leucemia linfoblástica aguda en el anciano
Introducción
Introducción a la leucemia linfoblástica aguda de edad avanzada La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un tipo de leucemia aguda. La LLA es el tipo de leucemia más común en los niños. La tasa de incidencia de adultos es baja, representa del 15% al 25% de la leucemia aguda de adultos, y la tasa de prevalencia de los ancianos es menor. Alrededor del 14% de la leucemia linfoblástica aguda. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% -0.0005% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria
Patógeno
La causa de la leucemia linfoblástica aguda en los ancianos.
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de la leucemia aún no se ha dilucidado completamente. Los factores más reconocidos son:
Factores genéticos (10%):
La leucemia familiar representa el 0.7% de la leucemia, y la incidencia de leucemia en el mismo gemelo es tres veces mayor que la de otras personas. La leucemia linfocítica crónica de células B es una enfermedad familiar, congénita, como la anemia de Fanconi, síndrome de Down, síndrome de Bloom, etc. La incidencia de leucemia es alta.
Otras enfermedades de la sangre (30%):
Tales como leucemia mieloide crónica, SMD, enfermedades mieloproliferativas como trombocitosis esencial, mielofibrosis y policitemia vera, hemoglobinuria paroxística, mieloma múltiple, linfoma y otras enfermedades de la sangre pueden eventualmente convertirse en agudas. Leucemia, especialmente ANLL.
Radiación ionizante (18%):
Diagnóstico y tratamiento con rayos X, tratamiento con 32P, la incidencia de leucemia en la población de bombas atómicas es alta.
Factores químicos (18%):
El benceno y sus derivados, los agentes antineoplásicos como los agentes alquilantes y el etopósido, y la bis-morfolina para el tratamiento de la psoriasis pueden causar leucemia, especialmente ANLL.
Virus (10%):
Por ejemplo, un retrovirus de tipo C, el virus de linfocitos T humanos I, puede causar leucemia de células T en adultos.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no se ha dilucidado.
Prevención
Prevención de la leucemia linfoblástica aguda de edad avanzada
Mejora la inmunidad del cuerpo y previene la infección.
Complicación
Pacientes de edad avanzada con leucemia linfoblástica aguda. Complicaciones, insuficiencia respiratoria.
Hay sangrado, infecciones graves e insuficiencia respiratoria.
Síntoma
Síntomas de leucemia linfoblástica aguda en los ancianos Síntomas comunes leucemia trombocitopénica infiltración celular dolor óseo hipertermia coagulación intravascular infiltración cutánea bacterias infección mixta escalofríos gingivitis infección secundaria
Hay 4 aspectos de las manifestaciones clínicas, a saber, anemia, fiebre, hemorragia e infiltración, los síntomas de inicio pueden ser ocultos, lentos o repentinos.
Anemia
Esto se debe a que se inhibe la proliferación de las células eritroides de la médula ósea, y el acortamiento de la vida de los glóbulos rojos en algunos casos, así como el sangrado, también es la causa de la anemia. Por supuesto, después de la aplicación de quimioterapia, el medicamento inhibe la proliferación de las células eritroides y puede agravar los síntomas de la anemia. .
2. fiebre
La mitad de los pacientes con fiebre temprana, puede tener fiebre baja, puede ser de hasta 39 ~ 40 ° C o más, con escalofríos, sudoración, etc., aunque la leucemia en sí misma puede ser fiebre, pero un calor más alto a menudo sugiere infección secundaria, la causa de la infección es Baja función inmune, incluida la inhibición de la proliferación normal de leucocitos, neutropenia y baja función inmune celular. Cuando los pacientes se someten a quimioterapia, incluidos los corticosteroides, son más susceptibles a la infección. La infección común es la infección del tracto respiratorio superior. La forma más común de estomatitis, gingivitis o angina, puede ocurrir úlceras o incluso necrosis en casos severos, además, neumonía, enteritis, pielonefritis, inflamación perianal, carbuncle también es más común, la infección severa puede complicarse por bacteriemia o sepsis, Algunos pacientes pueden tener fiebre y no pueden encontrar la infección. La mayoría de las infecciones al comienzo de la leucemia son infecciones bacterianas, especialmente infecciones por bacilos gramnegativos. Los casos tardíos a menudo se mezclan con infecciones fúngicas o infecciones mixtas de bacterias. En casos posteriores se puede observar neumonía. Infección e infección por citomegalovirus.
3. Sangrado
La causa principal de la hemorragia es la trombocitopenia. La razón de la trombocitopenia es que se inhibe la proliferación de megacariocitos de la médula ósea, seguida de la infiltración de las paredes de los vasos sanguíneos de las células leucémicas, y algunos pacientes con coagulación intravascular difusa tienen síntomas de hemorragia evidentes. La inhibición de la proliferación de megacariocitos agravará los síntomas de sangrado. El sangrado más grave es la hemorragia intracraneal. La hemorragia intracraneal a menudo se acompaña de infiltración de células de leucemia intracraneal, que a menudo es una de las causas de muerte por leucemia. Hay datos que indican que la leucemia aguda murió de sangrado. 62.24%, de los cuales 87% fueron hemorragia intracraneal.
4. Rendimiento de la infiltración de órganos y tejidos.
Las células de leucemia pueden infiltrarse con múltiples órganos y tener diferentes síntomas de infiltración:
(1) Es más común que la infiltración de la médula ósea provoque sensibilidad esternal y que la infiltración de huesos y articulaciones tenga síntomas dolorosos. En algunos casos, los síntomas de dolor óseo son causados por la necrosis de leucemia de la médula ósea.
(2) La infiltración de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo puede ocurrir en diferentes grados de hinchazón, más común que la no lixiviación aguda, cada uno representaba el 75%, 85%, 78%.
(3) Alrededor del 10% de los casos tienen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y manifestaciones de leucemia en el sistema nervioso central al inicio de la enfermedad. La leucemia meníngea es un tipo común de infiltración de leucemia en el sistema nervioso central. La leucemia (SNC-L) también se puede manifestar como infiltración del parénquima cerebral e infiltración de la médula espinal. Los signos de localización correspondientes pueden aparecer de acuerdo con diferentes partes.
(4) La infiltración de la piel es rara en las duchas agudas. Si hay afectación de la piel, muchos fenotipos de células B tempranas.
(5) Los testículos están infiltrados y hay hinchazón indolora, principalmente en un lado, aunque el otro lado no está hinchado, pero a menudo hay infiltración de células leucémicas durante la biopsia. La leucemia testicular es más común en niños varones después de la quimioterapia con leucemia aguda. O la juventud, es la causa raíz de la recurrencia extramedular de leucemia después del SNC-L.
5. Clasificación
La clasificación de la leucemia ha evolucionado desde la clasificación FAB en la década de 1970 hasta la clasificación MICM actual (morfología, inmunidad, citogenética y biología molecular):
(1) Clasificación de la morfología FAB: el empape agudo se divide en tres subtipos L1, L2, L3.
(2) Clasificación de inmunología:
Expresión inmunohistoquímica de células 1B Las células pre-B tempranas mostraron HLA-DR, TdT (desoxinucleotidil transferasa terminal), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) y otras positivas; las células pre-B mostraron HLA-DR, CD19, CD24, CD10, CD20, C (cadena pesada citoplasmática) positivo, las células B mostraron HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 positivo.
El antígeno de células T CD7 de las células 2T es el más sensible, pero algunas células T son negativas, por lo que deben agregarse CD5 y CD2. Las células T de los niños rara vez se expresan positivas para HLA-DR, CD3 es a menudo Citoplasmático positivo y negativo superficial.
(3) clasificación citogenética: cambios cromosómicos en linfoblastos agudos: linfoblastos agudos de células pre-B t (1; 19); linfoblastos agudos de células B t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; Linfoblastos agudos de células T t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Además, todavía hay t (9; 22) en la ducha aguda, a menudo un mal pronóstico de los cambios cromosómicos.
(4) Biología molecular: con el desarrollo continuo de técnicas de biología molecular, como PCR, FISH y técnicas de diagnóstico de genes de PCR in situ, algunos pacientes con leucemia no han encontrado anomalías cromosómicas, pero las técnicas de diagnóstico genético pueden encontrar genes de fusión anormales; El myc de t (8; 14) (q24; q32) se fusiona con el gen de inmunoglobulina (Ig), y el E2A de t (1; 19) (q23; p13) se fusiona con el gen PBX, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) se fusiona con el gen TCR, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 se fusiona con el gen TCR, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 La fusión del gen de Ig y t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 se fusionan con el gen de Ig, y estos genes de fusión a menudo se asocian con linfoblástico agudo.
Examinar
Examen de leucemia linfoblástica aguda en ancianos
Sangre periférica
Cuando comienza el recuento de glóbulos blancos, aproximadamente el 60% de los casos aumentan,> 10 × 109 / L, y más de 50 × 109 / L representan casi 1/4 de los casos. Cuanto mayor sea el recuento de glóbulos blancos, mayor será la proporción de linfocitos primordiales. Alto; el recuento de glóbulos blancos no es alto, algunas células menos primordiales o sin células primordiales, llamadas leucemia subleucemia y leucemia no leucémica, si el recuento de leucocitos de sangre periférica> 50 × 109 / L (50,000 / mm3 ), a menudo con ganglios linfáticos obvios, hígado, esplenomegalia y con frecuencia inmunofenotipo de células T, el recuento de glóbulos rojos es común, la mayoría de los casos (2/3 casos) mostraron anemia moderada, hematocrito <30%, género Células positivas, anemia pigmentada positiva, recuento disminuido de plaquetas, alrededor del 60% de los casos <50 × 109 / L (50,000 / mm3).
2. Examen de médula ósea
Además del examen morfológico de la mancha de Wright, la punción del líquido de la médula ósea también se puede usar para pruebas inmunofenotípicas, histoquímicas y citogenéticas. Cuando la densidad de las células de la médula ósea es muy alta y la fibrosis reticular prolifera, es difícil extraer el líquido de la médula ósea. fenómeno de "bombeo en seco", debe hacer una biopsia de médula ósea, el examen de médula ósea mostró una mayor proliferación celular y ver una gran cantidad de células de leucemia linfoide, pero la morfología de las células precursoras mieloides y eritroides es normal, pero la cantidad es reducida, los megacariocitos a menudo Pobre proliferación.
3. Química celular
Negativo a la peroxidasa; bloqueo positivo de la reacción de glucógeno PAS o granular; esterasa inespecífica negativa; fosfatasa alcalina neutrófila aumentada
4. Bioquímica de la sangre.
(1) Determinación del ácido úrico en sangre Debido a la alta tasa de renovación celular de las células de leucemia, se producen trastornos metabólicos, que muestran un aumento en el ácido úrico en sangre, pero los síntomas de gota son raros, pero se debe prestar atención a si se produce nefropatía por ácido úrico, incluso en ausencia de células con leucemia excesivamente alta. Al mismo tiempo, habrá un aumento en el ácido úrico en la sangre. También es importante tener en cuenta que cuando el paciente tiene una deshidratación severa al mismo tiempo, la nefropatía por ácido úrico puede ocurrir más e incluso puede causar una disfunción renal severa.
(2) La lactato deshidrogenasa de sangre aumenta debido a un aumento en la conversión de células leucémicas.
5. Examen de líquido cefalorraquídeo (LCR)
Aproximadamente el 3% de los niños con derrame agudo tienen invasión del sistema nervioso central. Además del examen de rutina del LCR de rutina, la sedimentación centrífuga y la concentración del LCR para encontrar células de leucemia son útiles para el diagnóstico. Cabe señalar que cuando las células de sangre periférica son altas, la leucemia Cuando la proporción de células es muy alta, el sangrado causado por la punción lumbar conducirá a la "entrada" de células de leucemia de sangre periférica. Por lo tanto, hay algunos casos en que la punción lumbar se retrasa unos días. Después de la quimioterapia, los leucocitos de sangre periférica han disminuido significativamente y es difícil encontrar células de leucemia. Es mejor tener una punción lumbar: cuando se infiltra el sistema nervioso central (cerebro y membrana de la médula espinal), muestra un aumento en la presión del LCR, aumento de proteínas, disminución de azúcar y células de leucemia.
6. Examen de rayos X: la radiografía de tórax muestra que la masa mediastínica anterior representaba del 5% al 10% de los casos, el agrandamiento del timo a menudo acompañado de derrame pleural, estos casos son comunes en la ducha aguda de células T.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de leucemia linfoblástica aguda
Diagnóstico
El diagnóstico del departamento de emergencias depende principalmente del examen de la médula ósea, vea una gran cantidad de linfocitos primitivos, al menos el 25%, pero la proporción de médula ósea en el ganglio linfático agudo es mucho más del 25%.
Diagnóstico diferencial
1. Identificación de metástasis en la médula ósea de tumores sólidos, como la metástasis en la médula ósea del neuroblastoma. Estas células a menudo aparecen en una pila de rosetas y se diferencian por microscopía electrónica si es necesario.
2. Debido a los síntomas clínicos no específicos, como fiebre, síntomas articulares, la anemia leve debe diferenciarse de la artritis reumatoide juvenil o el lupus eritematoso, no debe abusar de la hormona de la corteza suprarrenal cuando se desconoce el diagnóstico o dará lugar a síntomas. Aliviar, retrasar el diagnóstico.
3. Ciertas enfermedades infecciosas como la mononucleosis infecciosa, la toxoplasmosis, la infección por citomegalovirus pueden tener fiebre, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia, y pueden observarse linfocitos atípicos en sangre periférica. Examen morfológico
4. Además, el tipo de leucemia sin leucemia en el empapado agudo debe diferenciarse de la anemia aplásica, pero el examen de la médula ósea es útil para la identificación de estos dos tipos de enfermedades. El ácido úrico en sangre y la deshidrogenasa de lactato en los casos de anemia aplásica bioquímica se reducen. Y puede aumentar en leucemia.
