Atrofia muscular distal de la extremidad superior en la juventud
Introducción
Introducción a la atrofia muscular distal de las extremidades superiores. La miotrofia juvenil suprextremidad juvenil, descrita por primera vez por el erudito japonés Hirayama Hiroshi (1959), también se conoce como enfermedad de Pingshan. La enfermedad es una enfermedad de la neurona motora benigna y autolimitada, clínicamente similar a la enfermedad de la neurona motora esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular progresiva espinal, pero el pronóstico es completamente diferente, la edad de aparición es joven, la parte afectada es mayormente El músculo de la mano distal de la extremidad superior unilateral, el EMG es daño neurogénico, el curso de la enfermedad es benigno, puede detenerse por sí solo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.004% - 0.009% Personas susceptibles: jóvenes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atrofia del músculo maxilar distal en adultos jóvenes
Patógeno
La causa de la atrofia del músculo maxilar distal en adultos jóvenes
La patogénesis de la atrofia del músculo maxilar distal en adultos jóvenes no está clara y puede estar relacionada con la cinética, el crecimiento y el desarrollo, la duramadre, la enfermedad de las neuronas motoras, la herencia étnica, la inmunología y otros factores. La atrofia muscular neurogénica se refiere principalmente a las lesiones de las neuronas motoras inferiores, como las células del asta anterior y los nervios periféricos de la médula espinal, y pertenece a la atrofia muscular neurogénica primaria. Los tres estaban relacionados entre sí, y las lesiones de la neurona motora superior también mostraron atrofia muscular. Algunas personas lo clasificaron como secundario, y la etapa tardía fue atrofia por desuso. La atrofia muscular derivada del músculo es causada por el músculo mismo. La atrofia muscular en desuso todavía puede enviarse por correo a enfermedades de desgaste sistémico.
Patogenia (20%):
(1) Atrofia muscular causada por enfermedades tales como distrofias sistémicas, desuso, anormalidades endocrinas, degeneración muscular y estructura muscular anormal.
(2) Atrofia muscular causada por genética, envenenamiento, anomalías metabólicas, infecciones, alergias, etc., la importancia clínica de esta clasificación no es grande, porque la causa es difícil de aclarar.
Distribución de la atrofia muscular (20%):
(1) atrofia muscular difusa en todo el cuerpo.
(2) Atrofia muscular de cabeza y cara.
(3) Atrofia de la cabeza y extremidades superiores o músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores.
(4) atrofia muscular en las extremidades distales.
(5) atrofia muscular limitada.
Lesión primaria de atrofia muscular (20%):
(1) atrofia muscular neurogénica.
(2) atrofia muscular miogénica.
(3) Desuso de atrofia muscular.
Prevención
Prevención de la atrofia muscular distal en las extremidades superiores 1. Preste atención al descanso adecuado, no domine la combinación de movimiento y descanso, descanse bien, sea propicio para la recuperación del cuerpo, el ejercicio puede mejorar la fuerza física y la resistencia a las enfermedades. La combinación de ambos puede recuperarse mejor. 2. Continúe tomando el medicamento y cuídelo. 3. Es muy importante mantener una buena actitud, mantener un buen humor, tener un espíritu optimista y abierto, y tener confianza en la lucha contra la enfermedad. No tenga miedo, solo de esta manera puede movilizar su iniciativa subjetiva y mejorar la función inmune de su cuerpo. 4. Suministro adecuado de nutrientes, en las condiciones de vida actuales, no es apropiado enfatizar una dieta con alto contenido de azúcar, proteínas, vitaminas y grasas. Sin embargo, la nutrición debe ser equilibrada, y la dieta vegetariana debe ir acompañada de vegetales, frutas, carne, leche de huevo, etc. La ingesta está determinada por la gordura de la persona.
Complicación
Complicaciones de atrofia del músculo distal de miembros superiores jóvenes Complicaciones de la atrofia muscular de la extremidad superior
Atrofia muscular de la extremidad superior, debilidad muscular.
Síntoma
Síntomas de atrofia muscular distal en las extremidades superiores de los jóvenes síntomas comunes Síntomas del trastorno sensorial atrofia muscular, disfunción del esfínter, incapacidad para la esclerosis
La manifestación típica es el inicio temprano insidioso de la pubertad, y más común en los hombres, sin razón obvia, los músculos distales de las extremidades superiores son débiles, pueden afectar los músculos cubitales de las manos y los antebrazos, y la atrofia muscular correspondiente ocurre gradualmente a medida que la lesión progresa, principalmente unilateral Daño, parte también se puede expresar como daño bilateral asimétrico, generalmente dentro de 2 a 3 años después del inicio, la condición se detiene y puede aliviar gradualmente.
La mayoría de los pacientes tienen "parálisis por frío", es decir, los síntomas de debilidad en el ambiente frío obviamente se agravan; el temblor no se ve en un estado tranquilo, pero a menudo ocurre cuando se estiran los dedos; las extremidades afectadas están normalmente o incluso bajas, generalmente sin dolor, entumecimiento Tales como deterioro sensorial, sin tracto piramidal, disfunción del esfínter.
La enfermedad progresó lentamente dentro de unos años después del inicio, y la enfermedad se confunde fácilmente con las enfermedades de las neuronas motoras, como la esclerosis lateral amiotrófica o la atrofia muscular progresiva espinal, pero la mayoría de los pacientes pueden detener la enfermedad naturalmente en los próximos 5 años, el pronóstico y el ejercicio. Las enfermedades neuronales son significativamente diferentes. Aunque los músculos afectados están ampliamente distribuidos y son simétricos bilateralmente, deben seguirse durante al menos 1 a 3 años. Se confirma que la enfermedad es estable y ya no progresa.
El curso de la enfermedad es benigno, sin alteraciones sensoriales y sin anormalidad del reflejo del esputo, pero el músculo local afectado puede tener temblor del haz de músculos finos, y el electromiograma muestra daño neurogénico.
Xiang Jing et al (1985) encontraron 14 casos de atrofia constrictiva del cuello inferior a la médula espinal torácica superior, y cuando la cabeza del paciente se flexionó, el saco dural se estiró significativamente, lo que provocó que la médula espinal cervical se estire demasiado y se comprima, lo que resulta en un trastorno de la circulación sanguínea. La enfermedad es "enfermedad cervical cervical".
Doméstico Li Zuohan et al (1994) reportaron 22 casos. Según la electromiografía, el 27% de los músculos afectados tenían potencial de fibrilación positivo, el 64% tenía ondas multifásicas, el 86% tenía una extensión de tiempo potencial promedio y el 91% tenía un potencial promedio. Aumentado, el 64% de la fase simple de la forma de reclutamiento y algunos pacientes con velocidad de conducción motora más lenta, y la velocidad de conducción sensorial es normal, se considera que las células de la médula espinal, especialmente el segmento cervical inferior, tienen más probabilidades de sufrir daños.
Examinar
Examen de atrofia muscular distal en las extremidades superiores
El examen del líquido cefalorraquídeo fue normal, y no se encontraron hallazgos anormales en la rutina de sangre y el examen inmunológico.
La electromiografía es daño neurogénico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de atrofia del músculo maxilar distal en adultos jóvenes
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en la edad de aparición. El área afectada es principalmente el músculo distal de la mano de la extremidad superior unilateral. El EMG es neurogénico y el curso puede detenerse espontáneamente.
La identificación inicial debe diferenciarse de la atrofia muscular espinal, y debe prestarse atención a la diferenciación de varios daños neurológicos causados por enfermedades cervicales.
