Síndorme de Guillain-Barré
Introducción
Introducción al síndrome de Guillain-Barré El síndrome de Guillain-Barrés (GBS), también conocido como polineuritis infecciosa aguda, es una enfermedad autoinmune causada por una infección viral o infección y otras causas, los principales cambios patológicos. Desmielinización inflamatoria extensa para el sistema nervioso periférico. Clínicamente, la parálisis flácida de simetría de las extremidades es la manifestación principal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.001% - 0.0005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: disfagia, presión arterial alta
Patógeno
Causa del síndrome de Guillain-Barré
(1) Causas de la enfermedad
Todavía no se comprende completamente, se cree que está relacionado con infecciones virales, infecciones respiratorias, diarrea, etc. Ahora está claro que el GBS es una enfermedad causada por la inmunidad celular y humoral, y los anticuerpos causados por antígenos periféricos específicos del nervio causan pérdida de mielina.
La tasa de infección de Campylobacter jejuni (CJ) antes de GBS es alta, lo cual es un factor importante en la promoción de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
Los primeros estudios serológicos encontraron que el 48% de los pacientes dieron positivo para varias pruebas de unión del complemento viral, como el virus del resfriado y paracolitis, virus monocítico, adenovirus, etc. En los últimos años, se encontró que los pacientes con SGB tenían una prevalencia de infección por Campylobacter jejuni antes y después de la enfermedad. Alto.
Asbury et al.compararon la patología clínica de los pacientes con esta enfermedad con el desempeño de la neuritis alérgica experimental (EAN), y concluyeron que los dos eran muy similares.Los expertos nacionales analizaron el líquido cefalorraquídeo y los linfocitos de sangre periférica en pacientes con SGB agudo. El grupo encontró que el aumento de las células T en el líquido cefalorraquídeo y la disminución de las células T en la sangre periférica (Zhou Shanren et al., 1983), encontraron recientemente que los niveles plasmáticos de factor de necrosis tumoral- (TNF-) e interleucina-2 (IL-2) se encontraron en los pacientes. Significativamente elevado, y en el período de recuperación del tratamiento con glucocorticoides mejoró, ambas concentraciones disminuyeron y fueron casi normales, lo que sugiere que TNF- e IL-2 secretadas por macrófagos y células T activadas por antígeno pueden directamente Participa indirectamente en el daño patológico de la desmielinización del nervio periférico (Ocean et al., 2000).
Otros estudios han detectado anticuerpos IgM anti-mielina que se unen al complemento y varios anticuerpos anti-esfingolípidos de alto título y anticuerpos anti-GM1 en el suero de los pacientes. Además, la IgG, la IgA en el líquido cefalorraquídeo están elevadas y aparece IgG oligoclonal. Estudios recientes sugieren que las células T autoinmunes y los monocitos y macrófagos activados ingresan al nervio periférico desde la sangre para participar en el proceso de dañar los nervios periféricos. Las moléculas de adhesión intercelular (ICAM-1) juegan un papel importante.
Aunque algunos estudios experimentales no son completamente consistentes, se ha establecido que el GBS está mediado por la inmunidad celular y humoral, y los anticuerpos causados por antígenos periféricos específicos del nervio causan enfermedades de pérdida de mielina.
Los cambios neuropatológicos se producen principalmente en el sistema nervioso periférico, que es el sistema de raíz del nervio espinal y la desmielinización segmentaria extensa y la infiltración de células inflamatorias. Los cambios axonales son relativamente leves, solo hinchazón y distorsión.
La raíz anterior del nervio espinal está dañada y es más pesada que la raíz posterior. La parte proximal del nervio periférico es más pesada y el extremo distal es relativamente ligero. La etapa inicial de la enfermedad es principalmente neuroedema. Los linfocitos y los macrófagos forman la manga perivascular, la raíz del nervio espinal y el nervio periférico. También hay infiltración y aumento de células mononucleares. Los monocitos y los macrófagos destruyen la membrana basal de las células de Schwann y causan una desmielinización segmentaria extensa. Ocasionalmente, la médula espinal puede verse afectada. En la etapa media de la enfermedad, los fibroblastos neuroendoteliales pueden obviamente proliferar. Proliferación celular de Schwann visible.
En algunos casos de enfermedad explosiva, lesión axonal, ruptura o incluso granulación en la fase aguda debido a una fuerte respuesta inmune, algunos casos de degeneración axonal severa durante el período de recuperación (6-7 semanas).
La variante GBS que se encuentra en la parte norte de China a principios de la década de 1990 es la neuropatía axonal motora aguda (AMAN). Los cambios patológicos se producen principalmente en el axón, la degeneración similar a la walleriana de la raíz anterior y los nervios periféricos. La pérdida de mielina es leve, las lesiones inflamatorias son raras y las fibras enfermas no tienen infiltración de linfocitos, pero se pueden encontrar macrófagos en el área degenerada, y este tipo está particularmente relacionado con la infección por CJ (Li Chunyan et al., 1993).
Prevención
Prevención del síndrome de Guillain-Barré
No existen buenas medidas preventivas para las enfermedades autoinmunes. Preste atención a los siguientes puntos en pacientes clínicamente curados para prevenir la recurrencia:
1. Fortalecer la nutrición, mejorar la condición física y prevenir los resfriados.
2. Practique los métodos correctos de tos y tos para prevenir infecciones secundarias en los pulmones.
3. La vacunación, el embarazo, la cirugía pueden inducir esta enfermedad.
4. Los pacientes gravemente enfermos, la pérdida repentina de movilidad, propensos a la ansiedad, la tensión y otras emociones, deben ser un asesoramiento psicológico adecuado.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Guillain-Barré Complicaciones, disfagia, presión arterial alta.
A menudo se acompaña de espasmo del nervio facial, dificultad para tragar, debilidad vocal y espasmo muscular respiratorio, infección pulmonar, algunos tendones extraoculares, taquicardia, hiperhidrosis, hipertensión repentina o trastornos del esfínter de la vejiga y otras disfunciones del sistema nervioso autónomo. Los casos graves pueden ser mortales debido al espasmo muscular respiratorio.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Guillain-Barré Síntomas comunes Diarrea, opresión en el pecho, ruidos respiratorios, aire debilitado, nervios craneales, parálisis, disfunción, coma, simetría, taquicardia
1. Los síntomas del aura a menudo preceden a la aparición de infecciones del tracto respiratorio superior o del tracto digestivo, como fiebre, diarrea, etc.
2. Trastornos del movimiento.
(1) parálisis de las extremidades: las extremidades son simétricas debajo del espasmo de la neurona motora, y a menudo comienzan desde las extremidades inferiores, afectando gradualmente las extremidades superiores, pero también de un lado al otro, muy pocos pacientes se limitan primero a las extremidades inferiores, generalmente en 1 En 2 semanas, la afección se desarrolla al pico más alto y luego tiende a ser estable. El tendón es generalmente más pesado en el extremo proximal, la tensión muscular de las extremidades es baja, el reflejo tendinoso se debilita o desaparece, la pared abdominal y el reflejo cremaster son normales, y algunos pueden aparecer debido a la participación del haz piramidal. Signos reflejos patológicos, la atrofia muscular apareció gradualmente después de 2 a 3 semanas de inicio.
(2) espasmo muscular del tronco: el tendón cervical no puede elevar la cabeza, los músculos intercostales, el tendón del tendón pueden aparecer parálisis muscular respiratoria (20% ~ 30%), que se manifiesta como opresión en el pecho, dificultad para respirar, voz baja (como miau), tos Incapacidad para acostarse, la respiración torácica o abdominal disminuyó (generalmente la parálisis muscular intercostal es más temprana que el diafragma) y los sonidos respiratorios se debilitan. En casos severos, puede ocurrir coma y muerte debido a hipoxia o complicaciones respiratorias.
(3) parálisis del nervio craneal: aproximadamente la mitad de los pacientes pueden tener daño del nervio craneal, con faringe de la lengua, vago y parálisis periférica de uno o ambos lados del nervio son más comunes, seguidos de movimiento ocular, trócleo, expansión nerviosa, edema ocasional del disco óptico Puede ser causado por cambios inflamatorios en el nervio óptico en sí mismo o edema cerebral; también puede estar asociado con un aumento significativo en la proteína del líquido cefalorraquídeo, obstruyendo las vellosidades aracnoideas, afectando la absorción del líquido cefalorraquídeo.
3. Las alteraciones sensoriales son a menudo el primer síntoma. Las alteraciones sensoriales subjetivas son causadas principalmente por entumecimiento y acupuntura al final de las extremidades. Al tirar de las raíces nerviosas durante el examen a menudo se exacerba el dolor (como el signo positivo de Kernig), y los músculos pueden ser obvios. La sensibilidad (especialmente en los músculos gastrocnemios bilaterales), el examen objetivo puede tener la sensación de pérdida de guantes, inervación trigeminal o similar a un calcetín, o ausencia de alteraciones sensoriales, y la alteración sensorial es mucho más leve que el trastorno del movimiento, que es una de las características de esta enfermedad. .
4. La disfunción autónoma a menudo tiene sudoración y olor excesivos en la etapa inicial o período de recuperación. Puede ser el resultado de una estimulación simpática. Un pequeño número de pacientes puede tener retención urinaria a corto plazo al principio, que puede estar temporalmente desalineada o dominada por una función autónoma que gobierna la vejiga. Los nervios espinales del esfínter externo están dañados y algunos pacientes pueden tener disfunción cardiovascular, como inestabilidad de la presión arterial, taquicardia y ECG anormal.
5. El examen de laboratorio de la separación de proteínas de la proteína del líquido cefalorraquídeo se produjo 1 a 2 semanas después del inicio, y lo más significativo en la segunda a la octava semana, y se recuperó gradualmente, el número de glóbulos blancos no excede 10 × 106 / L, clasificación citológica de linfocitos y Las células mononucleares son predominantes y los macrófagos son visibles, el contenido de proteínas aumenta significativamente y el azúcar y el cloruro son normales.
6. Examen electrofisiológico La velocidad de conducción del nervio motor obviamente se ralentiza. La prolongación o desaparición de la latencia de la onda F se observa en la desmielinización del GBS. Si es AMAN, la velocidad de conducción del nervio motor es normal o ligeramente lenta, y la latencia de la onda F de la fibra sensorial es normal o ligera. El grado es extendido.
El GBS puede ocurrir nuevamente. Generalmente, se llama GBS recurrente después de varios meses a varios años. Los síntomas son a menudo más graves que el primer episodio cuando la recurrencia. El síndrome de Fisher es otra variante del GBS. Este tipo de inicio es agudo, principalmente para el ojo. La tríada externa del tendón externo, la ataxia y el reflejo del esputo desapareció, ocasionalmente acompañada de parálisis de las extremidades y separación de células proteicas del LCR. La patogénesis de estas variantes de GBS es diferente de las que tienen pérdida de mielina.
Examinar
Examen del síndrome de Guillain-Barré
1. El líquido cefalorraquídeo tiene un fenómeno de separación de células de proteínas con aumento de proteínas y células normales o casi normales. Otra característica de esta enfermedad es que la proteína del líquido cefalorraquídeo a menudo comienza a aumentar de 7 a 10 días después del inicio (el rango de aumento varía) 4. Después de 5 semanas, se alcanzó el pico y disminuyó gradualmente después de 6-8 semanas. El aumento del contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo no se relacionó con la afección. Después de la recuperación de la parálisis de las extremidades en algunos pacientes, el contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo todavía era alto. Algunos pacientes tenían un contenido normal de proteína, líquido cefalorraquídeo y El examen inmunológico de sangre a menudo es anormal.
2. El número total de glóbulos blancos y la sedimentación sanguínea aumentan y la velocidad de sedimentación globular aumenta, lo que indica que la afección es grave o que hay complicaciones pulmonares.
El examen de electromiografía está relacionado con la gravedad de la enfermedad y el curso de la enfermedad. En la fase aguda (dentro de las 2 semanas posteriores a la enfermedad), el potencial de la unidad motora a menudo se reduce, la amplitud se reduce, la velocidad de conducción del nervio motor es normal y algunos pueden tener un tiempo de latencia prolongado, pero a menudo La extensión de latencia de la onda F (conducción de fibra motora proximal) o la desaparición de la forma de onda, también se puede medir por el potencial evocado motor (MEP), para comprender el grado de daño a las raíces nerviosas proximales y los nervios periféricos, la frecuencia anormal puede alcanzar el 74,1%, aparecer gradualmente después de 2 semanas Potencial de denervación [como fibrilación y / o onda aguda positiva], cuando el curso de la enfermedad entra en el período de recuperación o más tarde, se puede ver que aumenta el potencial de múltiples fases, aparece un pequeño potencial de unidad motora (potencial neonatal), y la velocidad de conducción del nervio motor a menudo se ralentiza. , y la latencia terminal se prolonga, y la velocidad de conducción del nervio sensorial también puede reducirse.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del síndrome de Guillain-Barré
Criterios diagnósticos
En 1993, el consejo editorial del Chinese Journal of Neuropsychiatry desarrolló los criterios de diagnóstico para GBS en China con referencia a datos internacionales. En general, tiene síntomas de infección del tracto respiratorio superior o gastrointestinal antes de la enfermedad, y se desarrolla rápidamente en la extremidad inferior después de 1 a 2 semanas. Debe considerarse el espasmo neuronal, los casos graves de parálisis medular y el espasmo muscular respiratorio.
Si el LCR está separado por células proteicas, el examen electrofisiológico de las extremidades sacras sugiere que el daño del nervio proximal o distal del tronco del nervio periférico es más útil para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Cuando se inicia la poliomielitis, hay más fiebre, el espasmo muscular es segmentario y la asimetría, sin alteraciones sensoriales, el recuento de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo a menudo aumenta.
2. Aunque la mielitis aguda también es una parálisis flácida en la fase aguda, a menudo tiene signos del tracto piramidal y trastornos sensoriales transversales, y la disfunción del esfínter es más evidente, la proteína y las células del líquido cefalorraquídeo aumentan ligeramente o son normales.
3. Parálisis periódica (parálisis periódica) Inicio agudo, puede ser una parálisis flácida simétrica de las extremidades, algunos casos también pueden tener parálisis muscular respiratoria, pero a menudo niveles de potasio en suero y cambios bajos en el electrocardiograma de potasio, curso corto, después de la suplementación con potasio Se puede restaurar rápidamente, más de unas pocas horas a 3 a 4 días para sanar.
Se debe prestar atención a la identificación de neuropatía periférica múltiple tóxica aguda y neuropatía periférica múltiple cancerosa causada por plomo y arsénico.
