Granulomatosis de Wegener
Introducción
Introducción al granuloma de Wegener La granulomatosis de Wegeners se caracteriza por un granuloma necrotizante progresivo y una vasculitis pequeña extensa, que afecta principalmente el tracto respiratorio, los riñones, la piel y otros órganos para producir las manifestaciones clínicas correspondientes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Población susceptible: la edad de inicio es de 30 a 50 años Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección estafilocócica
Patógeno
Granulomatosis de Wegener
No está claro que, dado que la mayoría de los pacientes tienen síntomas de las vías respiratorias superiores y glomerulonefritis, algunas personas piensan que la proteína de separación lenta después de la infección del tracto respiratorio superior puede convertirse en un alergeno, lo que hace que el cuerpo desarrolle una reacción alérgica y una enfermedad completa. Se informó la supervivencia a largo plazo con trimetoprima (TMP) y yodometilisoxazol (SMZ), lo que sugiere que la enfermedad está asociada con infecciones microbianas, y la mitad de los casos son positivos para el factor reumatoide, con alta globulinemia gamma y circulación. El complejo inmunitario está relacionado, y hay intervenciones inmunitarias celulares en enfermedades autoinmunes. Muchos datos han encontrado que los pacientes con granulomatosis de Wegener activa tienen autoanticuerpos anti-leucocitos, anticuerpos anti-SSA y anti-SSB, tratados con agentes inmunosupresores, cuando la enfermedad se alivia, El anticuerpo citoplasmático antineutrófilo sérico (ANCA) puede desaparecer y reaparecer cuando la enfermedad reaparece, lo que indica que ANCA está relacionado con la patogénesis de esta enfermedad. Algunos casos finalmente se han convertido en linfoma maligno, por lo que si la enfermedad es un tumor maligno La respuesta aún no se ha explorado más.
Prevención
Prevención del granuloma de Wegener
Primero, nivel de prevención
1. Fortalecer la nutrición y mejorar la forma física.
2. Prevenir y controlar infecciones y mejorar la función autoinmune.
3. Evite el viento y el frío, evite estar demasiado cansado, evite el alcohol y el tabaco, evite la comida picante.
4. Proteja los ojos y la nariz durante las actividades al aire libre.
Segundo, prevención secundaria
Diagnóstico temprano, comprensión de la nariz y la infección de la nariz, buena observación clínica, detección temprana de daños en varios sistemas, tratamiento temprano, principalmente control del ojo, infección nasal.
Prevención de tercer y tercer nivel
Preste atención a las lesiones pulmonares, renales, cardíacas y de la piel, y preste atención a la aparición de infección secundaria por Staphylococcus aureus. Además, el sistema nervioso y el sistema digestivo también pueden estar involucrados. La aplicación de la medicina tradicional china puede tener los efectos de regular la inmunidad, eliminar el calor y desintoxicar, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. .
Complicación
Complicaciones granulomatosas de Wegener Complicaciones infección estafilocócica
La principal complicación de esta enfermedad es la infección por Staphylococcus aureus.
Síntoma
Síntomas de granulomatosis de Wegener Síntomas comunes Dolor en el pecho mucosa nasal úlcera uveítis caída del párpado queratitis sin síndrome nefrótico urinario perforación del tabique nasal congestión nasal trastorno sensorial
Pueden ocurrir hombres y mujeres, hombres: las mujeres tienen 3: 2, más de la mitad de la edad de inicio tienen entre 30 y 50 años, la mayoría de los pacientes tienen fiebre, pérdida de peso, fatiga y dolor en las articulaciones, mialgia, etc., los pacientes típicos tienen fatiga respiratoria superior, pulmón y Tres síntomas de enfermedad renal.
1. Al comienzo de la enfermedad, a menudo hay rinitis persistente o síntomas de sinusitis del tracto respiratorio superior, como desbordamiento nasal, esputo purulento, secreción nasal o incluso ningún tejido necrótico. Los gránulos ásperos e irregulares en el tabique nasal y el tabique nasal se unen con cicatrices. Perforación severa del tabique nasal, destrucción del hueso nasal para formar la nariz ensillada, un pequeño número de casos de obstrucción aguda de la garganta, síntomas de las vías respiratorias inferiores, como tos, pequeña cantidad de hemoptisis, a menudo infección bacteriana secundaria, casos graves pueden ocurrir una gran cantidad de hemorragia alveolar, Dificultad para respirar o incluso insuficiencia respiratoria.
2. El daño renal es casi común en todos los casos. La proteinuria, los glóbulos rojos y la orina tubular generalmente aparecen dentro de medio año después del inicio de la enfermedad. Cuando la afección empeora, se acompaña de presión arterial alta, que puede conducir a insuficiencia renal. Si no hay enfermedad renal, la enfermedad no se puede descartar.
3. El 60% de los casos presenta daño en la piel y las membranas mucosas, que se manifiesta como púrpura, herpes hemorrágico, nódulos, placas invasivas y úlceras, etc., 1/4 de los casos de lesiones aparecen en las primeras etapas de la enfermedad, manifestadas como pápulas y ampollas necrotizantes, a menudo Distribuido simétricamente en las extremidades y las nalgas, el daño a la pioderma anterior a veces se puede usar como una manifestación temprana.
4. El daño ocular representa alrededor del 20% al 60% de los casos, que pueden ser causados por granuloma y vasculitis, incluyendo queratoconjuntivitis, úlcera escleral corneal, escleritis granulomatosa, vasculitis del nervio óptico, arteritis retiniana, Globos oculares y otras protuberancias.
5. El daño del oído representó aproximadamente 1/4 de los casos, debido a la granulomatosis causada por la cavidad del oído medio, la destrucción del seno sinusal, las úlceras nasales, la oclusión de la trompa de Eustaquio causada por otitis media exudativa o supurativa, pérdida de audición, mareos, etc. .
6. Las lesiones del sistema nervioso representan aproximadamente 1/5. La vasculitis del sistema nervioso es la principal causa de síntomas, incluyendo polineuritis, trastornos neurológicos inducidos por el motor, etc. También puede ser causada por granulomatosis nasal o sinusal que invade el tejido nervioso adyacente, causando ptosis. Oftalmoplejía: afecta la glándula pituitaria posterior para causar diabetes insípida.
7. El sistema cardiovascular se ve afectado en aproximadamente un 15%, lo que se manifiesta como pericarditis, miocarditis, arritmia, etc. En la etapa avanzada, puede ocurrir hipertensión e insuficiencia cardíaca.
8. Sistema digestivo afectado, manifestado como cavidad oral, tamaño de la mucosa intestinal, diferentes profundidades de úlceras, dolor abdominal, diarrea, sangre en las heces, paperas ocasionales, hepatitis, pancreatitis informada, la enfermedad a menudo es de desarrollo progresivo El pronóstico es malo. Los síntomas respiratorios tempranos comienzan. Después de que el sistema sistémico está involucrado, los riñones son los más comunes. Por lo general, se emiten dentro de medio año. Una vez que ocurre la insuficiencia renal, es la principal causa de muerte. Por lo tanto, antes de que el paciente tenga daño renal. El tratamiento temprano con tratamiento activo es la clave para retrasar el curso de la enfermedad. Un pequeño número de pacientes solo puede afectar los pulmones o la piel, el tracto gastrointestinal, la falta de glomerulonefritis y las lesiones del tracto respiratorio superior, y se limitan a la granulomatosis de Wegener, que es benigna y típica. La relación entre granuloma intragranular no está clara.
Examinar
Examen de granuloma de Wegener
Glóbulo blanco
Los eosinófilos a menudo aumentan, la insuficiencia renal crónica a menudo tiene anemia de células pequeñas, aumento de la velocidad de sedimentación globular, especialmente cuando el sistema está involucrado, aparece proteína en la orina, los glóbulos rojos sugieren afectación renal, función renal y daño renal Las lesiones fueron consistentes, algunos casos fueron positivos para factor reumatoide, aumento de r-globulina, aumento de complejos inmunes circulantes, complemento de suero normal o ligeramente elevado, anticuerpo anti-SSA, SSB, anticuerpo anti-músculo liso positivo.
En los últimos años, muchas publicaciones informaron que el anticuerpo de gránulos antineutrófilos en suero (ANCA) es un anticuerpo específico para esta enfermedad por inmunofluorescencia indirecta que utiliza neutrófilos como sustrato de antígeno, es brillante, de grano grueso y activo. La sensibilidad del período es del 70% al 100%, y la especificidad es del 86%, que puede usarse como un indicador para diagnosticar la enfermedad y monitorear la actividad.
2. inspección por rayos X
La radiografía de tórax muestra múltiples lesiones pulmonares, en su mayoría infiltración intersticial inespecífica en la etapa inicial, seguida de lesiones invasivas, nodulares o incluso huecas, masas solitarias, etc., similares a neumonía, tuberculosis, cáncer de pulmón, etc., un pequeño número de pacientes puede deberse a la granulación. La ablación de la vía aérea forma atelectasia, la capa bronquial muestra estenosis de la tráquea o los bronquios, el tracto respiratorio superior muestra engrosamiento de la mucosa sinusal e incluso la destrucción del hueso y el hueso sinusal.
3. Examen patológico.
La biopsia de la lesión de la vía aérea superior puede mostrar vasculitis o granuloma necrotizante, biopsia negativa y excluir la enfermedad, el examen repetido puede aumentar la tasa positiva, la biopsia renal puede verse en algunos casos de glomérulo necrótico focal, segmentario glomerular Nefritis, donde los depósitos de fibrina a menudo se encuentran en áreas de daño activo y necrosis.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del granuloma de Wegener.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en una combinación de exámenes clínicos e histopatológicos:
1. Se produce un granuloma necrotizante en el tracto respiratorio superior o inferior.
2. Pulmón, la piel tiene vasculitis necrotizante focal primaria.
3. Nefritis tubular necrotizante focal.
Para poder diagnosticar temprano, verifique las siguientes condiciones y repita el examen patológico si es necesario:
1. Rinitis crónica y / o sinusitis con erosión de la mucosa o hiperplasia del tejido de granulación.
2. Ojo, úlcera de la mucosa oral, necrosis o granuloma.
3. Hay sombras nodulares variables o agujeros en los pulmones.
4. La piel tiene púrpura, placa invasiva nodular, necrosis, úlceras, etc.
Los estándares propuestos por el Colegio Americano de Reumatología en 1990 están disponibles para referencia: 1 nasal o estomatitis (úlceras orales dolorosas o indoloras, secreciones nasales con sangre), 2 radiografías de tórax que muestran nódulos, infiltración pulmonar fija o formación de cavidades, 3 orina La hematuria microscópica líquida (glóbulos rojos> 5 / campo de alta potencia) o el molde de glóbulos rojos, 4 trombos tisulares que muestran paredes o arterias arteriales y pequeñas arterias alrededor del tejido y cambios inflamatorios granulomatosos, en línea con los dos o más criterios anteriores, pueden diagnosticarse como El granuloma de Wegener tiene una sensibilidad del 88,2% y una especificidad del 92%.
Diagnóstico diferencial
Lo que hay que diagnosticar es:
1. Poliarteritis nodular, principalmente afectación segmentaria de arterias pequeñas y medianas con lesiones inflamatorias y necróticas, sin lesiones granulomatosas, múltiples órganos y órganos, manifestaciones clínicas, a menudo nódulos subcutáneos, hipertensión, abdomen. Los síntomas, daño renal temprano y fatiga respiratoria a menudo no se ven afectados.
2. Granulomatosis linfomatoide, infiltración vascular sistémica y granulomatosis necrotizante central vascular, el tracto respiratorio superior a menudo no está involucrado, la lesión afecta principalmente al pulmón, la piel, los nervios y los intersticiales renales, los linfocitos, las células plasmáticas Las células del tejido, los linfocitos atípicos se infiltran, aunque la vasculitis granulomatosa, pero el daño granulomatoso a menudo no es obvio, la vasculitis también es la alteración de los leucocitos atípicos o la necrosis similar a la fibrina.
3. La reticulosis maligna en la línea media, una lesión destructiva de la nariz y la cara, generalmente no afecta los pulmones, principalmente la necrosis coagulativa patológicamente, la infiltración de células pleomórficas, también linfocitos atípicos visibles, sin vasculitis. Y granuloma.
4. El síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar (síndrome de Goodpasture), el método de inmunofluorescencia de biopsia renal y pulmonar puede detectar el anticuerpo anti-riñón de membrana basal pequeña, y puede detectar el anticuerpo anti-GBM circulante, puede diferenciarse del granuloma de Wegener.
