deficiencia de mieloperoxidasa
Introducción
Introducción a la deficiencia de mieloperoxidasa La deficiencia de mieloperoxidasa (MPO) es una enfermedad de inmunodeficiencia de deficiencia de mieloperoxidasa en células fagocíticas hereditarias, lo cual es raro. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock séptico
Patógeno
Causa de deficiencia de mieloperoxidasa
Causa:
Herencia autosómica recesiva con antecedentes familiares.
Patogenia
MPO es otro sistema enzimático en el sistema bactericida fagocítico. Cuando la actividad enzimática es muy baja, los neutrófilos carecen por completo de la actividad bactericida del sistema de haluro MPO-H2O2, y aumenta la susceptibilidad a bacterias y hongos purulentos. El gen se encuentra en 17q22. -q23.
Prevención
Prevención de la deficiencia de mieloperoxidasa
La causa de esta enfermedad es la enfermedad hereditaria, no existe una medida efectiva para la aparición de esta enfermedad, pero para aquellos que ya han tenido síntomas, deben tratarla activamente para prevenir el desarrollo de la enfermedad y las complicaciones. Fortalezca la nutrición y use alimentos que sean fáciles de digerir, que contengan suficientes calorías, proteínas y vitaminas. Tales como gachas, leche, arroz blando, leche de soja, huevos, carne magra, verduras frescas y frutas ricas en vitaminas A, B, C. Estos alimentos pueden mejorar la resistencia del cuerpo. En la vida diaria, debemos prestar atención a la nutrición y la racionalidad. Intentar diversificar los alimentos tanto como sea posible. Coma grasas animales ricas en proteínas, multivitamínicas y bajas en grasa, alimentos digeribles, frutas y verduras frescas, y no coma cosas anticuadas o irritantes. Alimentos a la parrilla, marinados, fritos, salados, alimentos básicos y granos gruesos para garantizar el equilibrio nutricional.
Complicación
Complicaciones por deficiencia de mieloperoxidasa Complicaciones choque séptico
Varias infecciones ocurren repetidamente. La actividad de MPO es reducida o ausente.
Síntoma
Síntomas de deficiencia de mieloperoxidasa síntomas comunes inmunodeficiencia hipotermia infección fúngica
Hay antecedentes familiares, y las infecciones bacterianas o fúngicas ocurren repetidamente desde la infancia. M2, M3 y MDS en AML pueden estimular la deficiencia de MPO.
Examinar
Examen de la deficiencia de mieloperoxidasa
1. La tinción con peroxidasa de neutrófilos se muestra reducida o ausente en la actividad de MPO.
2. El experimento de reducción de azul de tetrazolio y el consumo de oxígeno y el metabolismo de glucosa HMP fueron normales, y el rendimiento de H2O2 no se redujo.
De acuerdo con las manifestaciones clínicas, los síntomas, los signos pueden elegir rayos X, ultrasonido B, electrocardiograma, bioquímica y cultivo de bacterias urinarias en sangre.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la deficiencia de mieloperoxidasa
A menudo hay antecedentes familiares de infección, y varias infecciones ocurren repetidamente desde la infancia, y la actividad de MPO se reduce o carece, y la enfermedad debe considerarse.
Debe identificarse con enfermedad granulomatosa crónica.
