Trombocitemia secundaria pediátrica
Introducción
Introducción a niños con trombocitosis secundaria. La enfermedad se divide en trombocitopenia primaria y secundaria, sin trombocitosis primaria con hemorragia, llamada trombocitosis primaria, clínicamente en ciertos estados fisiológicos (como después del ejercicio) y diferentes tipos En enfermedades agudas y crónicas, el número de plaquetas puede aumentar a 400 × 109 / L o más, lo que se denomina trombocitopenia secundaria. La trombocitosis (trombocitosis) significa que el número de plaquetas excede el límite superior de los valores normales, y el número de plaquetas a menudo excede 1000 × 109 / L (1 millón / mm3) o más, hasta 14000 × 109 / L (14 millones / mm3), y el tamaño de las plaquetas es anormal. Es un gran cambio, y los niños son raros. Principalmente con sangrado de la mucosa, como hematuria, sangrado gastrointestinal, hemorragias nasales, sangrado articular, sangrado muscular profundo, sangrado después de la cirugía, etc. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.031% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis
Patógeno
La causa de la trombocitosis secundaria en niños.
(1) Causas de la enfermedad
Factores de enfermedad (35%):
Secundaria a policitemia, leucemia mieloide crónica, hemorragia aguda o hemólisis, tumores malignos, mielofibrosis, etc., también puede ser secundaria a anemia por deficiencia de hierro, diversas enfermedades inflamatorias, como artritis reumatoide, reumatismo agudo Calor, periarteritis nodular, colitis ulcerosa, enteritis localizada, tuberculosis, cirrosis, absceso pulmonar crónico, osteomielitis, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, etc.
En pacientes con bazo extirpado quirúrgicamente o pérdida funcional del bazo, el recuento de plaquetas puede aumentar. Por lo tanto, para pacientes con tal pérdida de bazo, es normal tener un aumento en el recuento de plaquetas.
Factores farmacológicos (30%):
Ciertos medicamentos también pueden causar trombocitosis, como la vinblastina y el medicamento antifúngico miconazol. La infusión de adrenalina puede hacer que las plaquetas del bazo se movilicen hacia la sangre para producir una elevación de plaquetas transitoria mientras se mantiene la cantidad total de plaquetas. Después de un medicamento inmunosupresor como la trombocitopenia inducida por metotrexato o un tratamiento para la trombocitopenia causada por la deficiencia de vitamina B12, el número de plaquetas aumenta en aproximadamente 10 a 17 días. La trombocitopenia transitoria puede ocurrir después del tratamiento con prednisona en pacientes con púrpura trombocitopénica primaria.
Inflamación aguda (18%):
Causada por la presencia de células globulares, cuerpos de Pappenheim, glóbulos rojos y restos de glóbulos blancos o bacterias.
Pérdida aguda de sangre, anemia por deficiencia de hierro, anemia hemolítica.
Recuperación después de la trombocitopenia (rebote): interrupción de los medicamentos mielosupresores, incluido el alcohol, después del tratamiento de la deficiencia de VitB12.
Otros factores (10%):
Bebés prematuros, deficiencia de VitE infantil, osteoporosis, enfermedad cardíaca, trasplante de riñón, diabetes insípida, embarazo, insuficiencia renal.
(dos) patogénesis
La mayoría se debe a la producción acelerada de plaquetas. La causa de la trombocitosis secundaria puede ser la presencia de factor estimulante de plaquetas plasmáticas, que causa una producción plaquetaria excesiva. Además, la trombocitosis en algunos pacientes (como después del ejercicio) a menudo es el resultado de la liberación excesiva de plaquetas en piscinas de almacenamiento como el bazo y los pulmones. Dado que la producción de plaquetas está regulada por factores hematopoyéticos, la trombocitosis está al menos parcialmente relacionada con la liberación de factores como interleucina-1, interleucina-2, interleucina-3, interleucina-6 e interleucina-11. La epinefrina libera plaquetas del sitio de almacenamiento y causa trombocitosis, y la ausencia de un aumento en el recuento de plaquetas en el bazo indica que se libera principalmente del bazo. El ejercicio también causa liberación de plaquetas y trombocitosis, pero ningún bazo también encontró un aumento en el recuento de plaquetas después del ejercicio. Aunque hay muchas plaquetas, muestra un cambio en la enfermedad plaquetaria, es decir, un trastorno activo que produce tromboplastina y, por lo tanto, el consumo de protrombina es deficiente. También puede haber una pobre adhesión de las plaquetas, tiempo de sangrado prolongado y prueba de brazo con haz positivo.
Prevención
Prevención de trombocitopenia secundaria en niños
Clínicamente, si hay sangrado inexplicable, es necesario consultar a un médico a tiempo y descubrir la enfermedad temprano después del tratamiento. Si es la influencia de otros factores externos, busque la causa y evítela.
Complicación
Complicaciones de trombocitopenia secundaria pediátrica Complicaciones trombosis
La trombocitosis significativa puede causar trombosis o tendencia a sangrado, generalmente más ligera.
Las hemorragias y las complicaciones trombóticas ocurren con menos frecuencia que la trombocitosis primaria, principalmente debido a complicaciones de la enfermedad primaria. Después de eliminar la causa, las plaquetas pueden volver gradualmente a la normalidad y el curso de la enfermedad es corto.
Síntoma
Síntomas de trombocitosis secundaria en niños Síntomas comunes Trombocitopenia con hemorragia de la mucosa mucosa, hematuria, hemorragia, hemorragia muscular, hemorragia gastrointestinal
El número de plaquetas en la trombocitosis secundaria generalmente no es mayor de 600 × 109 / L (600,000 / mm3), el número de megacariocitos de médula ósea aumenta, pero el volumen promedio no aumenta, sino que disminuye, solo con megacariocitos normales 2 / 3, la función plaquetaria no tiene defectos obvios, clínicamente, además de los síntomas de enfermedad primaria, el sangrado y la embolia causados por la trombocitosis son menos comunes. La trombocitosis secundaria a menudo es secundaria a policitemia, leucemia mieloide crónica, hemorragia aguda o hemólisis, tumor maligno, mielofibrosis y esplenectomía, etc., pero también es secundaria a anemia por deficiencia de hierro, diversas inflamaciones Enfermedades sexuales como la artritis reumatoide, fiebre reumática aguda, arteritis nodular, colitis ulcerosa, enteritis localizada, tuberculosis, cirrosis, absceso pulmonar crónico, osteomielitis, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, etc. . Además, ciertos medicamentos también pueden causar trombocitosis, como la vinblastina y los medicamentos antimicóticos miconazol.
Después de la esplenectomía, las plaquetas 1/3 pueden liberarse a la circulación sanguínea desde el conjunto de bazo, por lo que se debe observar la trombocitosis. Se puede recuperar en aproximadamente 2 meses sin causar embolia y sangrado. La mayoría de los síntomas de trombocitosis secundaria son leves, y las posibilidades de tromboembolismo y hemorragia anormal son menores que las de idiopática.
Después de un medicamento inmunosupresor como la trombocitopenia inducida por metotrexato o un tratamiento para la trombocitopenia causada por la deficiencia de vitamina B12, el número de plaquetas aumenta en aproximadamente 10 a 17 días. La trombocitopenia transitoria puede ocurrir después del tratamiento con prednisona en pacientes con púrpura trombocitopénica primaria.
Examinar
Examen de niños con trombocitosis secundaria.
Prueba de sangre
(1) Plaquetas:
Recuento de plaquetas: trombocitosis, generalmente no más de 600 × 109 / L (600,000 / mm3), pero también hasta (800 ~ 1000) × 109 / L.
Función plaquetaria: la liberación del factor plaquetario 3 y el tiempo de sangrado a menudo son normales. Mala adherencia, tiempo de sangrado prolongado, prueba de brazo con haz positivo, etc. Las pruebas de función plaquetaria incluyen varias agregaciones de plaquetas inducidas por inductor, y las plaquetas responden mal a la agregación de adrenalina y colágeno.
Frotis de sangre: hay montones de plaquetas en la sangre y hay grandes plaquetas.
2. Médula ósea
Los megacariocitos en la médula ósea están agrandados, grandes y ricos en citoplasma. Su volumen promedio se reduce a solo 2/3 de los megacariocitos normales.
3. Se pueden aumentar los glóbulos blancos y los neutrófilos.
4. tromboplastina
Muestra un cambio en la enfermedad plaquetaria, es decir, un trastorno productor de tromboplastina activo y, por lo tanto, el consumo de protrombina es deficiente.
5. Prueba de suero de estudiante
Un pequeño número de suero de fosfatasa ácida, potasio en la sangre, calcio, fósforo aumentó.
6. Seleccione la angiografía por imágenes y otros exámenes de acuerdo con las manifestaciones clínicas: radiografía de tórax de rutina, ecografía B, angiografía, tomografía computarizada y otros exámenes.
7. Seleccione el examen auxiliar necesario basado en la enfermedad primaria.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de trombocitosis secundaria en niños.
Criterios diagnósticos:
1. Recuento de plaquetas: aumentado.
2. Función plaquetaria: normal.
3. Médula ósea: normal.
4. Hay causas principales: como fiebre, ejercicio, bazo, etc.
Diagnóstico diferencial
Síndrome 1.5q: con anemia refractaria de células grandes, glóbulos blancos normales o reducidos, cromosoma 5q-, plaquetas (600 ~ 800) × 109 / L, se pueden observar pequeños megacariocitos en la médula ósea.
2. Anemia de granulocitos de hierro: 10% a 30% de los niños con trombocitopenia tienen anemia refractaria, frotis de médula ósea, tinción de hierro, aumento de los granulocitos de hierro en anillo.
3. Trombocitosis esencial: la trombocitosis primaria o idiopática es un tipo de trastorno mieloproliferativo. La mayoría de los pacientes son adultos y los niños son raros. Alrededor del 5% de los niños pueden desarrollar leucemia aguda. En la trombocitopenia primaria, la producción de plaquetas no responde a los mecanismos reguladores normales, y no hay evidencia de una disminución de los megacariocitos debido a la trombocitosis en condiciones normales.
Identifique la naturaleza secundaria de diferentes causas:
Trombosis causada por la adrenalina y el ejercicio muscular: 150% del nivel basal en 15 minutos, y regresó al nivel basal original en aproximadamente 30 minutos.
Después de la cirugía: después de 2 a 6 días, puede elevarse a 2,5 veces lo normal y lentamente vuelve a la normalidad después de 10 a 16 días.
Después de la esplenectomía: el recuento de plaquetas puede aumentar a 1000 × 109 / L o más en 1 semana, y generalmente vuelve a la normalidad en 2 meses.
Factores de la enfermedad: volver a la normalidad después del tratamiento o controlar el desarrollo de la enfermedad primaria.
