células nerviosas reducen la degeneración y La hiperplasia de astrocitos, el asta anterior de la médula espinal puede verse afectada pero más ligera, y los cambios espongiformes son severos en el curso corto de la enfermedad. La degeneración neuronal y la hiperplasia astrocítica son evidentes en el curso largo.
Las nuevas variantes son similares a los cambios esponjosos clásicos, la degeneración neuronal y la proliferación de células astrocíticas, y son positivas para PrP, pero el grado y la distribución de las lesiones son diferentes. Por ejemplo, las lesiones talámicas y cerebelosas son obvias, y la amiloidosis con tinción roja del Congo es más que la clásica. Nos vemos
Prevención
Prevención de la demencia de los gramárabes
El experimento demuestra que la vacunación del tejido cerebral del paciente tiene una alta tasa de incidencia y un largo período de incubación, pero su ruta de infección es desconocida, y las medidas preventivas deben tomarse activamente.
1. Controle estrictamente las infecciones iatrogénicas como el trasplante de córnea, el trasplante de médula ósea, los agentes biológicos y la hormona del crecimiento para prevenir la infección.
2. Aunque no hay informes de infección y enfermedad en los pacientes, hay heridas como muestras de sangre, líquido cefalorraquídeo, punción del cuero cabelludo y biopsia cerebral. Implemente estrictamente la desinfección y el aislamiento para prevenir la infección.
(1) Intente utilizar instrumentos desechables, como jeringas y agujas, y utilice el tratamiento posterior para controlarlos estrictamente.
(2) Para instrumentos que no se pueden usar una vez, se puede configurar para instrumentos de biopsia cerebral CJD, no para cirugía general del paciente, medidas especiales de desinfección, autoclave a 132 ° C durante más de 60 minutos o polvo de blanqueo al 5% o hidróxido de sodio 2 mol / L 60min.
(3) El tejido cerebral de la biopsia o autopsia del paciente se maneja estrictamente, y el tratamiento de sus contaminantes debe incinerarse.
Complicación
Complicaciones de la demencia por artritis gram Complicaciones neumonía
Al igual que otras enfermedades graves, es fácil sufrir infecciones secundarias en varios sistemas, especialmente con neumonía progresiva e infecciones del tracto urinario.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de gram-Aristóteles demencia Síntomas comunes Demencia debilidad de las extremidades Incapacidad Demencia Ansiedad Apatía Conciencia Fuzzy Trastorno sensorial Ilusión Deformación de la visión Depresión
La enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente uno en un millón, la prevalencia masculina y femenina es igual, la edad de inicio es de 40 a 65 años, pero puede ocurrir en varias etapas de la edad adulta, en su mayoría casos esporádicos, la ruta de transmisión no es muy clara, Alrededor del 10% de los pacientes tienen transmisión familiar y algunos son iatrogénicos, como el trasplante de córnea o el tratamiento biológico. El curso de la enfermedad es subaguda y el desarrollo es más rápido que otras demencias primarias. A menudo muere en 1 a 2 años. .
El período prodrómico es de varias semanas o meses como síntoma de neurastenia. También puede causar trastornos de atención y memoria, debilidad de las extremidades e inestabilidad de la marcha, y la inteligencia disminuye rápidamente. Los síntomas neurológicos también se vuelven prominentes y puede haber ataxia cerebelosa. Extremidades y parálisis progresiva de las extremidades, síntomas cónicos y extrapiramidales como temblor, movimientos de baile, etc. Los trastornos del habla son comunes; los trastornos computacionales también pueden ocurrir, no pueden distinguir entre los síntomas parietales izquierdo y derecho, la agudeza visual puede verse gravemente afectada, la cortical progresiva rápida Las personas ciegas, como el daño del tronco encefálico, pueden tener nistagmo, dificultad para tragar o llanto obligatorio, a menudo shock muscular, convulsiones, y algunas pueden tener síndrome orgánico cerebral agudo, como confusión, ambigüedad, Puede haber alucinaciones, delirios y, finalmente, parálisis paralítica y demencia severa.
Hay dos tipos: variantes clásicas y nuevas, que se explican a continuación:
1. Manifestaciones clínicas clásicas en ancianos, de 50 a 70 (65) años de edad, con aparición subaguda, pacientes tempranos con síntomas prodrómicos similares a fatiga por frío, fatiga, falta de atención, distracción mental, irritabilidad, irritabilidad. Otras anomalías del comportamiento mental; algunos pacientes tienen mareos, mareos, debilidad de las extremidades, inestabilidad al caminar, síntomas visuales: pérdida de visión, diplopía, distorsión visual e incluso alucinaciones visuales, progresión rápida de movimientos involuntarios, movimientos lentos, rigidez muscular, Temblores, movimientos de manos y pies y síntomas de baile, la mayoría de los pacientes tienen espasmos mioclónicos, ataques repetidos y pueden ser inducidos por estimulación acústico-óptica, un pequeño número de pacientes puede tener pérdida de la mente, ataques epilépticos y pronto deterioro cognitivo, pérdida de memoria, demencia. , desorientación, síntomas mentales e incluso paranoia, ficción, no reconocimiento, un poco de emoción, la demencia continuó empeorando progresivamente y finalmente la cama se inquietó.
Signos de examen neurológico: diplopía, nistagmo, parálisis de la mirada; la prueba de rotación y la prueba de dedo-nariz no pueden; caminar esputo, ataxia, la mayoría de los pacientes tienen tono muscular alto, rigidez, temblor, signo extrapiramidal y debilidad de las extremidades El signo del tracto piramidal, etc., eventualmente mostró un estado de estupor y coma de despertar.
2. Las manifestaciones clínicas de nuevas variantes son principalmente en el inicio de la adolescencia, con inicio agudo o lento, inicio temprano de síntomas psiquiátricos: apatía, mal humor, depresión, ansiedad o ansiedad, malestar generalizado y comienzo de semanas o meses. La ataxia sexual, los trastornos cognitivos aparecen más tarde, pueden tener espasmos mioclónicos, movimientos de baile, pérdida tardía de la memoria, demencia progresiva.
Signos de examen neurológico: inestabilidad de la marcha, esputo de la marcha, signo de Angbo, ataxia cerebelosa, algunos pacientes pueden ver trastornos faciales o somatosensoriales, signos visibles del tracto piramidal y signos extrapiramidales, demencia, silencio y finalmente Más de dos años después, murió de muerte.
El inicio es subaguda, progreso rápido, demencia progresiva continua, cono y signos extrapiramidales, acompañados de convulsiones mioclónicas, curso corto de la enfermedad y más de 1 a 2 años de muerte, las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son complejas, por lo que el diagnóstico clínico Las dificultades deben combinarse con un examen de laboratorio y un examen patológico para hacer un diagnóstico más preciso, el examen auxiliar muestra que la prueba de líquido cefalorraquídeo es más normal, la proteína total ocasionalmente aumenta, pero la inmunoglobulina no aumenta, la angiografía de gases es normal o el ventrículo está agrandado, Hay signos de atrofia del cerebro y la corteza cerebelosa. El EEG a menudo tiene anormalidades obvias. Pueden comenzar a aparecer ondas lentas difusas o focales. Posteriormente, se pueden ver ondas pico agudas o lentas. Finalmente, aparece la característica trifásica en el fondo de la actividad de inhibición cortical. Las ondas agudas compuestas síncronas son de gran valor para el diagnóstico clínico. La atrofia cortical y el agrandamiento ventricular se pueden ver en la TC de la cabeza. Los cambios patológicos se caracterizan por cambios espongiformes, degeneración o pérdida neuronal e hiperplasia astrocítica, que son útiles para el diagnóstico.
Examinar
Examen de la demencia de la enfermedad de gram-Alex
Rutina del líquido cefalorraquídeo, examen bioquímico, excepto en un pequeño número de casos con elevación leve de proteínas (generalmente 50 ~ 60 mg / dl), sin cambios anormales, la inmunoglobulina (Ig) y las bandas oligoclonales no se expresaron de manera anormal, recientemente probado 14-3- La proteína s positiva tiene un valor de diagnóstico auxiliar.
1. El EEG a menudo tiene anormalidades obvias: el examen EEG tiene un importante valor auxiliar para la enfermedad de Ke-Yan clásica y sus cambios de especialidad: en la etapa inicial, solo se reduce la onda , y la onda disminuye y desaparece, y aparece la onda . Onda , cuando la enfermedad progresa, la onda desaparece y aparece una onda lenta difusa o focal. Más tarde, una onda aguda o una onda pico lenta, una onda compleja de onda lenta y espina, y finalmente aparece un compuesto síncrono trifásico característico en el fondo de la actividad de inhibición cortical. La onda aguda, el reposo eléctrico de fondo del EEG final y la liberación síncrona periódica (PSD), y la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob sin estos cambios especiales del EEG, pueden comenzar a tener un valor importante para el diagnóstico clínico.
2. Examen de imagen de la TC de la cabeza, sin cambios anormales en la resonancia magnética temprana, atrofia cerebral general en la etapa avanzada de la enfermedad, amplio grupo cerebral, giro cerebral pequeño y ventrículos agrandados, la mayoría (80%) sin cambios focales, pocos casos de resonancia magnética encontrados en los últimos años Se puede ver que la sección de base bilateral, la señal T2 detrás del tálamo, a veces es menos obvia.Por ejemplo, el uso de imágenes de protones, Flair y resonancia magnética difusa pueden mejorar claramente la señal, que tiene importancia diagnóstica.
3. Cerebroencefalografía Aumento normal o ventricular, puede haber signos de atrofia del cerebro y la corteza cerebelosa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la demencia de la enfermedad de Gram-Aristóteles
Criterios diagnósticos
1. Criterios de diagnóstico clásicos esporádicos de la enfermedad de Gram-James
(1) Diagnóstico definitivo de CJD:
1 tiene signos y síntomas clínicos típicos (signos piramidales y signos extrapiramidales).
2 tiene observación continua de onda trifásica EEG y liberación síncrona periódica (PSD).
3 biopsias cerebrales obtuvieron apoyo patológico:
A. Típicos cambios esponjosos.
B. Deposición de placa amiloide, inmunohistoquímica de PrP ().
C. Observación microscópica electrónica: degeneración vacuolar membranosa y fibras relacionadas con prurito (SAF).
(2) Diagnóstico probable de ECJ:
1 demencia progresiva.
2 onda trifásica EEG típica y PSD.
3 líquido cefalorraquídeo 14-3-s proteína positiva, curso clínico <2 años.
4 con 2 de los siguientes 4 síntomas clínicos:
A. Myoclonus se contrae.
B. Trastornos visuales o cerebelosos.
C. Señal de viga piramidal / señal extrapiramidal.
D. No hay silencio en movimiento.
(3) Diagnóstico de CJD susceptible: similar a las manifestaciones clínicas probables de CJD; pero sin hallazgos típicos de EEG o cambios atípicos de EEG; pacientes con una enfermedad de duración menor a 2 años.
2. Nueva variante de criterios diagnósticos de ECJ
(1) Manifestaciones clínicas:
1 anormalidades mentales, síntomas de depresión y ansiedad.
La ataxia cerebelosa se produce varias semanas o meses después del inicio.
3 pérdida de memoria, demencia en la etapa tardía.
4 espasmos mioclónicos, síntomas de baile y signos extrapiramidales.
Debilidad de 5 extremidades, parestesia facial y de extremidades, signo del tracto piramidal.
6 EEG no tiene cambios característicos.
(2) El diagnóstico debe ser confirmado por patología:
1 Se puede ver que la placa amiloide de tipo Kuru está rodeada de vacuolas.
2 Los cambios esponjosos son evidentes en los ganglios basales.
3 El tálamo mostró una obvia gliosis.
El depósito de 4PrP se encuentra en el cerebro y las capas moleculares cerebelosas.
Diagnóstico diferencial
Características de la enfermedad: inicio rápido de inicio subagudo, demencia progresiva persistente, signo del tracto piramidal y signo extrapiramidal, acompañado de convulsiones mioclónicas, la corta duración de la enfermedad dentro de 1 a 2 años debe asociarse con el sistema nervioso central en la vejez Identificación de demencia degenerativa:
1. La enfermedad de Alzheimer es una demencia progresiva de inicio lento con inicio, CT, MRI se puede ver en la atrofia del lóbulo frontotemporal, principalmente en las etapas pre y seniles, con un curso de 5 a 10 años, cambios patológicos para placas seniles y fibras nerviosas Enredados
2. La enfermedad de picking comienza en la etapa temprana de los ancianos, con un progreso lento y tiene antecedentes familiares, se caracteriza por atrofia del cerebro, cambios de personalidad, demencia progresiva, tomografía computarizada y resonancia magnética, y el lóbulo temporal está obviamente atrofiado.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) tiene un inicio de mediana edad, con antecedentes familiares claros, las manifestaciones clínicas de signos de danza con demencia progresiva, CT, MRI mostraron atrofia del núcleo caudado, agrandamiento del ventrículo lateral, el curso de la enfermedad puede durar de 10 a 30 años. .
4. Demencia por enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson complicada por demencia es rara, solo del 3% al 5% de la enfermedad, inicio lento, movimiento lento, rigidez muscular, tríada de temblor estático primero, aparece demencia y demencia A menudo ocurre en la etapa tardía de la enfermedad, y el curso de la enfermedad dura de 4 a 10 años.
