neumonía intersticial descamativa
Introducción
Introducción a la neumonía intersticial descamativa La neumonía intersticial desmótica (DIP) es un tipo de neumonía intersticial que se caracteriza por inflamación pulmonar crónica caracterizada por infiltración de células mononucleares en las vías respiratorias. DIP es un nombre de enfermedad clínicamente y patológicamente independiente que afecta a los fumadores entre las edades de 30 y 40. La mayoría de los pacientes tienen dificultad para respirar. Se caracteriza por una gran cantidad de descamación de células alveolares e hiperplasia en la cavidad alveolar y una buena respuesta a las hormonas esteroides. Liebow et al creen que es una enfermedad independiente, pero Sceding et al creen que puede ser una etapa en el desarrollo de la alveolitis fibrótica, otros autores en fibrosis pulmonar intersticial idiopática, granuloma eosinofílico, proteinosis pulmonar, La enfermedad de tipo reumatoide, el uso a largo plazo de furanos y otros casos, encontraron que los cambios patológicos pulmonares son similares a la neumonía intersticial descamativa. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria
Patógeno
La causa de la neumonía intersticial descamativa
Se desconoce la causa de la neumonía intersticial descamativa. Es una reacción a un cuerpo extraño o un fenómeno autoinmune o una secuela de infección. No está claro. Debido a que se han encontrado factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y células de lupus eritematoso, alguna vez se consideró un tipo de conectivo. También hay informes de proteinosis alveolar asociada con la proteinosis alveolar Se ha informado que se ha informado que los virus respiratorios y las infecciones por micoplasma, o ninguna causa obvia, en niños con enfermedad inflamatoria intestinal tratados con sulfesalazina.
La neumonía intersticial descamativa es la neumonía intersticial, cuyas principales características histológicas son las siguientes:
1 Las células epiteliales pulmonares (principalmente células pulmonares tipo II) proliferan en gran cantidad y caen en el espacio alveolar.
2 Los macrófagos se acumulan en los alvéolos y son positivos para la tinción de PAS. Los gránulos citoplasmáticos anti-amilasa están libres en el espacio alveolar.
3 infiltración de linfocitos intersticiales pulmonares, monocitos, células plasmáticas y eosinófilos.
4 La pared alveolar está significativamente engrosada por edema, hiperemia e infiltración celular. Las inclusiones del núcleo eosinofílico en las células pulmonares tipo II y las células exfoliadas son causadas por la degeneración, que está compuesta de mielina, no necrosis de la pared alveolar. Y sin formación de membrana transparente, ocasionalmente los macrófagos se fusionan para formar células multinucleadas, por lo que es muy similar a las células gigantes, por lo que algunas personas piensan que esta enfermedad es la etapa inicial de la neumonía intersticial de células gigantes, la enfermedad no está clara, pero hay observaciones Después de varios años, la enfermedad puede evolucionar a fibrosis pulmonar difusa e incluso evolucionar a cardiopatía pulmonar.
Prevención
Prevención descamativa de la neumonía intersticial
1. Evite el frío y prevenga la infección del tracto respiratorio superior.
2. Mejorar activamente la calidad del aire en el entorno de vida.
3, dejar de fumar y alcohol, cambiar los malos hábitos.
Complicación
Neumonía intersticial descamativa Complicaciones, insuficiencia respiratoria, neumotórax.
La infección pulmonar es una complicación común, puede inducir insuficiencia respiratoria e incluso conducir a la muerte, debe tratarse activamente, la hipoxemia es común, puede que no haya incentivos obvios, como PaO2 <7.33kPa (55 mmHg), Se debe realizar oxigenoterapia en el hogar.En la etapa tardía de la enfermedad cardíaca pulmonar con insuficiencia cardíaca derecha, de acuerdo con el tratamiento de insuficiencia cardíaca, el neumotórax puede ocurrir repetidamente por adherencias pleurales.
Síntoma
Síntomas de neumonía intersticial descamativa Síntomas comunes clubbing (dedo del pie) púrpura púrpura tos seca fibrosis pulmonar disnea falta de aliento
La enfermedad se puede dividir en primaria y secundaria, la enfermedad primaria es más aguda, secundaria a otras enfermedades, los síntomas son similares a la fibrosis pulmonar difusa, la incidencia de más insidiosa, pero también de repente La enfermedad, que se manifiesta principalmente como respiración rápida, disnea progresiva, aumento de la frecuencia cardíaca, púrpura, tos seca, pérdida de peso, debilidad y pérdida de apetito, fiebre de no más de 38 ° C, insuficiencia cardíaca grave, puede morir repentinamente después de comer leche. El examen físico a veces muestra aporreo, dedo del pie, los signos pulmonares no son obvios, a veces el pulmón inferior puede escuchar los finos estertores húmedos, el tórax de rayos X muestra dos pulmones de vidrio o malla, sombra escamosa, puede tener bordes La sombra triangular borrosa de la dinastía Qing se libera desde el borde del pulmón a lo largo del corazón hasta la base pulmonar y la periferia. A veces hay complicaciones como el enfisema, el neumotórax y el derrame pleural. A largo plazo, la enfermedad cardíaca pulmonar puede ser complicada y se puede ver que los eosinófilos de sangre periférica aumentan.
Rendimiento de rayos X, los dos pulmones tienen sombras simétricas de vidrio esmerilado, la más prominente en la parte inferior de los pulmones, también hay sombras triangulares borrosas, que se extienden desde el hilio hasta los pulmones en ambos lados, a veces con neumotórax espontáneo o derrame pleural.
Los pulmones enfermos son de color amarillo grisáceo, sólidos, sin aire y examinados microscópicamente. La característica más destacada es que hay una gran cantidad de células granulares descamadas en la cavidad alveolar, que varían en tamaño de 7 a 8 m; algunas células tienen forma de huso, multinucleadas y células. Puede contener muy pocas vacuolas, sin carbono, citoplasma con tinción PAS positiva, gránulos anti-amilasa, a menudo gránulos de pigmento sin hierro, positivo para la tinción de lípidos, microscopía electrónica, la mayoría de las células de descamación son gigantes La fagocitosis, las células epiteliales alveolares y las células de descamación ven división mitótica, proliferan las células epiteliales alveolares o hipertrofia, no hay formación de membrana transparente, cantidad desigual de fibrosis intersticial y formación de fibra reticular, que a veces muestra la naturaleza del mixoma, fibras musculares intersticiales Hiperplasia, rigidez pulmonar, septos lobulares pulmonares comunes, tabique alveolar y edema pleural y fibrosis, la oclusión alveolar no es común, en el área pulmonar severa, a menudo endarteritis pulmonar oclusiva, agregación focal de linfocitos, que Centro de germinación.
Examinar
Examen de neumonía intersticial descamativa
Examen de rutina de sangre de glóbulos rojos, aumento de hemoglobina, velocidad de sedimentación globular, prueba de función pulmonar en pacientes con DIP, función pulmonar que mostró disfunción de ventilación restrictiva, disminución de DLCO, hipoxemia leve a moderada, aumento de P (A-aDO2), PaCO2 temprano Baja
Las radiografías de tórax de rayos X tienen cambios característicos, aproximadamente el 75% de los pacientes tienen sombras pulmonares muy similares, principalmente como una sombra triangular, que se extiende desde la puerta del pulmón hasta la base de los dos pulmones a lo largo del corazón, la parte inferior del triángulo está a un lado y la punta está en la esquina del corazón. Al mismo tiempo, la sombra se ve borrosa y esmerilada. La textura irradiada desde la puerta del pulmón obviamente está engrosada. Es la sombra vascular pulmonar dilatada, la sombra está engrosada en el corazón y el borde periférico del pulmón es poco profundo y reducido. Esta sombra típica a veces dura 4 ~ 6 años sin cambios, algunos cambios o absorben gradualmente en unos pocos meses, el 25% de los pacientes pueden mostrar sombras pulmonares difusas difusas, o además de la sombra del triángulo de la base pulmonar, pero también desde la puerta del pulmón El campo pulmonar superior está revestido radiactivamente y manchado con sombras borrosas. Todo el campo pulmonar presenta una apariencia de "pulmón sucio". 50% a 70% del HRCT es vidrio esmerilado, y también hay estufas. Sombras sexuales escamosas, las lesiones principales se distribuyen en los pulmones inferiores y en los campos pulmonares medios, del 50% al 60% tienen diferentes grados de fibrosis, pero mucho menos que la FPI, hay pocos pulmones celulares y algunos casos tienen alveolar pulmonar subpleural Neumotórax fácil a espontáneo, lavado broncoalveolar linfocitos Solution, macrófagos alveolares y células plasmáticas basan cambios inflamatorios.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de neumonía intersticial descamativa
Diagnóstico
A partir de los síntomas clínicos, los hallazgos de las radiografías solo pueden diagnosticarse, y el diagnóstico puede confirmarse mediante broncoscopia o biopsia de tórax abierto. Los criterios de diagnóstico patológicos propuestos por Ashen et al. (1984) son los siguientes:
1 Se descubrió que los macrófagos que contenían gránulos PAS positivos se agregaban en los alvéolos.
2 hinchazón e hiperplasia de células epiteliales tipo II en los alvéolos.
Hay linfocitos en plasma, células plasmáticas y eosinófilos infiltrantes, y fibrosis intersticial leve.
Diagnóstico diferencial
Fibrosis pulmonar idiopática (conocida patológicamente como neumonía intersticial), bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial linfocítica Y neumonía organizada criptogénica.
La DIP es diferente en la diferencia histopatológica de la neumonía intersticial. La primera tiende a ser difusa y uniforme, y puede tener tabique alveolar debido al tejido fibrótico, leve a moderadamente ensanchado, con linfocitos moderados, plasma. Células y ocasionalmente infiltración intersticial eosinofílica. La pared alveolar está revestida de células alveolares cúbicas hinchadas. La característica más llamativa es la gran cantidad de macrófagos en la mayoría de las cámaras de aire distales. Puede haber un cambio de panal, pero generalmente no es tan extenso y obvio como en IUP. Algunos expertos creen que distinguir entre DIP y UIP es artificial porque ambos tipos de tejido a menudo ocurren en el mismo pulmón (que puede representar diferentes períodos de la misma enfermedad). Sin embargo, las respuestas de tipo DIP en UIP son generalmente leves y no se encuentran invasiones parenquimatosas pulmonares similares en DIP.
Las pruebas de función pulmonar mostraron un cambio limitado con una disminución de DLCO, y el gasometría arterial mostró hipoxemia. Las radiografías de tórax son normales en hasta el 20% de los casos. En el caso de anomalías, la gravedad es menor que la de la fibrosis pulmonar intersticial. La TCAR mostró sombras irregulares, hipotérmicas, molidas como vidrios.
