Tumor de estroma mixto de células germinales y cordón sexual de ovario
Introducción
Introducción de tumores de estroma sexual de células germinales mixtas de ovario-sexo El tumor estromático de células germinales mixtas de ovario es un tumor benigno muy raro que es diferente del tumor gonadal común habitual. Primero descrito por Masson (1921) y nombrado en 1923 como un tubo epitelial de yema de huevo (epithelimapflugeriens). Hughesdon y Kumarasamg (1970) propusieron un tumor mixto de células germinales (tumor de células germinales mixtas), Mostofi Sobin (1977), Sermant et al (1970) propusieron un gonoblastoma atípico (gonblastoma atípico), y en 1972 Telerman cambió el nombre del tumor a reproducción mixta. Los tumores del estroma del sexo celular se distinguen de los tumores gonadales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.1% -0.3% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tumor de células germinales tumor de saco vitelino ovárico
Patógeno
Tumor de estroma de células germinales mixtas de ovario
Causa de la enfermedad:
El tumor del estroma de las células germinales mixtas de los ovarios se considera un tumor benigno derivado del tubo de la yema. Algunos estudiosos han propuesto: 1. Ocurrencia en las células germinales primarias y las células epiteliales luminales. Y la composición de las células del estroma del cordón sexual, derivadas del saco vitelino, las células germinales primordiales tienen el potencial de diferenciación multidireccional, formando un componente de teratoma cuando se diferencia en el embrión, y formando componentes del tumor del seno endodérmico y coriocarcinoma por diferenciación in vitro en el embrión. Otro tipo de células de soporte y células de granulosa pertenecen al componente intersticial del cordón sexual, que se deriva del componente de la cavidad, pero algunos estudiosos han propuesto derivar del tubo renal medio. 2. Se producen células germinales separadas. Células germinales mixtas ováricas. Los tumores de estroma sexual pueden derivarse solo de células germinales, diferenciarse en embriones y embriones in vitro, y también pueden diferenciar y mover los precursores de los componentes intersticiales del cordón conductual.
Patogenia
1. Morfología general La mayoría de los tumores tienen una cápsula completa con una superficie lisa, nódulos redondos, ovalados, lobulados o irregulares. El diámetro del tumor es de 2.5-30 cm (promedio 12 cm) y el peso es de 100-1050 g (promedio 540 g). Los tumores son todos unilaterales. La superficie de corte es gris o amarillo claro, sólida como un pez, crujiente y acompañada de quistes de diferentes tamaños, que contienen líquido blanco transparente o lechoso, pared lisa, focos ocasionalmente necróticos y generalmente falta de calcificación.
2. Examen microscópico de células germinales mixtas de ovario: los tumores del estroma del cordón sexual consisten en una mezcla de células germinales y células mesenquimales del cordón sexual. Talerman (1987) resumió la disposición en los siguientes tres tipos:
(1) Las células tumorales son ramas o trabéculas largas y estrechas en forma de cordón, que se extienden parcialmente en forma de columna ancha, que está agrupada por células germinales grandes y redondas, rodeadas de tejidos conectivos densos y ede de diversos grados. La estructura está llena de células estromales y una o varias pilas de células germinales, y algunas regiones muestran una estructura corporal pequeña, redonda, similar a Call-Exner, transparente, eosinofílica, que es similar a la morfología histológica de los tumores gonadales, pero carece de bolas calcificadas y Degradado (Figura 1, 2).
2. Las células tumorales son tubulares pero no tienen cavidad, están rodeadas por una delgada red de tejido conectivo, y algunas regiones no están claras. Las células tumorales están compuestas por un pequeño grupo o células grandes redondas u ovales, que rodean el nido tumoral sólido. Tejido conectivo (Figura 3).
3. Las células germinales simples o agregadas se dispersan en un componente celular mesenquimatoso rico del cordón sexual, aunque la proporción de los dos componentes celulares varía, predominan las células del estroma del cordón sexual (Fig. 4).
Los tres tipos anteriores a menudo son mixtos, pero a menudo uno de ellos es dominante: algunas áreas de las células tumorales están dominadas por las células germinales, y algunas áreas están dominadas por las células del estroma sexual.
Las células germinales intratumorales se parecen a la displasia, ocasionalmente a la división bipolar o multifilamental, y los componentes intersticiales sexuales tienden a evolucionar a precursores que sostienen las células o las células de la granulosa, que recubren la pared de la luz o el individuo o colonia circundante. Las células forman una columna o masa ancha. El tumor a menudo carece de degeneración hialina intersticial, calcificación y degeneración. Sin embargo, pueden verse células estromales testiculares o células estromales luteinizadas en el tejido ovárico residual intersticial junto al tumor, y tumores en pacientes adolescentes. En el interior, contiene folículos primordiales y folículos en crecimiento.Si se sigue la ovulación, se ven el cuerpo lúteo restante y el cuerpo blanco.
Prevención
Prevención de tumor de estroma de células germinales mixtas de ovario
Inspección periódica, detección temprana, diagnóstico, tratamiento. Seguimiento después del tratamiento para prevenir la transformación maligna. Los tumores estromales de células germinales mixtas de ovario son particularmente importantes porque tienen tumores que pueden considerarse como un potencial maligno y un seguimiento después del tratamiento para prevenir la transformación maligna.
Complicación
Complicaciones mixtas ováricas del tumor del estroma sexual de células germinales Complicaciones Tumor de saco vitelino ovárico de células germinales
Hay 4 casos de tumores de células escamosas en este tumor, que son tumores malignos de células germinales mixtas, que ocurren después de la pubertad, y sus edades son 16, 22, 25 y 31 años respectivamente. Un paciente de 16 años con tumor del saco vitelino (endoblast) Tumores sinusales, 3 casos invadieron la membrana adyacente, 1 caso invadió el ligamento ancho, los ganglios linfáticos retroperitoneales y paraaórticos.
Síntoma
Células germinales mixtas ováricas: síntomas del tumor del estroma sexual Síntomas comunes Sangrado irregular vaginal Dolor abdominal Desarrollo temprano de los senos Masa abdominal baja precoz
Los síntomas principales son sangrado vaginal irregular, dolor abdominal y masas en la parte baja del abdomen. Hay 4 casos de trastornos endocrinos, todos los cuales son niñas menores de 10 años. Hay mujeres seudopreñadas con pubertad precoz en la pubertad, como desarrollo de la glándula mamaria, crecimiento del vello púbico y sangrado vaginal. El paciente solo tenía agrandamiento testicular y no se encontraron anormalidades como el desarrollo gonadal, genitales externos y estructura corporal.
Examinar
Examen de tumor de estroma de células germinales mixtas de ovario y sexo
Examen endocrino
En el caso de mujeres seudo embarazadas con pubertad precoz, se puede detectar estrógeno urinario, los frotis de células vaginales tienen efectos de estrógeno, el estrógeno en la orina se puede convertir en normal después de la resección del tumor, los síntomas pueden desaparecer, una niña de 10 años (Talerman) , 1972) El seguimiento postoperatorio encontró que el desarrollo corporal normal y la menstruación normal comenzaron a los 15 años de edad.
2. Examen genético
La mayoría de las pacientes se sometieron a pruebas de cariotipo, el género fue femenino, el análisis del grupo de cromosomas sexuales fue de 46, cariotipo XX, y 2 mujeres adultas dieron a luz a un feto normal a término. Todos los pacientes tenían ovario normal, interno y externo. No hay anormalidades en los órganos y posturas reproductivas, pero se ha informado en la literatura que una mujer recién nacida de 5 meses encontró un cambio de 22 monómeros en su cromosoma.
3. Microscopía electrónica: hay dos tipos de células en el tumor bajo el microscopio electrónico:
Las células principales del huso (células derivadas del sexo) se agregan o se dispersan libremente entre los haces de fibras de colágeno extracelulares o en la periferia del haz de fibras de colágeno, y el sustrato está rodeado por una pluralidad de capas fuera de la célula individual o grupo de células, pero no El patrón concéntrico de las células gonadales, las células fusiformes a menudo están conectadas por desmosomas, el núcleo es irregular, hay nucleoplasmas densos y pequeños nucleolos alrededor del núcleo, el citoplasma tiene monosacáridos o polisacáridos, algunas mitocondrias y segmentos cortos. El retículo endoplásmico rugoso, el sistema citoesquelético medio es más obvio, el citoesqueleto está compuesto por microfilamentos de 6-8 nm, y los microfilamentos a menudo son densos alrededor de las células, por lo que está relacionado con el engrosamiento de la membrana celular.
4. Las células germinales tienen forma de células fusiformes, que no están conectadas a las células fusiformes y tienen menos puentes citoplasmáticos. El puente citoplasmático es continuo con el citoplasma entre la membrana celular local y las células adyacentes, y el puente citoplasmático está engrosado. Las células germinales tienen núcleos elípticos regulares con nucleoplasmas finos y uniformes, nucleolos prominentes y dispuestos libremente, abundante citoplasma (Fig. 5) y un pequeño número de orgánulos, incluidos monosacáridos, polisacáridos y mitocondrias. Se encontró glucógeno, parte de las células germinales del tumor.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del tumor estromal de células germinales mixtas de ovario y sexo
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, los signos físicos y los exámenes experimentales anteriores pueden hacer un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Gonadoma Aunque tanto el tumor como el tumor gonadal están compuestos por los mismos dos componentes, los diferentes puntos del tumor están dispuestos de manera diferente al tumor de células gonadal, sin círculos concéntricos de esferas calcificadas y nidos tumorales. La celulosa eosinofílica se deposita en la membrana basal. El tumor es más grande que el tumor gonadal. Es clínicamente displasia no gonadal, los órganos reproductivos también son normales y la cromatina es positiva. El cariotipo de la paciente es 46, XX.
2. Tumor de células asexuales Si el tumor está dominado por células germinales, puede ser similar al tumor de células asexuales, pero este tumor tiene componentes intersticiales del cordón sexual, por lo que se puede distinguir.
3. Tumor del estroma sexual Si el tumor está dominado por el componente intersticial del cordón sexual, es similar al tumor de células de la granulosa cuando se deriva de las células de la granulosa. Parece apoyar a las células cuando se deriva del tumor de células de soporte, pero carece de componentes de células germinales. Se puede identificar con este tumor.
4. Blastoma anfoblástico El anfotericoma tiene un cuerpo Call-Exner como representante de las células de la granulosa y una célula de soporte compuesta de túbulos como representante de las células de soporte. Sin embargo, el seroblastoma carece de componentes de células germinales, por lo que puede combinarse con esto. Identificación tumoral.
