Síndrome de dislocación articular de cara plana pediátrica
Introducción
Breve introducción del síndrome pediátrico de dislocación articular de la cara plana del pie El síndrome de anormalidad del pie de la dislocación articular de la cara plana, también conocido como síndrome de Larsen, es un grupo de malformaciones integrales caracterizadas por características faciales especiales, dislocación articular grande y otras anomalías esqueléticas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfermedad cardíaca congénita espina bífida
Patógeno
La causa del síndrome facial anormal en niños con luxación articular de cara plana
(1) Causas de la enfermedad
La causa de esta enfermedad es desconocida.
(dos) patogénesis
Puede ser una lesión del tejido conectivo, se ha informado que el tipo genético es herencia autosómica recesiva o dominante, pero también puede ser una sola.
Prevención
Prevención del síndrome facial anormal en niños con luxación articular de cara plana
Se desconoce la causa y se hace referencia a medidas preventivas para enfermedades hereditarias.
Complicación
Luxación pediátrica de la articulación de la cara plana complicaciones del síndrome anormal del pie Complicaciones cardiopatía congénita espina bífida
Con deformidades múltiples, además de las deformidades esqueléticas faciales, hay cardiopatías congénitas, espina bífida, etc.
Síntoma
Dislocación de la articulación de la cara plana pediátrica síntomas del síndrome anormal del pie Síntomas comunes Colapso plano nasal Distancia del ojo cara plana ancha Escoliosis frente y protrusión humeral Dislocación anormal de la cadera Luxación segmentaria anormal del codo Herradura
Apariencia especial
La frente es prominente, las mejillas son planas, el puente de la nariz es plano y la distancia del ojo es amplia.
2. Dislocación de la articulación.
Luxación congénita de articulaciones grandes múltiples, principalmente articulación del codo, articulación de la cadera, articulación de la rodilla.
3. Manos y pies anormales
La forma del dedo es en forma de salchicha, en forma de varilla corta; el pie está en varo de herradura y deformidad en valgo.
4. Otro rendimiento
No hay influencia en la inteligencia, y puede haber espina bífida, escoliosis, cifosis, anormalidad en el tobillo, segmentación cervical anormal y cardiopatía congénita.
El análisis de 1978 de Masson de la incidencia de esta deformidad fue: 1 luxación de rodilla 100%; 2 anormalidades de pie 95%; 3 anomalías faciales 93%; 4 luxación de cadera 60%; 5 manos, deformidad de dedo 50%; 6 luxación de codo 47 %; 7 anormal 37%.
Examinar
Examen del síndrome facial anormal en niños con dislocación articular de cara plana
Las infecciones concurrentes pueden tener cambios correspondientes en las infecciones con sangre.
Se deben realizar radiografías, electrocardiogramas, ecocardiografías, etc.
Puntos de diagnóstico de rayos X:
1. Dislocación de la articulación grande: cambios de simetría, en orden de aparición: articulación de la rodilla - tibia delante del fémur, dislocación de la cadera y dislocación congénita simple de la cadera, dislocación de la articulación del codo hacia el lado cubital, a menudo acompañada por el desarrollo del extremo inferior del húmero No completo
2. Anormalidades del pie: el 95% de los casos con deformidad del pie (varo del pie, deformidad del valgo, etc.), el calcáneo, la mano, la muñeca, la rodilla, el codo, etc. pueden tener un centro de osificación adicional que parecen ser las características de este síndrome. Uno.
3. Anormalidad de la mano: la forma del dedo tiene forma de salchicha, los huesos metacarpianos son cortos y desiguales, y la falange distal del pulgar es una deformidad amplia del cuchillo rascador.
4. Anormalidades de la columna: anomalías comunes de la columna cervical, vértebras cervicales y torácicas en la cifosis lateral anterior, espina bífida, proceso lateral y cifosis.
5. Anormalidad del cráneo: la frente es plana, la distancia entre los dos ojos es demasiado amplia, el puente de la nariz es cóncavo, el esputo pequeño y la parte occipital tiene hueso intersegmental.
6. Cardiopatía congénita: dilatación de la raíz aórtica, estenosis aórtica e insuficiencia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome facial anormal en niños con luxación articular de cara plana
Según las características clínicas, combinadas con anomalías de rayos X para el diagnóstico, la bioquímica sanguínea, la electromiografía y la biopsia muscular son en su mayoría normales.
La enfermedad debe distinguirse del síndrome de Rubinstein-Taybi, el síndrome de relajación articular (Ehlers-Danlos) y el síndrome de cara plana (Otopalatodigital). Estos síndromes tienen solo una o dos malformaciones del síndrome. No hubo grandes dislocaciones articulares múltiples grandes.
