anemia hemolítica microangiopática
Introducción
Introducción a la anemia hemolítica microangiopática. La anemia hemolítica microangiopática es una microangiopatía trombótica difusa grave caracterizada por anemia hemolítica microvascular, consumo reducido de agregación plaquetaria y daño a los órganos causado por microtrombos (como el riñón, el sistema nervioso central, etc.) . Es un síndrome de anemia hemolítica en el que las pequeñas lesiones de los vasos sanguíneos provocan la ruptura de los glóbulos rojos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causas de anemia hemolítica microangiopática
(1) Causas de la enfermedad
Una enfermedad asociada con anemia hemolítica microangiopática.
(dos) patogénesis
Daño microvascular (25%):
La lesión microvascular es el mecanismo clave para la aparición de esta enfermedad. Los microvasos dañados se reducen por la deposición de fibrina, la trombosis u otros factores. Cuando los glóbulos rojos fluyen, se ven obligados a pasar o bloquear el filamento de fibrina bajo la presión de la circulación sanguínea. Se aplasta, se divide y se produce hemólisis intravascular. Algunos glóbulos rojos dañados son el bazo, los macrófagos mononucleares en tejidos como el hígado se fagocitan y se produce hemólisis extravascular. Esta patogénesis es causada por varias enfermedades mencionadas anteriormente. Común a la anemia hemolítica microangiopática, estas enfermedades difieren en los procesos específicos que dañan la microvasculatura, causan el depósito de fibrina y la trombosis.
Daño del sistema de coagulación (15%):
La activación del sistema de coagulación a menudo juega un papel importante en la aparición de esta enfermedad. Los experimentos han demostrado que la inyección de endotoxina o trombina en animales puede causar hemólisis microvascular. Si se administra heparina a los animales por adelantado, se puede evitar, mientras que se pueden evitar los medicamentos que inhiben la fibrinólisis. Agravado, cuando el vaso sanguíneo está completamente bloqueado por un trombo denso, los glóbulos rojos no pueden pasar y no se produce hemólisis. La red de fibrina suelta tiene un cierto espacio, y los glóbulos rojos entran en la red de fibrina dependiendo de la presión de circulación sanguínea y el rendimiento de deformación, y se bloquean en el En el filamento fino de fibrina, si la presión de circulación sanguínea es grande, la compresión de los glóbulos rojos a través del filamento de fibrina puede dividirse y, por lo tanto, la presión también es una condición para causar la destrucción de los glóbulos rojos.
Otro (8%):
También hay algunas enfermedades, enfermedad microvascular difusa o local, pero no se pueden observar anomalías de la coagulación como la coagulación intravascular difusa en el hemangioma cavernoso, rechazo de trasplante renal, hipertensión maligna, eclampsia, ciertos vasos sanguíneos La inflamación (como la infección por rickettsia, la arteritis nodular, la granulomatosis de Wegener) y algunos cánceres ampliamente metastásicos, la hemólisis puede ser leve y pesada.
Prevención
Prevención de anemia hemolítica microvascular
Trata activamente la enfermedad primaria y evita que se desarrolle.
Prevención de la anemia: siempre que se ajuste la vida diaria y la atención dietética, se puede prevenir la anemia. Para prevenir la anemia, primero debemos proporcionar suficiente material hematopoyético para la médula ósea. El hierro es la principal materia prima para fabricar hemoglobina. Los bebés y los niños pequeños necesitan más hierro para satisfacer las necesidades de crecimiento y desarrollo. Por lo general, consiente conscientemente a tu bebé con más alimentos ricos en hierro, como carne magra, hígado de cerdo, yema de huevo y algas marinas, plato para el cabello, algas marinas, hongos, fragancia, frijoles. Preste atención a la combinación razonable de dieta, como comer algunas frutas después de una comida, la fruta es rica en vitamina C y ácido de la fruta, lo que puede promover la absorción de hierro. Beber té fuerte después de una comida es causado por la combinación de hierro y ácido tánico en el té para formar un precipitado, que afecta la absorción de hierro. Cocinar alimentos en un wok es bueno para prevenir la anemia.
Complicación
Complicaciones de la anemia hemolítica microvascular Complicaciones anemia
Las complicaciones de la anemia hemolítica microangiopática se producen en una variedad de enfermedades y procesos fisiopatológicos como infección, medicamentos, enfermedades autoinmunes, tumores y trasplantes de médula ósea.
Síntoma
Síntomas de anemia hemolítica microangiopática Síntomas comunes Se acorta la vida de los glóbulos rojos Sangrado de la mucosa de la piel Glóbulos rojos Aumento de la ictericia Fiebre inexplicada Hemoglobinuria Cabello hemorrágico hereditario ...
La hemólisis ocurre de manera más aguda, con hemoglobinuria y anemia más severas, además del desempeño de la enfermedad primaria.
Examinar
Examen de anemia hemolítica microangiopática
1. Sangre periférica:
El hallazgo de glóbulos rojos rotos malformados en el frotis es típico de esta enfermedad. Estos glóbulos rojos rotos tienen forma de cascos, espinas, triángulos y se pueden ver glóbulos rojos más pequeños y células esféricas. Puede producirse una hemólisis excesiva en la sangre periférica. Hay glóbulos rojos nucleados, los reticulocitos aumentan, los recuentos de glóbulos blancos a menudo son leves, moderadamente elevados, pero la morfología es normal, puede haber anormalidades de trombocitopenia e indicadores de coagulación.
2. Médula ósea:
La línea celular eritroide está proliferando y la línea celular de megacariocitos también se puede aumentar.
3. Aumento de la hemoglobina libre en suero, disminución de la haptoglobina.
4. Aumento de la bilirrubina:
Aumento de la bilirrubina indirecta.
5. Sangre oculta en orina:
Hemoglobinuria positiva o visible, crónica puede tener hemosiderina en orina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de anemia hemolítica microangiopática.
Según las manifestaciones clínicas y los resultados de las pruebas de laboratorio, se puede diagnosticar.
1. Criterios de diagnóstico interno:
(1) manifestaciones clínicas: 1 con diversos grados de piel, sangrado de la mucosa; 2 la hemólisis puede aumentar repentinamente y fiebre, ictericia y anemia.
(2) Examen de laboratorio: 1 frotis de sangre periférica aparecen más glóbulos rojos rotos (3% o más), pueden tener forma de casco, triangulares, en zigzag, etc .; 2 la hemoglobina libre de plasma a menudo puede exceder los 50 mg / L; 3 el recuento de plaquetas es obvio Reducción; 4 sangre hemolítica severamente pueden aparecer glóbulos rojos nucleados y glóbulos rojos multimanchas, la hiperplasia del sistema eritrocitario de la médula ósea está activa; 5 reticulocitos a menudo aumentan; 6 aumenta la bilirrubina indirecta; 7 disminuye la haptoglobina; 8 hemoglobinuria; Los casos crónicos pueden tener orina de hemosiderina.
Según la manifestación clínica 2 más la prueba de laboratorio, se puede diagnosticar el primer elemento y cualquiera de los otros dos elementos.
2. Criterios de diagnóstico extranjeros:
(1) Los glóbulos rojos rotos están entre 3% y 5%.
(2) Los datos clínicos cumplen los siguientes ítems: 1 anemia, ictericia, hemoglobinuria; 2 aumento de reticulocitos; 3 acortamiento de la vida de los glóbulos rojos; 4 hiperhemoglobinemia; 5 hemosiderina en orina.
Cualquiera que cumpla con el ítem (1) más dos ítems en el párrafo (2) puede ser diagnosticado.
La clave para la identificación es el diagnóstico de la enfermedad primaria y la identificación de varias enfermedades que pueden estar asociadas con esta enfermedad, y también es la premisa del tratamiento correcto y oportuno de esta enfermedad.
