Púrpura trombocitopénica inmune secundaria en niños
Introducción
Introducción a la púrpura trombocitopénica inmune secundaria en niños Debido a la púrpura trombocitopénica secundaria inmunomediada, como la trombocitopenia inmune inducida por fármacos, otra trombocitopenia inmune como el síndrome de Evans, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, hipertiroidismo Espera Aquí, nos centramos en la púrpura trombocitopénica secundaria, la púrpura trombocitopénica inducida por fármacos (fármacos inducidos por la púrpura trombocitopénica inmune) y una variedad de fármacos, principalmente fármacos inducidos por haptenos, que causan trombocitopenia a través de mecanismos inmunes. Trombocitopenia inducida por fármacos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia intracraneal, hematuria, insuficiencia renal aguda
Patógeno
Púrpura trombocitopénica inmune secundaria en niños
(1) Causas de la enfermedad
1. Infección: la infección viral puede causar una disminución leve a moderada de las plaquetas, que es causada por el virus que inhibe la producción de plaquetas por los megacariocitos y acorta la vida útil de las plaquetas.
2. Trastornos aplásticos: hiperplasia baja de la médula ósea, primero trombocitopenia, y luego la línea de glóbulos rojos y la proliferación de células granulocíticas es baja.
3. Anomalías mielodisplásicas: la aparición más temprana de megacariocitos redujo la trombocitopenia, seguida de la línea de glóbulos rojos, hematopoyesis de linaje de granulocitos y monocitos.
4. Lesiones que ocupan la médula ósea: algunos tumores malignos invaden la médula ósea para reducir la producción de megacariocitos e inhiben su maduración, mostrando trombocitopenia, como leucemia, linfoma maligno y metástasis de cáncer.
5. Causas de drogas:
(1) Analgésicos antipiréticos: antipirina, aspirina, salicilato de sodio, acetaminofeno (paracetamol), indometacina (indometacina), fenilbutazona, etc.
(2) Antibióticos: penicilina, sulfonamidas, cefalosporinas, tetraciclinas, eritromicina, medicamentos antituberculosos y cloroquina.
(3) medicamentos sedantes antiespasmódicos: barbitúricos, clorpromazina, diazepam, fenitoína, trifluoperazina, petidina (grado frío), codeína, clorfeniramina (clorfeniramina), derecha Anfetamina y similares.
(4) Medicamentos cardiovasculares: lishepina, quinina y quinidina, digital, nitroglicerina, metildopa, diazóxido, etc.
(5) Diuréticos: hidroclorotiazida, espironolactona, diuréticos que contienen mercurio, etc.
(6) Otros: preparación de oro, ergot, yoduro de potasio, heparina, propiltiouracilo, cimetidina y similares.
(dos) patogénesis
Según la patogenia, el inicio de la púrpura trombocitopénica inmune se puede dividir en producción de plaquetas, distribución plaquetaria anormal, destrucción plaquetaria excesiva y dilución plaquetaria.
1. Trombocitopenia Trombocitopenia reducida: caracterizada por una disminución en el número de megacariocitos en la médula ósea, y un número correspondientemente bajo de producción de plaquetas y renovación de plaquetas.
(1) Trombocitopenia infecciosa: la infección viral puede causar una disminución leve a moderada de las plaquetas, que es causada por el virus que inhibe la producción de plaquetas por megacariocitos y acorta la vida útil de las plaquetas, como la anemia aplásica después de la hepatitis, que puede dañar la médula ósea o el virus de la hepatitis. Inmunológico, en este momento debe tratar principalmente la enfermedad primaria, puede tomar vitamina C, rutina, kabakol (sangre de Anluo), fenolsulfonamida (hemostática), aminopeptina y otras drogas para mejorar la fragilidad capilar, Los pacientes con hemorragia severa pueden usar corticosteroides por un corto período de tiempo.
(2) anemia aplásica: la anemia aplásica puede aparecer primero como trombocitopenia, y luego la proliferación de células de eritrocitos y granulocitos es baja, el tratamiento se usa principalmente para estimular medicamentos para la hiperplasia de la médula ósea, como la sagstatina (energía blanca, GM- CsF) y la eritropoyetina (Epo) también se pueden usar con medicamentos inmunosupresores como la hormona adrenocortical, el propionato de testosterona, el antitimocito o la globulina anti-linfocitos.
(3) Síndrome mielodisplásico (SMD): la reducción más temprana de megacariocitos conduce a trombocitopenia, seguida de línea de glóbulos rojos, hematopoyesis de linaje de granulocitos y monocitos, diagnóstico, excepto punción de médula ósea, que muestra una o dos líneas de hematopoyesis patológica Debe usarse para el cultivo de células madre, el examen de cromosomas y el tratamiento para estimular la hematopoyesis e inducir agentes de diferenciación según las diferentes etapas.
(4) Lesiones que ocupan la médula ósea: algunos tumores malignos invaden la médula ósea para reducir la producción de megacariocitos e inhiben su maduración, mostrando trombocitopenia, como leucemia, linfoma maligno, metástasis de cáncer, etc., síntomas clínicos y sangrado. En el curso de la enfermedad, las plaquetas pueden restablecerse a la normalidad con la enfermedad, y el tratamiento se combina principalmente con quimioterapia.
2. Aumento de la destrucción de plaquetas causada por trombocitopenia.
(1) Trombocitopenia inducida por fármacos (trompocitopenia inmunitaria inducida por fármacos): se refiere principalmente a la unión de ciertos fármacos haptenos o metabolitos de fármacos a proteínas macromoleculares plasmáticas, o adsorción a complejos antigénicos formadores de membrana plaquetaria, lo que resulta en la correspondiente Anticuerpos (principalmente IgG, seguidos de IgM), complejo antígeno-anticuerpo unido a la superficie de las plaquetas en presencia de complemento o dañan directamente las plaquetas, lo que resulta en agregación plaquetaria, destrucción, eliminación por macrófagos mononucleares, trombocitopenia, peso molecular conocido Se puede usar un fármaco de 500 a 1000 Da como un hapteno en combinación con uno o más componentes proteicos de una membrana plaquetaria para formar un antígeno y estimular al cuerpo a producir un anticuerpo específico que sea específico para el complejo fármaco-plaqueta y puede ser directamente Algunos componentes de las plaquetas, como las glicoproteínas de membrana GP1b / IX y GPIIb / IIIa, se eliminan mediante el sistema mononuclear-macrófago, y algunos pueden activar directamente el sistema del complemento para causar la destrucción de las plaquetas.
1 trombocitopenia inhibidora de fármacos (trombocitopenia inhibidora de fármacos): estos fármacos son los fármacos de quimioterapia antitumoral más comunes y graves, no solo inhibe la formación de plaquetas, sino que también tienen un efecto inhibidor significativo sobre el sistema de granulocitos, y La inhibición de los granulocitos es más obvia. La amenaza más grave para la clínica es la infección causada por la neutropenia, no la trombocitopenia causada por la inhibición del fármaco. El sangrado a menudo es leve y rara vez causa vísceras graves. El sangrado, generalmente no requiere un tratamiento especial, pero cuando el número de plaquetas es demasiado bajo, como por debajo de 20 × 109 / L (20,000 / mm3), para prevenir la hemorragia intracraneal, también se debe infundir con suspensión de plaquetas (cada 1U / 7kg ) o sangre entera fresca (10 ~ 20 ml / kg cada vez).
2 trombocitopenia inmune a medicamentos (trombocitopenia inmune a medicamentos): medicamentos que causan trombocitopenia inmune en el cuerpo, combinados con proteínas plasmáticas, sustancias macromoleculares o componentes de la membrana plaquetaria para formar antígenos, estimulando así al cuerpo a producir anticuerpos, cuando nuevamente Cuando se toman los medicamentos correspondientes, las plaquetas inmunes se destruyen debido a la reacción inmune, aunque el mecanismo de formación de anticuerpos y respuestas inmunes es diferente, las manifestaciones clínicas son similares y los síntomas aparecen independientemente de la dosis y están relacionados con la medicación. Inmediatamente después de tomar el medicamento (generalmente dentro de 1 día), se produce trombocitopenia y hemorragia, que se manifiesta como manchas en la piel o equimosis, sangrado de la mucosa, los casos graves pueden tener tracto digestivo, sangrado del tracto urinario, si se puede detener a tiempo, a menudo A los pocos días, el sangrado se detuvo y las plaquetas volvieron a la normalidad en unas pocas semanas. El principio de tratar la trombocitopenia inducida por fármacos era básicamente el mismo que el de la trombocitopenia inducida por fármacos. Primero, se suspendió el fármaco, pero la mayoría de los fármacos de quimioterapia tuvieron efectos mielosupresores. Encuentre un medicamento que no tenga efectos mielosupresores, en su lugar, si es posible, las moléculas disponibles Un medicamento que tiene una estructura que no está relacionada con el medicamento original y tiene un efecto similar, en lugar de un medicamento que causa trombocitopenia inmune, infusión de una suspensión de plaquetas y sangre completa fresca en el momento de la trombocitopenia severa, el mismo tratamiento que la trombocitopenia inducida por medicamentos, pero inmunización farmacológica. La trombocitopenia sexual se puede tratar con la hormona adrenocortical. Para los casos con hormonas ineficaces, se pueden administrar dosis altas de gamma globulina por vía intravenosa. La dosis y el uso son los mismos que antes.
Prevención
Prevención de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria en niños
La clave para prevenir la aparición de esta enfermedad es eliminar la causa de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria.
1. Uso racional de drogas: las sustancias químicas, especialmente las drogas, son los factores más comunes que conducen a la púrpura trombocitopénica inmune secundaria, por lo tanto, es necesario prestar atención al uso racional de las drogas, controlar estrictamente la aplicación de drogas que son perjudiciales para el sistema hematopoyético y prevenir el abuso. El sistema hematopoyético ha dañado las drogas, y la sangre se observa regularmente durante el uso.
2. Evite daños causados por venenos o materiales radiactivos: cuando contacte los venenos del sistema hematopoyético o sustancias radiactivas, se deben fortalecer varias medidas de protección. Los pacientes deben reducir el número de diagnósticos y tratamientos radiológicos tanto como sea posible para evitar la radiación excesiva, y realizar regularmente análisis de sangre.
3. Prevención activa y tratamiento de infecciones virales: realice vigorosamente la prevención y el tratamiento de la hepatitis viral y otras infecciones virales. Las infecciones virales están estrechamente relacionadas con la patogénesis de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria. El más común es el virus de la hepatitis. Por lo tanto, haga un buen trabajo en la vacunación. Fortalezca el ejercicio físico, preste atención a la higiene de los alimentos, mantenga un estado de ánimo cómodo, trabaje y descanse, mejore la resistencia del cuerpo, prevenga y controle la aparición de diversas infecciones.
Complicación
Complicaciones de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria en niños Complicaciones, hemorragia intracraneal, hematuria, insuficiencia renal aguda.
La enfermedad en sí misma puede complicarse por sangrado gastrointestinal, hemorragia pulmonar, hemorragia intracraneal, hematuria e incluso insuficiencia renal aguda, que a menudo causa la muerte, otras enfermedades varían según la enfermedad.
Síntoma
Síntomas de púrpura trombocitopénica idiopática secundaria en niños Síntomas comunes Sangrado del tracto gastrointestinal de la piel, equimosis, episodios, trombocitopenia, hemorragia intracraneal, sangrado gingival, resfriado, hematuria, prueba de haz positivo
Los síntomas clínicos dependen del grado de trombocitopenia y de la respuesta del cuerpo. La hemorragia ocurre después de la descompensación de los megacariocitos de la médula ósea. Puede haber equimosis de la piel, hemorragias nasales, sangrado de las encías, etc. En casos graves, la piel de todo el cuerpo está roja, seguida de fiebre. Guerra crónica, hemorragia severa que incluye ampollas en la mucosa oral, hemorragia gastrointestinal, hematuria, hemorragia pulmonar, hemorragia intracraneal, etc .; algunos casos de tomar quinina tienen anemia microvascular, complicada con insuficiencia renal aguda, infección viral causada por plaquetas La reducción, como la anemia aplásica después de la hepatitis, las manifestaciones clínicas del daño de la hepatitis, la anemia aplásica en presencia de trombocitopenia, seguida de la aparición de la línea de glóbulos rojos y la proliferación de células granulocíticas, con anemia como el rendimiento principal, a menudo aparecen infecciones, MDS Además de la trombocitopenia inducida por megacariocitos, el linaje de eritrocitos, el hematopoyesis del linaje de granulocitos y monocitos, leucemia, linfoma maligno, metástasis de cáncer, etc., debido a la invasión tumoral maligna de la médula ósea, la producción de megacariocitos se reduce y se inhibe la maduración de las plaquetas. Además de los síntomas clínicos de enfermedad primaria y sangrado, la enfermedad con el alivio de la enfermedad. Las placas pequeñas pueden volver a la normalidad, los medicamentos causan trombocitopenia inmune, desde la ingestión de medicamentos hasta la trombocitopenia inmune, clínicamente a menudo hay un período de incubación, la duración de este período varía, la quinina y la quinidina pueden ser tan cortas como varias horas, Durante aproximadamente 2 semanas, la indometacina, la indometacina (indometacina), la sal de oro, etc. pueden durar varios meses.
Examinar
Examen de la púrpura trombocitopénica inmunológica secundaria en niños
1. Análisis de sangre: el recuento de plaquetas se reduce, y el peso es a menudo <(1 ~ 10) × 109 / L, el tiempo de sangrado se prolonga, el coágulo de sangre está mal contraído, la hepatitis viral tiene una prueba de función hepática anormal.
2. Examen de la médula ósea: la cantidad de megacariocitos de la médula ósea es normal o aumenta con el trastorno de madurez, MDS aparece reducción de megacariocitos y linaje de eritrocitos, hematopoyesis de linaje de granulocitos y monocitos, el diagnóstico depende de la punción de la médula ósea que muestra una o dos líneas de hematopoyesis patológica Además, se deben realizar cultivos de células madre, examen cromosómico, leucemia, linfoma maligno, metástasis de cáncer y otros tumores malignos. La invasión de la médula ósea reduce la producción de megacariocitos e inhibe la maduración, mostrando trombocitopenia.
3. Examen inmunológico: existen algunos métodos para medir los anticuerpos in vitro, como medir los anticuerpos inducidos por quinina, quinidina, etc., y el suero o plasma del paciente, las plaquetas humanas normales y los fármacos sensibilizantes se pueden mezclar para inmunoensayo. Existe una prueba de inhibición de la retracción del coágulo, es decir, el suero del paciente inhibe la contracción del coágulo de sangre del tipo de sangre compatible en presencia del fármaco relevante, lo que indica la presencia de anticuerpos relacionados con el fármaco, y el uso de citometría de flujo para determinar el anticuerpo aumentará la sensibilidad y estimulará el fármaco in vivo. La prueba también se ha realizado, pero es más peligrosa.
4. Prueba de brazo de haz: el resultado es positivo.
5. Radiografía de tórax regular, examen de ultrasonido B: la hepatitis viral tiene manifestaciones anormales, como agrandamiento del hígado.
6. Otros exámenes: de acuerdo con la necesidad clínica, elija otras pruebas como la TC.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria en niños
Base de diagnóstico:
1. Historial de drogas sospechosas: historial de medicación en el historial médico reciente en las últimas semanas.
2. Existe un rendimiento hemorrágico: clínicamente, el sangrado espontáneo de la piel y las membranas mucosas es el principal; la prueba del brazo del haz es positiva.
3. Laboratorio: el recuento reducido de plaquetas, como los anticuerpos relacionados con el fármaco, puede diagnosticarse trombocitopenia inmune inducida por fármacos.
4. Examen de médula ósea: proliferación de megacariocitos, trastorno de madurez.
5. La agregación plaquetaria y la prueba de globulina antihumana plaquetaria dan positivo.
6. La prueba de inhibición de la retracción del coágulo es positiva.
7. El factor plaquetario 3 (PF3) es positivo.
8. Las drogas sospechosas in vitro actúan positivamente en la prueba de plaquetas.
Diagnóstico diferencial
1. Anemia aplásica: manifestada como fiebre, anemia, sangrado, tres síntomas principales, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos no son grandes, similar a la púrpura trombocitopénica inmune secundaria asociada con la anemia, pero en general la anemia es más pesada, glóbulos blancos totales Y los neutrófilos se reducen, los reticulocitos no son altos, la médula ósea está roja, el sistema de granulocitos se reduce en la función sanguínea, los megacariocitos se reducen o son extremadamente difíciles de encontrar.
2. Leucemia aguda: la púrpura trombocitopénica inmune secundaria debe diferenciarse de la leucemia sin aumento de glóbulos blancos, lo que puede confirmarse mediante un frotis con sangre que muestra varias etapas de glóbulos blancos inmaduros y examen de médula ósea.
3. Púrpura alérgica: para la placa hemorrágica simétrica, las extremidades inferiores son más comunes y hay muchas plaquetas, que generalmente son fáciles de identificar.
4. Lupus eritematoso: manifestaciones tempranas de púrpura trombocitopénica, sospechadas cuando los anticuerpos antinucleares y las células de lupus (LEC) pueden ayudar a identificar.
5. Síndrome de Wiskortt-Aldrich: además de hemorragia y trombocitopenia, combinado con eccema extenso y fácil infección, disminución de la adhesión plaquetaria, sin reacción de aglutinación al ADP, adrenalina y colágeno, es una enfermedad hereditaria recesiva, la incidencia de lactantes varones , murió dentro de 1 año de edad.
6. Púrpura trombocitopénica trombótica: observados a cualquier edad, los cambios patológicos básicos son la embolización eosinofílica de arterias pequeñas, previamente pensadas como embolia plaquetaria, y confirmadas por embolización de fibroína mediante prueba de anticuerpos fluorescentes, este daño vascular puede ocurrir en varios órganos. Manifestaciones clínicas de hemorragia trombocitopénica y anemia hemolítica, hepatoesplenomegalia, hemólisis es más urgente, fiebre y dolor abdominal, náuseas, diarrea e incluso coma, convulsiones y otros síntomas neurológicos, aumento de reticulocitos, alrededor Los glóbulos rojos nucleares aparecen en la sangre, la prueba de globulina antihumana en suero es generalmente negativa, puede mostrar disfunción renal, como hematuria, proteinuria, azotemia, acidosis, pronóstico grave, hormona cortical suprarrenal solo combinación temporal de mitigación.
7. Púrpura trombocitopénica idiopática: la púrpura trombocitopénica secundaria a menudo se puede encontrar en la causa, como infección, diversas esplenomegalias, enfermedad de la médula ósea, alergia e intoxicación química y farmacológica, e idiopática. La púrpura trombocitopénica, independientemente del historial médico, las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio no pueden encontrar la causa.
