Uveítis con Granulomatosis de Wegner
Introducción
Introducción a la uveítis asociada con la granulomatosis de Wegner La granulomatosis de Wegener (granulomatosis de Wegner) es un tipo de vasculitis necrosante sistémica idiopática, que afecta principalmente al tracto respiratorio superior, a menudo acompañada de daño renal, y del 28% al 58% de los pacientes tienen daño ocular múltiple. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: vasculitis retiniana policondritis recurrente asociada con uveítis
Patógeno
Causas de la uveítis asociada con la granulomatosis de Wegner
Causa de la enfermedad:
La causa no está clara. Algunas personas piensan que la enfermedad es causada por una reacción alérgica. Algunos factores infecciosos como el parvovirus B19 y Staphylococcus aureus pueden estar relacionados con la enfermedad. El tracto respiratorio puede ser el sitio inicial de reacción alérgica, pero hasta ahora no existe La evidencia concluyente confirma este punto de vista, y se ha sugerido que la enfermedad puede ser causada por el depósito de complejos inmunes y por la liberación de múltiples productos activos.
Patogenia
La patogénesis de la granulomatosis de Wegner no se comprende completamente. Se cree que las reacciones alérgicas de tipo IV juegan un papel importante en su aparición. Las células CD4 activadas liberan citocinas como el interferón y el factor de necrosis tumoral y causan reacciones inflamatorias. Y daño tisular; existe evidencia de que los anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos pueden mejorar la oxidación de neutrófilos, desgranularse, mejorar su adhesión a las células endoteliales vasculares, promover su liberación de IL-1 y promover la liberación de monocitos Mecanismos como la IL-8 mejoran la respuesta inflamatoria; los estudios han demostrado que los pacientes tienen una expresión anormal de moléculas coestimuladoras, y los resultados anteriores indican que existen múltiples mecanismos involucrados en el desarrollo de la granulomatosis de Wegner.
Prevención
Granuloma de Wegner asociado con la prevención de la uveítis
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Granulomatosis de Wegner asociada con complicaciones de uveítis Complicaciones Vasculitis retiniana Policondritis recurrente asociada con uveítis
La granulomatosis de Wegener (granulomatosis de Wegner) es una vasculitis necrosante sistémica idiopática, que afecta principalmente al tracto respiratorio superior, a menudo acompañada de daño renal, del 28% al 58% de los pacientes con daño ocular múltiple, puede complicarse por múltiples enfermedades Daño Incluyendo vasculitis retiniana, condritis múltiple recurrente asociada con.
Síntoma
Granulomatosis de Wegner asociada con síntomas de inflamación uveal Síntomas comunes Dolor en las articulaciones Hinchazón en las articulaciones Pérdida de peso Proteinuria Pérdida auditiva Anorexia Sangrados nasales Fiebre hematuria
1. La incidencia de afectación ocular en la granulomatosis de Wegner es del 14% al 78%, pero solo el 15% de los pacientes al inicio de la enfermedad tienen afectación ocular. En algunos pacientes, la lesión ocular puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. Para la participación unilateral, ocasionalmente se ven afectados ambos ojos.
Cualquier tejido ocular puede verse afectado, algunos son secundarios, como la inflamación de los párpados y el granuloma secundario a la sinusitis paranasal, y algunos son primarios, como la escleritis, la uveítis.
La uveítis es una manifestación ocular relativamente común con una incidencia del 5% al 38% (sin incluir retinitis, vasculitis retinitis), que puede manifestarse como afectación unilateral o afectación bilateral. Para la uveítis anterior, la uveítis intermedia, la uveítis posterior, la uveítis total, la retinitis, la vasculitis retiniana, etc., la uveítis es principalmente inflamación no específica, puede ser granulomatosa o no granulomatosa, más Ocurrió después de un período de enfermedad, las lesiones oculares a menudo aparecen después de la enfermedad sistémica, y pueden usarse como la única manifestación clínica de la enfermedad antes de que un pequeño número de pacientes pueda aparecer en lesiones sistémicas.
2. Manifestaciones sistémicas de manifestaciones sistémicas de granuloma del tracto respiratorio superior e inferior, vasculitis sistémica y glomerulonefritis necrotizante, pero en algunos pacientes, en diferentes etapas de la enfermedad, los tres aspectos principales del daño pueden no ser siempre Además, además de la piel, el sistema nervioso, el sistema cardiovascular y una variedad de enfermedades oculares, los pacientes con manifestaciones sistémicas inespecíficas generalmente tienen fiebre, malestar, pérdida de peso, anorexia, dolor en las articulaciones, dolor muscular, etc.
(1) Inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior: la afectación respiratoria es la manifestación más común de esta enfermedad. Más del 90% de los pacientes tienen tales cambios. En la etapa temprana de la enfermedad, los pacientes a menudo se quejan de dolor en el área sinusal, secreción nasal purulenta. , congestión nasal, hemorragia nasal, pérdida de audición, etc., el examen se puede encontrar en rinitis crónica, sinusitis, úlceras nasales, otitis media serosa, otitis media supurativa, mastoiditis, nariz en forma de silla de montar, infiltración nodular del parénquima pulmonar bilateral, propenso al pulmón La hemorragia pulmonar difusa todavía puede ocurrir en las cavidades, y el derrame pleural ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes.
(2) glomerulonefritis: la glomerulonefritis tiene una baja incidencia en la etapa temprana de la enfermedad, pero puede alcanzar el 80% después de 2 años de enfermedad. El paciente generalmente presenta proteinuria, hematuria, formación de glóbulos rojos y finalmente progresa. Por insuficiencia renal.
(3) Daño en la piel: alrededor del 13% de los pacientes tienen cambios en la piel, el más común es la púrpura, que ocurre en las extremidades inferiores, el tronco y las extremidades superiores. También pueden ocurrir úlceras cutáneas, ampollas, pápulas, nódulos subcutáneos y otras enfermedades.
(4) dolor en las articulaciones y dolor muscular: dos tipos de rendimiento son bastante comunes, la tasa de incidencia es tan alta como 70%, y los pacientes pueden ocasionalmente tener inflamación de las articulaciones.
(5) daño del sistema nervioso: del 21% al 54% de los pacientes con afectación del sistema nervioso, que se manifiesta como neuropatía periférica (como mononeuritis múltiple), neuropatía craneal, oftalmoplejía, epilepsia, encefalitis, accidente cerebrovascular.
(6) Otros: un pequeño número de pacientes puede tener pericarditis, miocarditis, arteritis, glándula parótida, mama, uretra, intestinos, etc., también pueden verse afectados.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en la vasculitis granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior, la glomerulonefritis necrotizante focal y la vasculitis necrotizante sistémica que involucra arterias y venas, y la aparición de protrusión ocular y escleritis necrotizante. A los pacientes con úlceras corneales periféricas y varios tipos de uveítis se les debe preguntar en detalle sobre el tracto respiratorio, la enfermedad renal y otros antecedentes médicos.Si se encuentran úlceras de la mucosa, úlceras de tobillo y sinusitis destructiva, será útil para el diagnóstico.
Examinar
Granuloma de Wegner asociado con examen de uveítis
En la actualidad, no existe un examen de laboratorio definitivo para esta enfermedad. Algunos pacientes pueden tener leucocitosis, anemia normal por pigmentación de eritrocitos y eritrocitos, trombocitosis y velocidad de sedimentación globular. PR3-determinación de anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos durante la actividad de la enfermedad Hay una sensibilidad de hasta el 90%, pero la sensibilidad de esta prueba se reduce al 40% durante la remisión de la enfermedad, y la especificidad de este experimento es de aproximadamente el 90%.
1. El examen de rayos X del tórax encontró que la infiltración pulmonar y los nódulos son útiles para el diagnóstico, pero para descartar otras causas.
2. La biopsia es útil para el diagnóstico. Los cambios patológicos más comunes son la necrosis tisular, la formación de granulomas y la vasculitis, pero es difícil ver tres cambios en la misma muestra, por lo que al realizar una biopsia, Se encontraron uno o dos cambios, y el diagnóstico de granulomatosis de Wegner no debe descartarse fácilmente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la ugitis asociada a la granulomatosis de Wegner.
Los criterios de diagnóstico para esta enfermedad se basan principalmente en la tríada de la enfermedad, a saber, granuloma necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior, vasculitis sistémica y glomerulonefritis necrotizante focal. Si el paciente tiene tres manifestaciones, Es un tipo completo, y si carece de uno o dos tipos de rendimiento, se llama un tipo incompleto.
Diagnóstico diferencial
La granulomatosis de Wegner debe diferenciarse de las enfermedades sistémicas que pueden causar vasculitis, inflamación respiratoria y glomerulonefritis. Para la uveítis y / o la escleritis, debe asociarse con una uveítis y recurrencia similar al sarcoma. Identificación de condritis múltiple y su uveítis asociada.
1. La enfermedad similar al sarcoma puede causar enfermedad pulmonar, uveítis y escleritis, pero las lesiones pulmonares causadas por ella se manifiestan principalmente como linfadenopatía hiliar, además de causar muchos tipos de uveítis y escleritis, a menudo Causado por nódulos conjuntivales, agrandamiento de la glándula lagrimal, linfadenopatía fácil de causar, el nivel de enzima convertidora de angiotensina generalmente está elevado en pacientes, de acuerdo con estas características generalmente no es difícil identificar los dos.
2. La policondritis recurrente también puede causar cambios en el cartílago nasal, deformidad nasal en forma de silla de montar, uveítis y escleritis, pero esta enfermedad también puede causar cambios en el cartílago auricular, la laringe, el cartílago traqueal, generalmente no en la parte superior o inferior. El granuloma necrotizante del tracto respiratorio, estas características contribuyen a la identificación de los dos.
