Malrotación intestinal en niños
Introducción
Introducción a la mala rotación intestinal pediátrica La displasia intestinal se refiere a un trastorno en el cual la rotación del intestino y la arteria mesentérica superior en la etapa embrionaria es causada por el movimiento rotacional del eje, lo que resulta en un cambio en la posición del intestino y una adhesión incompleta del mesenterio. Es una enfermedad congénita que causa fácilmente obstrucción intestinal. Las anormalidades anatómicas causadas por alteraciones en el desarrollo del intestino delgado y pueden ser potencialmente mortales, principalmente en bebés y niños. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: abultamiento diafragmático umbilical congénito fisura abdominal atresia anal cardiopatía congénita shock séptico desnutrición
Patógeno
Causas de la mala rotación intestinal en niños
(1) Causas de la enfermedad
Comprender el desarrollo de los embriones del intestino delgado es de gran importancia para la comprensión y el tratamiento quirúrgico de la enfermedad.
En el primer trimestre, el desarrollo del intestino medio embrionario es más rápido que el desarrollo de la cavidad corporal, por lo tanto, cuando el feto se desarrolla hasta la cuarta semana, el intestino medio generalmente sobresale hacia la cavidad abdominal y forma la hernia umbilical. Aproximadamente 10 semanas después del embarazo, el segmento del intestino se incorpora a la cavidad abdominal, y la rotación y la fijación se completan gradualmente. Hasta la forma final del intestino delgado y el colon de la luna llena, si el intestino medio se altera durante la rotación, los síntomas clínicos correspondientes pueden ocurrir después del nacimiento y el desarrollo del intestino medio se divide en tres etapas.
Primera etapa
Se forma la hernia umbilical. A las 4 semanas de gestación, el intestino medio del feto comienza a doblarse hacia el lado ventral y entra en la cavidad pedicular para formar la hernia. El eje central del ilíaco es la arteria mesentérica superior (AME), y el intestino medio se divide en la cabeza. El segmento lateral (antes de la arteria, el segmento del yeyuno duodenal) y el segmento caudal (la arteria posterior, el segmento del colon ciego), la primera etapa del intestino medio es más rápido que el segmento caudal.
(1) desarrollo del segmento del lado de la cabeza: se forma el tendón del intestino medio, y durante el proceso de crecimiento fuera de la cavidad corporal, el segmento del lado de la cabeza es empujado hacia abajo por el hígado en desarrollo y la vena umbilical izquierda, y se gira 90 ° en sentido antihorario hacia el lado derecho de la AME; La cavidad intestinal se desarrolla aún más: antes del inicio de la segunda fase, el segmento del lado de la cabeza se gira 90 ° hacia la parte posterior de la SMA para una rotación total de 180 °.
(2) Desarrollo del segmento caudal: en la primera etapa, el segmento lateral caudal del intestino medio gira en paralelo con el segmento de la cabeza, y la porción ileocecal se encuentra inicialmente debajo de la SMA, sincronizada con el segmento del lado de la cabeza para la primera rotación de 90 ° hacia el lado derecho de la SMA, y la porción ileocecal Gire 90 ° en sentido antihorario hacia el lado izquierdo de la SMA como se muestra en la Figura 2B. Antes de incluir la décima semana en la cavidad abdominal, la zona ileocecal continúa girando 90 °, que está justo debajo del lado ventral de la SMA.
2. La segunda etapa del intestino medio se incorpora al abdomen.
(1) Desarrollo del segmento del lado de la cabeza: el segmento del intestino continúa desarrollándose. A las 10 semanas de gestación (en este momento, la longitud del embrión es de aproximadamente 40 mm), comienza a regresar a la cavidad abdominal, y se completa a las 11 semanas de gestación. El segmento del lado de la cabeza regresa primero y la AME continúa girando 90 °. Un total de 270 ° en sentido contrario a las agujas del reloj. Finalmente, la unión del yeyuno duodenal se fijó a la pared abdominal posterior en el lado izquierdo de la AME a través del ligamento flexor.
(2) Desarrollo del segmento caudal: durante el proceso del colon abdominal de regreso a la cavidad abdominal, también continúa girando 90 ° hacia el lado derecho de la SMA, y gira 270 ° en sentido antihorario alrededor de la SMA.
3. La tercera etapa
El intestino medio se fija desde las 12 semanas de gestación hasta el nacimiento. Si el intestino medio gira normalmente, el colon se repara gradualmente. El tejido peritoneal en forma de banda es ascendente y la membrana mesentérica descendente se une a la pared abdominal posterior. Si el ciego y el colon ascendente giran de manera incompleta, no llega a la derecha. En el flanco, la banda peritoneal todavía conecta el colon ascendente con el surco colónico derecho, y la banda se extiende a través del lado ventral del duodeno, lo que obliga al intestino a causar obstrucción.
(dos) patogénesis
Las anormalidades anatómicas anormales se clasifican principalmente de acuerdo con el lado de la cabeza y el lado de la cola.Las anormalidades de fijación generalmente solo ocurren en el colon ciego.
1. No gira en absoluto
Clínicamente, el intestino medio no gira en absoluto, es decir, el lado de la cabeza y el lado de la cola no giran como se muestra en la Figura 4. En circunstancias normales, el duodeno gira hacia la parte posterior de la AME y el ligamento del flexor está justo a la izquierda de la línea media. Nivel gastrointestinal, si el intestino medio no gira, la longitud del duodeno se acorta, la apariencia es espiral, completamente ubicada en el lado derecho de la línea media, lo que conduce a la obstrucción de la insuficiencia duodenal; y el segmento del intestino no está fijo, lo que hace que el intestino medio sea susceptible a la torsión, El mesenterio del duodeno y el colon se fusionan entre sí para formar un pedículo mesangial. El intestino medio está torcido por este eje. En circunstancias normales, la base del mesenterio pequeño es ancha, desde el abdomen superior izquierdo hasta el ligamento derecho. En el íleo ileocecal inferior, la reversión axial generalmente no es posible en el intestino delgado y el mesenterio; si el yeyuno proximal y el íleon distal se encuentran en la mitad del abdomen y la inserción mesentérica es relativamente estrecha, la posibilidad de torsión aumenta considerablemente.
2. Rotación lateral de la cabeza anormal
Si solo el segmento del lado de la cabeza no gira, y el segmento del lado de la cola se gira y se fija normalmente, también puede ser causado por una obstrucción duodenal debido a la compresión de la banda mesentérica, pero debido a la conexión del yeyuno duodenal al ileocecal La unión mesangial entre los dos todavía es relativamente amplia, y la posibilidad de torsión del intestino medio es pequeña.
3. La sección del lado de la cabeza gira en la dirección opuesta
Hace que el duodeno esté frente a la AME (normalmente ubicado en la parte posterior); y la rotación inversa del segmento caudal hace que el colon transverso esté detrás del SAM. Como se muestra en la Figura 6, hay una obstrucción colónica. Si el segmento caudal gira normalmente, con el colon ascendente desde la esquina superior izquierda El abdomen se gira hacia la parte inferior derecha del abdomen, y el mesenterio se extiende por el frente de la AME, cubriendo el intestino delgado desarrollado desde la parte lateral de la cabeza, formando un saco herniario, llamado parálisis duodenal.
4. La sección del lado de la cabeza no gira completamente
Hace que la unión del yeyuno duodenal (el ligamento ligamentoso) sea más baja que la posición normal de la parte superior izquierda del abdomen; y la rotación anormal del segmento caudal puede hacer que el intestino medio se tuerza, y además, el segmento del lado de la cabeza no gira ni gira de manera incompleta, Criterios objetivos, generalmente se cree que mientras el ligamento del flexor esté ubicado en el lado derecho de la línea media del abdomen, no rotará.
5. La rotación de la sección de la cola es anormal.
Si la rotación del lado de la cabeza es normal, pero la rotación del lado de la cola es anormal, también puede causar que el intestino medio se tuerza, lo que es lo mismo que la rotación completa.En este momento, la unión de la raíz mesentérica entre el ligamento y la parte ileocecal es estrecha.
6. El segmento lateral de la cola no gira completamente
Puede conducir a una fijación anormal del colon, la fijación incompleta del área ileocecal puede causar torsión cecal; y cuando la curvatura hepática del colon es incompleta, hay una banda peritoneal que se extiende desde el colon hasta la pared abdominal posterior superior derecha, lo que resulta en una obstrucción parcial del duodeno.
Prevención
Prevención de la mala rotación intestinal pediátrica
Las medidas preventivas y otras enfermedades con defectos congénitos, los defectos congénitos son factores importantes que afectan la salud de los bebés y los niños, y afectan la calidad de la población de nacimiento. Con este fin, se forma el sistema de colaboración multidisciplinario y multidisciplinario para reducir y revertir la incidencia de defectos de nacimiento neonatales. La prevención debe llevarse a cabo desde el pre-embarazo hasta el prenatal:
1. El examen médico prematrimonial desempeña un papel activo en la prevención de defectos de nacimiento.
El tamaño del efecto depende de los elementos y el contenido del examen, principalmente las pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, Treponema pallidum, VIH), las pruebas del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical), el examen físico general (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la consulta sobre los antecedentes familiares de la enfermedad. , historial médico personal pasado, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.
2. Las mujeres embarazadas evitan los factores nocivos tanto como sea posible.
Incluidos lejos del humo, alcohol, drogas, radiación, pesticidas, ruido, gases nocivos volátiles, metales pesados tóxicos y nocivos, etc., en el proceso de atención prenatal durante el embarazo, detección sistemática de defectos congénitos, incluyendo ultrasonido regular, serología Detección, etc., si es necesario, un chequeo cromosómico.
Una vez que se produce un resultado anormal, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo pronosticar, etc., y tomar medidas prácticas para el diagnóstico y el tratamiento.
Complicación
Complicaciones de displasia intestinal pediátrica Complicaciones congénita umbilical umbilical abultamiento fisura abdominal atresia anal cardiopatía congénita shock séptico desnutrición
Comorbilidad
La falta de rotación o insuficiencia del intestino medio a menudo es una complicación importante de los defectos congénitos de la pared diafragmática y abdominal: abultamiento umbilical y fisura abdominal. Se informa que del 30% al 62% de los niños con mala rotación tienen malformaciones, principalmente del tracto digestivo. Malformación, 1/2 atresia duodenal, 1/3 de pacientes con atresia ileal con malrotación intestinal, una de las razones es que la torsión intrauterina del intestino causa obstrucción del suministro de sangre mesentérica, lo que lleva a la atresia intestinal, otras malformaciones incluyen: Meike Divertículo, válvula duodenal o estenosis, megacolon, atresia anal, atresia esofágica con fístula traqueal esofágica, intestino corto congénito, atresia biliar, cardiopatía congénita, inversión visceral, quiste mesentérico y síndrome abdominal piriforme, Se ha informado que la mala rotación intestinal familiar asociada con anomalías faciales o de las extremidades sugiere que la enfermedad puede estar relacionada con la herencia.
2. Esta enfermedad puede ocurrir deshidratación, acidosis, shock séptico, peritonitis, obstrucción intestinal estrangulada, como síntomas intermitentes que pueden causar desnutrición, retraso del crecimiento.
Síntoma
Síntomas de disfunción intestinal pediátrica Síntomas comunes Anorexia dolor abdominal Dolor abdominal crónico Distensión abdominal Peritonitis Trombocitopenia Leucocitosis Diarrea Deshidratación de heces negras
La mala rotación se puede expresar como: 1 torsión del intestino medio, 2 insuficiencia duodenal u obstrucción completa, vómitos biliosos, 3 dolor abdominal intermitente o prolongado, diarrea intermitente o sangre en las heces, 4 asintomáticamente encontrado por casualidad, además de Pérdida de peso o displasia de crecimiento, la mayoría de los niños enfermos dentro de 1 año de edad, pero también pueden ser asintomáticos después de la edad adulta, antes de la definición de otras enfermedades, el vómito biliar debe considerarse primero en niños menores de 1 año.
1. Vólvulo del intestino medio
La torsión del intestino medio es más común en bebés y niños, pero también puede ocurrir en otros grupos de edad, incluso en la edad adulta. Es una emergencia quirúrgica. Si no se trata a tiempo, puede causar intestino corto y muerte debido a necrosis del intestino delgado. Los síntomas típicos son neonatales. El vómito biliar, el vómito todavía se asocia con angulación duodenal y compresión del ligamento peritoneal que conduce a obstrucción duodenal, obstrucción intestinal, sepsis, hipertensión hemorrágica intracraneal también puede causar vómitos biliosos, es necesario hacer un diagnóstico diferencial rápidamente La torsión del intestino medio actualmente no puede predecir cuándo o bajo qué circunstancias, por lo que los niños con vómitos biliosos deben ser tratados y tratados activamente, y no se les debe permitir observar hasta que desarrollen una obstrucción intestinal estrangulada. Necrosis, la posibilidad de supervivencia se reduce enormemente y es extremadamente difícil retener el intestino delgado con la longitud suficiente, por lo tanto, si hay una mala rotación, debe corregirse.
Además de los vómitos biliares, los niños pueden presentar distensión abdominal, deshidratación, irritación, etc. Los niños con obstrucción intestinal estrangulada son conscientemente indiferentes, shock séptico; otras manifestaciones clínicas incluyen: enrojecimiento de la pared abdominal, peritonitis, acidosis, trombocitopenia, glóbulos blancos Aumento o disminución, así como hemorragia intestinal y / o melena por isquemia de la mucosa intestinal.
El torso intermitente también puede tener síntomas intermitentes, principalmente en niños de edad avanzada, que incluyen dolor abdominal crónico, vómitos intermitentes (a veces no biliares), anorexia, pérdida de peso, crecimiento y desarrollo, malabsorción intestinal, diarrea, etc. La torsión parcial intestinal de la vena mesentérica y el drenaje linfático bloqueado pueden causar trastornos de absorción de nutrientes, pérdida de proteínas en la luz intestinal, insuficiencia arterial causada por isquemia mucosa, heces negras.
2. obstrucción duodenal
El yeyuno duodenal de la obstrucción duodenal no gira ni gira alrededor de la AME, lo que hace que el duodeno se doble, gire y produzca una obstrucción intermitente. Además, el colon ascendente pasa a través del duodeno. La banda congénita de la pared abdominal superior e inferior derecha puede comprimir el duodeno, causando obstrucción. Los síntomas típicos son vómitos biliosos (ocasionalmente no biliares) y dolor abdominal, o ambos.
3. dolor abdominal crónico intermitente
Los pacientes con mala rotación pueden presentar dolor abdominal intermitente o crónico por diversas razones y, a menudo, coexistir. El vólvulo intermitente u otras causas de obstrucción intestinal pueden causar dilatación del intestino, espasmos y vómitos; vena mesentérica o sistema linfático parcialmente o La oclusión intermitente puede causar edema de la pared intestinal, mesentérico y ganglio linfático mesentérico, las razones anteriores también pueden causar dolor abdominal, la torsión parcial también puede causar insuficiencia arterial crónica, lo que provoca diarrea, dolor abdominal crónico, agravamiento posprandial del cólico intestinal o falta de mucosa. La sangre parece negra.
4. Pacientes asintomáticos.
Cuando se realiza cirugía abdominal o angiografía gastrointestinal superior e inferior para otras enfermedades, se puede encontrar la mala rotación intestinal asintomática. La base patológica puede ser que el lado de la cabeza y el lado de la cola no roten en absoluto, o el lado de la cabeza puede rotar normalmente. Los segmentos laterales no giran.
Examinar
Control pediátrico de malrotación intestinal
Los análisis de sangre para sangre periférica pueden tener leucocitosis o disminuir, trombocitopenia; los análisis bioquímicos en sangre pueden tener acidosis metabólica, etc., examen de heces, sangre oculta positiva.
1. Película simple abdominal
Todos los recién nacidos con vómitos biliosos deben examinarse de inmediato mediante imágenes, generalmente en las películas planas abdominales verticales y laterales anteriores y posteriores. Los hallazgos de imágenes de la torsión del intestino medio son:
(1) Obstrucción de la salida gástrica, vesículas gástricas dilatadas visibles, gas distal reducido.
(2) El típico signo de doble burbuja sugiere obstrucción duodenal.
Sin embargo, las dos situaciones anteriores son raras: el bebé vomita sustancias similares a la bilis. Incluso si la película simple abdominal es normal, no se puede descartar la rotación intestinal. Es necesario verificar más el diagnóstico. La cavidad plana intestinal del paciente con torsión del intestino medio puede ser completamente normal. También se puede manifestar como una obstrucción completa del intestino delgado, que incluye múltiples fístulas intestinales dilatadas infladas y nivel de líquido. En este momento, puede haber necrosis intestinal. Si la película abdominal simple indica obstrucción intestinal, no es necesario realizar más exámenes, y la cirugía debe realizarse de inmediato.
2. Angiografía gastrointestinal superior.
Cuando se sospecha que hay una rotación intestinal deficiente, se debe realizar una angiografía gastrointestinal de rutina. Se puede usar la mejor angiografía de esputo. También se puede usar un agente de contraste soluble en agua. Después de inyectar el agente de contraste a través del tubo nasogástrico, se puede observar dinámicamente bajo fluoroscopia para obtener más. Información útil, la manifestación más típica de la torsión del intestino medio son los cambios "en forma de pico de pájaro" en el segundo y tercer segmento del duodeno; la obstrucción parcial del duodeno puede ser cambios "en espiral", es necesario señalar que cuando se sospecha una torsión intestinal aguda Esta verificación no es apropiada.
Si no hay vólvulo en el niño con mala rotación intestinal, la angiografía gastrointestinal superior desempeña un papel importante en la determinación de la posición de la unión del yeyuno duodenal (el ligamento del ligamento). En circunstancias normales, el ligamento debe ubicarse al nivel del antro izquierdo de la columna vertebral. Cerca de la pared abdominal posterior, si hay una rotación pobre del intestino, el duodeno no gira normalmente alrededor de la AME, se encuentra debajo del bulbo duodenal del lado derecho de la columna vertebral y está más cerca del lado ventral que la parte normal. También se puede mostrar que el segmento de intestino dilatado lleno de líquido mueve la articulación del yeyuno duodenal hacia abajo, causando un falso artefacto de rotación, en cuyo punto se puede inyectar un agente de contraste a través del ano para determinar la ubicación del área ileocecal.
3. Enema de bario
Aunque el enema de bario es uno de los métodos para diagnosticar la mala rotación intestinal, es más limitado que la angiografía gastrointestinal superior, principalmente porque el 15% de los bebés normales tienen posición ileocecal libre o alta; mientras que los bebés tienen un colon relativamente largo Trae dificultades para la identificación y filmación del área ileocecal; lo que es más importante, la posición de la parte ileocecal del paciente con mala rotación intestinal puede ser normal.
A pesar de las limitaciones anteriores, si el examen de enema de bario encuentra que todo el colon está ubicado en el abdomen izquierdo (no se ve rotación alguna), o (y) el colon ascendente está anormalmente acortado y el área ileocecal está por encima del ala ilíaca, también es posible diagnosticar la mala rotación intestinal.
4. Ultrasonido
Como una prueba no invasiva, la ecografía puede ayudar a diagnosticar la mala rotación intestinal al explorar la ubicación y orientación de los vasos en la membrana mesentérica. Normalmente, la vena mesentérica superior (SMV) se encuentra en el lado derecho de la AME. Sin embargo, puede haber una mala rotación intestinal, sin embargo, el ultrasonido no diagnostica con precisión la mala rotación intestinal. Algunos autores informaron que 9 pacientes con displasia intestinal confirmada quirúrgicamente, solo 6 casos de ultrasonido B encontraron anormalidades vasculares mesentéricas; otro grupo de 249 casos fueron excluidos Entre los pacientes con estenosis pilórica y ecografía, solo 9 pacientes encontraron anormalidades vasculares mesentéricas, de los cuales 5 pacientes con SMV en el lado izquierdo de la SMA tenían mala rotación intestinal, y los 4 SMV restantes se ubicaron en el lado ventral de la SMA, pero solo 1 caso tenía intestino La mala rotación, la posición de los vasos mesentéricos en pacientes con mala rotación intestinal puede ser completamente normal, y la posición anormal de los vasos sanguíneos no puede determinar la mala rotación del intestino. Por lo tanto, el ultrasonido no es la primera opción para el diagnóstico de malrotación intestinal, y su efecto se limita a la exclusión de la estenosis pilórica en niños con vómitos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malrotación intestinal pediátrica.
Cualquier persona sospechosa de mala rotación o torsión del intestino medio, un examen de imagen antes de la cirugía, que incluye una película simple abdominal, angiografía gastrointestinal superior e inferior, o tomografía computarizada, ultrasonido B, etc., puede ser diagnosticada claramente.
Debe diferenciarse de la estenosis intestinal congénita, la atresia intestinal y el páncreas en forma de anillo. Puede identificarse mediante el examen de imagen anterior. Si se trata de una torsión aguda del intestino medio, debe diferenciarse de la obstrucción intestinal, sepsis, hipertensión intracraneal hemorrágica. El examen y los estudios de imagen pueden confirmar el diagnóstico.
