gigantismo y acromegalia
Introducción
Introducción a la enfermedad gigante y la acromegalia. La enfermedad gigante y la acromegalia son causadas por la secreción excesiva de la hormona del crecimiento (GH) en la glándula pituitaria. Los adolescentes desarrollan una enfermedad gigante debido al forzamiento de la patente; después de la adolescencia, los osteofitos se fusionaron para formar acromegalia; algunas pubertad desde el inicio hasta la edad adulta continúan desarrollando acromegalia. Etapa temprana (período de formación) de la enfermedad, hipertrofia general del cuerpo y las vísceras, hiperfunción de la hipófisis anterior; etapa tardía (recesión), deterioro físico, disfunción secundaria de la hipófisis anterior. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.06% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia suprarrenal
Patógeno
Enfermedad gigante y la causa de la acromegalia.
Hipófisis (55%):
La mayoría. Incluyendo la proliferación de células GH o adenoma, adenoma mixto de células GH / PRL, adenoma de células de hormona de crecimiento de prolactina, adenoma eosinofílico y similares.
In vitro (25%):
La GH heteróloga y / o la GHRH secretan tumores (pulmón, cáncer de páncreas, hamartoma hipotalámico, carcinoide, tumor de células de los islotes). Tales tumores a menudo no pueden poner en peligro la vida en manifestaciones clínicas de secreción excesiva de GH.
Prevención
Prevención de enfermedades gigantes y acromegalia
Primero, atención mental y psicológica. Debido a que los pacientes tienen tipos corporales anormales especiales y apariencias faciales anormales, y tienen diferentes niveles de carga psicológica, deben hacer un trabajo ideológico para los pacientes y aumentar su confianza en la lucha contra las enfermedades.
Segundo, cuidado de la vida. El tamaño del paciente es anormalmente alto y es difícil que la cama en general se duerma, por lo tanto, es necesario prepararse para la extensión de la cama o el colchón, y el paciente debe bajarse al hospital para evitar golpearse la cabeza. Si hay un paciente con defecto en el campo visual de visión, se debe fortalecer su cuidado de vida para evitar accidentes.
Tercero, cuidado de la dieta. Se debe elegir una dieta alta en proteínas y alta en calorías para garantizar un suministro de calor suficiente para el cuerpo. Para los pacientes con diabetes, se deben prohibir los dulces. De acuerdo con la dieta y el cuidado de la diabetes, la cantidad de alimentos básicos se puede aumentar según sea apropiado para los diabéticos debido al alto tamaño del paciente.
Cuarto, la observación de la condición. Para los pacientes con complicación avanzada de la disfunción de la hipófisis anterior, los cambios de la condición deben observarse de cerca, prestar atención a las características de la vida como la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la respiración. Evite el estrés, la infección, la fatiga y otros incentivos, como síntomas gastrointestinales severos, trastornos mentales, fiebre alta, etc., deben estar atentos a la aparición de crisis de hipofunción de la hipófisis anterior, informe oportunamente al médico para el tratamiento de rescate. Para los pacientes con tumores hipofisarios, se debe prestar atención a la aparición de apoplejía hipofisaria con dolor de cabeza intenso, náuseas y vómitos, y alteración de la conciencia.
Quinto, tratamiento y atención. Los pacientes paralizados toman el medicamento a tiempo. Si hay diabetes, si necesita inyectarse insulina, debe ayudar al paciente a permanecer cuatro veces y cuatro veces y controlar el azúcar en la orina y el cuerpo de cetona. Debido a que la cantidad de insulina requerida por el paciente es mayor que la del diabético general, debe observarse si es baja o no. Se produce una reacción de azúcar en la sangre. Los pacientes con hipofunción de la hipófisis anterior deben ser examinados y recordarles que no deben suspender el medicamento al azar para evitar desencadenar la crisis.
Sexto, coopere con el médico para hacer una prueba funcional, retenga con precisión una variedad de muestras y envíe la prueba, para evitar el dolor de la acupuntura con múltiples agujas, la heparinización se puede retener en el tubo de la aguja, la aguja debe bloquearse durante la prueba, el tiempo de empuje Se comprobó la solución de heparina.
Complicación
Enfermedad gigante y complicaciones de la acromegalia. Complicaciones Insuficiencia suprarrenal
Fácilmente complicado por insuficiencia suprarrenal, atrofia gonadal y disfunción sexual, hipofunción hipofisaria de la hipófisis anterior.
Síntoma
Síntomas gigantes y síntomas de acromegalia Síntomas comunes Piel gruesa de todo el cuerpo, hipertrofia excesiva, osteoporosis, polidipsia, politiroides, defecto del campo visual, amenorrea de fósforo urinario, agrandamiento de la cabeza
El inicio es lento, temprano puede ser asintomático, y luego crece gradualmente de ancho y ancho, cejas y jorobas dobles, nariz gigante y orejas grandes, lengua y lengua gruesas, protrusión mandibular, dientes dispersos, nariz y garganta agrandadas, lenguaje turbio, apariencia Es feo Los dedos de los pies son cortos y gruesos, las palmas son gruesas y todo el cuerpo es grueso, sudoroso y graso. Una pequeña cantidad de bocio, aumento de la tasa metabólica basal, la función tiroidea es principalmente normal, una pequeña cantidad de hipertiroidismo. Los órganos internos generalmente están hipertrofiados y el tórax está agrandado. El deseo sexual de los hombres es excesivo, la mayoría de los trastornos menstruales de las mujeres, amenorrea, infertilidad. La mitad de la intolerancia a la glucosa, la polidipsia y la hiperprolactinemia se pueden emulsionar.
Los síntomas de compresión tumoral en la etapa tardía pueden incluir dolor de cabeza, defectos del campo visual e hipertensión, hipotiroidismo secundario, insuficiencia suprarrenal secundaria, atrofia e hipofunción gonadal, osteoporosis, actividad espinal Límite La enfermedad gigante de la hipófisis se manifiesta como un crecimiento excesivo en la infancia, alto y alto, y las extremidades crecen particularmente rápido. El apetito es demasiado fuerte y el brazo está dominado. La fuerza física tardía (en declive) está disminuyendo.
Examinar
Examen de enfermedad gigante y acromegalia
(1) Medición de GH: el valor básico es> 15ug / L, y el período activo es tan alto como 100ug / L o más (normal <5ug / L).
(2) El factor de crecimiento aumentó significativamente (valor normal 75-200 ug / L).
(3) Aumento del azúcar en la sangre, disminución de la tolerancia a la glucosa, prueba de inhibición de la glucosa: glucosa oral 100 g, 1/2, 1, 2, 3 y 4 h después de tomar azúcar y tomar sangre para medir la GH. Después del consumo normal de azúcar, GH 1h cayó por debajo de 1ug / L, disminuyó a 5ug / L por debajo de 2h, y aumentó a más de 5ug / L después de 4h. La GH de esta enfermedad no es inhibida por la secreción autóloga.
(D) Determinación de calcio y fósforo: una pequeña cantidad de calcio sérico, aumento de fósforo, aumento de calcio urinario, disminución de fósforo urinario. Tal como la hipercalcemia persistente o significativa puede estar asociada con otras neoplasias endocrinas múltiples como el hiperparatiroidismo.
(5) Examen de rayos X: el cráneo está agrandado, la placa del cráneo está engrosada; la mayor parte de la silla turca está agrandada, el seno anterior y posterior se destruye; el seno se agranda, el trocánter occipital es prominente; el extremo distal del hueso largo es hiperplasia y la parte superior de la falange es plexiforme. . Las tomografías computarizadas ayudan a identificar pacientes con microadenomas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de enfermedades gigantes y acromegalia.
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de la hipertrofia perióstica de la piel, la silla vacuolar, etc.
Los hallazgos radiográficos de la hipertrofia perióstica de la piel son principalmente: hiperplasia perióstica de las extremidades y engrosamiento de la diáfisis, que es simétrica, compuesta principalmente por la tibia y el cúbito. El periostio temprano es dentado y está conectado entre sí en forma de capas a medida que la enfermedad progresa. El periostio es más evidente en el extremo distal de la diáfisis y se extiende gradualmente de manera proximal, generalmente sin involucrar la epífisis y la metáfisis.
El sillín vacuolar es más común en mujeres (alrededor del 90%), especialmente en mujeres de mediana edad y más gordas. Los dolores de cabeza son los síntomas más comunes, a veces intensos, pero carecen de características y pueden tener hipertensión leve a moderada. Un pequeño número de pacientes tiene pérdida de visión y defectos del campo visual, que pueden ser concéntricos o hemianopía. Un pequeño número de pacientes tiene hipertensión intracraneal benigna (tumor seudocerebral), que puede estar asociada con edema de la cabeza del nervio óptico y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo. Algunos pacientes tienen rinorrea del líquido cefalorraquídeo, que puede ser causada por un aumento transitorio de la presión del líquido cefalorraquídeo, que provoca el paso del paso entre la silla turca y la cavidad oral durante el período embrionario. Un pequeño número de pacientes con hipopituitarismo, gónadas leves e hipotiroidismo e hiperprolactinemia. La función de la hipófisis posterior es generalmente normal, pero la diabetes insípida puede ocurrir en algunos niños. Los niños pueden estar asociados con el síndrome de displasia esquelética.
