Blefaroespasmo - distonía oro-submentoniana
Introducción
Párpado - Introducción a la disfunción temporomandibular La blefaroespasmo-oromanbulardystonia también se conoce como síndrome de Meige o síndrome de Brueghel. Es un grupo de síndromes inexplicables, que muestran principalmente parálisis binocular, combinados con movimientos involuntarios similares a la distonía facial. El erudito francés Heury Meige (1910) describió por primera vez un grupo de casos, la enfermedad es la distonía, los músculos de los músculos afectados contrajeron tónico, de segundos a minutos, y luego se extendieron a otras partes. A pesar de los estudios electrofisiológicos y de resonancia magnética, se especula que la enfermedad puede estar relacionada con el cerebro medio y los ganglios basales, pero aún se desconoce la causa exacta. Algunas personas piensan que ciertos medicamentos sedantes también pueden causar la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Trastornos afectivos Trastorno de ansiedad por depresión
Patógeno
Párpado: la causa de la disfunción humeral
(1) Causas de la enfermedad
La causa del síndrome de Meige no está clara y la causa puede ser:
1 Tronco encefálico superior, ganglios basales anormales.
2 sistema de energía de colina cerebral es hiperactivo.
3 hipersensibilidad del receptor de dopamina.
(dos) patogénesis
1. Activación excesiva del mesencéfalo y los ganglios basales, lo que resulta en una actividad excesiva de las interneuronas intramedulares involucradas en el reflejo del músculo orbicular.
2. Hipersensibilidad del receptor de dopamina, reacción exagerada.
3. El sistema nervioso colinérgico del cerebro es hiperactivo en los ganglios basales.
Patología: Garcia-Albea et al. (1981) no informaron anormalidades en la patología del síndrome orbital y Meige. Ahrocchi et al (1983) informaron un caso de síndrome Meige con pérdida de neuronas en forma de placa y pegamento en el estriado dorsal. Hiperplasia, Zweig et al. (1988) informaron que un caso de síndrome de Meige tuvo una pérdida neuronal más severa en el núcleo del tronco encefálico (sustancia negra, compacta, mancha azul, núcleo, núcleo de protuberancia); Hay una pequeña cantidad de ovillos neurofibrilares en la sustancia negra con tinción de neuromelanina en la mancha azul.
Prevención
Párpado: prevención de la distonía en la mandíbula inferior
Fortalecer la atención clínica es de gran importancia para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Complicación
Párpado - complicaciones de distonía humeral Complicaciones, trastorno afectivo, depresión, ansiedad.
Un número considerable de pacientes con trastornos emocionales, como depresión, ansiedad; los pacientes que necesitan la vida diaria, a menudo necesitan usar un pulgar y un dedo para empujar los párpados superiores, de modo que los ojos se puedan abrir, ver el mundo exterior, continuar esta acción durante mucho tiempo, Causará que las dos cejas se caigan, afectando la belleza de la cara.
Síntoma
Párpados: distonía sacra, síntomas, síntomas comunes , relajación de los párpados y engrosamiento del labio superior, éxtasis del párpado, luz, movimiento ocular, crisis, ansiedad, depresión, ojo seco
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Meige se pueden dividir en 3 tipos:
1 tipo de párpado.
2 párpados boca combinada, tipo distonía mandibular.
3 boca, tipo distonía mandibular.
Jankovic dijo que la displasia orbitaria es un tipo completo, el resto de la distonía mandibular es incompleta y la proporción de cada tipo es muy diferente, pero el tipo de párpado y el párpado se combinan, y la distonía mandibular es El tipo representa la mayoría.
Los párpados dobles son el primer síntoma más común (76% a 77%), y algunos de ellos comienzan con un solo ojo, gradualmente con ambos ojos. A menudo tienen irritación en los ojos, ojos secos, fotofobia y parpadeo. La frecuencia de las convulsiones a menudo varía de escasa a frecuente, y el esputo puede durar de unos pocos segundos a 20 minutos. La "ceguera" funcional es causada por la contracción sostenible sin restricciones. Los pacientes a menudo necesitan levantar las mandíbulas superiores dobles con la mano y no se atreven a salir solos o cruzar la carretera.
La boca, la mandíbula y la lengua a menudo se expresan como la apertura de la boca, morder las mandíbulas, encoger los labios, lamer la boca, sacar la lengua, etc., lo que hace que la expresión facial sea extraña y especial (síndrome de Brueghel), lo que puede causar dislocación de la mandíbula inferior, el desgaste de los dientes, aún puede afectar la vocalización y La deglución, la boca y la mandíbula a menudo se desencadenan por el habla y la masticación.
Además de los párpados y la boca, la tensión anormal del músculo mandibular, el síndrome de Meige todavía puede ir acompañado de tortícolis, flexión de la cabeza hacia adelante, etc., generalmente sin trastorno de inteligencia, sin lesiones piramidales, lesiones cerebelosas y parestesias, aproximadamente 1/3 de los pacientes Hay trastornos emocionales como depresión, ansiedad, personalidad forzada y cambios esquizofrénicos de la personalidad.
Examinar
Párpado - examen de distonía humeral
Los electrolitos en sangre, oligoelementos y pruebas bioquímicas ayudan a diferenciar el diagnóstico.
1. No hay cambio característico en las resonancias magnéticas y tomografías computarizadas.
2. Durante el examen del reflejo de parpadeo, la frecuencia del parpadeo aumentó, la latencia del componente R1 (reflejo sináptico único), la latencia del componente R2 (reflejo multi-sináptico reflector) se prolongó y el período de tiempo del reflejo corneal electroinducido se prolongó.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la distonía del músculo sacro orbitario
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en las manifestaciones clínicas del paciente. El cierre involuntario de los párpados bilaterales se acompaña de una contracción irregular de los músculos faciales y faciales simétricos. Los síntomas se agravan en pacientes con deslumbramiento emocional, los síntomas se alivian cuando están tranquilos y los síntomas desaparecen después de dormir. Rendimiento característico, sin cambios característicos en las resonancias magnéticas y tomografías computarizadas, el efecto del tratamiento sedante no es obvio.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de los párpados idiopáticos y las contracciones musculares faciales. Las enfermedades que deben identificarse son:
1 Discinesia retrasada: existe un uso a largo plazo de fenotiazinas, un historial de fármacos antipsicóticos de butirilbenceno, los músculos afectados a menudo son peristálticos en lugar de espasmos musculares.
2 hemiplejia lateral: a menudo limitada a un lado y nervio facial que inerva el músculo, sin boca, movimiento involuntario similar a la distonía mandibular, incluso afectando a ambos lados, pero el esputo bilateral no está sincronizado con el síndrome de Meige.
3 neurosis: puede ocurrir a cualquier edad, a menudo acompañada de inestabilidad emocional, trastornos del sueño, más síntomas, fluctuaciones y tratamiento psicológico efectivo.
