Arteritis de Takayasu
Introducción
Introducción a la arteritis. La aortitis es una inflamación crónica no específica progresiva de la aorta y sus ramas principales y arterias pulmonares, que causa estenosis u oclusión en diferentes partes. Un pequeño número de pacientes causa dilatación arterial o aneurismas debido a la inflamación que destruye la capa media de la pared arterial. Las manifestaciones clínicas varían según la ubicación de la lesión. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0031% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: angina de pecho infarto de miocardio
Patógeno
Causa de inflamación aórtica.
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara, ha habido sífilis, arteriosclerosis, tuberculosis, tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerge), anomalías congénitas, arteritis de células gigantes, enfermedad del tejido conectivo, reumatismo, enfermedad reumatoide, anomalías endocrinas, metabolismo. Las anomalías están relacionadas con factores como la autoinmunidad.
(dos) patogénesis
La patogenia de la arteritis tiene la siguiente doctrina:
1. Teoría autoinmune:
En la actualidad, generalmente se cree que la enfermedad puede ser causada por el proceso inmune in vivo después de la infección por estreptococos, tuberculosis, virus o rickettsia, y sus características de rendimiento:
1 Hay 7 tipos de globulinas en la electroforesis de proteínas séricas, y aumentan las globulinas a1 y 2;
3 "C" proteína reactiva, anti-cadena "O" y anormalidades anti-mucopolisacaridasa;
4 la enfermedad del colágeno y la enfermedad se combinan;
El síndrome del arco aórtico es similar a la aortitis reumatoide reumática;
La terapia hormonal tiene un efecto curativo obvio, pero estas características no son evidencia confiable de la inmunología de esta enfermedad. El título y el precio del anticuerpo del anticuerpo antiaórtico en suero son significativamente más altos que otras enfermedades. El antígeno aórtico se encuentra en los medios y la adventicia de la aorta. La inmunoglobulina sérica mostró un aumento de IgG, IgA e IgM, y los dos últimos se caracterizaron por autopsia. Algunas autopsias encontraron tuberculosis activa en algunos pacientes, incluida la tuberculosis de los ganglios linfáticos periorbitales. Shimizt et al creen que esto puede deberse a esto. La lesión afecta directamente la aorta o una reacción alérgica a las lesiones tuberculosas.El examen microscópico muestra que la pared arterial de la lesión tiene granuloma nuevo y células gigantes de Laghans, pero es una inflamación inespecífica y no se encuentra tuberculosis. Y las lesiones de tuberculosis rara vez invaden el sistema vascular. Según las observaciones clínicas, alrededor del 22% de los pacientes con tuberculosis, principalmente tuberculosis o tuberculosis linfaden cervical y mediastínica, tratados con varios medicamentos antituberculosos, son ineficaces para la aortitis, lo que indica la enfermedad No directamente causado por infección tuberculosa.
2. Anormalidades endocrinas:
La enfermedad es más común en mujeres jóvenes, por lo que se cree que puede estar relacionada con factores endocrinos. Numano et al observaron la arteritis nasal femenina en las muestras de orina de 24 horas en fase folicular y lútea, y encontraron que la excreción de estrógeno fue significativamente mayor que la de las mujeres sanas, en la prueba de conejo, a largo plazo La aplicación de estrógeno puede producir cambios patológicos similares a la aortitis en la aorta y sus ramas principales. Clínicamente, altas dosis de estrógeno pueden dañar fácilmente la pared de los vasos sanguíneos. Por ejemplo, los pacientes que toman cáncer de próstata pueden causar enfermedad vascular y accidente cerebrovascular. El uso prolongado y prolongado de anticonceptivos puede causar complicaciones de la trombosis, por lo que Numano y otros creen que la secreción excesiva de estrógenos y los factores de desnutrición (tuberculosis) pueden ser la causa de una alta incidencia de esta enfermedad.
3. Factores genéticos:
En los últimos años, la relación entre la aortitis y la herencia ha atraído la atención de algunos académicos y Numano ha informado que se han encontrado 10 pares de parientes cercanos, como hermanas, madres e hijas, en Japón, especialmente en hermanas gemelas. Para los homocigotos, se ha encontrado que un par de hermanas gemelas tienen arteritis en China, y dos pares de hermanas no biológicas son clínicamente consistentes con el diagnóstico de aortitis, pero solo 1 de cada par tiene angiografía, y tenemos 67 casos. El análisis HLA de pacientes con arteritis encontró que A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 aparecieron con frecuencia y estadísticamente significativas, pero el antígeno no estaba lo suficientemente concentrado. El análisis HLA de pacientes con arteritis descubrió que A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 aparecían con frecuencia, especialmente Bw52, y 124 pacientes fueron seguidos durante 20 años. La arteritis positiva para Bw52 fue severamente inflamatoria y requirió hormonas. La dosis es grande y resistente a las hormonas; las complicaciones de la insuficiencia aórtica, la angina de pecho y la insuficiencia cardíaca son más graves que las de Bw52 negativo, lo que sugiere que el desequilibrio del gen del antígeno HLA tiene un papel importante.
Estudios recientes han encontrado que los pacientes chinos con arteritis Han están significativamente asociados con los alelos HLA-13R4 y DR7. La variación de nucleótidos de la región reguladora aguas arriba del alelo DR7 puede estar relacionada con su patogénesis y enfermedad, y se encuentra que DR4 (+) o DR7 ( +) Los pacientes con lesiones y estenosis arterial fueron más graves que aquellos con DR4 (-) o DR7 (-). Kitamura informó HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), regurgitación aórtica, corazón isquémico La enfermedad, el infarto de pulmón, etc. fueron significativamente mayores, y la incidencia de estenosis de la arteria renal, B39 (+) fue significativamente mayor que 1339 (-).
La arteritis afecta principalmente a las arterias elásticas, como la aorta y sus ramas principales, la arteria pulmonar y la coronaria. Esta enfermedad también afecta a las arterias musculares. Alrededor del 84% de los pacientes tienen de 2 a 13 arterias, incluida la arteria braquiocefálica. La arteria subclavia izquierda, la arteria renal, la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior son los sitios más comunes, la aorta abdominal se asocia con afectación de la arteria renal en aproximadamente el 80% y la afectación de la arteria renal simple es del 20%, afectación unilateral y bilateral. Del mismo modo, la arteria celíaca y la arteria radial; la afectación de la arteria pulmonar representaba aproximadamente el 50%; la afectación de la arteria coronaria no era infrecuente en los últimos años.
4. Los cambios patológicos se resumen de la siguiente manera:
(1) Cambios morfológicos: esta enfermedad comienza desde la capa media de las arterias y la membrana externa hasta el grosor completo de la pared arterial de la íntima, mostrando hiperplasia difusa del tejido fibroso intimal, mostrando hiperplasia extensa e irregular y endurecimiento, y la luz tiene Diferentes grados de estenosis u oclusión, a menudo combinados con trombosis, la lesión es más grave en la entrada de la rama aórtica, la enfermedad a menudo es múltiple, el área de tejido normal a menudo se ve entre las dos áreas afectadas, mostrando una lesión de salto (lesión de salto A medida que la lesión progresa, el área de tejido normal disminuye gradualmente. En pacientes de edad avanzada, a menudo hay aterosclerosis. En los últimos años, se ha encontrado que la incidencia de lesiones de dilatación arterial causadas por esta enfermedad es mayor que antes, porque la lesión progresa rápidamente. Las fibras elásticas y las fibras musculares lisas de la pared arterial están severamente dañadas o rotas, mientras que la fibrosis se retrasa e insuficiente, y la pared arterial se adelgaza. Bajo la influencia de la hemodinámica local, la arteria se dilata o se forma un aneurisma, que es más común en la aorta torácica y abdominal. Y en la arteria braquiocefálica derecha, más común en los hombres, Hotchi había encontrado en 47 autopsias en 47 casos (57,3%) con dilatación arterial, aneurisma y disección arterial, de las cuales dilatación arterial 26 (31,7%), aneurisma en 11 casos (13,4%), aneurisma con dilatación arterial en 6 casos (7,3%), disección arterial en 4 casos (4,9)%, las lesiones de la arteria pulmonar y la aorta fueron básicamente las mismas, las lesiones principales en el medio y el exterior El engrosamiento fibroso intimal de la membrana es una reacción secundaria de la inflamación medial y adventicia, se pueden ver lesiones casi obstructivas en las ramas alrededor de la arteria pulmonar y la arteria bronquial forma una anastomosis colateral. Se puede sugerir hipertensión pulmonar.
(2) Cambios histológicos: Nasu divide la patología de la aortitis en tres tipos, a saber, tipo granulomatoso, tipo inflamatorio difuso y tipo fibrótico, de los cuales el tipo de fibrosis es dominante, y hay una tendencia de aumento gradual, incluso en el tipo de fibrosis. En el medio, cerca de las lesiones antiguas, se pueden ver nuevas lesiones activas. Es difícil determinar la inflamación inicial de la enfermedad durante la autopsia. Según el estudio, hay tres manifestaciones diferentes de inflamación, a saber, exudación aguda, inflamación crónica inespecífica y granuloma. El área afectada se agranda gradualmente, y la capa media de la arteria a menudo se dispersa, y puede haber tejido de granulación de inflamación y necrosis coagulativa. Las membranas media y externa de los nutritivos vasos sanguíneos en la membrana externa están obviamente engrosadas, causando estenosis u oclusión de la luz; Se infiltraron linfocitos y células plasmáticas en todas las capas, y también se observaron células epitelioides y células gigantes de Langham en la capa media. La microscopía electrónica mostró que las células musculares lisas de la pared arterial eran delgadas, en su mayoría llenas de miofilamentos y pocos orgánulos; Destrucción, descomposición y desaparición del miofilamento, hinchazón de las mitocondrias y el retículo endoplásmico, vacuolización, que produce el vaciado y la desintegración de las células; núcleos irregulares, aglutinación periférica de cromatina, fibroblastos raros, fibrillas de colágeno parcialmente disueltos, fibras ricos, menos reticulares, fibras elásticas tienen una distribución uniforme, fibras de seda de la matriz de baja densidad de electrones, así como de viajar longitudinal suelto.
(3) Clasificación patológica: según la ubicación de los vasos sanguíneos afectados, la aortitis se puede dividir en 4 tipos:
1 tipo de cabeza, que involucra el arco aórtico y sus ramas principales;
2 tipo de aorta torácica y abdominal, que afecta principalmente a la aorta descendente y / o aorta abdominal;
3 tipo de arteria renal, que afecta solo a la arteria renal;
4 tipos mixtos, la lesión involucra los dos grupos de vasos sanguíneos anteriores; 5 tipo de arteria pulmonar, la lesión afecta principalmente a la arteria pulmonar.
Fisiopatología
Los principales cambios fisiológicos de la aortitis son: isquemia distal de la lesión e hipertensión proximal de la lesión, oclusión parcial o completa de la arteria, lo que impide el suministro de flujo sanguíneo en la parte distal, lo que produce síntomas isquémicos, dependiendo de la ubicación y extensión de la obstrucción. Diferentes efectos
Prevención
Prevención de arteritis
Para evitar posibles incentivos, la habitación no debe ser demasiado fría y húmeda, la temperatura debe ser adecuada, prevenir infecciones, fortalecer el ejercicio, mejorar la condición física, mejorar la función autoinmune, la vida normal, fortalecer la nutrición, no tomar bebidas frías y comer grasas en exceso, No coma comida picante y evite el alcohol y el tabaco.
Complicación
Complicaciones de la arteritis Complicaciones angina de pecho infarto de miocardio
Según el análisis de 530 casos de arteritis, aproximadamente el 15% de los pacientes tuvieron complicaciones, el 90% de ellos tuvieron solo un tipo de complicación, el 10% de los pacientes tuvieron 2 complicaciones y la mayoría de las complicaciones ocurrieron dentro de los 5 años posteriores al inicio (70%) Entre las 76 complicaciones en 76 casos: 27 casos de trombosis cerebral, 18 casos de insuficiencia cardíaca, 11 casos de regurgitación aórtica, 9 casos de ceguera, 6 casos de angina de pecho, 5 casos de infarto de miocardio, riñón 4 casos de insuficiencia funcional, 3 casos de hemorragia cerebral, 1 caso de disección aórtica, 1 caso de perforación del tabique nasal, Japón informó que la mayoría de los pacientes con insuficiencia cardíaca combinada con regurgitación aórtica; la insuficiencia cardíaca también puede ser causada por hipertensión severa Sin regurgitación aórtica, la insuficiencia cardíaca se controló en la mayoría de los pacientes después del tratamiento farmacológico. Un pequeño número de pacientes mostró presión arterial central elevada, lo que causó agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca, pero las dos extremidades superiores no tenían pulso y debían diagnosticarse. Tenga en cuenta que los pacientes individuales desarrollan el síndrome de robo coronario, el más dañino de los cuales es la isquemia cerebral y la hipertensión persistente, que es la causa más importante de deterioro o incluso la muerte.
Síntoma
Síntomas de inflamación aórtica Síntomas comunes de recurrencia intestinal Pulsado carotídeo debilitado o desaparecido angiografía perforación anormal del tabique nasal convulsiones náuseas
Unas pocas semanas antes del inicio de los síntomas o signos locales, un pequeño número de pacientes puede presentar malestar general, fatiga, fiebre, pérdida de apetito, náuseas, sudoración, pérdida de peso y menstruación irregular. Cuando aparecen síntomas o signos locales, aparecerán síntomas sistémicos Reduzca o desaparezca gradualmente, la mayoría de los pacientes no tienen los síntomas anteriores.
Según las lesiones se pueden dividir en cuatro tipos: tipo de arteria braquiocefálica (síndrome del arco aórtico); tipo aórtico torácico y abdominal; tipo mixto; tipo de arteria pulmonar.
1. Tipo de arteria braquiocefálica (síndrome del arco aórtico)
(1) Síntomas: la estenosis y la oclusión de la arteria carótida y la arteria vertebral pueden causar diferentes grados de isquemia en el cerebro, mareos, mareos, dolor de cabeza, pérdida de memoria, puntos negros en uno o ambos lados de la visión, pérdida de visión, reducción del campo visual Incluso la ceguera, la debilidad muscular al masticar y el dolor muscular masticatorio en los músculos, menos pacientes con perforación del tabique nasal debido a isquemia, úlceras de la mandíbula superior y la concha del oído, pérdida de dientes y atrofia muscular facial, isquemia cerebral severa pueden tener síncope repetido, convulsiones , afasia, hemiplejia o coma, especialmente cuando la cabeza está elevada, es más probable que se presenten síntomas isquémicos cerebrales, un pequeño número de pacientes debido a la presión sanguínea local y la presión parcial baja de oxígeno o la adhesión de la arteria carótida y el tejido circundante, el seno carotídeo es más sensible, cuando la cabeza está aguda Al cambiar de posición o ponerse de pie, puede aparecer un síncope del seno carotídeo. La isquemia de las extremidades superiores puede causar debilidad, frío, dolor, entumecimiento e incluso atrofia muscular unilateral o bilateral de las extremidades superiores. Algunos pacientes pueden tener síndrome de robo de la arteria subclavia ( Síndrome de robo subclavio), cuando la arteria subclavia lateral o la estenosis de la arteria innominada es más del 50% u ocluida, la presión de la arteria vertebral ipsilateral se puede reducir en 1,33 kPa (10 mmHg) o más. La sangre de la arteria vertebral se invierte en la arteria vertebral y la arteria subclavia en el lado de la estenosis o la oclusión, y cuando la extremidad superior está activa, el flujo sanguíneo se puede aumentar en un 50% a 100%, lo que provoca un sifón en el extremo distal de la estenosis o el sitio de oclusión. Aumento de la isquemia cerebral y mareos transitorios o síncope.
(2) Signos: la arteria carótida, la arteria radial y la pulsación de la arteria ilíaca se debilitaron o desaparecieron. La diferencia de presión sistólica entre las extremidades superiores fue superior a 1,33 kPa (10 mmHg). Aproximadamente la mitad de los pacientes pudo escuchar más de dos grados de soplo vascular sistólico en el cuello o la parte superior de la clavícula. Unos pocos están acompañados de temblores, pero el grado de ruidos diversos y estenosis no es completamente proporcional. Las arterias con estenosis leve u oclusión completa no son obvias. Si se forma circulación colateral, el flujo sanguíneo se agranda y se curva. Se pueden producir soplos vasculares continuos cuando circula el colateral.
2. Tipo aórtico torácico y abdominal
(1) Síntomas: los pacientes con presión arterial alta pueden tener dolor de cabeza, mareos, palpitaciones, debilidad debido a isquemia de miembros inferiores, frío, dolor, fatiga y claudicación intermitente. Los pacientes con estenosis pulmonar pueden tener palpitaciones y falta de aliento. Un pequeño número de pacientes tiene angina o infarto de miocardio, que es causado por estenosis u oclusión causada por afectación de la arteria coronaria.
(2) Señales:
1 hipertensión: la hipertensión es una manifestación clínica importante de esta enfermedad, especialmente el aumento de la presión arterial diastólica, cuanto más severa es la estenosis de la arteria renal, mayor es la presión arterial diastólica, el mecanismo puede ser una estenosis severa de la aorta descendente torácica, que hace que el corazón Excreción de flujo sanguíneo a las extremidades superiores causada por hipertensión regional y / o hipertensión vascular renal causada por estenosis de la arteria renal; hipertensión sistólica causada por regurgitación aórtica, etc., en la hipertensión vascular renal simple Usando el mismo manguito para medir la presión sanguínea sistólica de la extremidad inferior es 2.66 ~ 5.32kPa (20 ~ 40mmHg) más alta que la extremidad superior; estenosis aórtica simple para bajar el tórax, la presión sanguínea de la extremidad superior es alta, la presión sanguínea de la extremidad inferior es baja o no se puede medir; si existen las dos combinaciones anteriores Al mismo tiempo, los niveles de presión arterial de las extremidades superiores e inferiores son más diferentes, y la hipertensión aumenta la poscarga cardíaca, lo que causa hipertrofia ventricular izquierda, agrandamiento e insuficiencia cardíaca. Como resultado de la aortitis que involucra la aorta ascendente, el anillo aórtico se dilata, con o sin Separación de la unión; y puede invadir la insuficiencia de la válvula aórtica causada por fibrosis e hiperplasia de la válvula, se debe prestar atención clínica al diagnóstico diferencial de la enfermedad cardíaca reumática.
2 soplo vascular: aproximadamente el 80% de los pacientes en el cordón umbilical superior se pueden escuchar y soplo vascular sistólico o contráctil y diastólico de doble fase de alto perfil, independientemente de la estenosis de la arteria renal unilateral o bilateral, más de la mitad del soplo vascular abdominal solo I ~ II Se puede transmitir al lado izquierdo o derecho. El ruido se encuentra en el rango de 2 a 7 cm en el ombligo y 2.5 cm en ambos lados del ombligo. La intensidad del ruido no es paralela al grado de estenosis de la arteria renal. Según los experimentos con animales, se encuentra la estenosis aórtica abdominal del perro. Los soplos vasculares ocurren el 60% de las veces. Cuando la estenosis es del 73%, el soplo es más fuerte. Si es más del 78%, el soplo se debilita o es inaudible. En general, se considera que la aorta abdominal o la estenosis de la arteria renal es <60%, y la estenosis está lejos. , la diferencia de presión sistólica proximal <3.99kPa (30 mmHg), sin importancia funcional, es decir, no causa hipertensión vascular renal, solo cuando la estenosis es> 60%, la estenosis está lejos, la diferencia de presión sistólica proximal es> 3.99kPa ( La hipertensión vascular renal ocurre cuando 30 mmHg), pero también hay una estenosis de la arteria renal estrecha y la diferencia de presión sistólica no es obvia, lo que se debe a la hipertensión a largo plazo causada por la arteria arqueada progresiva y la arteriosclerosis interlobular, lo que resulta en un aumento de la resistencia renal periférica , la naturaleza del ruido para determinar la condición de la lesión El soplo vascular continuo y significativo refleja la diferencia de presión durante todo el ciclo cardíaco, lo que sugiere que puede haber estenosis de la arteria renal, pero la fístula arteriovenosa debe excluirse. La intensidad del soplo vascular se ve afectada por varios factores, como la presión arterial elevada, el aumento del ritmo cardíaco y el intestino. El sonido se debilita, el ayuno o el cuerpo delgado es más audible y el soplo vascular, de lo contrario es difícil de escuchar. Cuando se sospecha la enfermedad, debe auscultarse repetidamente en diferentes condiciones, pero el soplo vascular abdominal no es un signo específico de estenosis de la arteria renal, algunos pocos La hipertensión sexual o las personas mayores de 50 años también pueden oler soplos vasculares leves en la parte superior del abdomen.Si no huele soplos vasculares, no puede excluir la estenosis de la arteria renal, especialmente la displasia fibromuscular (FMD) debido a sus lesiones. A menudo limitado al segmento medio de la arteria renal o sus ramas, la parte superior del abdomen es generalmente difícil de escuchar soplos, se examinaron 27 casos de pacientes con fiebre aftosa en el Hospital Fuwai y se encontraron 7 casos de soplos vasculares abdominales, por lo que debe combinarse con exámenes relevantes, análisis exhaustivo para determinar, aproximadamente el 50% Los pacientes con arteritis pueden oler soplos vasculares en el cuello, porque el lado derecho a veces se confunde con el soplo yugular, por lo que el lado izquierdo es más patológico que el soplo vascular derecho. Diagnóstico
3 diferencia de presión sistólica de las extremidades superiores e inferiores personas normales en la medición de la presión arterial directa de la extremidad superior y la presión arterial de la extremidad inferior igual, cuando se utiliza un esfigmomanómetro de manguito de ancho fijo (adultos de 12 cm), el nivel de presión arterial sistólica arterial de la extremidad inferior es 2.66 ~ 5.32 más alto que la extremidad superior kPa (20 ~ 40 mmHg), porque la presión sistólica es proporcional al grosor del miembro e inversamente proporcional al ancho del manguito. Si la extremidad inferior del paciente con aorticitis usa un manguito ensanchado, la diferencia de presión sistólica del miembro superior es <2.66 kPa (20 mm Hg), lo que refleja El sistema aórtico tiene una estenosis.
3. Tipo mixto
Con los dos tipos de características anteriores, es una lesión múltiple y la mayoría de los pacientes tienen una afección grave.
4. tipo de arteria pulmonar
No es raro que esta enfermedad se asocie con afectación de la arteria pulmonar, lo que representa alrededor del 50%. Los tres tipos pueden asociarse con afectación de la arteria pulmonar, pero no hay diferencias significativas entre la afectación de la arteria pulmonar en cada tipo y no se ha encontrado afectación de la arteria pulmonar. Sin embargo, se ha informado que la afectación de la arteria pulmonar en países extranjeros es la primera manifestación clínica de aortitis. La hipertensión pulmonar es principalmente una complicación tardía, que representa aproximadamente 1/4, en su mayoría leve o moderada, mientras que es grave, palpitaciones clínicamente, falta de aliento Más, pero los síntomas son más leves, se puede escuchar el área de la válvula pulmonar y el soplo sistólico y el segundo sonido de la válvula pulmonar, el lado más pesado de la estenosis pulmonar se debilita y debe asociarse con otras enfermedades vasculares pulmonares, como tromboembolismo pulmonar o Identificación de hipertensión pulmonar primaria.
Wu Donghai y otros analizaron las manifestaciones clínicas y los exámenes relacionados de 700 casos de arteritis, y propusieron los criterios de diagnóstico para la arteritis:
1. La edad de inicio es generalmente menor de 40 años.
2. La arteria subclavia, principalmente la estenosis u oclusión de la arteria subclavia izquierda, débil o nulo pulso, presión arterial baja o indetectable, la diferencia de presión sistólica entre las dos extremidades superiores es mayor a 1.33 kPa (10 mmHg), y los vasos sanguíneos secundarios o superiores se escuchan en la clavícula. Ruido
3. Estenosis u obstrucción carotídea, pulsación arterial debilitada o desaparecida, el cuello olía a soplos vasculares secundarios o superiores, o no había cambios en el fondo de la enfermedad del pulso.
4. El pecho, la estenosis aórtica abdominal, la parte superior del abdomen o la espalda huelen un soplo vascular secundario, con el mismo manguito, las extremidades inferiores por debajo de la presión arterial de la extremidad superior 2,66 kPa (20 mmHg) o más.
5. Estenosis de la arteria renal, presión arterial alta, curso corto de la enfermedad, soplos vasculares secundarios en la parte superior del abdomen.
6. La lesión implica estenosis de la arteria pulmonar, o estenosis coronaria, o regurgitación aórtica.
7. La sangre es rápida y hay sensibilidad en las arterias.
Entre los 7 ítems anteriores, además del primer ítem, y al menos 2 de los otros 6 ítems, especialmente el segundo ítem es el más común, que puede diagnosticarse cualitativamente como arteritis. Para algunos pacientes sospechosos, se requiere angiografía por sustracción digital. O bien CT o MRI tridimensional de velocidad ultra alta para confirmar el diagnóstico. Si la afectación arterial (parte, extensión, grado) se determina específicamente, se requiere angiografía por sustracción digital.
Criterios de clasificación para la arteritis desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología en 1990:
1 La edad de inicio es menor de 40 años;
2 viajes intermitentes;
El ritmo de la arteria de la parte superior del brazo se debilita
4 La diferencia de presión sistólica entre las dos extremidades superiores es superior a 1,33 kPa (10 mmHg);
5 Hay un soplo vascular en la unión de la arteria subclavia y la aorta;
6 anomalías angiográficas, 3 de los 6 ítems pueden ser diagnosticados, además, Chapel Hill (1994) se reunió para definir los criterios de clasificación para la arteritis: arteritis granulomatosa que involucra la aorta y sus ramas, El paciente promedio es menor de 50 años.
8. Criterios de diagnóstico para la arteritis (estándar de 1990 ACR):
(1) La edad de inicio es 40 años, y la edad o los síntomas asociados con la aortitis son menores de 40 años.
(2) Claudicación intermitente de las extremidades: la fatiga muscular y el malestar se producen en una o más extremidades durante las actividades, especialmente en las extremidades superiores.
(3) Atenuación de la pulsación de la arteria braquial: la pulsación de una o ambas arterias del brazo se debilita.
(4) La diferencia de presión de contracción entre los dos brazos superiores es> 10 mmHg (1.33 kPa).
(5) soplo vascular: el soplo vascular en la arteria subclavia y el área aórtica, la arteria subclavia unilateral o bilateral o la aorta abdominal pueden oler el soplo.
(6) Angiografía anormal: rama aórtica primaria o estenosis o atresia de aorta proximal y proximal, las lesiones a menudo son focales o segmentarias, no son causadas por esclerosis aórtica, tejido fibroso y displasia muscular o similar. Causado
Al menos 3 de los 6 anteriores pueden ser diagnosticados.
Examinar
Examen de arteritis
1. La velocidad de sedimentación globular aumenta
La ESR es un indicador importante que refleja la actividad de la enfermedad de esta enfermedad. Alrededor del 43% de los pacientes, incluidos aquellos dentro de los 10 años de inicio, la mayor parte de la ESR aumenta. Los mayores de 10 años tienden a ser estables, y la mayoría de la ESR es normal.
2. Proteína reactiva "C"
Su importancia clínica es la misma que la tasa de sedimentación globular, y la tasa positiva es similar a la tasa de sedimentación globular, que es un indicador de la actividad de la enfermedad de esta enfermedad.
3. Anti-estreptolisina "O"
El aumento de estos anticuerpos solo indica que el paciente ha tenido una infección estreptocócica hemolítica en el pasado reciente, y aproximadamente la mitad de los pacientes tienen una reacción positiva positiva o sospechada.
Imagen de sangre
Un pequeño número de pacientes puede ver un aumento en los glóbulos blancos, que también es una respuesta a la actividad inflamatoria, pero no hay un cambio significativo en los neutrófilos. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen anemia, a menudo anemia leve, que es una actividad de la enfermedad a largo plazo o un aumento de las hormonas femeninas en la función hematopoyética. Causado
5. Electroforesis de proteínas séricas
A menudo, aumentan 1, 2 y gammaglobulina, y disminuye la albúmina.
6. Ensayo de anticuerpos antiaórticos en suero
Este método tiene cierto valor para el diagnóstico de arteritis: el título de anticuerpos antiaórticos en suero es 1: 32 positivo, 1: 16 es negativo, la tasa positiva de pacientes con aortitis puede alcanzar el 91.5% y el título es 1: 64. Esos representaron el 65% y los falsos negativos representaron el 8,5%.
7. Examen de rayos X del tórax
(1) Cambios cardíacos: aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen diferentes grados de agrandamiento cardíaco, principalmente agrandamiento ventricular izquierdo leve y agrandamiento menos grave, principalmente debido al aumento de la carga posterior causada por la hipertensión; en segundo lugar debido al cierre de la válvula aórtica Lesiones coronarias o incompletas causadas por daño miocárdico.
(2) cambios en la aorta torácica: a menudo abultamiento, abultamiento, dilatación e incluso la dilatación tumoral de la aorta ascendente o el arco descendente, puede ser el efecto de la hipertensión o el rendimiento de la aortitis, en relación con el tipo y la extensión de la lesión, La aorta descendente, especialmente la reducción de la aducción y la pulsación en los segmentos medio e inferior, es una indicación importante para la estenosis amplia de la aorta descendente torácica.
8. examen de ECG
Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hipertrofia ventricular izquierda, tensión ventricular izquierda o alto voltaje, algunas manifestaciones de insuficiencia coronaria o cambios en el infarto de miocardio, la hipertensión pulmonar causada por estenosis pulmonar puede expresarse como hipertrofia ventricular derecha, la sobrecarga ventricular izquierda aumentada puede cubrir parcialmente el electrocardiograma Características de la hipertrofia ventricular derecha.
9. Examen del fondo de ojo
Un fondo de ojo libre de enfermedad es un cambio específico de la enfermedad, la tasa de incidencia es de aproximadamente el 14%, se puede dividir en tres fases: la primera fase (vasodilatación), enrojecimiento del disco óptico, dilatación arteriovenosa, congestión, luz venosa Desigual, angiogénesis capilar, hemorragia pequeña, hemangioma pequeño, iris vítreo normal; estadio 2 (fase anastomótica), pupilas dilatadas, respuesta desaparecida, atrofia del iris, anastomosis arteriovenosa retiniana, vasos sanguíneos periféricos desaparecidos; Complicaciones), que se manifiesta como catarata, hemorragia retiniana y exfoliación.
10. Prueba de función pulmonar
Los cambios en la función pulmonar están asociados con la estenosis pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar deteriorado. La función ventilatoria disminuye con el daño bilateral del flujo sanguíneo pulmonar, mientras que la disfunción difusa es rara, y la distensibilidad pulmonar se reduce debido al daño a largo plazo del flujo sanguíneo pulmonar. O hipertensión pulmonar causada por cambios en la función cardiopulmonar.
11. Verificación del diagrama de flujo sanguíneo
Puede verificar el flujo sanguíneo de la cabeza y las extremidades, y puede determinar simultáneamente el diámetro de la luz arterial, lo cual es valioso para el diagnóstico y la comprensión de los cambios en la condición u observación de seguimiento después de la cirugía.
12. examen de ultrasonido tipo B
La aorta y sus ramas principales se pueden examinar para detectar estenosis u oclusión (arteria carótida, arteria subclavia, arteria renal, etc.), y también se puede sondear su rama distal.
13. Inspección por radionúclidos
99mTc-DTPA prueba de fotografía renal y prueba de desafío con captopril, cuando la estenosis de la arteria renal, debido a isquemia renal causada por el aumento de la actividad del sistema renina, angiotensina II contracción arteriolar glomerular glomerular, glomérulo Aumento de la presión de filtración, compensatorio para mantener la tasa de filtración glomerular adecuada, tomar 25 mg de captopril, 1 hora después del examen renal, si hay estenosis de la arteria renal, porque la antraquinona elimina la angiotensina II La contracción de las arteriolas pequeñas, por lo que la tasa de filtración glomerular es más baja que antes de la medicación, para determinar la estenosis de la arteria renal, la tasa positiva de este método es del 96.3%, especificidad del 82.7%, más sensible que la simple fotografía de riñón El sexo (51.8%) fue significativamente mayor, mientras que la especificidad no fue diferente.
14. examen de CT
La angiografía (incluida DsA) sigue siendo el método principal para el diagnóstico de arteritis. Principalmente muestra cambios en la luz arterial, pero no puede observar los cambios de la pared. Su TC puede observar los cambios de la pared arterial y el diagnóstico precoz de la arteritis. La actividad de la lesión tiene un gran valor, y se puede observar el engrosamiento y la calcificación de la pared. Se mejora la tomografía computarizada. Se encuentra que la mejora de la pared de la pared y la sombra anular de baja densidad son el período activo de la lesión, y la angiografía es normal, pero puede haber una pared de la pared anormal. El diagnóstico precoz de la aortitis, especialmente la reconstrucción tridimensional, puede mostrar estereoscópicamente la aorta y sus lesiones de rama principal, mostrando una malformación vascular óptima y estructuras vasculares complejas en sitios superpuestos.
15. Examen de resonancia magnética nuclear (IRM)
Este método es un examen no invasivo, con capacidades de imagen de múltiples posiciones y múltiples facetas, el uso del eco de rotación MRI y la secuencia de imagen rápida de eco de gradiente, puede detectar la morfología aórtica luminal y de la pared y los cambios hemodinámicos aórticos Se puede determinar la insuficiencia de la válvula aórtica, este método puede mostrar los cambios morfológicos de la aorta intacta y sus ramas principales.
16. angiografía
(1) Angiografía de sustracción digital (DSA): es un sistema de procesamiento de imagen digital que se inyecta por vía intravenosa con 76% de diatrizoato para contraste. Es un mejor método de detección, que es fácil de operar y tiene una pequeña carga para el paciente. La resolución de contraste es alta, y las lesiones en el área de bajo contraste también se pueden mostrar. Teniendo en cuenta que la arteritis es la causa más común de hipertensión renovascular, la arteria braquial, la aorta torácica, abdominal, la arteria renal y la arteria braquial deben tratarse durante la angiografía. El examen de la arteria pulmonar, generalmente puede reemplazar a la angiografía renal, también es adecuado para pacientes ambulatorios, pero las lesiones de la rama de la arteria renal no están claras, si es necesario, todavía se necesita una angiografía renal selectiva.
(2) Angiografía selectiva: se puede observar la ubicación, extensión, extensión, rama distal, circulación colateral y aorta torácica y abdominal de la estenosis de la arteria renal.
(3) Angiografía coronaria: en los últimos años, la enfermedad ha atraído la atención de las personas. Lupi et al informaron que la incidencia de afectación de la arteria coronaria fue del 9% al 10%. Se encontraron dos pacientes con arteritis joven en el Hospital Fuwai. La angiografía arterial confirmó la estenosis proximal coronaria, se realizó un puente de arteria coronaria y la biopsia postoperatoria se diagnosticó como arteritis coronaria.
El japonés Matsubard et al realizó un análisis de angiografía coronaria en 21 pacientes con arteritis. Según las características patológicas de la arteria coronaria, había tres tipos: el tipo I es la ostia coronaria y su estenosis u oclusión proximal. Este tipo es el más común; el tipo II es De tipo difuso, la lesión puede afectar la rama epicárdica, o involucrar varios segmentos, la llamada lesión de salto; el tipo III es un aneurisma coronario, los últimos dos tipos son raros, debido a lesiones aórticas ascendentes que afectan la arteria coronaria La membrana produce inflamación proliferativa, y el músculo liso de la capa media se contrae para causar estenosis u oclusión de la arteria coronaria.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de arteritis.
La arteritis se refiere a la inflamación crónica no específica progresiva de la aorta y sus ramas principales y arterias pulmonares o coronarias, que causa estenosis u oclusión de diferentes partes. También puede ocurrir un pequeño número de dilatación arterial para formar un aneurisma, que ocurre en mujeres jóvenes. Antes de los 40 años, se descubrió que una o ambas extremidades, especialmente la extremidad superior izquierda, no tenían pulso o pulso débil. La diferencia de presión sistólica entre los dos lados era mayor a 1.33 kPa (10 mmHg). El cuello, el abdomen o la espalda podían oler soplos vasculares. Sus manifestaciones clínicas también son diferentes, las actividades a menudo muestran un aumento de la velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva positiva, fiebre, dolor arterial local, etc., por lo que el diagnóstico debe diferenciarse de las siguientes enfermedades.
1. Displasia fibromuscular de la arteria renal (FMD)
La enfermedad ocurre en mujeres jóvenes. La mayoría de las lesiones involucran el extremo distal de la arteria renal y sus ramas. Pueden ser cambios en forma de cuentas. La arteria renal derecha es más común, la aorta rara vez se ve afectada y la parte superior del abdomen rara vez escucha soplos vasculares. Manifestaciones clínicas de aortitis.
2. La aterosclerosis
La mayoría de las edades tienen más de 50 años, son más comunes en hombres, historia clínica más corta, sin manifestaciones clínicas de actividad de aortitis, angiografía común de esputo, arteria femoral y lesiones ateroescleróticas aórticas abdominales, pero esta enfermedad rara vez afecta la aorta abdominal. La rama principal, la afectación de la arteria renal en China, es menos común y representa alrededor del 5% de la hipertensión vascular renal.
3. Coartación aórtica congénita.
Esta enfermedad y aortitis asociada con estenosis aórtica descendente torácica causada por presión arterial alta a veces se confunde, la primera es más común en hombres, la posición del soplo vascular es más alta, limitada a la región anterior y el hombro y la espalda, el abdomen no puede escuchar el ruido, el cuerpo no tiene actividad inflamatoria, La angiografía de aorta torácica mostró un estrechamiento del sitio específico, el tipo infantil se localizó en el istmo aórtico y el tipo adulto formó una estenosis limitada en la unión del catéter arterial.
4. Vasculitis trombótica (enfermedad de Buerge)
La inflamación oclusiva crónica de los vasos sanguíneos periféricos, que afecta principalmente a las arterias y venas pequeñas de las extremidades, las extremidades inferiores son más comunes, ocurren en hombres jóvenes, tienen antecedentes de tabaquismo, isquemia manifiesta de las extremidades, dolor intenso, claudicación intermitente, pulsación debilitada de la arteria dorsal o Desapareció, arteritis migratoria superficial, úlcera o necrosis musculoesquelética severa, y la identificación de aortitis generalmente no es difícil, pero la formación de trombosis de esta enfermedad puede afectar la aorta abdominal y la arteria renal, causando un alto nivel vascular renal Presión arterial, combinada con análisis clínicos completos, si es necesario, angiografía para identificar.
5. Poliarteritis nodular
La poliarteritis nodular tiene fiebre, velocidad de sedimentación globular rápida y vasculitis, pero ocurre principalmente en las arteriolas viscerales, que es diferente de la arteritis.
6. Síndrome de salida torácica
La pulsación de la arteria ilíaca se debilita y la pulsación se puede cambiar con el movimiento de la cabeza y el cuello y las extremidades superiores; la vena de la extremidad superior a menudo tiene un fenómeno de retención, el plexo braquial se comprime para causar neuralgia y la película de rayos X del cuello muestra la deformidad de la costilla cervical.
