enfermedad de neurobehcet
Introducción
Introducción a la enfermedad neurobehide El síndrome de neurobeausis se refiere al síndrome de Behcet, también conocido como enfermedad neuroconductual, que tiene daño neurológico. Sus características clínicas se suman a las tres características de la estomatitis aftosa de la mucosa oral, la uveítis y la úlcera de dolor genital. Después de un cierto período de tiempo (promedio de 6.5 años), hay síntomas de daño en el sistema nervioso, como esputo, irritación meníngea y cambios en la personalidad, que son enfermedades autoinmunes después de la infección. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa de la enfermedad neuroconductual
(1) Causas de la enfermedad
El síndrome de neurobehide es causado por una vasculitis alérgica causada por ciertas bacterias o virus como antígeno.
(dos) patogénesis
Como una de las complicaciones de la enfermedad de Behcet, el síndrome neuroconductual es similar a la enfermedad de Behcet. La literatura informa las siguientes teorías:
1. Teoría de la infección Behcét et al creen que la enfermedad está relacionada con la infección viral. Muchos estudiosos han descubierto que los pacientes con NBD tienen antecedentes de fiebre y antecedentes de inflamación de las amígdalas, y encontraron evidencia de infección viral en el suero de los pacientes.
2. El mecanismo del mecanismo inmunitario puede encontrar anticuerpos anti-mucosas orales en el suero de pacientes en la etapa temprana. Kansu et al encontraron que los linfocitos en el LCR aumentaron, el complemento C3 y la IgG aumentaron, y Hamza descubrió que la proporción de T4 / T8 en el suero disminuyó y se encontraron células NK. Aumentó, mientras que la vitalidad de NK disminuyó, lo que puede estar relacionado con la falta de interleucina-2 (IL-2) y citocina IFN-r.
3. Factores genéticos La enfermedad tiene una morbilidad regional, que se encuentra principalmente en Japón, China, Irán y algunos países del Mediterráneo oriental. Algunos estudiosos creen que puede estar asociada con personas con ciertos antígenos HLA (especialmente HLA-B51 y HLA-DRW52). Relacionadamente, los antígenos HLA-DR1 y HLA-DQW1 se redujeron significativamente en la población con alta incidencia.
4. Algunos otros estudiosos han sugerido que la aparición de BD está asociada con la secreción de hormonas sexuales y la falta de zinc.
(3) cambios patológicos
La lesión básica de la NBD es el daño intracraneal de los vasos pequeños. Los principales cambios patológicos son intracraneales difusos, pequeños cambios inflamatorios vasculares, infiltración celular inflamatoria temprana alrededor de los vasos sanguíneos pequeños, necrosis focal en etapa tardía, pegamento nervioso Las células proliferantes, la desmielinización local y los diferentes grados de hiperplasia y fibrosis de las meninges, el parénquima cerebral (pies cerebrales, tronco encefálico, ganglios basales, tálamo o cerebelo, etc.) pueden tener lesiones de infarto medianas, grandes y pequeñas, generalmente Se puede observar edema de tejido cerebral y atrofia del tronco encefálico.
Prevención
Prevención de la enfermedad de neurobehide
No existen buenas medidas preventivas, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano pueden mejorar el pronóstico de la NBD.
Complicación
Complicaciones de neurobehide Complicacion
Además de las manifestaciones anteriores de afectación del sistema nervioso, los pacientes tienen úlceras orales, úlceras genitales y uveítis recurrentes y aliviadas; la piel puede tener pápulas, pápulas u otros nódulos; Dispositivo.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad neuroconductual Síntomas comunes Náuseas y vómitos Ataxia cerebelosa Cambios de personalidad Trastorno de diplopía
El sistema nervioso central (SNC) de NBD está más afectado que el sistema nervioso periférico. Según las estadísticas, el daño nervioso periférico de BD representa solo el 1% del número total de NBD. Todas las partes del SNC pueden estar involucradas, y la materia blanca está más afectada que la materia gris. Las manifestaciones clínicas de NBD son Las partes afectadas varían, y generalmente no existe una forma clínica típica. Actualmente, las partes afectadas se clasifican en los siguientes tipos:
1. El tipo de meningoencefalitis es principalmente agudo o subagudo, se manifiesta principalmente como dolor de cabeza, fiebre, rigidez en el cuello, náuseas, vómitos, diplopía, alteración de la conciencia, cambio de personalidad, pérdida de memoria, etc., después de unos días, hemiplejia, afasia, estructura Sonido y dificultad para tragar.
2. El tipo de tronco encefálico a menudo se manifiesta como síndrome de lesión del tronco encefálico o llamado síndrome de esclerosis múltiple, que puede expresarse como hernia cruzada sacra típica, síntomas de ataxia cerebelosa.
3. El tipo NBD de la médula espinal combinado con el daño de la médula espinal es poco frecuente.
4. Tipo de nervio periférico Este tipo es raro y puede tener neuropatía individual y daño a la raíz nerviosa.
5. Las lesiones cerebelosas a menudo se manifiestan como ataxia cerebelosa.
6. Espasmo del nervio craneal Los nervios y los nervios faciales son más comunes.
Además, también se puede expresar como un tipo de hipertensión intracraneal benigna, y ha habido informes de afectación muscular en los últimos años, pero es extremadamente raro. La enfermedad tiene un curso largo, y el curso de la enfermedad a menudo tiene remisión y deterioro. Los medicamentos hormonales e inmunosupresores pueden mejorar la condición, y a menudo hay secuelas de daño nervioso después de múltiples episodios. De acuerdo con la meningitis y / o encefalitis del paciente, el daño del tronco encefálico y otros síntomas neurológicos, acompañados de úlceras genitales orales y antecedentes de enfermedad ocular, el diagnóstico de esta enfermedad no es difícil, por lo tanto, cuando el alto grado clínico de sospecha de esta enfermedad, debe repetirse Pregunte sobre el historial médico, combinado con el examen clínico, realice un examen del índice inmunitario del suero, resonancia magnética cerebral, punción lumbar y angiografía cerebral y otros exámenes auxiliares, si es necesario, realice una biopsia de la mucosa de la piel.
Examinar
Verificar si hay una enfermedad neuroconductual
1. La sangre es a menudo alta.
2. Examen de líquido cefalorraquídeo Se informa que el 80% de los pacientes tienen un examen de LCR anormal, y el número de células del LCR aumenta ligeramente, principalmente linfocitos, el número total a menudo es inferior a 60 × 106 / L, y el contenido de proteína aumenta moderadamente, principalmente por debajo de 1,00 g / L, el CSF aumentó la gammaglobulina, el cultivo bacteriano del CSF fue negativo, los cambios en el CSF a menudo no son paralelos a las manifestaciones clínicas, y los cambios en el CSF en cada episodio son diferentes, si el CSF del paciente ve el factor antimielina (AMSF), A menudo se sugiere que la enfermedad está en la fase activa. El CSF, IgA, IgM, IgG y otros indicadores inmunes también aumentan en el CSF de los pacientes activos, y el nivel de IL-6 en el CSF es más alto que en las personas normales, y la interleucina-6 (IL-6) persiste. El aumento a menudo indica un pronóstico desfavorable, que puede usarse como un indicador para el seguimiento y el tratamiento clínico.
3. El índice inmunitario sérico del paciente es similar al líquido cefalorraquídeo, y la importancia clínica es la misma.
4. El diagnóstico de CT cerebral de sensibilidad NBD es pobre, solo un pequeño número de pacientes encontró lesiones de baja densidad en el tronco encefálico, el tálamo o el hemisferio cerebral.
5. La resonancia magnética tiene una alta sensibilidad: en la fase aguda, los pacientes con sombras de alta densidad se pueden ver en imágenes ponderadas en T2, mientras que en las imágenes ponderadas en T1, son sombras de igual o baja densidad, en su mayoría redondas, lineales, crecientes o irregulares. Forma, distribuida principalmente en el tronco encefálico, especialmente alrededor del pedúnculo cerebral y la protuberancia del mesencéfalo. Además, se pueden encontrar señales anormales similares en el tálamo, los ganglios basales, el hemisferio cerebral, la médula espinal y el cerebelo. Cuando la afección es grave, puede verse. Zona de edema y efecto de masa, episodios recurrentes de pacientes con NBD crónico, atrofia del tronco encefálico se puede ver en la etapa tardía.
6. La angiografía cerebral puede mostrar estenosis y trombosis extensas de vasos sanguíneos grandes, medianos y pequeños, entre ellas, la estenosis de las arterias cerebrales anterior y media es más común.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la enfermedad neurobehide
Debido a que la NBD puede presentar un curso de remisión y recurrencia, y el mismo paciente puede tener una afectación múltiple del sistema nervioso en diferentes momentos, clínicamente debe diferenciarse de la esclerosis múltiple (EM), meningitis aséptica, parálisis pseudobulbar.
