enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Introducción
Introducción a la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un tipo común de enfermedad degenerativa transmisible del sistema nervioso central, que es una encefalopatía espongiforme humana, y la nvCJD puede ser una nueva enfermedad infecciosa de zoonosis. , comúnmente conocido como madcowdisease (MCD), pero de ninguna manera es contagioso. La ECJ esporádica se puede transmitir a otras personas a través de ciertas pruebas.Actualmente, muchas personas piensan que la ECJ puede ser una nueva enfermedad infecciosa de zoonosis. La enfermedad es causada principalmente por una enfermedad de mediana edad y las principales manifestaciones clínicas de demencia progresiva, mioclono, tracto piramidal o lesión extrapiramidal son muertes de varios meses a un año. Patológicamente, la degeneración cavernosa del cerebro, la pérdida de células nerviosas y la hiperplasia de astrocitos fueron los principales cambios. Existen ampliamente en países de todo el mundo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: buenas para personas de mediana edad Modo de transmisión: transfusión Complicaciones: trastornos mentales acné
Patógeno
La causa de la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob
(1) Causas de la enfermedad
El factor de virulencia lentiviral no convencional se considera una fibrilla amiloide (SAF), y la partícula de proteína especial que constituye esta fibrilla se llama prión (PrP27-30). Las propiedades de este factor de virulencia lentiviral son Tiene las características de una infección viral y tiene diferentes propiedades físicas y químicas y características biológicas que los virus convencionales.
Las propiedades físicas y químicas se expresan como:
1 tiene una alta resistencia a diversas desinfecciones e inactivaciones;
2 tiene capacidad de esterilización anti-calor alto 80 ~ 100 ° C;
3 tiene la capacidad de resistir los rayos ultravioleta y otras diversas radiaciones;
4 El microscopio electrónico convencional no ve el virus, y las fibrillas y las partículas de proteínas solo se pueden encontrar mediante métodos físicos y químicos especiales.
Sus características biológicas son:
1 Transmisión infecciosa entre huéspedes, el período de incubación puede ser de varios años o décadas;
2 la patología es la degeneración, y hay placas amiloides y gliosis, pero no hay reacción inflamatoria, no hay inclusiones visibles;
3 sin recurrencia para aliviar el curso de la enfermedad, continuar progresando hasta la muerte;
4 no produce interferón, no se ve afectado por el interferón y no se ve afectado por ninguna inmunosupresión o mejora inmunológica durante la incubación.
Este factor de virulencia lentiviral ahora se conoce:
1 se puede inactivar a una temperatura alta de 132 ° C durante 60 min;
2 también se puede remojar en una solución de hipoclorito de sodio al 10% durante más de 1 h o hidróxido de sodio 1 N durante 30 minutos, repitiendo 3 veces para inactivar.
(dos) patogénesis
En 1982, Prusiner propuso que el sistema CJD es causado por una proteína infecciosa especial, Prion Protein (PrP), que niega la inusual teoría de la infección por lentivirus defendida por Gajdusek hace muchos años.
PrP es una glucoproteína de codificación única que consta de 253 aminoácidos (254 aminoácidos en el ratón) ubicados en el brazo corto del cromosoma 20 humano, y el marco traducible consiste en un exón al final de N. Los péptidos cortos ricos en prolina y glicina se repiten cinco veces. La proteína priónica también está presente en la superficie de las células nerviosas centrales normales. Se llama PrPc, y su peso molecular es 30-33 KD. Su conformación espacial es principalmente estructura -helicoidal y proteinasa K. Se puede disolver, y PrP anormal se llama PrPsc, PrPES o PrPCJD. Es muy diferente de PrPc. Su peso molecular es 27-30KD, su conformación espacial es casi 40% de pliegue de la capa , y PrPSC es varias veces, forma un diámetro de 10 ~. 20nm, 100-200nm de largo, esta sustancia puede ser el descubrimiento temprano de la fibra asociada a la tembladera (SAF) y el liposoma de priones, que no pueden ser digeridos por la proteinasa K, PrPSC Una gran cantidad de deposición en el cerebro puede destruir el sistema nervioso central del cerebro, causando una gran apoptosis neuronal y pérdida del cerebro, y la formación de encefalopatía espongiforme.
¿Cómo ingresa PrPSC al sistema nervioso central y cómo cambia de PrPc normal a PrPSC anormal? Las vías y mecanismos detallados aún están en estudio. Sin embargo, los diferentes tipos de CJD tienen diferentes mecanismos de ocurrencia; en general, La CJD iatrogénica es un tejido o dispositivo que transmite una infección, que está a punto de contaminarse con PrPSC, a través de un examen profundo del cerebro, cirugía cerebral, trasplante dural y exposición repetida a la hormona del crecimiento u hormonas sexuales de la pituitaria. La CJD familiar es una mutación del gen PrP, que es un cambio estructural espontáneo de la PrPc autóloga, que produce una gran cantidad de PrPSC, que conduce a la degeneración del sistema nervioso central, y la CJD esporádica puede ser el resultado de una mutación somática. .
La deposición de esta proteína priónica anormal en el cuerpo puede verse afectada por varios factores, y se ha propuesto su patogénesis y manifestaciones clínicas. La "neurotoxicidad endógena" ha provocado que la PRPSC provoque una gran cantidad de células nerviosas a apoptosis y pérdida. "Neurotoxicidad endógena", que incluye aminoácidos excitadores, diversas citocinas, radicales libres y óxido nítrico, etc. La PrPSC puede estimular a las células gliales a secretar muchas citocinas, óxido nítrico y radicales libres, y aumentar los radicales libres. Ven y destruye la función normal de las neuronas, y produce apoptosis neuronal, sin embargo, entre los muchos factores que afectan la patogénesis, juega un papel importante, crítico y directo, al igual que la mutación puntual y la mutación de inserción del gen. CJD en el codón 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) mutación del sitio, que afecta directamente las manifestaciones clínicas y el paso de la CJD, estos hechos pueden Confirmado por la detección del gen PrP.
Cambios patológicos:
Generalmente visto
En términos generales, dependiendo de la duración de la enfermedad, la ECJ puede morir dentro de unas pocas semanas después del inicio de la enfermedad, y puede morir varios años o más después del inicio de la enfermedad, generalmente dentro de los 10 meses posteriores a la enfermedad, y el paciente con un curso corto de la enfermedad visualmente Básicamente normal, la enfermedad es larga, el peso del cerebro se reduce, algunas personas reportan una CJD con un curso de 9 años, el peso del cerebro es de solo 575 g en el momento de la necropsia, en este momento, el surco se ensancha, el giro cerebral se estrecha y la superficie de corte prueba aún más la corteza cerebral, la parte inferior Además de la atrofia, el ventrículo se agranda simétricamente y el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal son básicamente normales. La atrofia cerebral de la ECJ se caracteriza por atrofia cerebral simétrica. Los casos muy graves pueden tener estriado, atrofia talámica y sustancia blanca normal del cerebro.
2. Cambios importantes bajo el microscopio.
(1) Degeneración espongiforme: principalmente localizada en la materia gris del cerebro, también pueden aparecer capas moleculares severas del cuerpo estriado, del tronco encefálico y cerebeloso. La materia gris profunda del cerebro es en su mayoría pequeñas vacuolas, redondas, elípticas, irregulares, etc. Se fusionan entre sí. Los pequeños tienen solo 1 ~ 2 m de diámetro y los más grandes pueden alcanzar los 50 m. En la etapa inicial, solo se encuentran en la materia gris profunda del cerebro. En casos severos, pueden extenderse a toda la capa de materia gris. Esta pequeña vacuola a menudo se encuentra alrededor de las células nerviosas o células gliales. Menos en las células nerviosas, degeneración esponjosa y pérdida de células nerviosas, coexisten hiperplasia de astrocitos, inicio agudo, progresión rápida de degeneración espongiforme en comparación con inicio crónico y progreso lento.
(2) Pérdida de células nerviosas: las células grises de la materia gris del cerebro se pierden difusamente, la más obvia en las capas tercera y quinta, especialmente el lóbulo occipital, el núcleo medial del núcleo dorsal, el núcleo anterior y las células del núcleo lateral también son bastante graves. El núcleo caudado, el putamen y el núcleo del núcleo son similares al núcleo medial del tálamo: el globo pálido, el núcleo subtalámico, el cuerpo papilar cambian ligeramente, el área del hipocampo Sommer no se invade y la mayoría de los cambios cerebelosos CJD. El grado de pérdida es más pesado que el de las células de Purkinje. Las células del núcleo cerebeloso son normales, y el núcleo dentado está ligeramente cambiado. Las células de Purkinje pueden tener una estructura similar a un torpedo, y el tronco encefálico es normal, excepto el núcleo. El núcleo rojo, la sustancia negra y el retículo El núcleo y el núcleo cerebral son normales. Las células del asta anterior pueden presentarse con atrofia simple, lisis de cromatina o aglutinación, y la pérdida de las células del asta anterior no es obvia. Cuanto más prolongada es la enfermedad, más se pierden las células nerviosas. Por el contrario, la muerte rápida o solo Es un caso de biopsia cerebral, es difícil determinar si hay pérdida de células nerviosas, especialmente en muestras con degeneración esponjosa menos obvia.
(3) Hiperplasia de células gliales: ya sea una enfermedad aguda o crónica progresiva, la hiperplasia de células gliales es muy prominente, principalmente los astrocitos, especialmente cuando el curso de la enfermedad es lento, pero su grado de proliferación no es Las células nerviosas se pierden en paralelo y hay astrocitos de moda con células irregulares y citoplasma irregular.Por lo general, la hiperplasia de la microglia, los nódulos gliales y las células nerviosas se fagocitan.
(4) cambios en la sustancia blanca: la ECJ en las enfermedades crónicas y a largo plazo a menudo puede ver cambios ligeros en el cerebro, el hipocampo, el esputo y el nervio óptico, el ganglio de la raíz posterior, el nervio periférico y el nervio autónomo son normales.
(5) placa amiloide: principalmente en la capa molecular cerebelosa, seguida del núcleo dentado, lóbulo parietal, hipocampo, amígdala, núcleo de Coll, núcleo espinal del trigémino y asta dorsal espinal, la parte central de la placa amiloide no tiene estructura O granular, de diferentes tamaños, compuesto de sustancias teñidas con PAS, el rojo Congo también se puede teñir, la enfermedad de CJD es más corta que 6 meses, no puede ver esta placa, más de 15 meses de CJD esporádica y familiar Las placas de almidón se pueden ver en el cerebro de la ECJ sexual.
3. Visto por microscopía electrónica
Los cambios prominentes son el extremo terminal de los procesos neuronales y la falta de claridad de la membrana sináptica, y las vesículas sinápticas se reducen significativamente. Los hallazgos típicos de la ECJ son la vacuola unida a la membrana, los cromosomas citoplasmáticos de las células nerviosas o Desaparecido, acumulación de lipofuscina, adelgazamiento de la mielina, cavitación axoplásmica, proliferación de astrocitos, una gran cantidad de lisosomas secundarios en el citoplasma, incluso fibras de Rosenthal, placas amiloides de 7 ~ Tamaño de 10 nm, compuesto de materia radial, mezclado con partículas densas de tamaño de 10 ~ 100 nm, incluso protuberancias visibles de células nerviosas y protuberancias de astrocitos dispersas en esta placa.
4. Inmunohistoquímica
La tinción inmunohistoquímica, que se aplica al diagnóstico de enfermedades infectadas por priones, es sin duda una gran contribución. El antisuero de PrP es el primer anticuerpo, y se encuentra y confirma la presencia y distribución de PrP en el sistema nervioso central. La demencia causada por otras causas, ya en 1988, Kitamoto y Tateishi realizaron tinción inmunohistoquímica en 30 casos de CJD, 11 casos de GSS y 51 casos de demencia causada por una infección no priónica, y los resultados mostraron CJD. Solo 59.0%, GSS 100.0% fue positivo, y otros tipos de enfermedades degenerativas, como la enfermedad de Alzheimer, parálisis nuclear progresiva, enfermedad de Huntington, ataxia espinocerebelosa y enfermedad de Pick fueron negativas, pero el método de tinción original Los resultados positivos solo pueden obtenerse en cortes cerebrales de CJD con una duración de la enfermedad de más de 13 meses. El hecho es que la CJD con un curso de más de 13 meses es solo del 11% al 61% de la enfermedad, mientras que la CJD con un curso más corto sigue siendo negativa. Recientemente, una deficiencia ha tenido éxito en mejorar el proceso de operación antes del teñido, llamado autoclave hidrolítico, de modo que incluso la ECJ con una duración de la enfermedad inferior a 13 meses puede mostrar mejor el yang. Resultados sexuales
5. Características patológicas de la nueva variante CJD
En los últimos años, se han encontrado 52 casos de ECJ esporádica diferente de la ECJ tradicional en el Reino Unido y Francia, que se llama nueva variante de ECJ. Los hallazgos patológicos tienen los siguientes cambios patológicos de ECJ clásica. Caracteristicas:
1 Los cambios en el tálamo y el fondo a menudo son más pesados que la materia gris en el cerebro;
La deposición de 2PrP es extensa, especialmente en la corteza óptica occipital;
3 Los resultados de tinción inmunohistoquímica del antisuero PrP como primer anticuerpo fueron opuestos al tipo sináptico común de CJD, mostrando una distribución de tipo placa.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob
Hasta ahora, no hay evidencia de que las personas con infecciones generales puedan causar infecciones en personas sin daño en la piel. Los estudios han demostrado que las exocrinas, incluidas las lágrimas, las descargas nasales, la saliva y las heces, no son contagiosas. La epidemiología no ha encontrado exposición a la atención médica general. Inicio de CJD.
Con base en la situación anterior, el enfoque de prevención debe estar en el tratamiento estricto del tejido cerebral de los pacientes con ECJ, la sangre y la médula cerebroespinal, así como en los instrumentos quirúrgicos que entran en contacto o se usan con los fluidos, vendajes y desechos de los tejidos del paciente. Se deben tomar medidas estrictas de desinfección y se pueden usar instrumentos quirúrgicos a alta presión 132. ° C 60 minutos o solución de hipoclorito al 10% empapada durante 60 minutos por 3 veces, o solución de hidróxido de sodio 1N durante 30 minutos, un total de 3 veces, se debe incinerar la patología de vendaje y autopsia, se deben usar jeringas y agujas para sangre productos desechables Después del uso, debe destruirse e incinerarse estrictamente. El paciente debe retirarse de la atención médica. La inyección o cirugía debe evitar el daño de la mucosa de la piel o guantes para evitar el riesgo de infección causada por la "vacunación en el hogar".
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob Complicaciones, trastornos inteligentes, hemorroides.
La lesión daña el amplio sistema nervioso central, como la corteza, los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo, el tronco encefálico e incluso el asta anterior de la médula espinal. Debido a trastornos mentales, de conciencia e intelectuales, pueden ocurrir disfunciones y trastornos de varios sistemas, como parálisis medular, que pueden causar dificultad para comer. Tos, infección pulmonar; las lesiones del tronco encefálico también pueden afectar la función cardiovascular; hemorroides inducidas por el lecho a largo plazo.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob Síntomas comunes Déficit de atención fatiga fatiga convulsiones convulsiones depresión mareos insomnio ansiedad mareos
La enfermedad se presenta entre los 25 y 78 años, con una edad promedio de 58 años. Tanto los hombres como las mujeres pueden sufrir ECJ. Sin embargo, en los últimos años, la nueva variante de la ECJ reportada en el Reino Unido y Francia tiene una edad de inicio más joven que el tipo clásico, con una edad promedio de 26 años. La mayoría de la enfermedad es esporádica. El 15% es hereditario familiar, y algunos son CJD iatrogénicos, iatrogénicos o infecciosos que se encuentran en la aplicación de electrodos cerebrales profundos contaminados, trasplante corneal, hormona de crecimiento e inyección de gonadotropina de la pituitaria después de la muerte, y Trasplante dural, etc., según informes en la literatura, esta CJD iatrogénica tiene más de 300 casos, aunque su período de incubación puede ser de 5 a 20 años.
1. Las manifestaciones clínicas se pueden dividir aproximadamente en los siguientes tres períodos.
(1) Etapa inicial: se manifiesta principalmente como fatiga, fatiga, falta de atención, insomnio, depresión, dificultades de memoria, etc. Este período es fácil de diagnosticar como neurosis o depresión leve, acompañado de dolor de cabeza, peso de la cabeza, Mareos, visión borrosa o ataxia y otros síntomas neurológicos.
(2) A medio plazo: también conocido como etapa demencia-mioclónica, este período de trastorno de la memoria es particularmente prominente, o incluso fuera de casa no puede encontrar cambios en el hogar, la pérdida, la personalidad, hasta la demencia, y algunos con afasia, pérdida de reconocimiento, pérdida de extremidades, músculos de las extremidades El aumento de la fuerza física, la hiperreflexia, los signos de Babinski a menudo son positivos, y algunas hiperactividad o convulsiones, hemiparesia, discapacidad visual, ataxia cerebelosa, rigidez muscular, etc., algunos casos también pueden tener atrofia muscular de las extremidades, este período es de aproximadamente 2 / 3 pacientes desarrollaron mioclono.
(3) Etapa tardía: presentando incontinencia urinaria, sin movilización o rigidez cortical, a menudo debido a hemorroides o infecciones pulmonares, el 85% de los pacientes con ECJ mueren 1 año después del inicio, y algunos pueden estar dentro de las 3 semanas posteriores al inicio o hasta Más de 8 años de muerte.
En los últimos dos años, se han encontrado 52 casos de ECJ esporádica en el Reino Unido y Francia. Su edad, manifestaciones clínicas y hallazgos patológicos son muy diferentes a los de la ECJ tradicional o clásica. Esto se llama nueva variante de ECJ, características clínicas. Sí:
1 La edad de inicio es leve, con una edad promedio de 26 años ± 7 años;
2 Los primeros síntomas son principalmente trastornos mentales y ataxia;
3 trastornos mentales incluyen ansiedad, depresión, soledad, marchitez, etc .;
4 trastornos de la memoria son más prominentes, el desarrollo tardío de la demencia;
Más de 5 episodios de mioclono;
6 Durante el examen EEG, no se produce descarga síncrona periódica;
7 sentirse anormalmente raro;
En la etapa tardía, hubo signos de tracto piramidal o lesión extrapiramidal.
2. Tipos patológicos clínicos
Debido a que la lesión daña el amplio sistema nervioso central, como la corteza, el hipotálamo, el tálamo, el cerebelo, el tronco encefálico e incluso el asta anterior de la médula espinal, sus manifestaciones clínicas y hallazgos patológicos se pueden distinguir de la siguiente manera:
(1) Tipo de haz del cuerpo vertebral frontal: manifestaciones clínicas de demencia progresiva, miotonía, convulsiones mioclónicas y signos del tracto piramidal, es decir, similar a la pseudoesclerosis espástica de Jakob.
(2) disfunción occipital: las lesiones se ven afectadas principalmente por el lóbulo temporal occipital y las manifestaciones clínicas son deficiencia visual de ceguera cortical.Al mismo tiempo, la demencia progresiva se asocia con convulsiones mioclónicas, similares al síndrome de Heidenhain.
(3) Tipo de ataxia: daño patológico con cerebelo como el peso, manifestaciones clínicas de ataxia cerebelosa y demencia progresiva con síntomas de convulsiones mioclónicas.
(4) Atrofia muscular: la lesión afecta al sistema nervioso central, como la corteza, incluido el bulbo medular y el asta anterior de la médula espinal, manifestaciones clínicas de demencia progresiva, haces vertebrales, manifestaciones prominentes de parálisis bulbar medular y atrofia muscular espinal, etc. Nos vemos
(5) Cerebro completo o tipo difuso: las lesiones afectan ampliamente al sistema nervioso central, y las manifestaciones clínicas incluyen demencia progresiva con signos del tracto piramidal, signos extrapiramidales y ataxia cerebelosa.
(6) Encefalopatía espongiforme variante: incluida la demencia senil familiar.
Además, se informaron 158 casos de ECJ confirmados por patología en países extranjeros. Los autores dividieron 152 casos en 3 tipos: 137 casos de tipo subagudo, 12 casos de tipo intermedio y 3 casos de atrofia muscular.
Aproximadamente 1/3 del tipo subagudo tiene trastorno de actividad neurológica avanzada, trastorno de conducta, con ataxia y mareos.La mayoría de los pacientes tienen síntomas iniciales de ataxia, dificultades del habla, visión borrosa, distorsión visual y alucinaciones visuales. Hay demencia, el 82% tiene mioclono, el 11% tiene hiperactividad tipo dance-Xu, degeneración mental rápida y se convierte en rigidez cortical, curso corto, progreso rápido, generalmente dura varios meses, el curso intermedio es 20 De mes a 16 años, con una variedad de manifestaciones clínicas, la atrofia muscular es atrofia y fatiga de las extremidades o los nervios craneales. Vale la pena mencionar que este tipo no tiene mioclono y pérdida de visión, la demencia progresa lentamente, 1 ~ 7 Después del año, la condición se deterioró rápidamente y murió después de 1 año. Se enfatiza que incluso si el músculo está atrofiado, no hay un cambio característico en el EMG, y no hay un cambio característico en este tipo y el EEG intermedio. El diagnóstico a menudo depende del examen patológico. .
Examinar
Examen de la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob
1. La hematuria es rutina, la función bioquímica, hepática y renal no es anormal.
2. La mayoría de las células y proteínas en el líquido cefalorraquídeo están en el rango normal. En algunos casos, la proteína está ligeramente elevada. La proteína anormal se puede ver en la electroforesis bidimensional, pero no hay una reacción positiva entre la inmunidad humoral y la inmunidad celular. La proteína cerebral 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo se detecta por método inmunológico. La sensibilidad total es del 96%, y su especificidad es del 80%. Vale la pena señalar que para la demencia progresiva, la especificidad de los pacientes sin infarto cerebral reciente puede ser tan alta como el 99%, lo que sugiere que la determinación de proteínas cerebrales 14-3-3 para CJD Tiene un valor diagnóstico muy alto.
3. Valor diagnóstico de la proteína sérica S100
Se determinó que la concentración sérica de proteína S100 tenía una especificidad de 81.1% para CJD y una sensibilidad de 77.8%. La concentración sérica de proteína S100 fue significativamente diferente de otras enfermedades en pacientes con CJD positiva o probable.
4. examen EEG
Los cambios en el EEG se consideran una base importante para el diagnóstico clínico de la ECJ. Los cambios en el EEG no son los mismos en diferentes períodos de la enfermedad. En los primeros casos, el EEG solo mostró anormalidades leves o reducción de la onda alfa, anormalidades de onda lenta, solo Las ondas lentas inespecíficas ampliamente existidas, puede haber varias diferencias en los hemisferios en ambos lados, sin importancia característica.En las etapas media y tardía del desarrollo de la enfermedad, aparecen picos periódicos de 0.5 a 1 s en el fondo de la cámara lenta de baja amplitud, y se emiten ondas agudas o trifásicas. Constituye un EEG característico de CJD; en la fase extrema, exhibe una descarga síncrona periódica específica (PSD), que es especialmente importante para el diagnóstico continuo de las características de EEG, que es de gran importancia para el diagnóstico clínico.
5. Examen de imagen del cráneo
Por lo general, se observa en la TC de cabeza temprana sin anormalidades, la enfermedad progresa a la etapa media y tardía, el ensanchamiento del surco, el ventrículo moderadamente agrandado, la atrofia cerebral, la atrofia cortical visible por IRM, la sustancia blanca, sin hallazgos especiales, excluyen otras encefalopatías focales diversas, Contribuir al diagnóstico clínico.
6. escaneo cerebral de positrones (PET)
Se puede ver que la tasa metabólica del lóbulo temporal se reduce o que los dos hemisferios son asimétricos.
7. Biopsia cerebral
Las características de la microscopía óptica y la microscopía electrónica son de gran importancia para el diagnóstico clínico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Kreuzfeldt-Jacob
Criterios diagnósticos
El diagnóstico clínico de CJD es difícil en las primeras etapas de la enfermedad, sin embargo, es posible hacer un diagnóstico clínico haciendo referencia a los siguientes puntos:
1. La gran mayoría de la ECJ ocurre en la mediana edad.
2. Existen síntomas neurológicos, como trastorno de ayuda mutua, convulsiones, etc., así como síntomas mentales, como dificultades de memoria, retraso mental, etc.
3. El progreso rápido, generalmente se convierte en demencia, silencio apático o rigidez cortical en las semanas o meses posteriores al inicio.
4. Inspección de laboratorio.
Los siguientes cambios se pueden encontrar en un hospital condicional o en un hospital condicional:
(1) EEG: la etapa inicial es una onda lenta inespecífica y puede producirse una descarga síncrona periódica en la fase extrema.
(2) Líquido cerebroespinal: se puede encontrar proteína 14-3-3.
(3) Suero: se puede confirmar que aumenta la concentración de proteína S100.
(4) Biopsia cerebral: generalmente se usa la corteza frontal derecha y se puede encontrar degeneración esponjosa gris, pérdida de células nerviosas, gliosis y PrPSC.
5. Alguien diagnosticado como CJD por las siguientes condiciones, probablemente CJD y posiblemente CJD.
(1) Demencia progresiva, generalmente dentro de dos años.
(2) El mioclono, la agudeza visual, los síntomas cerebelosos y el silencio inactivo representaron 2 de los pacientes.
(3) Los cambios característicos del EEG son descargas síncronas periódicas.
Los tres elementos anteriores se pueden diagnosticar como CJD, solo dos o dos, y aquellos que no tienen el tercer elemento, el diagnóstico puede ser CJD; si el paciente se somete a una biopsia cerebral, y se encuentra el estado de la esponja y PrPSC, el diagnóstico es definitivamente CJD. La detección de proteínas cerebrales puede reemplazar los cambios específicos de EEG.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico clínico de la ECJ debe diferenciarse de la enfermedad de Alzheimer, la leucoencefalopatía arteriosclerótica subcortical (enfermedad de Binswager), la demencia por infarto múltiple, la leucoencefalopatía multifocal, la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia cerebelosa de la protuberancia del olivo y la cisticercosis cerebral.
