Atresia congénita del intestino delgado y estenosis intestinal
Introducción
Introducción a la atresia intestinal congénita y la estenosis intestinal. La atresia vacía e ileal son causas importantes de obstrucción intestinal neonatal. El concepto tradicional considera la atresia yeyunal y la atresia ileal como la misma enfermedad. Heij (1990) propuso que la atresia yeyunal y la atresia ileal son dos enfermedades independientes. Ha realizado un análisis comparativo de un grupo de atresia yeyunal y atresia ileal, y encontró que existe una diferencia significativa entre las dos. Los pacientes con atresia yeyunal tienen bajo peso al nacer o son bebés prematuros, y más de la mitad son atresia múltiple o atresia de Apple-Peel. La atresia yeyunal tiene una predisposición genética más obvia: los gemelos de doble óvalo o los mismos miembros de la familia tienen más pacientes, y otras malformaciones son más altas que la atresia ileal. Después de la atresia yeyunal, la estadía en el hospital es larga y la tasa de mortalidad también es alta. Por lo tanto, la relación entre los dos necesita más confirmación. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema, parálisis de manos y pies.
Patógeno
Atresia intestinal congénita y estenosis intestinal
(1) Causas de la enfermedad
No existe una teoría que pueda explicar satisfactoriamente las causas de la atresia del intestino delgado. Después de la década de 1950, muchos académicos propusieron varias causas de atresia fetal del intestino delgado a través de experimentos con animales y estudios clínicos.
1. Daño intestinal fetal y accidente vascular mesentérico
Después de que Louw y Bamal (1955) hicieron con éxito el modelo de atresia del intestino delgado con perros fetales, una gran cantidad de estudios experimentales han demostrado que cualquier causa de daño intestinal fetal e isquemia vascular mesentérica puede conducir a atresia intestinal y estenosis intestinal, Courtosis, Santulli y Evans Se confirmó que el feto tenía torsión intestinal, invaginación intestinal, hemorroides internas y perforación, y se formaron varios tipos de atresia intestinal. Bland y Sutton señalaron que el anillo umbilical fetal se contrajo demasiado rápido, y la compresión del intestino medio también desarrolló atresia intestinal y estenosis. Seashore (1987) Se informa que el 54% de la atresia de cáscara de manzana coexistió con una mala rotación intestinal. En estos casos, el intestino medio se invirtió en el útero y la arteria mesentérica superior se embolizó para formar una atresia parecida a una manzana. Wu Rongde doméstica, Li Weixing y otros informaron intususcepción intrauterina. Se encontraron atresia intestinal, muestras intraoperatorias o resecadas en los intestinos con intestinos residuales en la atresia, o intususcepción y atresia intestinal. Recientemente, Bowen et al. Utilizaron agujas de electrocoagulación bipolar para planchar los vasos intestinales embrionarios de pollo. La atresia intestinal en pollos tipo I y tipo II, todos los cuales demuestran que cualquier causa de isquemia intestinal en el embrión o el feto es la causa de la atresia intestinal.
2. Factores genéticos familiares.
Lewis (1953) informó que un solo huevo tenía una atresia ileal tipo I, y Blyth y Dickon (1960) informaron que 8 de las dos familias tenían atresia de Apple-Peel, y continuaron informando lo mismo. Muchos estudiosos creen que Apple -La atresia de piel y la atresia múltiple son enfermedades hereditarias autosómicas recesivas, y Nishikawa (1985) también informó que un caso de otra atresia de Apple-Peel malformada se asoció con la deleción del brazo largo del cromosoma 13 (13q-), aunque La genética no se comprende completamente, pero la evidente predisposición genética de esta enfermedad ha recibido una atención generalizada.
3. Displasia de la arteria mesentérica superior
Jiménez y Reiner tuvieron un angiograma arterial de la atresia de la piel de manzana en el paciente. Se descubrió que la arteria mesentérica superior era anormal. El punto de partida de la arteria mesentérica superior era normal. Después del inicio, se insertó la membrana mesentérica transversal y el margen mesentérico del colon ascendente se retrógrado al extremo proximal. El yeyuno, que puede deberse a la ausencia primaria del mesorrecto, hace que la arteria mesentérica superior pierda su estructura de soporte, lo que resulta en el desarrollo de esta arteria, especialmente la rama de la arteria del intestino delgado, que forma un tipo de atresia. Otros autores también han encontrado mesentérica en la muestra de atresia intestinal. Informe de malformación de la rama vascular.
4. Trastorno embrionario de cavitación intestinal
Algunos estudiosos creen que la atresia y la estenosis del esófago superior, el duodeno, el yeyuno superior y el colon son causadas por vías aéreas incompletas en la etapa embrionaria. Jiang Zexi informa que en la observación histológica de las muestras de atresia yeyunal, el intestino se llena con epitelio y Mucosa, de modo que la luz intestinal está ocluida o solo queda la cavidad. Algunas mucosas intestinales se caracterizan por septos membranosos de cavitación múltiple, como las articulaciones de bambú, y algunos exhiben una conexión en forma de puente entre la mucosa y el tejido submucoso. Estas formas patológicas demuestran que la obstrucción del proceso de cavitación intestinal conduce a la atresia.
(dos) patogénesis
Tipología patológica
La atresia ileal vacía es mayoritariamente única, la incidencia de atresia múltiple varía del 6% al 32%, y el tipo patológico es modificado principalmente por Grosfeld.
Bloqueo tipo I: el diafragma está bloqueado, el intestino está bloqueado por un diafragma, el intestino y el mesangio se mantienen continuos, y el centro del diafragma puede tener poros del tamaño de un orificio (muy pocos agujeros pequeños se encuentran en el borde del diafragma).
Tipo de bloqueo II: bloqueo del extremo ciego, los intestinos en ambos extremos del bloqueo son bolsillos ciegos, con cordones conectados en ambos extremos, el mesenterio mantiene la continuidad, el cordón generalmente mide varios centímetros de largo y también mide hasta 40 cm.
Atresia tipo IIIa: oclusión del extremo ciego, separación mesentérica, bolsas ciegas en ambos extremos de la oclusión, defectos en forma de V en el mesenterio entre los dos extremos ciegos.
Atresia tipo IIIb: atresia similar a la piel de la manzana (atresia de Apple-Peel), la atresia se encuentra en el extremo proximal del yeyuno, los dos extremos ciegos de la atresia están separados, la arteria mesentérica superior se desarrolla de manera anormal, solo quedan la primera rama del yeyuno y la arteria del colon derecho, y la arteria ileal queda bloqueada. El intestino delgado distal es el único recipiente de nutrientes. El intestino delgado está libre. El intestino delgado está rodeado por una rama vascular como una cuerda de cáscara de manzana pelada. Debido a la falta de fijación mesentérica, es propenso a la torsión intestinal. La longitud del intestino delgado obviamente se acorta e incluso se forma el intestino corto. Firmar
Atresia tipo IV: la atresia múltiple, la invaginación intestinal múltiple en el intestino delgado, pueden coexistir I, II, IIIa al mismo tiempo, la cantidad de partes bloqueadas es diferente, el intestino delgado y el colon al mismo tiempo son raros.
El tipo I y el tipo II son los tipos más comunes de atresia del intestino delgado, y representan del 58% al 65% del total.
2. Cambios patológicos.
(1) atresia ileal: la longitud del intestino intestinal es significativamente más corta que la de los recién nacidos normales, con un promedio de 100-150 cm, y los recién nacidos normales son de 250-300 cm. El tubo intestinal proximal se expande y expande, y el diámetro puede alcanzar 4-6 cm. Hipertrofia, disfunción peristáltica, adelgazamiento severo de la pared intestinal, trastorno de la circulación sanguínea, necrosis o perforación, peritonitis por meconio, colapso del intestino delgado distal y del colon, diámetro de solo 0.5 cm aproximadamente, la cavidad intestinal no contiene gas y Meconio, solo una pequeña cantidad de secreciones mucosas sin bilis, en algunos casos, la atresia intestinal ocurre al final del embarazo, la cavidad mesentérica distal contiene meconio normal, por lo que el meconio puede excretarse después del nacimiento. En el caso de la atresia ileal a término, la morfología del colon a menudo es cercana a la normal, y la causa de la atresia es principalmente la invaginación intestinal.
El examen histológico mostró que las capas de la pared intestinal proximal estaban engrosadas y la proporción estaba desequilibrada. La pared intestinal era delgada, necrótica o perforada, y la pared intestinal distal era más gruesa que el tubo intestinal normal, pero no tan cerca de la pared intestinal proximal. El número de células ganglionares en el plexo mientérico del tracto intestinal final se redujo significativamente, la desviación nuclear, la tinción profunda, el tabique membranoso o la conexión del puente con cavitación en la luz de la atresia del yeyuno, necrosis en la atresia ileal Estructura de la pared intestinal, infiltración celular circular en el mesenterio, lo que indica accidente vascular mesangial, trastorno del suministro de sangre que conduce a atresia y peritonitis meconial, infiltración inflamatoria celular y calcificación en todas las capas de la pared intestinal y mesenterio. .
(2) estenosis intestinal: principalmente estenosis valvular, el grado de estenosis es diferente, el pequeño en el centro de la válvula tiene solo 2 ~ 3 mm de diámetro del orificio pequeño, la parte más grande del tubo del intestino delgado es un anillo ligeramente estrecho.
Algunos casos tienen peritonitis meconial al mismo tiempo. Además de los cambios patológicos anteriores, hay adherencias intestinales extensas y meconio calcificado. Además, algunos están acompañados de otras malformaciones congénitas: como ictericia grave, atresia biliar, atresia esofágica, Perforación intestinal, abultamiento umbilical, atresia anorrectal, divertículo de Merkel, duplicación intestinal y otras malformaciones gastrointestinales, dedos múltiples (dedos de los pies), hipospadias, riñón en herradura y otras malformaciones urinarias, y enfermedades cardiovasculares como cardiopatía congénita. La malformación, atresia del intestino delgado acompañada de un tipo estúpido congénito es rara.
Prevención
Atresia intestinal congénita y prevención de estenosis intestinal.
1, embarazo temprano, evita fiebre y resfriado. Las mujeres que han tenido fiebre alta al comienzo del embarazo, incluso si el niño no tiene una deformidad de apariencia obvia, el desarrollo del tejido cerebral puede verse afectado negativamente, manifestado como retraso mental, falta de aprendizaje y capacidad de reacción, este retraso mental no se puede restaurar. Por supuesto, la fiebre fetal causada por la fiebre alta también está relacionada con la sensibilidad de las mujeres embarazadas a la fiebre alta y otros factores.
2. Evite acercarse a perros y gatos. Pocas personas saben que los gatos con bacterias también son una fuente de enfermedades infecciosas que son una gran amenaza para la malformación fetal, y las heces de los gatos son la principal vía de transmisión de esta enfermedad infecciosa maligna.
3. Evite las mujeres que usan maquillaje todos los días. La encuesta muestra que la incidencia de malformaciones fetales en el maquillaje pesado es menos de 1.25 veces mayor que la del maquillaje pesado. Los principales efectos adversos sobre la malformación fetal son arsénico, plomo, mercurio y otras sustancias tóxicas contenidas en cosméticos, que afectan el desarrollo normal del feto. En segundo lugar, algunos de los ingredientes de los cosméticos están expuestos a los rayos ultravioleta del sol para producir compuestos de aminas aromáticas teratogénicas.
4, para evitar el estrés mental durante el embarazo. Las emociones humanas están controladas por el sistema nervioso central y el sistema endocrino, uno de los corticosteroides endocrinos está estrechamente relacionado con los cambios en el estado de ánimo humano. Cuando las mujeres embarazadas están estresadas emocionalmente, la hormona adrenocortical puede bloquear la fusión de cierto tejido del embrión, y si ocurre durante los primeros 3 meses de embarazo, causará malformaciones como labio leporino o paladar hendido.
5. Evita beber alcohol. Las mujeres embarazadas beben alcohol, el alcohol puede ingresar al embrión del desarrollo a través de la placenta, causando daños graves al feto. Como una cabeza pequeña, orejas y nariz muy pequeñas y un labio superior ancho.
6, evite comer moho y comida vegetariana. Los expertos señalaron que si las mujeres embarazadas comen alimentos contaminados con micotoxina (alimento de moho), las micotoxinas pueden causar roturas del cromosoma fetal en el feto a través de la placenta. El pronóstico de la atresia intestinal está relacionado con la posición de la atresia, y la tasa de supervivencia de la atresia simple, el yeyuno distal y el íleon proximal es alta. En los últimos años, la tasa de mortalidad por atresia intestinal ha disminuido significativamente, la tasa de supervivencia interna es de 51.3% ~ 73.3%, y el país extranjero es de aproximadamente 70% -85%. El bajo peso al nacer, con otras malformaciones, tiene una tasa de supervivencia más baja.
Complicación
Atresia intestinal congénita y complicaciones de la estenosis intestinal. Complicaciones, edema, parálisis de manos y pies.
Puede ser causado por el neumoperitoneo, por lo que la distensión abdominal es más evidente, edema de la pared abdominal, enrojecimiento y brillo, congestión venosa de la pared abdominal, desaparecen los ruidos intestinales; y hay dificultades para respirar, cianosis, la temperatura corporal no aumenta y síntomas de intoxicación sistémica.
Síntoma
Síntomas de atresia intestinal congénita y estenosis intestinal Síntomas comunes Distensión abdominal Deshidratación estreñimiento Pared abdominal congestión venosa Perforación intestinal Edema Incapacidad para respirar Atresia intestinal
Las manifestaciones clínicas de atresia intestinal congénita o estenosis intestinal son principalmente síntomas de obstrucción intestinal, y la mañana y la tarde y la gravedad de los síntomas dependen de la ubicación y el alcance de la obstrucción. La atresia intestinal es la obstrucción intestinal completa. Los síntomas principales son vómitos, hinchazón y El estreñimiento, el vómito ocurre más que después de la primera alimentación o el primer día después del nacimiento. La mañana y la tarde parecen estar relacionadas con la atresia. El duodeno y la atresia intestinal alta ocurren con frecuencia y frecuencia, mientras que el íleon, el colon y otras atresias de bajo nivel. Puede ocurrir de 2 a 3 días después del nacimiento. Después de vomitar, se agrava progresivamente y la cantidad de vómitos es alta. El vómito de la oclusión intestinal alta es leche, principalmente bilis, a veces sangre vieja y vómitos después de la leche. Se produce una pequeña cantidad de duodeno por encima de la abertura del conducto biliar común, no hay bilis en el vómito y el vómito de bajo locus puede ser fecal y maloliente.
La distensión abdominal es un signo común de atresia intestinal. El grado de distensión abdominal está relacionado con la posición de la atresia y el momento del tratamiento. Cuanto mayor es la posición de la atresia general, cuanto más temprano es el tiempo de diagnóstico, más ligero es el grado de distensión abdominal y viceversa, cuanto más grave es el caso de atresia alta, solo la distensión abdominal Limitado a la parte superior del abdomen, más o menos grave, después de una gran cantidad de vómitos o un tubo estomacal para extraer el contenido del estómago, la distensión abdominal puede desaparecer o reducirse significativamente, en casos de atresia de bajo nivel, todo el abdomen mostró una expansión constante, agravamiento progresivo, una gran cantidad de vómitos o una retirada del contenido del estómago. Después de eso, no hubo cambios significativos en la hinchazón. Ocasionalmente, se observaron ondas peristálticas gástricas o gástricas en la parte superior del abdomen durante la atresia intestinal alta, y la fístula intestinal dilatada a menudo se observó en la atresia intestinal baja.
La ausencia de secreción fetal normal después del nacimiento es una manifestación importante de atresia intestinal.Los neonatos normales descargan meconio normal dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, que es de color verde oscuro, a excepción de las secreciones y la mucosa intestinal del estómago, el intestino, el hígado y el páncreas. Fuera de las células exfoliadas, todavía hay líquido amniótico tragado por el feto y células queratinizadas de su propia piel. Los niños con atresia intestinal se excretan sin meconio después del nacimiento, y algunos solo descargan una pequeña cantidad de moco blanco grisáceo o gris azulado, que es la parte distal de la cerradura. Las secreciones intestinales y las células exfoliadas son diferentes del meconio normal. Se ha informado que una pequeña cantidad de meconio puede excretarse en niños enfermos individuales.
En las primeras horas después del nacimiento, la condición general del niño enfermo no difiere de la del niño normal, pero pronto se manifiesta como inquietud, no puede conciliar el sueño, no come leche ni succiona debilidad, debido a vómitos frecuentes, deshidratación y envenenamiento que ocurren rápidamente, y A menudo acompañado de neumonía por aspiración, la afección sistémica se deteriora rápidamente, como la peritonitis por perforación intestinal, debido a la aparición de neumoperitoneo, lo que hace que la distensión abdominal sea más evidente, edema de la pared abdominal, enrojecimiento y brillo, congestión venosa de la pared abdominal, desaparecen los ruidos intestinales; Dificultad para respirar, cianosis, temperatura corporal no aumenta y síntomas de intoxicación sistémica.
Los síntomas clínicos de la estenosis intestinal varían según el grado de estenosis. Algunos casos con estenosis significativa tienen una obstrucción intestinal completa después del nacimiento, que es difícil de distinguir de la atresia intestinal. La mayoría de ellos tienen una obstrucción intestinal incompleta después del nacimiento. Las manifestaciones clínicas son vómitos repetidos. El vómito es leche y bilis. El meconio se excreta después del nacimiento, pero la cantidad es inferior a lo normal. El grado de hinchazón depende de la estenosis: la estenosis alta se limita a la parte superior del abdomen; la estenosis inferior es La distensión abdominal total, debido a que es una obstrucción intestinal incompleta crónica, el tipo intestinal y el peristaltismo intestinal a menudo se ven en el abdomen, y los ruidos intestinales son hipertiroidismo.
La atresia intestinal es 15.8% 45% con líquido amniótico, especialmente atresia yeyunal, el líquido amniótico puede exceder 2000 2500ml, la madre tiene líquido amniótico excesivo, los bebés tienen vómitos persistentes después del nacimiento, hinchazón progresiva y no Se debe sospechar la descarga normal de meconio, es decir, la posibilidad de atresia intestinal.Si realiza un examen anal o si todavía no tiene excreción de meconio con enema salino al 0.9%, puede excluir el estreñimiento de meconio y el gigante congénito causado por el espesamiento de meconio. El colon es muy importante.
Examinar
Examen de atresia intestinal congénita y estenosis intestinal
El contenido de alfafetoproteína en el suero de la madre o en el líquido amniótico aumenta, y la variación del cariotipo del cariotipo de la sangre fetal sugiere que el feto puede tener malformaciones intestinales.
1. Radiografía de película simple abdominal
Es de gran valor en el diagnóstico de atresia intestinal y estenosis intestinal. Atresia alta de yeyuno La película plana vertical abdominal muestra "tres signos de burbuja", o en la parte superior del estómago, un nivel de líquido grande y 3 a 4 niveles de líquido pequeño de yeyuno expandido; sin sombra de gas en la parte inferior del abdomen. La atresia intestinal baja muestra una fístula intestinal más dilatada y tiene un gran nivel de líquido. Excepto por la expansión extrema de la mayoría de los intestinos, el calibre de otras fístulas intestinales dilatadas es mayormente uniforme, y no hay gas en el colon y el recto en la radiografía lateral, que es diferente de la obstrucción intestinal paralítica.
No es apropiado tener un examen de comida de bario para niños con atresia intestinal debido al riesgo de causar neumonía por aspiración. Sin embargo, para casos clínicamente atípicos, es necesario realizar un examen de enema de bario, no solo es posible determinar el diagnóstico de atresia intestinal según el colon fetal, determinar si el colon está bloqueado, sino también excluir megacolon congénito o malrotación intestinal.
Los casos de estenosis intestinal a menudo requieren exámenes de comida con bario para aclarar el diagnóstico. Bajo fluoroscopia, se puede ver que el expectorante se acumula en el sitio de obstrucción, y solo una pequeña cantidad de expectorante ingresa a la luz intestinal distal a través del segmento estrecho.
2. Ultrasonido B prenatal
La ecografía antes de la ecografía en modo B es muy valiosa para el diagnóstico de atresia fetal del intestino delgado. La atresia yeyunal alta muestra una zona de líquido alargada que se extiende desde el estómago hasta el extremo proximal del yeyuno o varias zonas de líquido yeyunal expandido en la parte superior de la cavidad peritoneal fetal.
En el pasado, muchas personas enfatizaron especialmente la prueba de Farber, que tiene células epiteliales queratinizadas en el feto del bebé, lo cual es importante para el diagnóstico de atresia intestinal. En los últimos años, rara vez se ha utilizado clínicamente, porque generalmente no es difícil determinar el diagnóstico de atresia intestinal con base en el examen clínico y de rayos X. Además, la prueba no es completamente precisa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de atresia intestinal congénita y estenosis intestinal.
Según las manifestaciones clínicas, el examen puede ser diagnosticado.
