paniculitis subcutánea linfoma inflamatorio de células T
Introducción
Introducción a la paniculitis subcutánea linfoma de células T El linfoma de células T paniculítico subcutáneo (SPTCL) es un linfoma cutáneo primario raro que se ha reconocido en los últimos años. Las características clínicas son nódulos o placas subcutáneas profundas, duras, de color canela a rojo, casi todas, el diámetro más grande puede alcanzar más de 10 cm, ocurren en las extremidades, seguidas del tronco, también pueden afectar la piel de la cara y el cuello, hay Algunos pacientes pueden resolverse espontáneamente, y algunos pacientes tienen nódulos subcutáneos repetidos. La historia puede ser de varios años a más de 10 años antes del diagnóstico. La mayoría de los pacientes tienen síntomas sistémicos como fiebre, escalofríos, fatiga, pérdida de peso y mialgia. Cuando el tumor recurre, a menudo se limita a la piel. Organización, rara vez se extiende. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0006% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: linfoma subcutáneo de células T
Patógeno
Paniculitis subcutánea Linfoma de células T etiología
Características patológicas
La grasa subcutánea es infiltrada por células tumorales linfoides difusas y densas, y el tabique de grasa y los lóbulos de grasa son invadidos. Las células tumorales están dispuestas en forma de encaje alrededor de una sola célula grasa. Este es un método de infiltración característico de la enfermedad. Las células tumorales varían en tamaño y células pequeñas. Se caracteriza por una marcada irregularidad del núcleo, tinción profunda de cromatina, nucleolos insignificantes, citoplasma escaso y citoplasma.Las características morfológicas de las células grandes son núcleos grandes y redondos, cromatina dispersa, nucleolos obvios, citoplasma abundante y transparente a Doble astigmatismo, una gran cantidad de células de tejido en el tejido tumoral, dispersas alrededor de las células tumorales, una gran cantidad de cuerpos de fragmentación nuclear son visibles dentro y fuera de la célula, el 60% del tejido tumoral SPTCL tiene grandes piezas de necrosis grasa y por lo tanto secundaria La reacción de granuloma, en la mayoría de los casos, tiene infiltración de células tumorales en los vasos sanguíneos.
2. Fragmentación nuclear y apoptosis.
Una gran cantidad de cuerpos de fragmentación nuclear dentro y fuera del tejido sugieren un fenómeno apoptótico general en el tejido tumoral. No está claro de qué tipo de células deriva el cuerpo apoptótico, y se especula que puede derivarse de linfocitos T citotóxicos (CTL). Las células objetivo, como los adipocitos u otras células no neoplásicas, pero también pueden derivarse de las propias células tumorales, ahora está claro que CTL puede inducir la apoptosis de las células objetivo a través de una variedad de vías, cuando la proporción de células efectoras / células objetivo es alta, Una célula CTL clonada puede atacar a otras células CTL para causar apoptosis.
3. Fenotipo inmunológico
Expresando marcadores característicos de una o más células T, como CD3, CD2, CD43 o CD45RO, estudios recientes han demostrado que la mayoría de las células tumorales son positivas para CD8 y antígeno de células T de células granulares citotóxicas intracelulares 1 (células T) El antígeno intracelular-1, TIA-1) y la perforina son difusamente positivos. Estos dos puntos sugieren fuertemente que el tumor se origina en CTL, y tanto CD4 como CD8 se expresan simultáneamente, y algunos CD4 y CD8 son negativos, y algunos CD30 son positivos. CD56 Positivo, marcadores específicos de células B, CD69 y lisosomal negativo.
El análisis del genotipo reveló que la mayoría de ellos tenían reordenamientos clonales de TCR.
Prevención
Prevención del linfoma subcutáneo pancreático inflamatorio de células T
Fortalezca el ejercicio físico, mejore la condición física y haga más ejercicio al sol. La sudoración excesiva puede excretar sustancias ácidas en el cuerpo con sudor, evitando la formación de un físico ácido y, por lo tanto, sin dejar peligros ocultos para el cuerpo humano.
Complicación
Paniculitis subcutánea, linfoma de células T, complicaciones Complicaciones Linfoma subcutáneo de células T
Las principales complicaciones son infección y sangrado, que también es la causa más común de muerte en esta enfermedad.
Síntoma
Paniculitis subcutánea Síntomas de linfoma de células T Síntomas comunes Pérdida de peso, nódulos generalizados de placa roja, liposuitis, dolor muscular, escalofríos
Las características clínicas son nódulos o placas subcutáneas profundas, duras, de color canela a rojo, casi todas, el diámetro más grande puede alcanzar más de 10 cm, ocurren en las extremidades, seguidas del tronco, también pueden afectar la piel de la cara y el cuello, hay Algunos pacientes pueden resolverse espontáneamente, y algunos pacientes tienen nódulos subcutáneos repetidos. La historia puede ser de varios años a más de 10 años antes del diagnóstico. La mayoría de los pacientes tienen síntomas sistémicos como fiebre, escalofríos, fatiga, pérdida de peso y mialgia. Cuando el tumor recurre, a menudo se limita a la piel. Organización, rara vez se extiende.
Examinar
Examen de paniculitis subcutánea linfoma de células T
La patología temprana de la biopsia a menudo se diagnostica como inflamación inespecífica de la membrana lipídica y algunos pacientes tienen una función hepática anormal.
Sangre periférica
La anemia, los granulocitos y la trombocitopenia, los glóbulos blancos se pueden reducir a 1 × 10 9 / L, las plaquetas tan bajas como 20 × 10 9 / L.
2. Biopsia de tejido
Manifestaciones tempranas de paniculitis inespecífica seguida de infiltración de células tumorales linfoides.
Según las manifestaciones clínicas, se pueden verificar los síntomas y signos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de paniculitis subcutánea linfoma de células T
Diagnóstico
Según manifestaciones clínicas y examen patológico confirmado.
Diagnóstico diferencial
Inflamación benigna de la membrana lipídica subcutánea
El lecho también se caracteriza por nódulos subcutáneos profundos similares. El tejido subepitelial histológico también está infiltrado por linfocitos densos, que pueden estar acompañados de necrosis grasa, pero el progreso clínico es lento, hay una tendencia a la regresión espontánea y, en general, no desarrolla linfoma e invasión sistémica. Histológicamente, las células infiltrantes tienen manifestaciones típicas y están dispuestas alrededor de un patrón de encaje de células de grasa única. Estos dos puntos pueden distinguir la mayoría de los casos de esta enfermedad, pero en la etapa temprana del linfoma, la atipicidad de las células tumorales no es obvia. En este momento, el fenotipo inmune se puede utilizar para distinguir las dos enfermedades: la población celular de inflamación benigna de la membrana lipídica subcutánea es principalmente células B y células plasmáticas de forma no única, en las que las células T están dispersas, a menudo con células CD4 o CD4 y CD8. La proporción de las dos células es similar, solo unas pocas células tienen una tinción de proteína granular citotóxica positiva, mientras que el linfoma inflamatorio pancreático subcutáneo es principalmente células CD8, la proteína granular citotóxica TIA-1 y la perforina son generalmente muy positivas, inflamación benigna de la membrana lipídica subcutánea benigna La reordenación clonal del gen libre de TCR también es útil para identificar los dos.
2. Otro linfoma de células T
Como el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), el linfoma nasal de células T / NK, el linfoma de células T periférico no específico, estos linfomas pueden ser secundarios al tejido subcutáneo, y pueden confundirse fácilmente con esta enfermedad. Sin embargo, la infiltración de estos tumores es diferente de la de la enfermedad, y a menudo se funde en una pieza, y no existe el fenómeno de que las células grasas estén dispuestas en forma de encaje, y el cuerpo de fragmentación nuclear es raro.
3. Linfoma periférico no específico de células T
A menudo, el CD4 positivo, la proteína granular citotóxica intracelular, el linfoma nasal de células NK / T, el linfoma vascular central, también se pueden expresar como nódulos subcutáneos profundos y necrosis de la membrana lipídica subcutánea, una tendencia a invadir los vasos sanguíneos, parte Los pacientes también tienen síndrome de fagocitos, pero en muchos órganos de la piel como la nasofaringe y los pulmones, las células tumorales a menudo son CD56 positivas, no hay reordenamiento del gen TCR, a menudo asociado con la infección por el virus EB.
4. Linfoma anaplásico de células grandes
Perforin y TIA-1 también pueden expresarse simultáneamente. Aunque un pequeño número de SCPTCL también puede expresar CD30, CD30 de ALCL generalmente se expresa de manera muy positiva, con características características de tinción de membrana y Golgi, y luego, t (2; 5) O la detección de la proteína de fusión p80 NPM / ALK contribuye al diagnóstico de ALCL y SPCTL.
