leucemia de linfocitos granulares grandes
Introducción
Introducción a la leucemia linfocitaria granular grande La leucemia linfoblástica granular grande (LGLL), iniciada en 1977, es un síndrome clínico neutropénico crónico con linfopenia de granulocitos de sangre periférica. Oficialmente nombrado alrededor de 1985. Su citogenética es una anomalía clonal que determina la naturaleza de su tumor maligno. Los nombres de uso común incluyen: enfermedades proliferativas de linfocitos T, enfermedades linfoproliferativas con linfocitos de la granulosa y leucemia linfocítica crónica T. El grupo colaborativo FAB lo clasificó como leucemia linfocítica T crónica. Los linfocitos granulares grandes (LGL) representan del 10% al 15% de las células mononucleares de sangre periférica normales, incluidas CD3- (células NK) y CD3 (células T). Por lo tanto, la clasificación REAL divide LGLL en T-LGLL y NK-LGLL. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: mielofibrosis
Patógeno
La causa de la leucemia linfocítica granular grande
(1) Causas de la enfermedad
La causa de T-LGLL es desconocida y puede estar relacionada con el retrovirus similar a HTLV1 / II, que está asociado con la infección por el virus EB.
(dos) patogénesis
La proliferación clonal de LGL requiere varios pasos: la respuesta antigénica, la adición de linfocinas específicas (como IL-12, IL-15, etc.), la regulación anormal de la vía de regulación de la apoptosis del ligando Fas / Fas, y la patogénesis puede estar relacionada con HTLV I / El virus HTLV-I se ha aislado del retrovirus similar a II; la región del gen pol, px del virus HTLV-II se ha clonado y secuenciado, y la infección por el virus EB puede estar relacionada con la aparición de NK-LGLL. LGLL tiene una tasa de infección del virus EB de más del 50%; el ARN del virus EB o el antígeno nuclear se pueden detectar mediante diferentes métodos.
Prevención
Prevención de la leucemia linfocítica granular grande
Mejore la condición física, fortalezca el ejercicio y prevenga las infecciones virales.
Complicación
Grandes complicaciones de la leucemia linfocítica granular Complicaciones, mielofibrosis.
La infección repetida con fiebre, hepatoesplenomegalia y mielofibrosis es la complicación más común de LGLL.
Síntoma
Síntomas de leucemia linfocítica granular grande Síntomas comunes Fiebre persistente, sudoración nocturna, agrandamiento del hígado, agrandamiento de ganglios linfáticos, infección repetida, granulocitos, hepatoesplenomegalia, artritis reumatoide
T-LGLL representa aproximadamente el 85% de LGLL, que es común en pacientes jóvenes, y un tercio de los pacientes pueden ser asintomáticos en el momento de la presentación; los síntomas iniciales incluyen infecciones bacterianas repetidas (a menudo asociadas con neutropenia), fatiga, 20% a 30% Los pacientes pueden tener sudores nocturnos, pérdida de peso, signos principales: del 20% al 50% de los pacientes tienen esplenomegalia, la inflamación del hígado representa el 20%, los ganglios linfáticos, la infiltración pulmonar es rara.
NK-LGLL progresa rápidamente, con una edad temprana de inicio, con una edad media de 39 años. Los síntomas iniciales son principalmente fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y otros síntomas de enfermedad de células B y hepatoesplenomegalia. La mayoría de los pacientes tienen infiltración de médula ósea, a veces acompañada de La mielofibrosis, algunos pacientes pueden tener afectación gastrointestinal, y la artritis reumatoide es rara.
1, manifestaciones clínicas de infecciones repetidas, hinchazón leve del bazo, sin daño en la piel.
2, el recuento de células sanguíneas aumentó moderadamente, los neutrófilos disminuyeron significativamente, el número de linfocitos fue> 5 × 109 / L, de los cuales LGL representó del 50% al 90%, con una duración de 3 meses.
3, la médula ósea se puede ver que la proliferación de células eritroides es baja, las células mieloides o la barrera térmica LGL es la infiltración intersticial.
4. Los inmunofenotipos son CD3, CD8, CD16, TCR, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Examinar
Examen de leucemia linfocítica granular grande
1. Sangre periférica: puede tener anemia, trombocitopenia, neutropenia, valor absoluto a menudo <0.5 × 109 / L, valor absoluto de linfocitos aumentado, LGL aumentado significativamente.
2. Médula ósea: se puede aumentar el trastorno de maduración de las células mieloides, la infiltración de LGL y las células plasmáticas.
3. Tinción con fosfatasa ácida (ACP): tinción fuerte positiva, esterasa inespecífica (ANAE) débilmente positiva o negativa.
4. Factor reumatoide: 60% positivo, 80% de anticuerpo antinuclear positivo, 41% de anticuerpo antineutrófilo y anticuerpo antiplaquetario, a menudo alta globulinemia monoclonal, inmunodeficiencia celular, reducción de células NK, actividad Baja
5. La prueba de Coombs es positiva, y T-LGLL representa aproximadamente el 50%.
6. Biopsia de médula ósea: a menudo se encuentran nódulos de ganglios linfáticos B y LGL distribuido difusamente, también se observa detención de la maduración de granulocitos y PRCA.
7. Biopsia de ganglios linfáticos y bazo: se encontró infiltración de leucemia principalmente de pulpa roja y nódulos de bazo, aumento de células plasmáticas y centro germinal significativo.
8. De acuerdo con las manifestaciones clínicas, se seleccionaron síntomas y signos, rayos X, ultrasonido B y electrocardiograma.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de leucemia de linfocitos granulares grandes
Los pacientes con neutropenia crónica o recurrente o PRCA, factor reumatoide positivo con aumento de LGL deben considerar la posibilidad de infección por T-LGLL, citomegalovirus y VIH que puede conducir a un crecimiento leve de células LGL, y algunos pacientes con CD3- Las células LGL aumentan, pero las manifestaciones clínicas de NK-LGLL son crónicas, y el estudio citogenético puede demostrar que LGL es policlonal.
