osteoartropatía hemocromatósica
Introducción
Introducción a la osteoartrosis de hemocromatosis La enfermedad es una enfermedad causada por un metabolismo anormal del hierro causado por un contenido excesivo de hierro en el cuerpo, que se deposita en varios órganos y órganos internos, y se divide clínicamente en dos tipos: espontáneo y secundario. La primera es causada por el desequilibrio del metabolismo hereditario del hierro. Se caracteriza por la absorción excesiva de hierro, el depósito patológico de hierro y finalmente la disfunción de muchos órganos. El hígado, el páncreas, el corazón y la hipófisis son más evidentes. Sus manifestaciones clínicas típicas son hepatomegalia, diabetes, pigmentación de la piel y disfunción sexual. En algunos casos, puede haber debilidad general, pérdida de peso, dolor abdominal, disnea y edema. La hemocromatosis secundaria es principalmente secundaria a la recurrencia a largo plazo. Una gran cantidad de transfusiones de sangre (como el tratamiento de la anemia aplásica, la cantidad de transfusiones de sangre puede ser más de 100 veces) y el tratamiento previo con hierro. También se puede observar en enfermedades hemolíticas, desnutrición, deficiencia de vitamina A y diarrea a largo plazo. En personas normales, el contenido total de hierro en el cuerpo es de 3 a 5 g. Cuando se altera el metabolismo del hierro, puede acumular más de 25 g, y 500 mg de hierro por 1000 ml de sangre completa durante la transfusión. En general, se cree que cuando el hierro de entrada excede los 20 g, la hemocromatosis secundaria está a punto de ocurrir. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% - 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: quiste óseo
Patógeno
Causas de la osteoartrosis de hemocromatosis
Causa:
Una anormalidad en el metabolismo del hierro causada por causas espontáneas o secundarias causa un contenido excesivo de hierro en el cuerpo.
Patogenia
Principalmente en las células sinoviales, hay una gran cantidad de deposición de hemosiderina, se calcifica algo de cartílago articular y hay cristal de pirofosfato de calcio en el líquido articular.
El mecanismo por el cual el hierro en la hemocromatosis espontánea se acumula en el cuerpo no está claro, generalmente existen tres teorías:
1. Falta de xantina oxidasa en el hígado.
2. Variación de la proteína del tejido con afinidad anormal por el hierro.
3. La secreción de proteínas intestinales promueve o previene la absorción de hierro.
La hemocromatosis es rara en China, y solo se han reportado casos. En países como Europa y los Estados Unidos, la cirrosis y la sobredeposición de hierro a menudo son causadas por el consumo excesivo de alcohol, y la incidencia es muy alta.
Prevención
Prevención de la osteoartrosis de hemocromatosis
No existen medidas preventivas efectivas para esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la osteoartrosis de hemocromatosis Complicaciones quiste óseo
Hay formación de quistes y formación de osteofitos debajo de la articulación metacarpofalángica y la articulación interfalángica proximal.
Síntoma
Hemocromatosis síntomas de osteoartrosis síntomas comunes hinchazón de las articulaciones dolor persistente hígado atrofia de piel grande y dura y pigmentación rigidez matutina
La enfermedad a menudo ocurre en personas de mediana edad y ancianos, especialmente en grupos de personas mayores de 50 años. Los hombres son más que mujeres, porque las mujeres pueden descargar hierro regularmente en la menstruación, por lo que es raro, pero puede ocurrir después de la menopausia.
Clínicamente, las principales manifestaciones de esta enfermedad son las lesiones poliarticulares de movimiento lento, que generalmente son asintomáticas en la etapa inicial, o tienen síntomas y signos similares a la osteoartrosis, como dolor, hinchazón, rango de movimiento limitado, etc., a menudo comienzan con la articulación metacarpofalángica Y las articulaciones interfalángicas proximales, también pueden involucrar caderas, rodillas, tobillos, pies, muñecas, hombros y otras articulaciones grandes, también hay pacientes individuales que involucran la columna vertebral, la enfermedad puede tener dolor agudo, disfunción de la actividad articular al inicio, ocurre más En la articulación de la cadera, el período de 2 a 3 semanas, o incluso más, formó gradualmente dolor persistente, empeorando gradualmente, otras articulaciones como esputo, rodilla, dolor agudo de la articulación de la mano, transformado gradualmente en dolor persistente y rigidez articular matutina. La distribución de las lesiones articulares no tiene nada que ver con el trabajo y el trauma del paciente.
Se puede encontrar hinchazón articular durante el examen. En particular, la articulación metacarpofalángica presenta un evidente aumento óseo, movimiento limitado y dolor. La muñeca, las articulaciones interfalángicas y metatarsofalángicas tienen cambios similares, pero son más livianos y muchas otras actividades articulares. El alcance también es limitado. Puede haber un sonido "rodante" cuando la articulación de la rodilla está activa. No hay engrosamiento sinovial o derrame, y no hay lesión en el tendón. La columna puede tener una curvatura fisiológica normal que desaparece, la actividad es limitada y hay dolor, tipo severo. Todos los síntomas y signos pueden aparecer en el paciente, y el individuo puede tener solo unos pocos síntomas o incluso ningún síntoma articular.
Examinar
Examen de la osteoartrosis de hemocromatosis
El contenido de hemoglobina y los glóbulos blancos, el recuento de plaquetas y la velocidad de sedimentación celular fueron normales, el factor reumatoide fue negativo, se observaron macrófagos que contienen partículas de hierro en la sangre circundante, la función hepática fue normal y algunos pacientes mostraron una leve excreción de sulfonamida sódica. La cantidad disminuida, el calcio sérico, el contenido de fósforo es normal, la prueba de tolerancia al azúcar y a la glucosa en la orina puede ser anormal, el contenido de hierro en suero aumenta, lo normal es 14.3 26.9mol / L (80 150g / dl), la saturación de transferrina en suero aumenta (normal 30%), a veces tan alto como 70% o incluso 100%.
En el examen de rayos X de rutina, se puede encontrar formación de quistes, erosión ósea, estenosis del espacio articular y formación de osteofitos debajo de las articulaciones de la articulación metacarpofalángica y la articulación interfalángica proximal. La formación de quistes y la erosión también se producen en la muñeca y las articulaciones del tobillo inferior. También pueden cambiar algunas articulaciones interfalángicas distales. Primero aparecen los quistes subtalares, generalmente ubicados en la parte proximal de la articulación. Es común que el área subtalar de la cabeza del metacarpiano tenga un quiste pequeño redondo u ovalado con un diámetro de 1 a 3 mm. Hay una zona de endurecimiento clara alrededor de la periferia, seguida de estenosis del espacio articular y formación de osteofitos. El espacio articular no es uniforme y la articulación es más obvia. Sin embargo, el espacio articular no es necesariamente consistente con la formación de quistes. A veces hay varias articulaciones. Formación de quiste inferior sin estenosis del espacio articular; puede haber estenosis obvia del espacio articular sin formación de quiste, la formación de osteofitos es generalmente una manifestación de afectación articular grave, pero no necesariamente con estenosis obvia del espacio articular, puede haber bordes en el hueso de la muñeca Quistes claros, de 5 a 6 mm de diámetro, a menudo múltiples; también hay de 2 a 3 quistes en el mismo hueso, comunes en el hueso de la cabeza, el gancho, el escafoides y el hueso semilunar.
Algunos pacientes pueden tener cambios en la articulación distal del tobillo y el cubital distal. Puede haber varios quistes y erosión ósea en el extremo distal del cúbito y en el proceso estiloides. En algunos casos, pueden aparecer quistes en el lado temporal de la articulación, incluso en el ligamento triangular. Muestra sombras de opacidad.
Las manifestaciones de rayos X de las articulaciones más grandes, como la rodilla y la cadera, son principalmente la opacidad del cartílago, que se debe a la calcificación del cartílago o al depósito de hierro.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la osteoartrosis de hemocromatosis
El diagnóstico de hemocromatosis, además de la edad de inicio, los síntomas, los signos, especialmente el hígado, la diabetes, la disfunción sexual y la pigmentación de la piel, el hierro sérico aumentó, especialmente la saturación de transferrina aumentó significativamente y se encontró en la sangre circundante Cuando se diagnostican macrófagos que contienen partículas de hierro, la biopsia hepática se puede diagnosticar claramente cuando los pacientes sospechosos o las manifestaciones clínicas no son evidentes.
Esta enfermedad a veces se confunde con la artritis reumatoide y debe identificarse. Debido a los cristales de pirofosfato en el líquido articular, también debe diferenciarse del depósito de calcio en el cartílago, es decir, seudo gota; debido a la enfermedad hemorrágica, la osteoartrosis tiene una distribución especial de lesiones. Y el rendimiento de la imagen, no es difícil de identificar.
