síndrome eosinofílico idiopático
Introducción
Introducción al síndrome de eosinofilia idiopática. El síndrome hipereosinofílico idiopático (IHES) es un grupo de eosinófilos inexplicables que continúan con hiperplasia con daño de múltiples órganos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0006% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis, insuficiencia cardíaca congestiva
Patógeno
Síndrome de eosinofilia idiopática
(1) Causas de la enfermedad
Las causas comunes de esta enfermedad son:
1. Enfermedades parasitarias: como pulgones, anquilostomas e infecciones por esquistosomiasis.
2. Enfermedades alérgicas: como asma bronquial y urticaria.
3. Enfermedades de la piel: como psoriasis, eccema y dermatitis exfoliativa.
4. Enfermedades de la sangre y tumores: como linfoma, leucemia eosinofílica, leucemia mieloide crónica, cáncer metastásico.
5. Enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico.
6. Cierta eosinofilia de origen pulmonar.
7. Ciertos medicamentos: como la penicilina, estreptomicina, sulfonamidas.
8. Otros: como la gastroenteritis eosinofílica y la endocarditis y el linfogranuloma, además de eosinófilos inexplicables superiores a 1500 / l y duraron más de medio año, acompañados de infiltración múltiple de órganos El rendimiento, mal pronóstico, a menudo debido a enfermedad cardíaca, muerte, puede causar la enfermedad de la enfermedad y ver la clasificación de la enfermedad.
(dos) patogénesis
Los pacientes con IHES tienen menos gránulos citoplasmáticos en los eosinófilos y contienen una estructura cristalina más grande que no se ve en las células normales. La proporción de partículas finas citoplasmáticas es grande, y los eosinófilos en los pacientes con HES son principalmente bajos. Las células de densidad (alrededor del 61%), en comparación con los eosinófilos normales, aumentaron su producción de leucotrieno C4, aumentó la toxicidad parasitaria dependiente de anticuerpos y se descubrió que la proporción de eosinófilos de baja densidad en la sangre periférica eran eosinófilos. El grado de proliferación celular está directamente relacionado, y la producción de leucotrieno C4 en eosinófilos de baja densidad y densidad normal en pacientes con HES también aumenta; también se muestra que los niveles de IL-5 en sangre de pacientes con HES aumentan, lo que puede ser la causa de HES Además, la expresión de IL-2R: ARNm puede detectarse en células mononucleares de sangre periférica de pacientes con HES. Los eosinófilos de HES tienen funciones morfológicas y morfológicas normales y anormalidades. Características morfológicas: lóbulos nucleares Demasiado, el volumen de partículas es más pequeño que el de las células normales, el citoplasma es vacuolas visibles, los eosinófilos de HES tienen efectos citotóxicos, los parásitos que pueden matar anticuerpos y complemento, células nucleadas, hallazgos de investigación, Los niveles de ECF y MBP en los eosinófilos de HES fueron inferiores a los eosinófilos normales, pero la liberación de ECP aumentó en un 83% y la liberación de EPO aumentó en un 15%, lo que puede estar relacionado con los diferentes factores estimulantes de la desgranulación. Puede deberse a la inducción de ciertas citocinas, especialmente IL-5. También se encuentra que en pacientes con HES, la función de liberación de neutrófilos no se ve afectada, y los productos tóxicos en los gránulos citoplasmáticos de eosinófilos causan daño tisular, como el corazón. Fibrosis intimal, disfunción del sistema nervioso, etc.
Prevención
Prevención del síndrome de eosinofilia idiopática
La medida principal es fortalecer la prevención y el tratamiento de la causa inducida para prevenir la aparición y el progreso de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones del síndrome de eosinofilia idiopática Complicaciones trombosis insuficiencia cardíaca congestiva
1. Una complicación común es la enfermedad cardíaca.
Trombosis y fibrosis intramiocárdicas, la fibrosis de las cuerdas conduce a insuficiencia valvular atrioventricular, eventualmente insuficiencia cardíaca congestiva progresiva, la ecocardiografía se puede utilizar para el diagnóstico y la monitorización, el sistema nervioso se ve afectado por la embolia del corazón, difuso Encefalopatía sexual y neuritis periférica (mononeuritis múltiple).
2. daño renal combinado
En casos graves, puede ocurrir azotemia, biopsia renal, embolia renal múltiple, infiltración intersticial renal de eosinófilos, etc.
Síntoma
Síntomas del síndrome de eosinofilia idiopática Síntomas comunes Daño renal Eosinofilia Insuficiencia cardíaca Dolor en el pecho fatiga Palpitaciones por fatiga Falta de aliento Pérdida de peso
Puede ser aguda o crónica, benigna o maligna, las manifestaciones clínicas más comunes son fiebre, tos, dolor de pecho, palpitaciones, falta de aliento, fatiga, fatiga, pérdida de peso, picazón en la piel, erupción, etc., pero debido a los diferentes tejidos y órganos involucrados en la lesión, Diferentes grados de daño, los síntomas clínicos también son diversos, los órganos afectados a menudo tienen sistema sanguíneo, sistema cardiovascular, piel, nervios, sistema respiratorio, tracto gastrointestinal y bazo hepático, etc., el sistema cardiovascular Las lesiones más prominentes, alrededor del 80% de los pacientes con afectación cardíaca, de los cuales la mitad de los casos tienen insuficiencia cardíaca congestiva, y 1/3 de los pacientes tienen soplo orgánico.
Examinar
Examen del síndrome de eosinofilia idiopática.
1. Sangre: eosinófilos elevados en sangre periférica, morfología anormal de eosinófilos, eosinófilos> 8% en la clasificación de glóbulos blancos, valor absoluto de eosinófilos> 0.4 × 10 9 / L, frotis de sangre periférica Se pueden ver células mieloides inmaduras, con anemia leve y recuento anormal de plaquetas.
2. Médula ósea: se puede encontrar hiperplasia activa de la médula ósea, proliferación activa de granulocitos, granulocitos promílicos, gránulos medios, gránulos tardíos, núcleos en forma de bastones, eosinófilos en la etapa del núcleo.
3. Enfermedades parasitarias: prueba de huevo fecal y prueba de alergia cutánea parasitaria positiva.
4. Examen de esputo: el rendimiento pulmonar es el principal: puede usarse para el examen eosinófilo.
5. Examen de orina: el síndrome de daño renal puede ocurrir en pacientes con daño renal, orina, orina y hematuria pueden verse en los exámenes de orina.
6. Electrocardiograma: puede haber cambios ST-T, bloqueo de conducción, etc., la ecocardiografía muestra la pared libre del ventrículo izquierdo y el engrosamiento del tabique interventricular.
Examen de la línea 7X: puede haber una sombra de infiltración pulmonar, principalmente infiltración intersticial pulmonar, un pequeño número de pacientes puede tener infarto pulmonar.
8. EEG: puede haber anormalidades.
9. Biopsia de tejido: embolia renal múltiple, eosinófilos intersticiales renales e infiltración linfocítica, hiperplasia mesangial mesangial, engrosamiento de la membrana basal, biopsia hepática que muestra infiltración de eosinófilos, se puede encontrar una biopsia del intestino delgado La infiltración de eosinófilos en la lámina propia, la biopsia de piel y músculo mostró infiltración de eosinófilos perivasculares e intersticiales.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome de eosinofilia idiopática.
Diagnóstico
En 1975, los criterios de diagnóstico para IHES propuestos por Chusid et al. Todavía se usan comúnmente en la práctica clínica:
1. Los eosinófilos de la sangre periférica aumentaron significativamente (> 1.5 × 109 / L) y duraron más de 6 meses.
2. Se produce daño en múltiples órganos del sistema, no se puede explicar ninguna otra razón.
3. No se puede encontrar una causa común de eosinofilia.
Aquellos que cumplen con las tres condiciones anteriores pueden ser diagnosticados como IHES.Los pacientes diagnosticados con IHES tienen manifestaciones clínicas y cambios patológicos de daño renal, y excluyen otras enfermedades inmunes y enfermedades sistémicas, y pueden diagnosticar IHES con daño renal.
Los criterios diagnósticos de referencia para esta enfermedad son los siguientes: el porcentaje de eosinófilos en la sangre externa excede el valor normal (7%) o el valor absoluto excede el valor normal (0,45 × 109 / L) para diagnosticar la eosinofilia. El grado de aumento de granulocitos ácidos se puede dividir en tres niveles: ligero, medio y pesado.
(1) Leve: el número absoluto de eosinófilos es inferior a 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), lo que representa menos del 15% en la clasificación de los glóbulos blancos.
(2) Moderado: el número absoluto de eosinófilos es (1.5 a 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), lo que representa del 15% al 49%.
(3) Grave: el número absoluto de eosinófilos es superior a 5 × 109 / L (5000 mm3), lo que representa del 50% al 90% de la clasificación.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de varias eosinofilia reactiva y leucemia eosinofílica.
Leucemia mieloide crónica
La enfermedad es de inicio insidioso, con un curso prolongado de la enfermedad, que se caracteriza por esplenomegalia. Excepto por la eosinofilia en la sangre periférica, hay un aumento de basófilos y gránulos neutros y jóvenes en la médula ósea. El crecimiento celular es predominante.
2. Leucemia eosinofílica
Se puede ver que los leucocitos de sangre periférica aumentan significativamente, que hay eosinófilos ingenuos y que la hiperplasia de la médula ósea es extremadamente activa. La clasificación está dominada por eosinófilos inmaduros, y las manifestaciones clínicas son similares a las de la leucemia aguda.
