Síndrome de Budd-Chiari pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome pediátrico de Bad-Giyari Síndrome pediátrico de Bad-Giyari, también conocido como síndrome de Budd-Chiarisy. Se refiere a un grupo de enfermedades caracterizadas por hipertensión portal o hipertensión portal y vena cava inferior causada por la obstrucción de la vena cava inferior por encima de la vena hepática o su apertura. Los más comunes son el diafragma de la vena cava inferior y la trombosis de la vena hepática por encima de la abertura de la vena hepática. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cirrosis, hiperesplenismo
Patógeno
La causa del síndrome pediátrico de Budd-Gihale
(1) Causas de la enfermedad
La vena hepática o su tronco y / o segmento de hígado de la vena cava inferior está comprimido, trombosis, oclusión de nuevos organismos o membrana o red en la pared, y la parte superior de la parte posterior del hígado adyacente al tronco de la vena hepática y la vena cava inferior Como el tumor maligno, el hemangioma, el hematoma, el absceso amebiano, el quiste (como el quiste hidatídico), la inflamación de las encías sifilíticas, etc. pueden oprimir la vena hepática, la policitemia (primaria o secundaria), la anemia falciforme, la leucemia , la anemia hemolítica y otras enfermedades de la sangre, el uso a largo plazo de anticonceptivos, traumatismo cerrado abdominal, enfermedad inflamatoria intestinal crónica, hepatitis alcohólica aguda, colangitis, pancreatitis, infecciones pélvicas, enfermedad oclusiva venosa y embarazo, pueden ser anormales a través del mecanismo de coagulación sanguínea, O daño del endotelio venoso, lo que resulta en una trombosis que conduce a la enfermedad, además, se desconoce el 30% de los casos.
En los niños, las principales causas son la estenosis congénita de la vena hepática y la endarteritis venosa hepática.
(dos) patogénesis
La vena hepática pertenece al sistema de la vena porta. Normalmente, el 70% de los vasos sanguíneos venosos esplénicos ingresan a la vena. Hay tres aspectos de la fisiopatología que pueden formar hipertensión portal: 1 flebitis o trombosis; 2 cirrosis; 3 vena hepática o su tronco y (o Obstrucción hepática de la vena cava inferior, el niño con estenosis congénita de la vena hepática, estenosis venosa hepática como la lesión principal, hiperfunción secundaria del bazo, a menudo con reducción completa de las células sanguíneas, hemorragia de la mucosa de la piel, hiperplasia de la médula ósea y otras funciones del bazo El desempeño del hipertiroidismo, las características comunes de la hipertensión portal intrahepática y extrahepática son hematemesis (sangrado gastrointestinal superior), esplenomegalia y ascitis.
Prevención
Prevención pediátrica del síndrome de Bad-Gielli
Las causas de esta enfermedad son diferentes, debe prestar atención a la prevención y el tratamiento de diversas enfermedades infecciosas, como el absceso amebiano, el quiste hidatídico, la encía sifilítica, la enfermedad inflamatoria intestinal crónica, la infección pélvica, etc., prestar atención a la dieta regular y la higiene de la dieta, prevenir Hepatitis alcohólica, pancreatitis, colangitis, etc.
Complicación
Complicaciones del síndrome pediátrico de Bad-Gielli Complicaciones, cirrosis hepática, hiperesplenismo.
La mayoría de los pacientes con BCS agudo mueren por trastornos circulatorios, insuficiencia hepática o hemorragia gastrointestinal, mientras que el BCS crónico puede complicarse por cirrosis e hiperesplenismo.
Síntoma
Síntomas pediátricos del síndrome de Bard-Gihale Síntomas comunes Astrágalo dolor abdominal esplenomegalia retorno venoso yugular hepático ascitis positiva esputo de araña insuficiencia hepática hemorragia intestinal
La enfermedad puede ocurrir en bebés y ancianos, y la tasa de incidencia es aproximadamente igual para hombres y mujeres.
Dolor abdominal repentino agudo con BCS, expansión rápida del abdomen, se puede encontrar examen físico ictericia, hígado con sensibilidad, una gran cantidad de ascitis, pero signos negativos de retorno venoso yugular hepático, presión arterial baja, menos orina, retención de bromuro de sulfonio en la sangre (BSP), aumento de transaminasas, Cuando se observa la operación, el hígado es grande y de color azul púrpura. La mayoría de los pacientes mueren por trastornos circulatorios, insuficiencia hepática o hemorragia gastrointestinal. En la BCS crónica, los síntomas ocurren lentamente y pueden tener ictericia, esplenomegalia y ácaros.
Examinar
Examen pediátrico del síndrome de Bard-Gihale
Se manifiesta principalmente como retención anormal de BSP, la fosfatasa alcalina y la transaminasa aumentaron ligeramente, la albúmina plasmática disminuyó, pero la proteína gammaglobulina no aumentó y la oclusión membranosa de la vena cava inferior a menudo tuvo proteinuria.
Se puede hacer laparoscopia, ultrasonido en modo B, exploración con radionúclidos, angiografía, como venografía hepática, venografía hepática percutánea, angiografía de vena cava inferior, angiografía celíaca selectiva.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del síndrome pediátrico de Budd-Gihale
El grado de daño de la función hepática de esta enfermedad es relativamente leve, combinado con el examen de laboratorio y los resultados del examen auxiliar.
La enfermedad debe diferenciarse de la congestión hepática cardiogénica, la cirrosis y la enfermedad oclusiva venosa hepática.
