amenorrea hipotalámica funcional
Introducción
Introducción a la amenorrea hipotalámica funcional. El hipotálamo es un órgano importante de reproducción. El hipotálamo regula la función de la glándula pituitaria a través de la conducción nerviosa y el sistema pituitario-portal, de modo que la glándula pituitaria secreta las hormonas correspondientes. Estas hormonas actúan sobre los ovarios y producen hormonas esteroides para garantizar el mantenimiento normal de la función reproductiva. Por un lado, la función del hipotálamo es estimulada por las células nerviosas centrales para regular la secreción de hormonas hipofisarias; por otro lado, está regulada por la retroalimentación negativa de las hormonas secretadas por la glándula pituitaria. Las células neuroendocrinas en el núcleo arqueado del núcleo hipotalámico central liberan GnRH de forma pulsada. El estrés mental, el ejercicio extenuante y los tumores hipotalámicos pueden causar secreción anormal de GnRH, lo que conduce a la anovulación y amenorrea. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% - 0.005% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición
Patógeno
Amenorrea hipotalámica funcional
(1) Causas de la enfermedad
Se refiere al trastorno en el hipotálamo o el hipotálamo, debido a la deficiencia de hormona hipotalámica GnRH o trastorno de secreción, que resulta en amenorrea, que incluye disfunción de la unidad hipotalámica-hipofisaria, disfunción del sistema nervioso central-hipotalámico y otras anormalidades endocrinas causadas por el hipotálamo Amenorrea debido al ajuste apropiado de retroalimentación.
(dos) patogénesis
1. Disfunción de la unidad hipotalámica-pituitaria
Puede ser un defecto congénito de la función hipotalámica-hipofisaria, o un trastorno de la síntesis y secreción de la hormona hipotalámica GnRH secundario a una lesión, tumor, inflamación y radiación. La disfunción de la unidad hipotalámica-hipofisaria más común en la práctica clínica. La amenorrea resultante es la hiperprolactinemia, que se debe a la falta de factor inhibidor de la prolactina (principalmente dopamina) en el hipotálamo, lo que hace que la pituitaria secrete prolactina en exceso. Además, cualquier otra razón dificulta la inhibición de la secreción de prolactina por la dopamina. Puede ocurrir hiperprolactinemia, como la compresión tumoral del tallo hipofisario bloqueará la inhibición de la secreción de prolactina por la dopamina; algunos medicamentos pueden aumentar la secreción de prolactina debido al consumo de almacenamiento de dopamina o el bloqueo de los receptores de dopamina, como La metoclopramida, la clorpromazina y otras drogas, otros adenomas hipofisarios, el hipotiroidismo, la succión de los pezones y la estimulación torácica también pueden aumentar la secreción de prolactina, los niveles elevados de prolactina también pueden actuar en el hipotálamo, inhibir la GnRH Síntesis y liberación; actuando sobre la hipófisis, reduciendo la sensibilidad de la hipófisis a la GnRH; actuando sobre el ovario, interfiriendo con la síntesis de hormonas esteroides ováricas, además de la amenorrea, la lactancia también es frecuente. A menudo es una de las manifestaciones importantes de la hiperprolactinemia. Sin embargo, muchos pacientes no pueden encontrar la lactancia por sí mismos. Alrededor de la mitad de ellos se encuentran en exámenes físicos debido a amenorrea o menstruación irregular. Las pruebas de laboratorio encontrarán niveles elevados de prolactina sérica. 30 ng / ml, FSH, LH es equivalente o inferior a la fase folicular temprana normal, los niveles de estrógeno son bajos, excepto en el caso de los tumores hipofisarios, las imágenes deben realizarse en la región selar y, si es necesario, el campo visual debe verificarse para alertar al tumor de la opresión del nervio óptico. Defecto del campo visual.
2. Disfunción central-hipotalámica
Los factores mentales, los cambios en el entorno externo o interno pueden conducir a amenorrea a través del sistema nervioso central a través de las vías neuroendocrinas de la corteza cerebral, el tálamo y el hipotálamo, o a través del sistema límbico para influir en la función hipotalámica. En las mujeres jóvenes, los casos típicos más comunes Como la estimulación mental, el estrés emocional o la amenorrea repentina después de cambiar el entorno, los niveles de FSH, LH y E2 pueden estar en el rango normal, porque el ritmo de la secreción de pulso de GnRH se altera, lo que resulta en la anovulación, lo que resulta en amenorrea, debido a la pérdida deliberada de peso, la búsqueda de un cuerpo delgado La anorexia nerviosa es común en las adolescentes, que van desde la dieta hasta la anorexia o los hábitos alimenticios peculiares, la pérdida de peso severa, la amenorrea e incluso la disfunción de múltiples órganos como la glándula tiroides, la glándula suprarrenal, las gónadas y el páncreas, e incluso las alteraciones del agua y los electrolitos. La desnutrición extrema es potencialmente mortal. A la mayoría de estos pacientes se les puede pedir antecedentes relacionados con factores mentales y psicológicos. En general, los niveles de FSH, LH y E2 son bajos. Además, el pseudoembarazo también es una disfunción hipotalámica central causada por factores mentales y psicológicos. Mujeres infértiles que están ansiosas por ver.
3. Otras anormalidades endocrinas causan una regulación de retroalimentación inapropiada
(1) Demasiado andrógeno: se puede derivar un exceso de andrógenos del ovario y / o la glándula suprarrenal. El fenómeno clínico más común entre las mujeres adolescentes es el síndrome de ovario poliquístico. La principal característica fisiopatológica es el andrógeno excesivo. Y la anovulación continua, que se manifiesta como amenorrea o trastornos menstruales, vellosa y obesa, y una serie de síntomas y signos de agrandamiento poliquístico ovárico, andrógenos excesivos principalmente del ovario, en parte de la glándula suprarrenal, aumento de andrógenos alrededor Conversión de estrógenos al interior del tejido, esta conversión continua de estrógenos no cíclicos aumenta la sensibilidad de la pituitaria a la GnRH, lo que aumenta la secreción de LH y la pérdida de periodicidad, mientras que la FSH es relativamente insuficiente, la circulación sanguínea en pacientes con síndrome de ovario poliquístico El nivel de andrógenos en la dieta es aproximadamente del 50% al 100% más alto que el de las mujeres normales.Si el andrógeno está anormalmente elevado, debe distinguirse de otras afecciones, como la secreción de tumor de andrógenos en las glándulas ováricas y suprarrenales, hiperplasia suprarrenal congénita causada por deficiencia enzimática. Y otras anormalidades del desarrollo sexual.
La hiperplasia suprarrenal congénita es otra condición androgénica común en las niñas. Se debe a la falta de una enzima en la corteza suprarrenal durante la síntesis de esteroides para producir andrógenos excesivos, lo que hace que el eje hipotalámico-pituitario-gonadal Además de la menstruación irregular o amenorrea, la paciente a menudo tiene diversos grados de masculinización e incluso malformaciones genitales.
(2) hormona tiroidea anormal: la hormona tiroidea participa en el metabolismo de varias sustancias en el cuerpo. Por lo tanto, la hormona tiroidea excesiva o demasiado pequeña puede afectar directamente la hormona reproductiva y la función reproductiva. Por ejemplo, algunos pacientes con hipertiroidismo pueden tener menos menstruación o amenorrea.
(3) tumores de secreción de hormonas sexuales: más común en tumores de ovario y suprarrenales, la secreción excesiva de hormonas sexuales por el tumor puede inhibir la regulación de la secreción del hipotálamo y la pituitaria por mecanismo de retroalimentación, destruyendo su periodicidad, lo que no produce ovulación o amenorrea, según la hembra de sangre El aumento anormal en los niveles de hormonas o andrógenos puede determinar la naturaleza de la hormona secretada por el tumor El examen pélvico cuidadoso, el examen por imágenes de las partes correspondientes, como la ecografía B pélvica y suprarrenal, la tomografía computarizada, la resonancia magnética, etc. pueden ayudar al diagnóstico del tumor.
(4) Ejercicio y amenorrea: los atletas, las bailarinas, etc., debido a la participación en actividades de gran volumen, muy poca grasa en el cuerpo, amenorrea por ejercicio, consumo de energía y estrés mental en el entrenamiento y la competencia pueden afectar las funciones neuroendocrinas y metabólicas. La secreción anormal de GnRH en el tálamo conduce a amenorrea.
(5) amenorrea inducida por medicamentos: algunos medicamentos pueden afectar la función hipotalámica y causar amenorrea, especialmente los sedantes tiazídicos, las aplicaciones de dosis altas a menudo pueden causar lactancia por amenorrea, la menstruación se puede restaurar después de suspender el medicamento, algunas mujeres inyectan inyectables de acción prolongada o Los anticonceptivos orales a altas dosis a largo plazo conducen a amenorrea secundaria, que es causada por la inhibición persistente del fármaco del eje hipotalámico-hipofisario.
(6) Obesidad: la obesidad a veces va acompañada de otras anormalidades endocrinas. Aquí se refiere a la obesidad simple. El peso corporal está estrechamente relacionado con el eje hipotalámico-pituitario-gonadal. El tejido adiposo es el lugar donde se acumula el estrógeno y es la parte principal de la conversión de andrógenos a estrógeno. El exceso de tejido adiposo conduce a un aumento en el estrógeno. Este estrógeno no periódico produce una inhibición continua del cuerpo hipotalámico-pituitario a través de un mecanismo de retroalimentación, lo que resulta en anovulación o amenorrea.
Prevención
Prevención funcional de amenorrea hipotalámica
1. No ignore el hambre y otros para consolar, perseguir delgado, negarse a comer y causar hipocalemia, arritmia, amenorrea secundaria.
2. Evite la participación prolongada en entrenamiento físico intenso y ejercicio de sobrecarga.
Complicación
Complicaciones funcionales de amenorrea hipotalámica Complicaciones desnutrición
Se caracteriza por amenorrea secundaria con pérdida de peso, pérdida de peso, desnutrición e incluso múltiples complicaciones del sistema, que son potencialmente mortales.
Síntoma
Síntomas funcionales de amenorrea hipotalámica Síntomas comunes Pérdida de apetito Anorexia nerviosa menopausia período de transición y absoluto ... Embarazo amenorrea secundaria amenorrea prepuberal
Amenorrea mental
Estos pacientes a menudo tienen antecedentes de estimulación mental, solo adelgazamiento menstrual y amenorrea, pueden tener infertilidad y pérdida de peso, las pruebas relevantes muestran niveles más altos de cortisol en sangre, pero no presentan síntomas clínicos relevantes; la prueba de estimulación de la hormona liberadora de gonadotropina muestra hipófisis La GnRH reactiva o exógena no responde.
2. pseudoembarazo (pseudocyesis)
Las pacientes están ansiosas por tener nacimiento y depresión, amenorrea, secreción de leche, náuseas y vómitos, pérdida de apetito y otras reacciones tempranas como el embarazo, es una enfermedad neuroendocrina típica, cuando la paciente cree que se puede ver el embarazo en la fase de alta temperatura continua BBT, PRL en sangre y LH La amplitud del pulso de secreción aumenta, y los niveles de E2 y P se mantienen en la fase lútea, pero la paciente sabe que no está embarazada, y los niveles hormonales anteriores pueden disminuir drásticamente y puede llegar la menstruación.
3. Anorexia nerviosa (anorexia nerviosa)
Manifestaciones clínicas: común en adolescentes o mujeres jóvenes, rango de edad de 15 a 30 años, de la clase media alta, obsesionado con la pérdida de peso, restricción excesiva de la dieta, vómitos inducidos o incluso casi sin alimentos, la pérdida de peso es obvia, al menos un 25% más baja que el peso original 40% o menos, los pacientes con anorexia, alimentos refractarios u otros síntomas de disfunción dietética, pueden estar acompañados de vómitos o distensión abdominal, dolor abdominal, náuseas, hipo y otros síntomas abdominales, pueden estar complicados por esofagitis o úlceras, pancreatitis, etc., a menudo acompañados de piel Seco, amarillo, pérdida de cabello, suave, presión arterial baja, hipotermia, estreñimiento, diarrea, escalofríos, bradicardia, excitación emocional, introversión, depresión, bulimia u otros síntomas neurológicos, pacientes La pérdida de peso sexual, la pérdida de peso, la amenorrea es la manifestación más importante (primaria o secundaria), con diversos grados de regresión sexual, disfunción sexual, trastornos menstruales o amenorrea completa, además del rendimiento anterior, también puede haber sistema urinario, Sistema endocrino, sistema esquelético, sistema sanguíneo y complicaciones metabólicas, y finalmente caquexia grave.
4. amenorrea relacionada con el ejercicio ( amenorrea relacionada con el ejercicio)
Esta enfermedad es común en las atletas femeninas. Debido a la participación a largo plazo en el entrenamiento físico intenso o actividades de competición, la función hipotálamo-hipofisaria es anormal, causando menarquia retrasada o trastornos menstruales menstruales normales y amenorrea. La aparición de amenorrea en corredores de larga distancia La tasa puede ser tan alta como 59%, mientras que las bailarinas son de hasta 79%.
Examinar
Amenorrea hipotalámica funcional
Examen de la función ovárica:
Examen de células exfoliativas vaginales
Es un método comúnmente utilizado para comprender el nivel de estrógeno. Después de sumergir la solución salina en un bastoncillo de algodón, tome las células exfoliadas en la pared lateral de la vagina superior y aplíquelo en el portaobjetos. Después de la fijación y la tinción, observe el porcentaje de células en las capas de la mesa, las capas media e inferior. Cuanto mayor es el porcentaje de células, mayor es el nivel de estrógeno.
2. moco cervical
Si se descubre que el moco cervical de pacientes con amenorrea es transparente, el moco delgado con buena fuerza de tracción, después de secarse en la pieza de vidrio, se puede ver bajo el microscopio, lo que indica que el ovario del paciente tiene la función de secretar estrógenos.
3. Prueba de drogas
Esta es una prueba de diagnóstico clínicamente utilizada para la amenorrea, especialmente en equipos experimentales que carecen de pruebas hormonales. Los ensayos farmacológicos son importantes para evaluar la función ovárica y la función endometrial.
(1) Prueba de progesterona: aplicación de progesterona a pacientes con amenorrea, inyección intramuscular 20mg / d, durante 3 a 5 días; o medroxiprogesterona 5 ~ 10mg / d, incluso durante 5 a 7 días, después de suspender 3 a 7 Días (generalmente no más de 2 semanas), la retirada de la abstinencia de drogas es positiva, lo que sugiere que el endometrio tiene función, puede excluir la amenorrea uterina, el ovario tiene la función de secretar estrógenos, el endometrio se ve afectado por un cierto nivel de estrógeno. Después de la reacción a la progesterona, eliminando el sangrado, lo que indica que la amenorrea no es una falta de estrógeno, sino debido a una variedad de deficiencia de progesterona causada por la anovulación; si la prueba de progesterona es negativa, no hay sangrado después de suspender el medicamento, lo que sugiere las siguientes posibilidades: Primero, la función ovárica es baja, no hay un estrógeno adecuado en el endometrio; el segundo es la función ovárica normal, pero el defecto o daño endometrial no puede responder al estrógeno, es decir, no descarta la amenorrea uterina; el tercero no está excluido Embarazo
(2) Prueba de estrógenos: pacientes con amenorrea con prueba negativa de progesterona, administración oral de dietilestilbestrol 1 mg / día, o etinilestradiol 10 g / día u otro estrógeno biológico durante 20 días, los últimos 3 a 5 días más progesterona 20 mg / día, inyección intramuscular, 3 a 7 días después de suspender el medicamento para observar si hay extracción de sangre, si aún no hay sangrado, lo que sugiere que la lesión puede estar en el útero, es decir, amenorrea uterina, con la extracción de sangre de prueba anterior, que indica endometrio a la mujer El papel de la progesterona es reactivo y pueden producirse cambios normales de crecimiento y desprendimiento. La causa de la amenorrea debe estar en el ovario o en niveles superiores, y el nivel de hormonas sexuales debe analizarse para confirmar el diagnóstico.
4. Determinación de los niveles de hormonas sexuales.
La determinación de la hormona pituitaria es particularmente importante para el diagnóstico de amenorrea. Los pacientes con amenorrea y bajo nivel de estrógenos deben medir aún más los niveles de FSH, LH y prolactina (PRL) en sangre. Si la FSH y la LH están elevadas, sugiere amenorrea ovárica; Si la FSH, LH es baja, la causa puede estar en la hipófisis o el hipotálamo; FSH, LH es equivalente a la fase folicular normal, la amenorrea se debe a la disfunción de la secreción hipotalámica; si la LH está elevada y la FSH es relativamente insuficiente, el síndrome de ovario poliquístico Se debe considerar el diagnóstico; si la PRL anormal está elevada, la amenorrea es causada por hiperprolactinemia, y la causa de la hiperprolactinemia debe examinarse más a fondo, especialmente la posibilidad de tumores hipofisarios.
Cuando los niveles de FSH y LH son bajos, la prueba de estimulación pituitaria puede distinguir aún más la lesión en la hipófisis o en el hipotálamo.La prueba de estimulación pituitaria consiste en disolver 100 g de LHRH en 5 ml de solución salina por vía intravenosa e inyectarla dentro de los 30 s antes y después de la inyección. A los 30, 60 y 120 minutos, se extrajo sangre para LH. Si el valor de LH aumentaba más de 3 veces antes de la inyección 30 a 60 minutos después de la inyección, la función hipofisaria era buena y la hormona hipotalámica LHRH respondía normalmente. La causa de amenorrea estaba en la parte inferior del tálamo o más. Si la LH no aumenta o aumenta después de la inyección, no es obvio, lo que indica que la hipófisis no responde y que la causa de la amenorrea puede estar en la hipófisis.
5. Medición basal de la temperatura corporal
Comprensión indirecta de la función de la ovulación (ver método de examen endocrino ginecológico), secreción lútea de progesterona después de la ovulación, la progesterona tiene el efecto de aumentar la temperatura corporal, el ciclo menstrual normal durante la fase folicular, la temperatura corporal es relativamente estable, generalmente fluctúa por debajo de 36.5 ° C, después de la ovulación La temperatura corporal aumenta de 0.3 a 0.5 ° C, y se mantiene durante 12 a 16 días. Cae a la fase folicular el día anterior a la menstruación o el día de los calambres menstruales. La temperatura corporal basal que es baja en la primera mitad del ciclo y aumenta en la segunda mitad del ciclo se llama temperatura corporal bifásica, que generalmente indica ovulación. O la formación del cuerpo lúteo, la temperatura corporal sin este cambio se llama temperatura corporal monofásica, lo que indica que no hay ovulación, la temperatura corporal basal de las pacientes con amenorrea es principalmente monofásica, pero la amenorrea uterina es normal debido a su función ovárica, por lo tanto, puede mostrar temperatura corporal basal bifásica.
El ultrasonido pélvico B puede ayudar a diagnosticar si hay una deficiencia o deformidad congénita del útero.El examen de imágenes en el área selar puede diagnosticar la presencia de tumores pituitarios, legrado de diagnóstico, angiografía lipiodol uterina y endoscopia para comprender la cavidad uterina y el endometrio. Además, si se van a excluir otras anormalidades endocrinas o del desarrollo, se deben examinar otros niveles hormonales como la glándula tiroides, la glándula suprarrenal, el examen bioquímico, fisiopatológico y el examen cromosómico.
Diagnóstico
Diagnóstico funcional de amenorrea hipotalámica funcional.
Criterios diagnósticos
El proceso de diagnóstico es el proceso de encontrar la causa de la amenorrea, que determina dónde ocurre la amenorrea.
Historia
Principalmente antecedentes menstruales, edad de la menarquia, ciclo menstrual, etc., juzgar si la amenorrea primaria o la amenorrea secundaria es útil para analizar la causa de la amenorrea, para comprender si hay defectos congénitos u otras enfermedades, historial de medicamentos y respuesta al tratamiento farmacológico. Etc. También pregunte si hay factores predisponentes que causen amenorrea, como factores mentales, cambios ambientales u otras enfermedades.
2. Examen físico
Debe prestar atención al estado general, si el desarrollo es normal, si hay deformidad, si la altura y el peso están en el rango normal, las extremidades, la proporción del tronco, la inteligencia, la nutrición y la salud, verifique el desarrollo de las segundas características sexuales, como el desarrollo de los senos, la distribución del cabello, la presencia o ausencia La secreción de leche, etc., el examen ginecológico debe prestar atención al desarrollo de genitales internos y externos, con o sin defectos, deformidades y tumores.
3. Examen de la función ovárica.
4. Angiografía y endoscopia con aceite de yodo B-ultrasonido pélvico.
5. Examen de imagen del área de silla de montar, examen patológico y examen cromosómico.
Diagnóstico diferencial <br /> La amenorrea funcional hipotalámica ocurre principalmente en trabajadores mentales, corredores de larga distancia, bailarinas o estímulos mentales repentinos. Puede ocurrir después de fatiga extrema o ejercicio extenuante. Las mujeres jóvenes solteras son más comunes, antes y después de la pubertad. Buen cabello, manifestado como amenorrea secundaria con pérdida de peso, pérdida de peso, desnutrición, etc.
En primer lugar, deben excluirse las lesiones hipotalámicas y orgánicas de la hipófisis. La causa de la enfermedad, el desarrollo de la enfermedad, las manifestaciones clínicas y los exámenes auxiliares, combinados con la determinación de hormonas y el análisis, pacientes con amenorrea funcional hipotalámica típica, FSH en sangre, LH parcial Disfunción ovárica baja o casi normal, cierta función, pacientes con amenorrea funcional hipotalámica atípica, LSH en sangre alta y TSH baja, similar a PCOS, un pequeño número de pacientes con FSH, LH alta cerca de falla ovárica prematura.
El examen de ultrasonido mostró que el tamaño del ovario doble era normal y había pequeñas vesículas en el ovario, pero menos de 10, el diámetro de 2 ~ 8 mm se puede distribuir por todo el ovario, el eco intersticial no se mejora y se puede diferenciar del PCOS.
1. Diagnóstico y diagnóstico diferencial de amenorrea mental Estos pacientes a menudo tienen antecedentes de estimulación mental, solo adelgazamiento menstrual y amenorrea, pueden tener infertilidad y pérdida de peso, las pruebas relevantes muestran niveles más altos de cortisol en sangre, pero no presentan síntomas clínicos relevantes; Las pruebas de estimulación de la hormona liberadora de gonadotropina indican que la pituitaria es reactiva o no responde a la GnRH exógena.
2. La anorexia nerviosa, también conocida como síndrome de anorexia nerviosa, síndrome de cesación digestiva inducida por el raquitismo, es un trastorno neuroendocrino que ha estado en Occidente durante casi 20 años. La tasa de incidencia nacional es alta, que es común en mujeres jóvenes de 15 a 24 años, generalmente menores de 25 años. La prevalencia de la enfermedad en mujeres adultas es de 1% a 2%, y la proporción de hombres a mujeres es 1:20. La tendencia de aumentar año tras año.
El siguiente diagnóstico diferencial también debe realizarse antes del diagnóstico: enfermedades endocrinas primarias como hipopituitarismo, enfermedad de Addison, hipertiroidismo y diabetes; enfermedades gastrointestinales; infecciones crónicas como tuberculosis; enfermedades neoplásicas como linfa Tumor; otras enfermedades como el SIDA, malformaciones vasculares cerebrales y tumores hipotalámicos.
